先天性心臟病的常

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心臟結(jié)構(gòu)

心臟是一個復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟病：先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease,CHD）第2頁/共16頁一、概述先天性心臟病是幼兒最常見的心臟病，是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常所致的畸形，簡稱先心病。發(fā)病率占活產(chǎn)嬰兒的7‰-8‰，早產(chǎn)兒發(fā)病率為足產(chǎn)兒的2-3倍。根據(jù)血流動力學(xué)變化分為左向右分流型、右向左分流型、無分流型三類。第3頁/共16頁

二、病因與發(fā)病機(jī)制

1、病因先天性心臟病的病因至今仍未完全明了。大致可分為內(nèi)因和外因兩類。類因?yàn)檫z傳因素，如染色體畸變（21-三體綜合征），基因突變和先天性代謝疾病；外因主要為宮內(nèi)感染，如妊娠早期感染分風(fēng)疹、流感、流行性腮腺炎及柯薩奇病毒感染等。孕母接受大劑量放射線、孕母糖尿病、孕母高鈣血癥等代謝疾病，某些藥物如抗癌藥、甲糖寧以及子宮缺氧等均可導(dǎo)致心臟發(fā)育異常。第4頁/共16頁(1)左向右分流型（潛伏發(fā)紺型）體循環(huán)壓力在正常情況下高于肺循環(huán)，血液自左向右分流不呈現(xiàn)發(fā)紺，劇烈哭鬧、屏氣或病理情況導(dǎo)致肺動脈或右心室壓力增高且超過左心壓力時，出現(xiàn)自右向左分流而呈現(xiàn)發(fā)紺，如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉。這三種疾病占先心病的30%-45%。（2）右向左分流型（發(fā)紺型）某些畸形的存在（如右室流出道狹窄）致使右心壓力增高并超過左心，使右向左分流或大動脈起源異常，致使大量靜脈血進(jìn)人體循環(huán)，呈現(xiàn)持續(xù)性發(fā)紺，如法洛四聯(lián)癥和大動脈錯位。（3）無分流型（無發(fā)紺型）心臟左、右兩側(cè)和動靜脈之間無異常通路和分流，如肺動脈狹窄和主動脈縮窄。

2、分類與發(fā)病機(jī)制(根據(jù)心臟左、右兩側(cè)和大血管之間有無分流分類)第5頁/共16頁三、臨床特點(diǎn)

1、室間隔缺損（1）小型缺損（缺損＜0.45cm，可無明顯癥狀，生長發(fā)育一般不受影響。僅體會時胸骨左緣第3、4肋間可聞響亮粗糙的全收縮音，肺動脈瓣第二心音增強(qiáng)。（2）中型缺損（缺損0.5~1.0cm)因分流量大，有體循環(huán)供血不足表現(xiàn)，生長發(fā)育受影響，幼兒消瘦、乏力、氣急、多汗。因肺循環(huán)充血反復(fù)發(fā)生肺部感染。體檢時胸骨左緣第3、4肋間聞及()級粗糙的全收縮期雜音，向周圍傳導(dǎo)并可觸及震顫。（3）大型缺損（缺損＞1cm）伴梗阻型肺動脈高壓時右室壓力顯著增高，當(dāng)其超過左室壓力時可出現(xiàn)雙方或反向分流，此時患兒呈現(xiàn)發(fā)紺、并逐漸加重，心臟雜音減輕而肺動脈瓣第二心音亢進(jìn)。室間隔缺損有自然閉合的可能（20%~50%），干下型未見自然閉合者。

第6頁/共16頁2、動脈導(dǎo)管未閉

（1）分流量小者僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)心臟雜音。（2）導(dǎo)管粗大、分流量大者有體循環(huán)供血不足和肺循環(huán)充血表現(xiàn)。（3）可于胸骨左緣第2肋間及粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個收縮和舒張期，肺動脈瓣區(qū)和第二心音增強(qiáng)。（4）嬰幼兒因肺動脈壓力較高，主肺動脈舒張期壓力階差不顯著，往往只聽到收縮期雜音；晚期合并肺動脈高壓或右心衰竭時往往僅有收縮期雜音。（5）因流入主動脈和周圍動脈的血流減少，動脈舒張壓下降導(dǎo)致脈壓增大（多＞40mmHg)，可出現(xiàn)毛細(xì)血管搏動、水沖脈、股動脈槍擊音等周圍血管征。右向左分流時有下半身發(fā)紺（差異性發(fā)紺）和杵狀指（趾）。狀指（趾），心臟擴(kuò)大，可因合并不同的心臟畸形而有相應(yīng)的心臟雜音第7頁/共16頁

四、護(hù)理問題

1、活動無耐力與患兒的心排出量減少、活動后引起氧氣不足有關(guān)。

2、有營養(yǎng)失調(diào)的危險低于機(jī)體需要，與喂養(yǎng)困難、攝入不足有關(guān)。

3、生長發(fā)育障礙與營養(yǎng)失調(diào)有關(guān)。

4、潛在并發(fā)癥充血性盡力衰竭、腦血栓、感染性心內(nèi)膜炎。

5、有感染的危險與肺部淤血有關(guān)。

6、焦慮與知識缺乏、經(jīng)濟(jì)壓力、手術(shù)風(fēng)險有關(guān)。

第8頁/共16頁五、護(hù)理目標(biāo)

