2022年醫(yī)學(xué)院生化課知識點匯總-7章 氨基酸代謝

第7章氨基酸代謝

學(xué)習(xí)要求

1.掌握氨基酸的一般代謝、氨的代謝、一碳單位的代謝。

2.熟悉個別氨基酸代謝。蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值、蛋白質(zhì)的腐敗作用。

3.了解蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性、消化、吸收和需要量、體內(nèi)蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換更新。

基本知識點

氨基酸具有重要的生理功能，除可以作為合成蛋白質(zhì)的原料外，還可以轉(zhuǎn)變

成某些激素、神經(jīng)遞質(zhì)及核昔酸等含氮物質(zhì)。人體的氨基酸主要來自食物蛋白質(zhì)

的消化吸收，各種蛋白質(zhì)由于含的氨基酸種類和數(shù)量不同，其營養(yǎng)價值也不同。

體內(nèi)不能合成，必須由食物提供的氨基酸稱為營養(yǎng)必需氨基酸，人體營養(yǎng)必需氨

基酸有8種。外源性與內(nèi)源性的氨基酸共同構(gòu)成氨基酸代謝庫，參與體內(nèi)代謝。

氨基酸的脫氨基作用生成氨及相應(yīng)的a-酮酸是氨基酸的主要分解途徑。在

轉(zhuǎn)氨酶的作用下，。一氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移給a-酮戊二酸，生成L-谷氨酸。在L-

谷氨酸脫氫酶的作用下，L-谷氨酸氧化脫氨生成氨和a-酮戊二酸，此途徑是體

內(nèi)大多數(shù)氨基酸主要的脫氨基方式，也是合成營養(yǎng)非必需氨基酸的重要途徑。在

骨骼肌等組織是通過喋吟核甘酸循環(huán)脫去氨基。

a-酮酸是氨基酸的碳架，可以轉(zhuǎn)化為氨基酸、糖及脂類。氨是有毒物質(zhì)，

體內(nèi)的氨以丙氨酸和谷氨酰胺的形式運至肝，大部分氨通過鳥氨酸循環(huán)以尿素的

形式排出體外，肝功能嚴(yán)重受損時，可產(chǎn)生高血氨癥和肝性腦病，體內(nèi)少部分氨

在腎以氨鹽形式隨尿排出。

氨基酸脫竣基作用也是氨基酸的又一重要代謝途徑，脫竣產(chǎn)物胺類具有重要

的生理功能；某些氨基酸在分解過程中產(chǎn)生含一個碳原子的基團，稱一碳單位，

四氫葉酸是一碳單位的運載體，在其代謝過程中起重要作用，一碳單位的功能主

要是用于喋吟和喀咤核甘酸的合成。

含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。甲硫氨酸最重要的功能是提

供活性甲基，此外還可以參與肌酸等代謝。半胱氨酸和胱氨酸可以互變，半胱氨

酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)榕；撬?，作為結(jié)合膽汁酸的組成成分。含硫氨基酸分子中的硫在體

內(nèi)還可以轉(zhuǎn)化成H2s04,部分以鈉鹽形式隨尿排出，其余轉(zhuǎn)變成活性硫酸根。

芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸以及色氨酸。苯丙氨酸羥化成酪氨酸，

后者轉(zhuǎn)變成兒茶酚胺和黑色素。苯丙氨酸、酪氨酸的代謝異常可以引起苯丙酮酸

尿癥以及白化病等遺傳病。

自測練習(xí)題

一、選擇題

（一）A型題

1.不出現(xiàn)于蛋白質(zhì)中的氨基酸是

A.半胱氨酸B.胱氨酸C.瓜氨酸D.精氨酸E.賴氨酸

2.肌肉中氨基酸脫氨基的主要方式是

A.喋吟核甘酸循環(huán)B.谷氨酸氧化脫氨基作用C.轉(zhuǎn)氨基作用

D.鳥氨酸循環(huán)E.轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨基的聯(lián)合

3.生物體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要方式是

A.氧化脫氨基B.還原脫氨基C.直接脫氨基D.轉(zhuǎn)氨基

E.聯(lián)合脫氨基

4.哺乳類動物體內(nèi)氨的主要去路是

A.滲入腸道B.在肝中合成尿素C.經(jīng)腎泌氨隨尿排出

D.生成谷氨酰胺E.合成營養(yǎng)非必需氨基酸

5.蛋白質(zhì)的互補作用是指

A.糖和蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的營養(yǎng)價值

B.脂肪和蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的營養(yǎng)價值

C.幾種營養(yǎng)價值低的蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的營養(yǎng)價值

