生物化學(xué) 第十六章 血液生物化學(xué)

第十六章血液生物化學(xué)HemalBiochemistry12023/2/18血液(blood)的組成血漿(plasma)

紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板血液概況22023/2/18血液的固體成分無機(jī)物：以電解質(zhì)為主有機(jī)物：蛋白質(zhì)、非蛋白質(zhì)類含氮化合物、糖類和脂類等血液概況

血液（全血）＝血漿＋血細(xì)胞

血漿＝全血－血細(xì)胞

（含抗凝劑的血液離心后所得的上清）

血清＝全血－血細(xì)胞－纖維蛋白原－凝血因子

（血液凝固后析出的淡黃色透明液體）32023/2/18第一節(jié)血漿蛋白是維持體內(nèi)代謝的重要物質(zhì)PlasmaProteinsareImportantforMaintainingtheMetabolisminvivo一、血漿蛋白的分類與性質(zhì)

血漿蛋白總濃度：70～75g/L血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中的主要的固體成分。血漿蛋白的種類很多，含量也極不相同，有多種分類方法，現(xiàn)介紹幾種最常用的分類方法。52023/2/181.依據(jù)電泳(electrophoresis)結(jié)果分類（一）血漿蛋白的分類2球蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白62023/2/18A

清蛋白

12清蛋白

12B血清蛋白電泳圖譜72023/2/18人類血漿蛋白質(zhì)的分類

種類

血漿蛋白1.凝血系統(tǒng)蛋白質(zhì)2.纖溶系統(tǒng)蛋白質(zhì)3.補(bǔ)體系統(tǒng)蛋白質(zhì)4.免疫球蛋白5.脂蛋白6.血漿蛋白酶抑制劑7.載體蛋白8.未知功能的血漿蛋白12種凝血因子（除Ca2+外）纖溶酶原、纖溶酶、激活劑及抑制劑等補(bǔ)體C1-9IgG,IgM,IgA,IgD,IgE等CM、VLDL、LDL、HDL酶原激活抑制劑、血液凝固抑制劑等清蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等2.依據(jù)生理功能分類82023/2/181.絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。

2.血漿蛋白合成場所一般位于膜結(jié)合的多核糖體上。

3.除清蛋白外，幾乎所有的血漿蛋白均為糖蛋白。

4.許多血漿蛋白呈現(xiàn)遺傳多態(tài)性。

5.循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有自己特異的半衰期。

6.在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某些血漿蛋白的水平會增高，它們被稱為急性時(shí)相蛋白質(zhì)。（二）血漿蛋白的性質(zhì)92023/2/18

維持血漿膠體滲透壓維持血漿正常的pH

運(yùn)輸作用（載體蛋白）免疫作用(免疫防御系統(tǒng)蛋白)

催化作用(酶)

營養(yǎng)作用(某些細(xì)胞能分解血漿蛋白成氨基酸用于組織蛋白的合成)

凝血、抗凝血和纖溶作用(凝血和纖溶蛋白)二、血漿蛋白的功能102023/2/18血漿蛋白質(zhì)異常與臨床疾病血漿蛋白質(zhì)在維持人體正常代謝中有重要功能，血漿蛋白質(zhì)異?？梢娪诙喾N臨床疾病：風(fēng)濕病肝疾病多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤血漿蛋白電泳圖譜清蛋白

12112023/2/18第三節(jié)

血細(xì)胞物質(zhì)代謝特點(diǎn)是維持血液生物功能的基礎(chǔ)MetabolismofBloodCellsistheBaseofBloodBiologicalFunctions一、紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)紅細(xì)胞是血液中最主要的細(xì)胞，它是在骨髓中由造血干細(xì)胞定向分化而成的細(xì)胞。在成熟過程中，紅細(xì)胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝改變。成熟過程：原始－早幼－中幼－晚幼－網(wǎng)織－成熟RBC有核階段DNA合成逐步減少直至停止無細(xì)胞器132023/2/18（一）糖代謝

