維生素D缺乏癥(2學(xué)時(shí))

第五次課維生素D缺乏癥(2學(xué)時(shí))

章節(jié)課題：維生素D缺乏性佝僂病

目的與要求：

①了解維生素D的來(lái)源及其在人體內(nèi)的轉(zhuǎn)化過(guò)程；

②了解維生素D缺乏性佝僂病的病因；

③掌握本病的發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)和防治；

④了解本病的鑒別診斷；

⑤了解維生素D過(guò)量的臨床表現(xiàn)。

重點(diǎn)與難點(diǎn)：

①重點(diǎn)為：佝僂病臨床表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)理、防治。

②難點(diǎn)為：佝僂病的發(fā)病機(jī)理。

教學(xué)方法：講授法

教學(xué)內(nèi)容：是我國(guó)兒童重點(diǎn)防治的“四病之一”

一、維生素D的來(lái)源與代謝

1維生素D的來(lái)源：維生素D是脂溶性維生素，其來(lái)源于①內(nèi)源性:

皮膚中的7一脫氫膽固醇在日光紫外線的作用下轉(zhuǎn)化為膽骨化醇

(D3),內(nèi)源性是VitD的主要來(lái)源。②外源性：由食物中提供，動(dòng)

物的肝臟、腎臟，蛋黃等含有較多量維生素D。植物性食物：綠葉

蔬菜、酵母含vitD2

2維生素D的代謝：7—脫氫膽固醇-一--膽骨化醇（vitD3）

一肝經(jīng)25-羥化酶作用一其轉(zhuǎn)變?yōu)?5-羥基膽骨化醇［25-（0H）

D3］--腎臟近曲小管細(xì)胞內(nèi)1-羥化酶系統(tǒng)作用，進(jìn)一步變?yōu)?,

25-二羥基膽骨化醇［1,25-（OH）2D3］方具有最強(qiáng)的抗佝僂病活性。

3維生素D生理功能：

①腸道：促進(jìn)鈣、磷的吸收

②腎臟：促進(jìn)近曲小管對(duì)鈣、磷一的重吸收

③骨：促進(jìn)舊骨脫鈣，促進(jìn)新骨鈣沉積，成骨作用，溶骨作用

二、病因

（一）日光照射不足：內(nèi)源性維生素D3是人體維生素D的主要來(lái)

源，目前我國(guó)兒童由于戶外活動(dòng)少，高層建筑，空氣污染使等原

因仍然日照不足，特別是北方地區(qū)，冬季日照時(shí)間短，佝僂病的發(fā)

病率更高，所以佝僂病具有冬季發(fā)病比夏季高，北方地區(qū)發(fā)病比南

方高的特點(diǎn)。

（二）維生素D及鈣、磷攝入不足：人乳及牛乳VitD含量都很少，

不能滿足小兒生長(zhǎng)發(fā)育需要，若沒(méi)有及時(shí)添加富含維生素D的輔食，

如蛋黃、肝、腎等，易患該病。此外，牛乳中鈣磷比例為1.2：1不

合適，不利于其吸收（人乳鈣磷比例為2：1最適吸收），故人工喂養(yǎng)兒

佝僂病發(fā)病率較高

（三）生長(zhǎng)發(fā)育快，需要量增加：骨骼生長(zhǎng)速度與維生素D和鈣、

磷需要成正比，嬰兒期及青春期是人體生長(zhǎng)發(fā)育的兩個(gè)高峰期，需

要量大；所以2歲以內(nèi)小兒易患該病，特別是早產(chǎn)兒、多胎兒、低

體重兒生后生長(zhǎng)發(fā)育更快，更易患該病。青春期兒童易患“晚發(fā)性

佝僂病”。佝僂病的病變部位也是生長(zhǎng)發(fā)育最快的骨骼為重。

（四）疾病及藥物影響：維生素D是脂溶性維生素，肝、膽疾病脂

肪消化吸收障礙維生素D的吸收減少；長(zhǎng)期腹瀉患兒維生素D排泄

增加，肝、腎疾病患兒維生素D的激活轉(zhuǎn)化障礙，其活性較低，均

易患佝僂病。苯妥英鈉、魯米鈉等為肝酶誘導(dǎo)劑引起維生素D不足。

維生素D缺乏維生素D缺乏

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四、臨床表現(xiàn)：

(一)精神神經(jīng)癥狀：佝僂病早期出現(xiàn)盜汗、夜驚、好哭等。盜汗

與氣候無(wú)關(guān)；由于汗液剌激，患兒經(jīng)常摩擦枕部，形成枕禿。精神

神經(jīng)癥狀與低血磷引起的神經(jīng)功能紊亂有關(guān)，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月