D.糖、脂肪、蛋白質(zhì)及維生素混合食用，以提高食物的營養(yǎng)價值

E.用糖和脂肪代替蛋白質(zhì)的作用

6.腦中氨的主要去路是

A.擴散入血B.合成谷氨酰胺C.合成谷氨酸D.合成尿素

E.合成噂吟

7.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)中產(chǎn)生的葡萄糖分子來自于

A.肌肉內(nèi)的谷氨酸B.肌肉內(nèi)的a一酮戊二酸C.丙氨酸

D.肝細胞內(nèi)的a-酮戊二酸E.肝細胞內(nèi)的谷氨酸

8.消耗性疾病恢復(fù)期的病人體內(nèi)氮平衡的狀態(tài)是

A.攝入氮V排出氮B.攝入氮W排出氮C.攝入氮〉排出氮

D.攝入氮2排出氮E.攝入氮=排出氮

9.下列屬于營養(yǎng)必需氨基酸的是

A.LeuB.SerC.ProD.GluE.Ala

10.轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是

A.維生素Bi的磷酸酯B.維生素B2的磷酸酯

C.維生素B12的磷酸酯D.維生素PP的磷酸酯

E.維生素B6的磷酸酯

11.臨床上對肝硬化伴有高血氨患者禁用堿性肥皂液灌腸，這是因為

A.肥皂液使腸道pH值升高，促進氨的吸收B.可能導(dǎo)致堿中毒

C.可能嚴(yán)重?fù)p傷腎功能D.可能嚴(yán)重?fù)p傷肝功能

E.可能引起腸道功能紊亂

12.體內(nèi)最重要的甲基直接供體是

A.S-腺昔甲硫氨酸B.N5-甲基四氫葉酸C.N5,N°-甲烯四氫葉酸

D.N5,N°-甲煥四氫葉酸E.NQ甲酰四氫葉酸

13.磺胺類藥物可干擾哪種物質(zhì)的合成

A.維生素Bi2B.口比哆醛C.CoAD.生物素E.葉酸

14.為胸腺嚓咤核甘酸的合成提供一碳單位的是

A.N5-甲基四氫葉酸B.N\N°-甲烯四氫葉酸

C.N3,N°-甲煥四氫葉酸D.N5-亞氨甲基四氫葉酸

E.N°-甲酰四氫葉酸

15.體內(nèi)合成兒茶酚胺的限速酶是

A.酪氨酸酶B.酪氨酸羥化酶C.苯丙氨酸羥化酶

D.色氨酸加氧酶E.以上都不是

16.苯丙酮酸尿癥患者缺乏

A.酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶B.苯丙氨酸羥化酶C.酪氨酸酶

D.多巴脫竣酶E.酪氨酸羥化酶

17.?；撬崾怯上铝心姆N氨基酸轉(zhuǎn)變而來的

A.甲硫氨酸B.半胱氨酸C.蘇氨酸D.甘氨酸E.谷氨酸

18.下列氨基酸經(jīng)過轉(zhuǎn)氨作用可生成草酰乙酸的是

A.谷氨酸B.丙氨酸C.蘇氨酸D.天冬氨酸E.脯氨酸

19.體內(nèi)一碳單位的運載體是

A.葉酸B.維生素BpC.四氫葉酸D.二氫葉酸E.生物素

20.下列哪種物質(zhì)是體內(nèi)硫酸基的提供者

A.ATPB.NADP+C.PAPSD.MetE.GMP

21.人體內(nèi)氨基酸代謝庫中游離的氨基酸的主要去路是

A.參與許多含氮物質(zhì)的合成B.合成蛋白質(zhì)

