先天性巨結(jié)腸患兒的護(hù)理

先天性巨結(jié)腸患兒的護(hù)理第1頁/共13頁先天性巨結(jié)腸患兒的護(hù)理第2頁/共13頁先天性巨結(jié)腸：（無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥）是小兒外科最常見的消化道畸形之一，由于結(jié)腸遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)功能紊亂，糞便停滯于近端結(jié)腸而引起腸管擴(kuò)大、肥厚。以便秘為特點(diǎn)，病變腸段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失，發(fā)生率較高，約1：5000，男稍高于女，有家族性發(fā)病傾向。第3頁/共13頁病理與解剖病理示意圖第4頁/共13頁病因：

先天性巨結(jié)腸是一種多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。酪氨酸激酶受體基因被認(rèn)為是主要致病基因。另外，缺血、缺氧、毒素及炎癥等因素影響了胚胎期神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的發(fā)育，是一種先天性發(fā)育停頓?；静±碜兓癁椋耗c壁神經(jīng)細(xì)胞減少或缺如，腸管收縮，呈持續(xù)痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻，病變通常發(fā)生在結(jié)腸遠(yuǎn)端。痙攣腸管的近端，因腸內(nèi)容物堆積而擴(kuò)張、肥大形成巨結(jié)腸。第5頁/共13頁分型超短段型

直腸遠(yuǎn)端，新生兒在恥尾線以下短段型

直腸中段，第二骶椎以下，距肛門不超過6.5cm常見型

第一骶椎以上，距肛門約9cm，直腸乙狀結(jié)腸交界或乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端。長段型

乙狀結(jié)腸和降結(jié)腸全結(jié)腸型

全腸型

75%為常見型全結(jié)腸型3~5%（有人報(bào)告10%）第6頁/共13頁臨床癥狀與表現(xiàn)新生兒巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)胎糞性便秘24~48h沒有胎糞排出或僅少量，必須灌腸或其它方法處理才能排出較多胎糞嘔吐帶有膽汁腹膨隆壓迫膈肌可引起呼吸困難直腸指診激發(fā)排便

少數(shù)病例新生兒初幾天梗阻期后，可有幾月的“緩解期”，以后再出現(xiàn)頑固性便秘第7頁/共13頁嬰兒及兒童巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)：新生兒或嬰兒開始反復(fù)，逐漸加重便秘。腹脹，以上腹為主，多數(shù)可見腸型。糞團(tuán)塊，糞石。營養(yǎng)不太好，消瘦，面色蒼白，貧血。第8頁/共13頁第9頁/共13頁輔助檢查X線檢查，先攝腹部平片，然后作鋇灌腸，是主要的診斷方法。，正確率80~85%。肛管—直腸測壓（半月內(nèi)正常新生兒可不出現(xiàn)內(nèi)括約肌松馳反射，假陽性）正確率80%以上肌電圖檢查

診斷符合率79~84%直腸粘膜組織化學(xué)檢查法，診斷正確高達(dá)95%以上第10頁/共13頁治療巨結(jié)腸診斷一經(jīng)確立應(yīng)在保證安全的情況下澤期手術(shù)否則可使病變腸段所累及的正常腸管發(fā)生代償性病理改變手術(shù)中可能被迫切除而不能再生此外延遲手術(shù)也必然造成患兒的生長發(fā)育明顯甚至嚴(yán)重滯后于正常同齡兒童部分短段和超短巨結(jié)腸診斷一經(jīng)確立應(yīng)在保證安全的情段病人可以采用保守治療的方式

經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)）：近十年來該手術(shù)方式已經(jīng)在全世界普及由于手術(shù)設(shè)計(jì)更加符合病理生理解剖手術(shù)方法愈發(fā)簡單安全術(shù)后并發(fā)癥及后遺癥明顯減少使得soave術(shù)式被廣泛的接受術(shù)中經(jīng)肛門拖出并切除病變腸管同時(shí)適當(dāng)切除近端嚴(yán)重?cái)U(kuò)張肥厚的“正常”結(jié)腸將結(jié)腸斷端與齒狀線上肛管切緣縫合固定以恢復(fù)腸道的通暢性

第11頁/共13頁護(hù)理診斷手術(shù)前

1便秘與遠(yuǎn)端腸段痙攣，低位性腸梗阻有關(guān)。

2營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與便秘、腹脹引起食欲下降有關(guān)。

3潛在并發(fā)癥：小腸結(jié)腸炎，腸穿孔。手術(shù)后

1有感染