(二)骨骼表現(xiàn)

1、頭部

(1)顱骨軟化：佝僂病的早期表現(xiàn)，見(jiàn)于3?6月嬰兒，按壓枕骨、

頂骨中央，凹陷后回彈，似球樣，又稱“乒乓頭”。正常3個(gè)月以內(nèi)

嬰兒可有類似感覺(jué)，屬正常現(xiàn)象。

(2)頭顱畸形：由于骨樣組織堆積，致額、頂骨對(duì)稱性隆起，形

成“方顱”、“鞍狀頭”或“十字頭”

(3)前因大，閉合延遲至2-3歲。

(4)萌牙延遲：延至1歲出牙，出芽順序異常，乳牙3歲后才出

齊。牙齒排列不齊，釉質(zhì)發(fā)育不良。

2、胸部

(1)肋骨串珠：肋骨與肋軟骨交界處骨樣組織堆積呈鈍園形隆起，

象串珠狀，以第7?10肋最顯著。向內(nèi)隆起可壓迫肺組織致局部肺

不張，并易患肺炎。

（2）胸廓畸形：膈肌附著處的肋骨，因軟化呼吸時(shí)被膈肌牽拉內(nèi)

陷，形成橫溝，稱郝氏溝（Harrison氏溝）；腹脹使肋骨下緣外翻；

肋骨髓端內(nèi)陷，胸骨外突，形成雞胸；胸骨柄劍突處內(nèi)陷，形成漏

斗胸。

3、四肢及脊柱

0腕、踝部膨大：由于骨樣組織增生而致腕、踝部也呈鈍園

形隆起，形成“手鐲征”、“足鐲征”。

0下肢畸形：下肢長(zhǎng)骨鈣化不良，在重力的作用下變形，呈“0”