C.脫去氨基生成相應(yīng)的a-酮酸D.合成胺類E.分解產(chǎn)生能量

22.下列哪種物質(zhì)不屬于一碳單位

A.-CH3B.-CH2-C.-CH=D.CH4E.一CHO

23.高氨血癥導(dǎo)致腦功能障礙的生化機理是血氨增高可

A.升高腦中的pH值B.直接抑制呼吸鏈C.抑制腦中酶的活性

D.升高腦中尿素的濃度E.大量消耗腦內(nèi)的a-酮戊二酸

24.癌組織中含量較高的胺基物質(zhì)是

A.組胺B.色胺C.多胺D.酪胺E.酰胺

25.通過氨基酸脫竣基作用生成Y-氨基丁酸的物質(zhì)是

A.丙酮酸B.谷氨酸C.天冬氨酸D.草酰乙酸E.a-酮戊二酸

26.急性肝炎患者血清酶活性顯著升高的是

A.GOTB.GPTC.LDHD.CPS-IE.CPS-II

27.缺乏下列哪種物質(zhì)可以產(chǎn)生巨幼紅細胞貧血

A.維生素Bi2B.維生素CC.維生素BiD.維生素B2

E.維生素B6

28.尿素合成中從線粒體進入細胞液的中間代謝產(chǎn)物是

A.鳥氨酸B.精氨酸C.瓜氨酸D.精氨酸代琥珀酸

E.氨基甲酰磷酸

29.調(diào)節(jié)鳥氨酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是

A.精氨酸酶B.氨基甲酰磷酸合成酶IC.尿素酶

D.精氨酸代琥珀酸裂解酶E.鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶

30.影響四氫葉酸合成的物質(zhì)是

A.GSHB.氨甲蝶吟C.別口票吟醇D.生物素E.6-疏基口票吟

（二）B型題

A.白化病B.苯丙酮酸尿癥C.尿黑酸尿癥D.巨幼紅細胞貧血

E.缺鐵性貧血

1.缺乏苯丙氨酸羥化酶

2.缺乏四氫葉酸

3.缺乏酪氨酸酶

A.a-酮酸與尿素B.a-酮酸與谷氨酰胺C.CO2與H2O

D.a-酮酸與NH3E.a-酮酸與a-氨基酸

4.氨基酸轉(zhuǎn)氨基作用的產(chǎn)物

5.氨基酸氧化脫氨基作用的產(chǎn)物

6.氨基酸聯(lián)合脫氨基作用的產(chǎn)物

A.磷酸毗哆醛B.磷酸毗哆胺C.硫辛酸D.四氫生物蝶吟

E.鉆胺素

7.氨基酸脫竣酶的輔酶是

8.轉(zhuǎn)甲基作用不可缺少的輔酶是

9.在傳遞基團的過程中，可發(fā)生氧化還原反應(yīng)的是

A.丙酮酸B.谷氨酸C.a-酮戊二酸D.草酰乙酸E.甘氨酸

10.體內(nèi)最廣泛的轉(zhuǎn)氨基作用是將氨基轉(zhuǎn)給

11.代謝時能生成一碳單位的化合物是

A.草酰乙酸B.琥珀酸C.精氨酸代琥珀酸

D.腺甘酸代琥珀酸E.Gin

12.尿素循環(huán)的中間產(chǎn)物是

13.丙酮酸竣化支路的中間產(chǎn)物是

14.丙二酸的結(jié)構(gòu)類似物是

A.SAMB.PAPSC.NADP+D.FADE.FMN

15.可提供硫酸基團的是

16.谷氨酸脫氫酶的輔酶是

17.可提供甲基的是

A.谷氨酸B.天冬氨酸C.瓜氨酸D.鳥氨酸E.精氨酸代琥珀酸

18.兩種氨基酸的縮合產(chǎn)物是

19.直接為尿素循環(huán)提供-NH2的是

20.Arg直接分解的產(chǎn)物是

（三）X型題

1.以磷酸毗哆醛為輔酶的是

A.谷氨酸脫竣酶B.谷氨酸脫氫酶C.谷草轉(zhuǎn)氨酶

D.苯丙氨酸羥化酶E.谷丙轉(zhuǎn)氨酶

2.當(dāng)體內(nèi)FH4缺乏時下列哪些物質(zhì)合成受阻

A.口票吟核甘酸B.脂肪酸C.糖原D.口密咤核甘酸

E.DNA和RNA

3.消除血氨的方式有

A.合成氨基酸B.合成尿素C.合成谷氨酰胺

D.合成含氮化合物E.合成肌酸

4.調(diào)節(jié)尿素合成的因素

A.天冬氨酸B.精氨酸C.N-乙酰谷氨酸

D.氨基甲酰磷酸合成酶E.食物的影響

5.生糖兼生酮氨基酸有

A.亮氨酸B.蘇氨酸C.色氨酸D.酪氨酸E.丙氨酸

6.食物蛋白質(zhì)的腐敗作用

A.是由于腸道細菌的作用B.生成的產(chǎn)物全部有毒

C.大部分產(chǎn)物被腸道吸收D.毒性產(chǎn)物在肝臟解毒

E.腸梗阻或肝功能障礙者更為嚴(yán)重

7.下列哪些物質(zhì)屬于多胺

A.精胺B.組織胺C.腐胺D.精瞇E.色胺

8.葉酸可以轉(zhuǎn)變成的物質(zhì)有

A.二氫硫辛酸B.泛酸C.二氫葉酸D.四氫葉酸E.硫酸

9.一碳單位主要來源于哪些氨基酸

A.SerB.GlyC.HisD.AlaE.Trp

