心肌致密化不全

關(guān)于心肌致密化不全第1頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四

心肌致密化不全（Noncompactionventricularmyocardium，NVC）又稱海綿狀心?。⊿pongymyocardium），臨床上較為少見。近年來國內(nèi)外對該病逐漸認(rèn)識，2006年心肌病分類為遺傳性心肌病。心肌致密化不全是一種罕見的先天性心肌病，本病是由于胚胎時期疏松的心肌組織致密化過程障礙導(dǎo)致小梁化的心肌持續(xù)存在所致的一種先天畸形。第2頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四

解剖學(xué)上表現(xiàn)為無數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見的表現(xiàn)為心功能不全、心律失常和栓塞。多見于左心室，也可見于右心室和雙心室，可單發(fā)或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或與其他先天性心臟畸形并存。超聲心動圖為首選的診斷方法。第3頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四病理、病理生理

心臟擴(kuò)大，心肌重量增加，冠狀動脈通暢，主要病變?yōu)槭芾鄣男氖仪粌?nèi)多發(fā)異常粗大的肌小梁和交錯深陷的隱窩，可不同程度的累積心室壁的內(nèi)2/3。致密心肌肌束明顯腫大，細(xì)胞核異形，纖維組織主要出現(xiàn)在心內(nèi)膜下，期間可見炎癥細(xì)胞浸潤，外層致密心肌厚度變薄，肌束行走及形態(tài)基本正常，細(xì)胞核大小均勻。進(jìn)行性心力衰竭系收縮功能及舒張功能受損引起。第4頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四病理、病理生理

慢性缺血可能是收縮功能受損的主要原因，多個異常隆起的肌小梁對血液的需求和心臟供血不匹配造成了慢性缺血及微循環(huán)的障礙。致密化不全心肌的范圍和慢性缺血程度及伴發(fā)的疾病決定了病程的進(jìn)展舒張功能見底是由于粗大的肌小梁引起的實壁主動馳張障礙和實壁僵硬度增加，順應(yīng)性下降。第5頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四病理、病理生理

心肌致密化不全大部分孤立存在，有時合并有其他先天性心臟病，如房間隔缺損、室間隔缺損，其他復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，或冠狀動脈畸形、心臟瓣膜畸形等。心肌致密化不全可以合并各種心律失常，包括預(yù)激綜合征、陣發(fā)性實上性心動過速、室性二聯(lián)律、完全性左束支傳導(dǎo)阻滯、完全性房室傳導(dǎo)阻滯，機(jī)制可能與心肌肌束不規(guī)則的相互連結(jié)及局部冠脈微循環(huán)障礙引起的電生理紊亂相關(guān)。第6頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四病理、病理生理

在某些兒童患者中，可以觀察到一些面部畸形，如前額突出、斜視、小面臉、低耳垂等。第7頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四第8頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四第9頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四臨床特點

兒童多見，本病在成人發(fā)病率高于預(yù)期，有家族傾向。雖然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心臟病癥狀的出現(xiàn)常在成年。臨床表現(xiàn)無特異性：

1、心功能不全：患者可表現(xiàn)為胸悶、心悸、氣急、咳嗽、水腫等。第10頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四2、心律失常NVM病人絕大部分做心電圖檢查均有異常，表現(xiàn)為ST-T改變、電軸偏移、傳導(dǎo)阻滯、預(yù)激綜合征、房性室性心律失常等，其中室性心律失常和傳導(dǎo)阻滯較多見，部分心律失?？梢允侵旅缘?。

3、栓塞：包括腦血管意外、短暫腦缺血發(fā)作、肺栓塞、腸系膜梗死等。第11頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四第12頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四診斷

臨床表現(xiàn)及心電圖無特異性表現(xiàn)，心室造影、超高速CT、磁共振成像對心肌致密化不全的診斷有一定幫助。超聲心動圖目前仍然是診斷心肌致密化不全的可靠方法。

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超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：左室或右室腔內(nèi)可探及無數(shù)突出增大的肌小梁，錯綜排列，小梁間見大小不等的深陷隱窩。彩色多普勒可探及間隔內(nèi)有血流與心腔想通。病變以近心尖段1/3節(jié)段最為明顯，可波及實壁中段，一般不累積基底段室壁，從室間隔中部到心尖部肌小梁逐漸增多，占據(jù)大部分心尖區(qū)心腔，小梁外側(cè)近心外膜有薄層接近于正常心肌厚度的致密心肌回聲，而室間隔及左室后壁基底部心肌結(jié)構(gòu)基本正常。第14頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四

受累心腔增大，運動明顯減弱，收縮和舒張功能減低，并可合并多種其他畸形。第15頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四第16頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四第17頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四第18頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四第19頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四第20頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四第21頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四第22頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷1、擴(kuò)張型心肌?。嚎梢娦那粌?nèi)突起的肌小梁，但突起程度輕；

2、缺血性心肌?。喝毖獏^(qū)心肌運動異常，但沒有異常突起的肌小梁，另外NVM由于沒有心外膜冠脈的病變，冠脈造影多正常。

3、肥厚性心肌?。浩湫氖壹〉脑龊窨深愃芅VM，但沒有深陷的小梁間隱窩。第23頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四治療

心肌致密化不全的治療與擴(kuò)張型心肌病的治療類似，主要針對并發(fā)癥加以治療，利尿、擴(kuò)血管、強(qiáng)心有助于改善心功能。雙心室起搏心臟移植由于有頻發(fā)室性心律失常和較高心源性猝死危險性，患者應(yīng)每年行超聲心動圖檢查惡性心律失?；颊呖芍踩氤澠鞯?4頁，共26頁，2023年，2月20日，星期四

預(yù)防栓塞事件。不管是否發(fā)生心臟內(nèi)血栓，NVM