形腿（膝內(nèi)翻），或“X”形腿（膝外翻），多發(fā)生于1歲后站立的患

兒，嚴(yán)重者可發(fā)生病理性骨折。

9脊柱彎曲：可有脊信側(cè)彎或后凸畸形，嚴(yán)重者也可見(jiàn)骨盆畸

形（懿外翻），女性嚴(yán)重患兒成年后可因骨盆畸形而致難產(chǎn)。

（三）其它表現(xiàn)：血磷降低影響肌肉的糖代謝，使肌張力及肌力

降低，抬頭、坐、站、行走都較晚。腹肌張力低，腹部膨隆呈“蛙

狀腹”?？捎懈纹⑾麓够蚰[大（間質(zhì)增生）。大腦皮層功能異常，條

件反射形成緩慢，語(yǔ)言發(fā)育落后。重癥佝僂病可有全身代謝障礙，

細(xì)胞免疫及體液免疫均有減低，使患兒易患呼吸道及消化道感染，

可有貧血發(fā)生。佝僂病患兒可呈現(xiàn)肺部X線異常，表現(xiàn)為肺葉性或

肺段性肺不張及壓迫性肺不張，其發(fā)生機(jī)理可能為串珠壓迫、胸廓

變小，通氣過(guò)低及慢性、反復(fù)肺部感染所致。

五、輔助檢查

（一）血液生化檢查：血清鈣、磷濃度下降，堿性磷酸酶升高

（二）血清維生素D水平測(cè)定：25-（OH）D3在疾病早期即可

下降，使診斷佝僂病的可靠依據(jù)。

（三）X線檢查：X線改變以骨骼發(fā)育較快的長(zhǎng)骨為明顯，尤

以尺梯骨遠(yuǎn)端及脛腓骨近端更為明顯，典型表現(xiàn)為干筋段軟骨帶增

寬，端臨時(shí)鈣化線模糊或消失，呈毛刷狀，堆積的骨樣組織使骨組

織向外延伸呈杯口狀凹陷；骨質(zhì)稀疏，皮質(zhì)變薄，可伴有不完全性

骨折及下肢彎曲畸形。

六、診斷

根據(jù)好發(fā)年齡，典型癥狀體征，結(jié)合生化檢查、維生素D水平測(cè)定

及X線表現(xiàn)可確診，根據(jù)起病時(shí)間、臨床表現(xiàn)程度及輔助檢查進(jìn)行

分期。

初期激期恢復(fù)后遺癥

期期

表3月開始，多3月~2歲,癥狀僅留不

現(xiàn)汗、夜驚，顱精神癥狀及減輕同程度

骨軟化骨骼改變明或消骨骼改

顯失變

血正?；蛏越到档兔黠@正常正常

鈣

血輕度降低明顯降低正常正常

磷

AKP增昌更局逐漸正常

恢復(fù)

X線鈣化帶模糊改變明顯逐漸正常

恢復(fù)

七、鑒別診斷

（一）克汀?。ù粜〔。合忍煨约谞钕贆C(jī)能不全引起，具特殊面容：

眼裂小、眼瞼浮腫、眼距寬、鼻根寬平、舌大常伸出口外，四肢短

小、軀干相對(duì)較長(zhǎng)，頭發(fā)稀疏，皮膚干、粗，可有粘液性水腫。表

情呆滯，智力明顯低下。X線可見(jiàn)骨齡明顯落后，但血鈣、磷正常，

磴性磷酸酶減低，均可與佝僂病鑒別。

（二）腦積水：頭圍進(jìn)行性增大，前因門增寬、膨隆，顱骨縫分離，

兩眼下視呈“落日征”，嚴(yán)重者有視神經(jīng)乳頭水腫、嘔吐、驚厥等顱內(nèi)

壓增高征候。

（三）軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙：遺傳性軟骨發(fā)育不良，頭大、前額及下頜突

出鼻根平坦的特殊面容，四肢及手指短粗、五指齊平，上身量與下

身量顯著不成比例，腰椎前凸、臀后凸。血鈣、磷正常。X線見(jiàn)骨干

粗短、干箭端增寬，無(wú)佝僂病典型改變。

（四）低血磷性抗維生素D佝僂?。盒月?lián)顯性或常染色體顯性/隱性

遺傳性疾病，又稱家族性低磷血癥，為先天性腎小管回吸收磷及腸

道鈣、磷吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)原發(fā)性缺陷。多1歲后出現(xiàn)癥狀和體征，3歲后

仍可有佝僂病活動(dòng)期限的臨床表現(xiàn)，對(duì)維生素D常規(guī)治療劑量無(wú)效。

八、治療

（一）一般治療：多曬太陽(yáng)、添加富含維生素D的輔食，加強(qiáng)護(hù)理,

預(yù)防合并癥

（二）維生素D治療

1.口服法：初期：維生素D5000?1萬(wàn)IU,口服，療程一個(gè)月；改

為預(yù)防量；激期：維生素D1?2萬(wàn)IU,口服，療程一個(gè)月，改為預(yù)

防量；恢復(fù)期：預(yù)防量。

2.突擊法：指征①重癥佝僂?、诤喜⒎窝住⒏篂a、急性傳染病者③

不能口服者；方法：①初期D330萬(wàn)單位肌注，1月后根據(jù)病情需要

時(shí)追加一次；②激期D330萬(wàn)單位肌注，根據(jù)病情注射2?3次，

間隔1個(gè)月；

（三）鈣劑治療：3月以內(nèi)小嬰兒或有低鈣驚厥史的患兒，肌注

D3前先補(bǔ)充鈣劑2~3天，預(yù)防低鈣驚厥，肌注D3后繼續(xù)補(bǔ)充鈣劑2

周。

（四）后遺癥治療：不需藥物治療，注意加強(qiáng)體格鍛煉，對(duì)骨

骼畸形者采取主動(dòng)或被動(dòng)方法矯正，胸部畸形可作俯臥位抬頭展胸

運(yùn)動(dòng)；下肢畸形可作肌肉按摩，嚴(yán)重畸形影響走路者可行手術(shù)矯正

增

九、預(yù)防

1圍產(chǎn)期保健：孕母多曬太陽(yáng)，食用富含維生素D和鈣，磷與蛋白

質(zhì)的食品，妊娠后期（7?9月）開始給予維生素D10萬(wàn)UI?20萬(wàn)

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