10.SAM循環(huán)中涉及的物質(zhì)包括

A.CysB.SAMC.MetD.VitBi2E.FEU

11.腐敗作用產(chǎn)生的有害物質(zhì)有

A.胺類B.苯酚C.口引口朵D.NH3E.H2S

12.兒茶酚胺包括

A.多巴B.多巴胺C.去甲腎上腺素D.甲狀腺素E.腎上腺素

13.a-酮酸在體內(nèi)的代謝途徑有

A.生成相應(yīng)的非必需氨基酸B.轉(zhuǎn)變成糖、脂肪

C.氧化成CO2和H2OD.合成必需氨基酸E.參與血紅素的合成

14.機體內(nèi)血氨可以來自

A.腸道內(nèi)蛋白質(zhì)的腐敗作用B.胺類物質(zhì)的氧化分解

C.氨基酸的脫氨基作用D.腎小管細胞內(nèi)谷氨酰胺的分解

E.血紅素分解

15.甘氨酸參與

A.血紅素合成B.谷胱甘肽合成C.喋吟核甘酸合成

D.肌酸合成E.酮體合成

16.蛋白質(zhì)的功能有

A.維持細胞、組織的生長、更新和修補B.參與催化作用

C.參與體內(nèi)一些物質(zhì)的轉(zhuǎn)運D.參與代謝調(diào)節(jié)E.氧化供能

17.關(guān)于甲硫氨酸循環(huán)的敘述，錯誤的是

A.提供活性甲基B.甲硫氨酸能直接提供甲基C.不需要輔酶參與

D.再生甲硫氨酸E.再生游離FH4

18.與巨幼紅細胞性貧血有關(guān)的維生素是

A.磷酸毗哆醛B.泛酸C.葉酸D.核黃素E.鉆胺素

19.鳥氨酸循環(huán)中僅發(fā)生在線粒體的反應(yīng)是

A.瓜氨酸的生成B.尿素的生成C.氨基甲酰磷酸的生成

D.精氨酸的生成E.精氨酸代琥珀酸的生成

20.甲硫氨酸可以

A.參與肌酸生成B.參與精胺生成C.生成PAPS

D.轉(zhuǎn)化為半胱氨酸E.參與腎上腺素生成

二、是非題

1.氨基酸脫竣酶通常也需要磷酸此哆醛作為其輔酶。

2.人體合成尿素的主要器官是腎臟。

3.參與尿素循環(huán)的酶都位于線粒體內(nèi)。

4.L-氨基酸氧化酶是參與氨基酸脫氨基作用的主要酶。

5.氨基酸脫氨基生成a-酮酸，可經(jīng)氨基化作用重新合成氨基酸，也可以轉(zhuǎn)變成

糖、脂肪，或可以徹底氧化分解。

6.人體內(nèi)若缺乏維生素B6和維生素PP,均會引起氨基酸代謝障礙。

7.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值主要取決于必需氨基酸的種類、含量和比例。

8.支鏈氨基酸包括繳氨酸、亮氨酸和異亮氨酸，都屬于營養(yǎng)必需氨基酸。

9.轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素B6的磷酸酯。

10.合成一分子尿素消耗4個高能磷酸鍵。

11.腐胺是組氨酸代謝轉(zhuǎn)變而來。

12.一碳單位能游離存在。

13.一碳單位把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。

14.肝臟中氨基酸的脫氨基途徑是喋嶺核甘酸循環(huán)。

15.肝功能低下者腐敗產(chǎn)物容易引起中毒。

16.N5-甲基四氫葉酸是體內(nèi)甲基的直接供體。

17.蛋白質(zhì)的來源可以由糖和脂肪替代。

18.聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要途徑。

19.堿性利尿劑有助于腎小管細胞中NH3的分泌。

20.氨基酸經(jīng)脫氨基作用以后留下的碳骨架進行氧化分解需要先形成能夠進入三

竣酸循環(huán)的中間物。

三、填空題

1.肝細胞參與尿素合成的兩個氮原子，一個來源于,另一個來源于O

2.甲硫氨酸循環(huán)中，產(chǎn)生的甲基供體是，甲硫氨酸合成酶的輔酶是o

3.心臟組織中含量最高的轉(zhuǎn)氨酶是；肝組織中含量最高的轉(zhuǎn)氨酶

是o

4.腸道pH偏時，氨的吸收增加；尿液pH偏時，有利于氨的分泌

與排泄。

5.催化氨與谷氨酸合成谷氨酰胺的酶是；催化谷氨酰胺分解成氨與谷氨

酸的酶是O

6.酪氨酸經(jīng)酶作用生成黑色素，白化病時酶缺乏。

7.酪氨酸代謝可生成兒茶酚胺，其包括,和。

8.鳥氨酸脫竣生成的腐胺，可進一步轉(zhuǎn)變成和,具有調(diào)節(jié)細胞生

長的功能。

9.體內(nèi)活性硫酸根的形式是,它主要來源于的代謝。

10.正常人每天攝入食物蛋白適宜時，氮平衡實驗為平衡。

11.體內(nèi)氨的主要來源有、、o

