內(nèi)科學(xué)之系統(tǒng)性血管炎

系統(tǒng)性血管炎風(fēng)濕免疫科概論概念：系統(tǒng)性血管炎也稱血管炎?。╲asculitides），是指一組異質(zhì)性的、由于血管壁發(fā)生炎癥（炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和/或血管壁壞死）而引起的疾病。2023/2/152血管炎分類（1994）

①

大動(dòng)脈炎

大中血管受累

②巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

③白塞氏病

中小血管受累

④結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎⑤川崎?。ㄆつw粘膜淋巴結(jié)綜合征Kawasaki?。?/p>

⑥Wegener肉芽腫⑦變應(yīng)性肉芽腫性血管炎

小血管受累

⑧顯微鏡下多血管炎⑨過(guò)敏性紫癜⑩皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎⑾原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎

2023/2/1532023/2/154主要的病因有：

免疫復(fù)合物

抗體

內(nèi)皮細(xì)胞

感染因素

遺傳因素2023/2/155血管炎的基本病理改變：1、管壁細(xì)胞浸潤(rùn);2、管壁的彈力層和平滑肌層受損；

3、管壁纖維素樣增生和內(nèi)皮細(xì)胞增生。2023/2/156血管炎的診斷1.臨床表現(xiàn)：皮膚、神經(jīng)、肺、鼻、眼等。2.特殊檢查⑴ANCA及抗PR3、抗MPO抗體測(cè)定⑵病理是血管炎得以確診的金標(biāo)準(zhǔn)之一⑶血管造影⑷血管彩色多普勒2023/2/157網(wǎng)狀青斑2023/2/158潰瘍潰瘍2023/2/159潰瘍壞死斑疹2023/2/1510瘀點(diǎn)和瘀斑2023/2/15112023/2/1512憋氣咯血肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈瘤2023/2/1513c-ANCA2023/2/1514p-ANCA2023/2/1515血管炎治療的原則（1）1.一旦明確診斷，應(yīng)立即進(jìn)行治療;2.治療方案因不同血管炎而相異;3.糖皮質(zhì)激素是血管炎病的基礎(chǔ)治療;4.凡有重要內(nèi)臟受累者,應(yīng)及早加用免疫抑制劑;2023/2/1516血管炎治療的原則（2）5.病因治療，如HBV相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎宜積極治療乙肝；6.輔助治療，有血漿置換、靜脈注射大劑量丙球、放置支架等。7.血管炎的治療要根據(jù)不同病期進(jìn)行及時(shí)調(diào)整。2023/2/1517

大動(dòng)脈炎（高安病Takayasudisease）2023/2/1518大動(dòng)脈炎概念是指主動(dòng)脈及其主要分支的起始部慢性進(jìn)行性炎癥改變。2023/2/1519Takayasu動(dòng)脈炎亞洲和非洲多見(jiàn)；侵犯主動(dòng)脈及其分支；主動(dòng)脈弓綜合征、血沉快；炎癥多從中層開(kāi)始，急性期炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，慢性期為透壁的纖維化。2023/2/1520流行病學(xué)多發(fā)于年輕女性，男女比例日本為1:9.4，中國(guó)則為1:3.2發(fā)病年齡5—45歲，平均年齡約22歲在世界各地都有報(bào)道，其患病率各有不同2023/2/1521病因1.自身免疫學(xué)說(shuō)2.內(nèi)分泌異常3.遺傳因素2023/2/1522病理病變常累及動(dòng)脈全層，主要為彌漫性纖維組織增生，病變以主動(dòng)脈分支入口處較嚴(yán)重。基本病變呈急性滲出、慢性非特異性炎癥和肉芽腫表現(xiàn)。2023/2/1523大動(dòng)脈炎累及腎動(dòng)脈，內(nèi)膜和中層增厚，管腔狹窄。內(nèi)膜與中層交界處慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。HEx102023/2/1524臨床表現(xiàn)根據(jù)受累動(dòng)脈的不同，臨床常見(jiàn)類型如下：

頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）胸腹主動(dòng)脈型廣泛型肺動(dòng)脈型其他2023/2/1525Takayasu'sDisease2023/2/1526Takayasu'sDisease2023/2/15272023/2/1528一、頭臂動(dòng)脈型

（主動(dòng)脈弓綜合征）頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄上肢缺血頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈聞及血管雜音。患側(cè)上肢動(dòng)脈壓低于健側(cè)（＞10mmHg）2023/2/1529二、胸腹主動(dòng)脈型雙下肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、間歇性跛行等腎動(dòng)脈開(kāi)口處狹窄，高血壓、頭痛、頭暈背部、腹部聞及血管雜音下肢血壓＜上肢血壓2023/2/1530