血循環(huán)中的紅細(xì)胞每天大約從血漿攝取30g葡萄糖，其中90%～95%經(jīng)糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸旁路進(jìn)行代謝，5%～10%通過磷酸戊糖途徑進(jìn)行代謝。

142023/2/18

葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG磷酸酶

二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘油酸激酶

乳酸

2,3-BPG旁路1.糖酵解和2,3-BPG旁路GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸152023/2/18紅細(xì)胞內(nèi)磷酸戊糖途徑的代謝過程與其他細(xì)胞相同，主要功能是產(chǎn)生NADPH+H+。2.磷酸戊糖途徑5-磷酸核糖CO2NADPH+H+NADP+NADPH+H+G-6-PNADP+162023/2/183.紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義⑴ATP的功能維持紅細(xì)胞膜上鈉泵

(Na+-K+-ATPase)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)維持紅細(xì)胞膜上鈣泵

(Ca2+-ATPase)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)行交換少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+

的生物合成

ATP用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程172023/2/182,3-BPG是調(diào)節(jié)血紅蛋白(Hb)與氧結(jié)合能力⑵

2,3-BPG的功能182023/2/18

對抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維持紅細(xì)胞的正常功能。⑶NADPH的功能葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+2GSHGSSGH2O22H2O谷胱甘肽還原酶谷胱甘肽過氧化物酶6－磷酸葡萄糖脫氫酶192023/2/18紅細(xì)胞通過主動參入和被動交換不斷地與血漿進(jìn)行脂質(zhì)交換，維持其正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能。（二）脂代謝成熟紅細(xì)胞已不能從頭合成脂肪酸，但膜脂的不斷更新卻是紅細(xì)胞生存的必要條件。成熟紅細(xì)胞的脂類幾乎都存在于細(xì)胞膜。202023/2/18（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)珠蛋白，血紅素(heme)*血紅素的合成*珠蛋白的合成*血紅蛋白的合成血紅蛋白的組成血紅蛋白的合成212023/2/181.血紅素的生物合成合成的組織和亞細(xì)胞定位參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成部位合成的起始和終末階段均在線粒體內(nèi)進(jìn)行，而中間階段在胞漿內(nèi)進(jìn)行。

222023/2/18⑴合成過程①-氨基--酮戊酸(-aminolevulinicacid,ALA)的生成：由ALA合酶(ALAsynthase)催化，是血紅素合成的關(guān)鍵酶+HSCoA+CO2

ALA合酶（磷酸吡哆醛）反應(yīng)部位：線粒體232023/2/18膽色素原（PBG）的生成ALA生成后從線粒體進(jìn)入胞液ALA脫水酶2H2O反應(yīng)部位：胞液242023/2/18③尿卟啉原與糞卟啉原的生成4x膽色素原線狀四吡咯尿卟啉原Ⅲ糞卟啉原Ⅲ膽色素原脫氨酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脫羧酶反應(yīng)部位：胞液252023/2/18④血紅素的生成胞液中的糞卟啉原Ⅲ再進(jìn)入線粒體反應(yīng)部位：線粒體糞卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血紅素糞卟啉原Ⅲ氧化脫羧酶亞鐵螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶262023/2/18272023/2/18①合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細(xì)胞不能合成；②合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+等小分子物質(zhì)；③合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。血紅素合成的特點(diǎn)282023/2/18血紅素合成后與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白質(zhì)的合成，其合成受血紅素調(diào)控。2.血紅蛋白的合成血紅蛋白血紅素＋珠蛋白氨基酸甘氨酸琥珀酰CoAFe2+292023/2/18糖代謝：以糖酵解為主，提供能量；磷酸戊糖途徑產(chǎn)生的NADPH經(jīng)氧化酶的電子體系使O2

還原產(chǎn)生超氧陰離子、H2O2、OH?等自由基