12.轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是,氨基酸脫竣酶的輔酶是,它們都是的

磷酸酯。

13.一碳單位的運載體是,一碳單位主要來自、、、

和，它們是合成和的必要原料。

14.谷氨酸脫竣生成,是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；組氨酸脫竣基后生成，具

有舒張血管的作用。

15.體內(nèi)三種含硫氨基酸是、和o

16.血液中運氨的兩種主要方式是和o

17.肝細胞參與合成尿素的兩個亞細胞部位是和0

18.氨基甲酰磷酸合成酶I存在于,以為氮源，參與合成。

氨基甲酰磷酸合成酶n存在于,以為氮源，參與合成。

19.真核細胞中蛋白質(zhì)的降解途徑：一是不依賴ATP的過程，在進行；

另一條是依賴和的過程。

20.氨基酸脫氨后生成的a-酮酸可以進一步代謝，主要有以下三個方面的代謝

途徑：、、。

四、名詞解釋

1.onecarbonunit

2.hyperammonemia

3.PKU

4.nutritionallyessentialaminoacid

5.alanine-glucosecycle

6.methioninecycle

7.metabolicpool

8.putrefaction

9.falseneurotransmitter

10.transdeamination

11.ornithinecycle

12.y-glutamylcycle

五、問答題

1.簡述血氨的來源與主要代謝去路。

2.哪些維生素與氨基酸的代謝有關(guān)？為什么缺乏葉酸和維生素B.2會導(dǎo)致巨幼

紅細胞貧血？

3.鳥氨酸循環(huán)、丙氨酸-葡萄糖循環(huán)和甲硫氨酸循環(huán)的基本過程與生理意義各是

什么？

4.試從蛋白質(zhì)、氨基酸代謝角度分析嚴(yán)重肝功能障礙時肝昏迷的原因

5.為什么對高血氨患者禁用堿性肥皂水灌腸且不宜用堿性利尿劑？

6.測定血清中谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶各有何臨床意義？

7.簡述甘氨酸在體內(nèi)的5種可能的代謝途徑及其意義。

8.分別簡述谷氨酸在體內(nèi)的來源與去路。

9.簡述1分子谷氨酸在體內(nèi)徹底氧化為C02和H2O（包括生成尿素）的主要代

謝過程，并計算其凈產(chǎn)生ATP的分子數(shù)。

io.氨基甲酰磷酸合成酶I與n有什么異同？

參考答案

一、選擇題

（一）A型選擇

1.C2.A3.E4.B5.C6.B7.C8.C9.A10.E11.A

12.A13.E14.B15.B16.B17.B18.D19.C20.C21.B

22.D23.E24.C25.B26.B27.A28.C29.B30.B

（二）B型選擇

1.B2.D3.A4.E5.D6.D7.A8.E9.C10.C11.E

12.C13.A14.B15.B16.C17.A18.E19.B20.D

（三）X型選擇

1.ACE2.ADE3.ABCD4.BCDE5.BCD6.ADE7.ACD8.CD

9.ABCE10.ABCDE11.ABCDE12.BCE13.ABC14.ABCD

15.ABCD16.ABCDE17.BC18.CE19.AC20.ABCDE

二、是非題

1.A2.B3.B4.B5.A6.A7.A8.A9.A10.A11.B

12.B13.A14.B15.A16.B17.B18.A19.B20.A

三、填空題

1.氨天冬氨酸

2.S-腺昔甲硫氨酸維生素Bn

3.谷草轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶

4.堿酸

5.谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺酶

6.酪氨酸酪氨酸

7.多巴胺去甲腎上腺素腎上腺素

8.精胺精瞇

9.3'-磷酸腺昔5'-磷酸硫酸（PAPS）半胱氨酸

10.氮的總

11.氨基酸脫氨基腸道吸收腎臟泌氨

12.磷酸哦哆醛或磷酸哦哆胺磷酸毗哆醛維生素B6

13.四氫葉酸絲氨酸甘氨酸組氨酸色氨酸喋吟喘嚏

14.Y-氨基丁酸組胺

15.半胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸

16.丙氨酸谷氨酰胺

17.線粒體胞漿

18.肝細胞線粒體氨尿素細胞液中谷氨酰胺嗑咤

19.溶酶體ATP泛素

