淋巴瘤診療規(guī)范

v1.0

可編輯可修改

dehydrogenase，LDH）、β2

，HIV

v1.0

可編輯可修改

resonance，

氟脫氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose

，F(xiàn)DG）親和性高的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin

，NHL

v1.0

可編輯可修改

（Immunohistochemistry

，IHCv1.0

可編輯可修改

，F(xiàn)ISH

lymphoma，

v1.0

可編輯可修改

，IFRT

（involved-node

，INRT

v1.0

可編輯可修改

Volume，CTV）的基礎(chǔ)。出于對存在疑問的亞臨床病灶和對

，ITV），之后形

volume，PTV）。

但在某些結(jié)外器官原發(fā)病變中，CTV

放療劑量：HL

40～50

50～56

v1.0

可編輯可修改（一）霍奇金淋巴瘤（HL）

30～40

臨床表現(xiàn)：90%的

v1.0

可編輯可修改

cell，L-H

細胞核大、折疊，似‘爆米花樣’，故又稱為爆米花

EBV-EBER。

EBV-EBER（-）。在進行鑒別診斷時需增加相應(yīng)的標(biāo)記物，

PD-1、PD-L1

方案（多柔比星+博來霉素+長春花堿+達卡巴嗪）、CHOP

方案（環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松）、CVP

v1.0

可編輯可修改

4～6

+長春花堿+氮芥+長春新堿+博來霉素+足葉

方案（足葉乙苷+

強龍+高劑量阿糖胞苷+順鉑）、GDP

方案（吉西他濱+順鉑+地塞米松）、GVD

星）、ICE

方案（異環(huán)磷酰胺+卡鉑+足葉乙苷）、IGEV（異

方案（卡氮芥+

，HDC/AHSCT）v1.0

可編輯可修改于復(fù)發(fā)/難治患者可以選擇程序性細胞死亡蛋白

（programmed

，PD-1

vedotin，BV）。

（international

，IPS

40g/L；②血紅蛋白<

9占白細胞比例<

9

2～3

（二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）

性略多于女性。DLBCL

CD20（+）、PAX5（+）、CD3（-）。DLBCL

v1.0

可編輯可修改

和（或）BCL6

表達（Double

，DE）淋巴瘤，提示預(yù)后不良。

PD-1、PD-L1

齡>60

0～1

組；2

分。0

預(yù)后非常好；1～2

預(yù)后指數(shù)（Age

分為低危、1

分為中低危、2

分為中高危、3

＞40

年齡＞75

v1.0

可編輯可修改

0～1

應(yīng)根據(jù)年齡、IPI

①I

3～4

②III

6～8

，CRu

～40Gy

方案、RCDOP

4～6

v1.0

可編輯可修改

方案、CEOP

方案、GDP

v1.0

可編輯可修改

細胞，Ki-67

+局部腫瘤

v1.0

可編輯可修改表現(xiàn)為腹痛和腹腔積液。B

DLBCL。

v1.0

可編輯可修改

lymphoma，F(xiàn)L）

0～5

級、15

，SLL

lymphoma，MCL）的

細胞增多為主，F(xiàn)L

v1.0

可編輯可修改

1～2

據(jù)作出選擇。有>7cm

（overall

，OS）?？蛇x擇的化療方案包括

v1.0

可編輯可修改

，F(xiàn)LIPI

個風(fēng)險組，0

<120g/L；低危、中危和高?；颊叩?