1、患兒活動量得到適當(dāng)限制，生活需要得到滿足。2、患兒獲得充足營養(yǎng)滿足生長發(fā)育的需要。3、患兒身長、體重接近正常幼兒。4、患兒不發(fā)生并發(fā)癥或有并發(fā)癥時能被及時合理治療。5、患兒不發(fā)生肺部感染或有肺部感染時得到及時合理治療。6、患兒家長獲得心理支持，焦慮減輕，積極配合診斷、檢查和治療本病。第9頁/共16頁

六、護(hù)理措施1、休息（1）先心病患兒應(yīng)獲得充分休息，因休息可減輕心臟負(fù)擔(dān)，降低組織耗氧量，預(yù)防或延緩心力衰竭發(fā)生或控制心力衰竭的進(jìn)展。（2）創(chuàng)造安靜、舒適的休息環(huán)境。最好獨(dú)居一室，室內(nèi)光線柔和，減少噪音，護(hù)理活動注意，“四輕”（走足輕、說話輕、操作輕、開關(guān)門輕），適當(dāng)減少探視，保證患兒的休息和睡眠。（3）護(hù)理操作集中進(jìn)行，提高技術(shù)，強(qiáng)調(diào)一次性靜脈穿刺成功率，盡可能減少對患兒的刺激。（4）避免患兒劇烈哭鬧，可使用安撫奶嘴，避免不必要的活動和沐浴等，適當(dāng)控制活動量。（5）患兒煩躁不安時可適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜劑。

第10頁/共16頁2、飲食（1）給患兒提供充足的營養(yǎng)以提高對手術(shù)的耐受力，給予熱量、高蛋白和高維生素易消化的食物。（2）幼兒喂養(yǎng)困難者要慢喂，宜少量多餐，避免吃奶時嗆咳和加重呼吸困難。（3）合并心功能不全的患兒防喂食過飽，人工喂養(yǎng)兒奶嘴出奶孔不可太小，以免增加吸吮時體力消耗，喂養(yǎng)過程中，應(yīng)拔出奶嘴驅(qū)氣后再喂，如發(fā)現(xiàn)發(fā)紺加重，應(yīng)暫停喂養(yǎng)，并給予氧氣吸入，待缺氧癥狀改善后，再行喂養(yǎng)。（4）有水鈉潴留時按情況給予低鹽或無鹽飲食。（5）保持大便通暢，防止便秘。第11頁/共16頁3、預(yù)防及控制感染

（1）患兒適當(dāng)增加戶外活動，多曬太陽，增強(qiáng)體制，預(yù)防維生素D缺乏病。（2）住院患兒減少親友探視，防止交叉感染，家長中有呼吸道感染者禁止陪護(hù)患兒。（3）護(hù)理患兒時應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度。避免到人群密集的場所，預(yù)防呼吸道疾病的交叉感染。（4）氣候變化時，夏季室內(nèi)外溫差較大時，注意及時減增衣服，避免忽冷忽熱。（5）冬春季呼吸道疾病流行時，室內(nèi)每日食醋熏蒸消毒，定時開窗通風(fēng)。（6）觀察體溫變化及患兒有無咳嗽、噴嚏等癥狀，出現(xiàn)后及時治療。（7）患兒在做牙科手術(shù)前應(yīng)使用抗感染藥物。第12頁/共16頁4、病情的觀察與處理

（1）腦缺氧發(fā)作觀察患兒的呼吸次數(shù)及幅度，發(fā)紺是否加重，法洛四聯(lián)癥患兒一旦出現(xiàn)腦缺氧發(fā)作，立即將患兒置于膝胸臥位，并給予面罩吸氧，必要時配合醫(yī)生給予嗎啡和普萘洛爾搶救。（2）腦血栓法洛四聯(lián)癥患兒因長期缺氧、紅細(xì)胞代償性增多致使血液黏稠，血流緩慢，易致血栓形成，如血栓形成在腦部，即為腦血栓。注意補(bǔ)充液體，尤其是脫水患兒需靜脈補(bǔ)充液體，稀釋血液。注意觀察患兒有無腦血栓形成表現(xiàn)如肢體移動障礙、偏癱、失語、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)等，一旦發(fā)現(xiàn)，立即通知醫(yī)院并給予處理。（3）心力衰竭注意患兒的心率、心律、呼吸、血壓和尿量改變，注意患兒有無突發(fā)極度煩躁不安、呼吸增快、心率增快超過180min、奔馬律、心音低鈍、血壓下降、肝臟迅速增大、頸靜脈怒張等心力衰竭表現(xiàn)。一旦發(fā)生，立即配合醫(yī)生進(jìn)行搶救。第13頁/共16頁5、心理護(hù)理（1）關(guān)愛患兒，對患兒及家長在護(hù)理工作中顯示足夠的耐心，態(tài)度親切溫和。（2）詳細(xì)解釋先天性心臟病的診斷檢查和治療手段以取得患兒家長的配合。（3）主動滿足患兒以及家長的各種需要，及時反饋家長的意見并給予適當(dāng)?shù)慕忉尅＃?）與患兒家長多進(jìn)行溝通，了解其擔(dān)心的問題并積極尋求解決方法。第14