20.經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸轉(zhuǎn)變成糖及脂類氧化分解供能

四、名詞解釋

1.onecarbonunit---碳單位，是指某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含一個碳

原子的基團。包括甲基、甲烯基、甲煥基、甲?；皝啺奔谆?。

2.hyperammonemia一高血氨癥，是指肝功能嚴(yán)重?fù)p傷或尿素合成相關(guān)酶的遺傳

性缺陷時，尿素合成發(fā)生障礙，導(dǎo)致血氨濃度升高。

3.PKU一苯丙酮尿癥，是指體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變成

酪氨酸，因此苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸等，并從尿

中排出的一種遺傳性疾病。

4.nutritionallyessentialaminoacid一營養(yǎng)必需氨基酸，是指體內(nèi)需要而不能自身

合成，必需由食物供給的一些氨基酸。包括亮氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、繳氨酸、

賴氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。

5.alanine-glucosecycle一丙氨酸-葡萄糖循環(huán)，是指通過丙氨酸和葡萄糖在肌肉

和肝之間進行氨轉(zhuǎn)運的過程。肌肉中的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生

成丙氨酸，丙氨酸經(jīng)血液運到肝。在肝臟中，丙氨酸通過聯(lián)合脫氨基作用釋放出

氨，用于尿素合成。而丙酮酸異生成葡萄糖并由血液輸送到肌肉組織，分解為丙

酮酸，丙酮酸可再接受氨基成為丙氨酸。

6.methioninecycle一甲硫氨酸循環(huán)，指甲硫氨酸經(jīng)S-腺昔甲硫氨酸，S-腺昔

同型半胱氨酸，同型半胱氨酸，重新生成甲硫氨酸的過程。

7.metabolicpool一氨基酸代謝庫，是指食物蛋白質(zhì)經(jīng)過消化而被吸收的氨基酸

（外源性氨基酸）和體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸及體內(nèi)合成的非必需氨基酸

（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代謝。

8.putrefaction一腐敗，是指腸道細菌對蛋白質(zhì)的消化產(chǎn)物及未被消化的小部分

蛋白質(zhì)所起的作用，叫腐敗作用。實際上是細菌本身的代謝過程，以無氧分解為

主。腐敗作用的大多數(shù)產(chǎn)物對機體有害，但也可以產(chǎn)生少量脂肪酸及維生素等可

被機體利用的物質(zhì)。

9.falseneurotransmitter一假神經(jīng)遞質(zhì)，是指酪胺和由苯丙氨酸脫竣基生成的苯

乙胺，若不能在肝內(nèi)分解而進入腦組織，則可分別經(jīng)B-羥化酶作用，轉(zhuǎn)化為B-

羥酪胺和苯乙醇胺。它們的化學(xué)結(jié)構(gòu)與兒茶酚胺類似，稱為假神經(jīng)遞質(zhì)。

10.transdeamination一聯(lián)合脫氨作用，是指轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶協(xié)同作用，

即轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸氧化脫氫作用偶聯(lián)進行，可以把氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)榘币约跋鄳?yīng)

的酮酸，也稱轉(zhuǎn)氨脫氨作用。

11.ornithinecycle一鳥氨酸循環(huán)，是指鳥氨酸與氨以及二氧化碳結(jié)合生成瓜氨酸,

瓜氨酸再接受1分子氨而生成精氨酸，精氨酸水解生成尿素,并重新生成鳥氨酸。

12.丫-glutamylcycle—丫-谷氨?；h(huán)，是指通過谷胱甘肽的代謝作用，將氨

基酸吸收和轉(zhuǎn)運的過程。此循環(huán)由兩部分構(gòu)成，首先是谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運,