77%，5

lymphoma，MZL）

[也稱為

tissue，

關(guān)。如胃

v1.0

可編輯可修改

CD3ε、CD5、CD10、CD19、CD20、PAX5、CD23

③治療原則：I

v1.0

可編輯可修改

%～%，中位發(fā)病年齡

）/

v1.0

可編輯可修改（SLL）

細胞淋巴瘤，CLL

疾病的不同表現(xiàn)，SLL

通常無白血病樣表現(xiàn)，CLL

9

9

見增殖中心。IHC

9

v1.0

可編輯可修改

9

99

v1.0

可編輯可修改

-2

-2

伊布替尼，利妥昔單抗+PI3K

，Obinutuzumab

），Bcl-2

region，IGHV）

套細胞淋巴瘤（MCL）

v1.0

可編輯可修改

CLL/SLL、FL

CD138。

此外，2017

v1.0

可編輯可修改

妥昔單抗+放療，或單純放療；Ⅱ期伴大腫塊及Ⅲ、Ⅳ期患

方案、R-BAC

v1.0

可編輯可修改

lymphoma，BL）

個變異型。BL

多累及頜骨，EBV

多見，EBV

星空現(xiàn)象。腫瘤細胞起源于生發(fā)中心，IHC

v1.0

可編輯可修改

展階段的同一種疾病，WHO

統(tǒng)受侵常見。B-LBL

CD117、MPO、Lys

v1.0

可編輯可修改

/L。

無骨髓受侵的患者，可以考慮在鞏固化療后盡快行

，L-ASP）。推薦伊馬替尼持續(xù)

v1.0

可編輯可修改

specified，PTCL-NOS）

是成熟（外周）T

v1.0

可編輯可修改

瘤患者，5

syndrome，MF/SS）

v1.0

可編輯可修改

2%～3%。MF

/L，CD4+/CD8+細胞的比值

B、v1.0

可編輯可修改

，UV）照射：厚的斑塊用

（Brentuximab

方案、EPOCH

對性治療+全身系統(tǒng)性治療，也可以是系統(tǒng)性治療相互聯(lián)合

（5）預(yù)后：MF

患者的預(yù)后較好，5

分期（T3

細胞淋巴瘤（ENKTL）

v1.0

可編輯可修改

B+和

等上皮標(biāo)記物檢測。PD-1、PD-L1、CD30

①IE

②IE

v1.0

可編輯可修改

KPI、PINK

包括年齡＞60

分期（I

期、II

v1.0

可編輯可修改附件

12017

年修訂版

WHO

淋巴瘤分類前驅(qū)淋巴性腫瘤1、B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤，非特殊類型2、B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴頻發(fā)基因異常B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴

t（9；22）（；）；BCR-ABL1B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴

t（v；）；KMT2A

重排B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴

B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴超二倍體B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴低二倍體B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴

t（5；14）（；）；IL3-IGHB

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴

B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1

樣B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴

iAMP213、T

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤早期

T

前驅(qū)淋巴母細胞白血病4、自然殺傷（NK）淋巴母細胞白血病/淋巴瘤成熟

B

細胞淋巴瘤5、慢性淋巴細胞白血?。–LL）/小淋巴細胞淋巴瘤（SLL）單克隆

B

淋巴細胞增多癥（MBL）6、B

幼淋巴細胞白血病7、脾邊緣區(qū)細胞淋巴瘤8、毛細胞白血病9、脾

B

細胞淋巴瘤/白血病，不能分類脾彌漫性紅髓小

B

細胞淋巴瘤毛細胞白血病變異型10、淋巴漿細胞淋巴瘤11、意義不明的單克隆丙種球蛋白?。∕GUS），IgM

型12、重鏈病Mu

重鏈病Gamma

重鏈病Alpha

重鏈病13、漿細胞腫瘤v1.0

可編輯可修改意義不明的單克隆丙種球蛋白?。∕GUS），非

IgM

型漿細胞骨髓瘤變異型無癥狀漿細胞骨髓瘤非分泌性骨髓瘤漿細胞白血病漿細胞瘤骨孤立性漿細胞瘤骨外漿細胞瘤單克隆免疫球蛋白沉積病原發(fā)淀粉樣變性輕鏈和重鏈沉積病伴副腫瘤綜合征的漿細胞腫瘤POEMS

綜合征TEMPI

綜合征14、結(jié)外黏膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)淋巴瘤（MALT

淋巴瘤）15、結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤兒童結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤16、濾泡性淋巴瘤原位濾泡腫瘤十二指腸型濾泡性淋巴瘤睪丸濾泡性淋巴瘤17、兒童型濾泡性淋巴瘤18、伴