三、廣泛型

具有上述兩種類型的表現(xiàn)與相應(yīng)體征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。2023/2/1531四、肺動(dòng)脈型上述三型約50%病例可同時(shí)合并肺動(dòng)脈受累。肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及雜音和第二音亢進(jìn)，晚期可并發(fā)肺動(dòng)脈高壓。2023/2/1532五、其他型累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處，可出現(xiàn)心絞痛，甚至心肌梗死。累及腸系膜可有腹痛等腹部癥狀。2023/2/1533輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查2.胸部X線檢查3.眼底檢查4.超聲彩色多普勒5.特殊檢查2023/2/1534診斷年輕女性具有下列表現(xiàn)一種以上者應(yīng)懷疑本?。?．單或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，伴A搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出。2．腦A缺血癥狀，伴單或雙側(cè)頸A搏動(dòng)減弱或消失，頸部聞及血管雜音者。3．近期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓，伴有腹部血管雜音（腎A周圍）。4．不明原因低熱，伴血管雜音及四肢脈搏異常。5．無(wú)脈病有眼底改變者。凡具有上述一條或一條以上者應(yīng)做系統(tǒng)查體和相應(yīng)的輔助檢查以明確診斷與除外診斷。2023/2/15351990年ACR大動(dòng)脈炎

分類標(biāo)準(zhǔn)：

①發(fā)病年齡≤40；②肢體間歇性跛行；③一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；④雙上肢收縮壓差＞10mmHg；⑤一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈區(qū)聞及血管雜音；⑥動(dòng)脈造影異常。符合上述6條中3條者可診斷本病，同時(shí)除外先天性主A狹窄、腎A纖維肌性結(jié)構(gòu)不良（FMD）、A粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、BD、結(jié)節(jié)性多A炎及胸廓出口綜合征。2023/2/1536治療1.控制感染2.糖皮質(zhì)激素3.與免疫抑制劑合用4.對(duì)癥治療5.外科手術(shù)治療2023/2/1537白塞病BehcetDisease(BD)概念

是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的累及多個(gè)系統(tǒng)的血管炎疾病。2023/2/1539疾病特點(diǎn)：病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過(guò)程缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室檢查除特殊類型表現(xiàn)較重外，大部分患者的預(yù)后良好2023/2/1540流行病學(xué)

本病多見(jiàn)于東亞、中東、地中海沿岸國(guó)家。在國(guó)外本病男性發(fā)病略高于女性，我國(guó)則以女性占多數(shù)，為60%。發(fā)病年齡90%在16~40歲。2023/2/1541病因和發(fā)病機(jī)制

病因不清，其發(fā)病主要有以下幾種假說(shuō)：1.感染2.遺傳因素3.自身免疫2023/2/1542病理皮膚粘膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等受累部位可以見(jiàn)到血管炎改變。血管周圍有單個(gè)核細(xì)胞和多形核細(xì)胞浸潤(rùn)，嚴(yán)重者有血管壁壞死。2023/2/1543臨床表現(xiàn)（一）基本癥狀1．復(fù)發(fā)性口腔潰瘍2．生殖器潰瘍3．皮膚病變4．眼炎2023/2/1544臨床表現(xiàn)（二）系統(tǒng)性癥狀1．消化道病變2．神經(jīng)系統(tǒng)病變3．心血管損害4．關(guān)節(jié)炎5．肺病變6．腎病變7．副睪炎及其他2023/2/1545白塞病口腔潰瘍2023/2/1546白塞病口腔潰瘍2023/2/1547潰瘍結(jié)節(jié)紅斑2023/2/1548結(jié)節(jié)性紅斑2023/2/1549白塞病虹膜炎、痤瘡2023/2/15502023/2/15512023/2/1552實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異血清學(xué)檢查。輕度球蛋白升高，血沉輕中度增快?？筆PD抗體則有約40%增高。2023/2/1553針刺反應(yīng)這是本病的目前唯一的特異性較強(qiáng)的試驗(yàn)。2023/2/15542023/2/1555診斷有下述五項(xiàng)中三項(xiàng)或三項(xiàng)以上者可診為本病1反復(fù)口腔潰瘍有下述四項(xiàng)癥狀中的任何兩項(xiàng)相繼或同時(shí)出現(xiàn)。

2復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍3眼炎4皮膚病變5針刺反應(yīng)陽(yáng)性2023/2/1556治療（一）一般治療：注意充分睡眠高鋅飲食有結(jié)核病者抗癆治療其他感染者抗感染治療2023/2/1557治療（二）局部治療：口腔潰瘍：激素糊膏或貼膜