其次是谷胱甘肽的再合成。

五、問答題

1.簡述血氨的來源與主要代謝去路。

答：血氨的來源：

①氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨（主要來源）。

②腸道吸收的氨，包括腸道細菌腐敗作用產(chǎn)生的氨和腸道尿素經(jīng)腸道細菌尿

素酶水解產(chǎn)生的氨。

③腎小管上皮細胞分泌的氨，主要來自谷氨酰胺。

血氨的去路：

①在肝臟合成尿素（最主要去路）。

②合成谷氨酰胺及非必需氨基酸。

③合成重要的含氮化合物如喋吟，喀咤等。

2.哪些維生素與氨基酸的代謝有關(guān)？為什么缺乏葉酸和維生素B已會導(dǎo)致巨幼

紅細胞貧血？

答：氨基酸的代謝過程中轉(zhuǎn)氨酶的輔酶都是維生素B6的磷酸酯；L-氨基酸

氧化酶的輔基是FMN和FAD,屬于維生素B2的組成成分；一碳單位的代謝需

要葉酸的參與；含硫氨基酸代謝中需要維生素B12作為輔酶催化甲基的轉(zhuǎn)移。

維生素B|2參與體內(nèi)甲基移換反應(yīng)和葉酸代謝。維生素32缺乏，會影響四

氫葉酸的再生，使組織中游離的四氫葉酸含量減少，而葉酸與核甘酸的合成有密

切關(guān)系，當(dāng)體內(nèi)缺乏葉酸時，“一碳單位”的轉(zhuǎn)移發(fā)生障礙，核甘酸特別是胸腺喀

咤核甘酸的合成減少，以致骨髓中幼紅細胞DNA的合成受到影響，細胞分裂增

殖的速度明顯下降，引起巨幼紅細胞貧血。

3.鳥氨酸循環(huán)、丙氨酸-葡萄糖循環(huán)和甲硫氨酸循環(huán)生理意義各是什么？

答：鳥氨酸循環(huán)的生理意義：通過鳥氨酸循環(huán)氨在肝中合成尿素是維持體內(nèi)

血氨的來源和去路的動態(tài)平衡的關(guān)鍵。

丙氨酸-葡萄糖循環(huán)的生理意義：通過丙氨酸-葡萄糖循環(huán)，肌肉中的氨以無

毒的形式運往肝，合成尿素，同時肝又為肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。

甲硫氨酸循環(huán)生理意義：由N5-甲基四氫葉酸供給甲基生成甲硫氨酸，再通

過此循環(huán)由SAM提供甲基，以進行體內(nèi)廣泛的甲基化反應(yīng)。

4.試從蛋白質(zhì)、氨基酸代謝角度分析嚴(yán)重肝功能障礙時肝昏迷的原因。

答：嚴(yán)重肝功能障礙時，肝臟尿素合成功能不足，導(dǎo)致血氨升高，氨進入腦

組織后可與腦組織中的a-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸，并進一步生成谷氨酰胺，

引起腦組織中a-酮戊二酸的減少，三竣酸循環(huán)減弱，使ATP減少，腦功能發(fā)生

障礙，導(dǎo)致肝昏迷。此外，腸道蛋白質(zhì)腐敗產(chǎn)物吸收后因不能在肝有效的解毒、

處理也是成為肝昏迷的原因之一，尤其是酪胺和苯乙胺，因肝功能障礙不能在肝

內(nèi)及時轉(zhuǎn)化而進入腦組織，則可分別經(jīng)羥化酶作用，轉(zhuǎn)化為羥酪胺和苯乙

醇胺。它們的化學(xué)結(jié)構(gòu)與兒茶酚胺類似，稱為假神經(jīng)遞質(zhì)。可以取代正常的兒茶

酚胺類神經(jīng)遞質(zhì)但不能傳導(dǎo)神經(jīng)沖動，引起大腦異常抑制，導(dǎo)致肝昏迷。

5.為什么對高血氨患者禁用堿性肥皂水灌腸且不宜用堿性利尿劑？

答：蛋白質(zhì)和氨基酸在腸道細菌的作用下產(chǎn)生氨，腸道尿素經(jīng)細菌酶水解也

產(chǎn)生氨。腸道內(nèi)產(chǎn)生的氨主要在結(jié)腸吸收入血。NH3比NE+易于穿過細胞膜而

被吸收。在堿性環(huán)境中，NH?+易于轉(zhuǎn)變成N%,因此腸道偏堿時，氨的吸收增

強。臨床上對高血氨病人采用酸性透析液作結(jié)腸透析,而禁止用堿性肥皂水灌腸。

谷氨酰胺水解成谷氨酸和氨，這部分氨分泌到腎小管管腔中與尿中的H+結(jié)

合成NH4+,以鏤鹽的形式排出體外，這對調(diào)節(jié)機體的酸堿平衡起重要的作用。

酸性利尿劑有利于腎小管中氨擴散入尿，而堿性利尿劑防礙腎小管細胞中的NH3

分泌，此時氨吸收入血，成為血氨的另外一個重要來源。由此，臨床上對因肝硬

化而產(chǎn)生腹水的病人，不宜用堿性利尿劑，以免血氨升高。

6.測定血清中谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶各有何臨床意義。

答：正常時，轉(zhuǎn)氨酶主要存在于細胞內(nèi)，血清中的活性很低。肝組織中谷丙

轉(zhuǎn)氨酶的活性最高，心肌組織中谷草轉(zhuǎn)氨酶的活性最高。當(dāng)某種原因使細胞膜的

通透性增高或細胞破壞時，轉(zhuǎn)氨酶可大量釋放入血，使血清中轉(zhuǎn)氨酶的活性明顯

升高。例如急性肝炎患者血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶的活性明顯升高；心肌梗死患者血清谷

草轉(zhuǎn)氨酶的活性明顯升高。臨床上可以此作為疾病診斷和預(yù)后的參考標(biāo)準(zhǔn)之一。

7.簡述甘氨酸在體內(nèi)的5種可能的代謝途徑及其意義。

答：①甘氨酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)楸?，循糖異生途徑生成葡萄糖，意義：作為糖

異生的原料，補充血糖。

②甘氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸?，徹底氧化成C02和H20,意義：氧化供能，為機體

提供能量。

③甘氨酸作為喋吟核甘酸從頭合成的原料，合成喋吟堿。

④甘氨酸在裂解酶的作用下生成N5,NQ甲烯四氫葉酸，意義：N5,甲

烯四氫葉酸屬于一碳單位，提供胸甘酸合成的甲基的來源。

⑤甘氨酸與琥珀酰輔酶A生成ALA,意義：ALA可進一步轉(zhuǎn)化成血紅素，

所以甘氨酸是合成血紅素的基本原料。

8.分別簡述谷氨酸在體內(nèi)的來源與去路。

答：第一、谷氨酸在體內(nèi)的來源與去路：

谷氨酸在體內(nèi)的來源：①食物蛋白質(zhì)的消化吸收（轉(zhuǎn)運蛋白、Y-谷氨?；?/p>

循環(huán)）；②組織蛋白質(zhì)（溶酶體、泛素）或肽類物質(zhì)如谷胱甘肽的分解；③體內(nèi)

合成：如a-酮戊二酸的氨基化；④其他：肝、腎中谷氨酰胺的水解；葉酸的分

解。

谷氨酸在體內(nèi)的去路：①合成組織蛋白（翻譯）或合成肽類物質(zhì)如谷胱甘肽；

②脫氨基（氧化脫氨基、轉(zhuǎn)氨基、聯(lián)合脫氨基、喋嶺核甘酸循環(huán)）（丙氨酸-葡萄

糖循環(huán)也有此反應(yīng)）生成a-酮戊二酸和氨，前者加入三竣酸循環(huán)，后者進入鳥

氨酸循環(huán)生成尿素。③脫竣基生成Y-氨基丁酸；④其他：在腦、肌中合成谷氨

酰胺（氨在血中的轉(zhuǎn)運），后者可以參與蛋白質(zhì)、口票吟和喀咤的合成；生成N-

乙酰谷氨酸；另外，在細菌體內(nèi)可以合成葉酸。

9.簡述1分子谷氨酸在體內(nèi)徹底氧化為C02和H2。（包括生成尿素）的主要代

謝過程，并計算其凈產(chǎn)生ATP的分子數(shù)。

答：第一、1分子谷氨酸在體內(nèi)徹底氧化為C02、比0和生成尿素的主要代

謝途徑及其凈產(chǎn)生ATP的分子數(shù)如下：

谷氨酸

NAD+

谷氨酸脫氫酶（胞質(zhì)和線粒體）

空如“鳥氨瞥環(huán)雋呼整體）

*尿素

a-酮戊二酸NH3+C02+3ATP+3H2O2ADP+AMP+4Pi

FAD+2NAD++GDP+Pi

竣酸循環(huán)(線粒體)

+

FADH2+2NADH+2H+GTP+C02

草酰乙酸GTp

?酸烯醇式丙酮酸竣激酶（胞質(zhì)和線粒體）（人主要在胞質(zhì)）