IRF4

重排大

B

細胞淋巴瘤19、原發(fā)皮膚濾泡中心細胞淋巴瘤20、套細胞淋巴瘤白血病性非淋巴結(jié)套細胞淋巴瘤原位套細胞腫瘤21、彌漫性大

B

細胞淋巴瘤（DLBCL），非特指型生發(fā)中心亞型活化

B

細胞亞型22、富于

T

細胞/組織細胞大

B

細胞淋巴瘤23、原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫性大B

細胞淋巴瘤24、原發(fā)皮膚彌漫性大

B

細胞淋巴瘤，腿型v1.0

可編輯可修改25、EBV+彌漫性大

B

細胞淋巴瘤，非特指型26、EBV+黏膜皮膚潰瘍27、慢性炎癥相關(guān)彌漫性大B

細胞淋巴瘤伴纖維蛋白滲出的彌漫性大

B

細胞淋巴瘤28、淋巴瘤樣肉芽腫29、原發(fā)性縱隔（胸腺）大B

細胞淋巴瘤30、血管內(nèi)大

B

細胞淋巴瘤31、ALK

陽性大

B

細胞淋巴瘤32、漿母細胞性淋巴瘤33、原發(fā)滲出性淋巴瘤34、HHV8

相關(guān)的淋巴組織增生性疾病多中心

Castleman

病HHV8

陽性彌漫性大

B

細胞淋巴瘤，非特指型HHV8

陽性親生發(fā)中心淋巴組織增殖性疾病35、Burkitt

淋巴瘤36、伴

11q

異常的

Burkitt

樣淋巴瘤37、高級別

B

細胞淋巴瘤高級別

B

細胞淋巴瘤，伴MYC

和

BCL2

重排高級別

B

細胞淋巴瘤，非特指型38、介于DLBCL和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間的不能分類的B細胞淋巴瘤成熟

T

和

NK

細胞淋巴瘤1、T

幼淋巴細胞白血病2、T

大顆粒淋巴細胞白血病3、NK

細胞慢性淋巴增殖性疾病4、侵襲性

NK

細胞白血病5、兒童

EBV

陽性的

T

細胞和

NK

細胞增生性疾病兒童系統(tǒng)性

EBV

陽性

T

細胞淋巴瘤慢性活動性

EBV

感染（T

細胞和

NK

細胞型），系統(tǒng)性種痘水皰病樣淋巴組織增殖性疾病嚴(yán)重蚊蟲叮咬過敏癥6、成人

T

細胞白血病/淋巴瘤7、結(jié)外

NK/T

細胞淋巴瘤，鼻型8、腸道

T

細胞淋巴瘤v1.0

可編輯可修改腸病相關(guān)

T

細胞淋巴瘤單形性嗜上皮性腸道T

細胞淋巴瘤腸道

T

細胞淋巴瘤，非特指型胃腸道惰性

T

細胞增殖性疾病9、肝脾

T

細胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎樣

T

細胞淋巴瘤11、蕈樣肉芽腫12、Sezary

綜合征13、原發(fā)性皮膚

CD30

陽性

T

細胞增殖性疾病淋巴瘤樣丘疹病原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤14、原發(fā)皮膚的外周

T

細胞淋巴瘤，罕見亞型原發(fā)性皮膚

γδT

細胞淋巴瘤原發(fā)性皮膚CD8陽性侵襲性嗜表皮性細胞毒性T細胞淋巴瘤原發(fā)性皮膚肢端

CD8

陽性

T

細胞淋巴瘤原發(fā)性皮膚

CD4

陽性小/中等大小

T

細胞增殖性疾病15、外周

T

細胞淋巴瘤，非特指型16、血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤和其他濾泡輔助T細胞來源的淋巴瘤血管免疫母細胞

T

細胞淋巴瘤濾泡

T

細胞淋巴瘤伴濾泡輔助

T

細胞表型的結(jié)內(nèi)外周T

細胞淋巴瘤17、間變性大細胞淋巴瘤，ALK

陽性18、間變性大細胞淋巴瘤，ALK

陰性19、乳房植入物相關(guān)的間變性大細胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤1、結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤2、經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型（NS）富于淋巴細胞型（LP）混合細胞型（MC）淋巴細胞消減型（LD）v1.0

可編輯可修改

附件 Ann-Arbor

（Cotswolds

修訂）分期系統(tǒng)。Ⅰ期：侵及一個淋巴結(jié)區(qū)（Ⅰ），或侵及一個單一的淋巴結(jié)外器官或部位（ⅠE）；Ⅱ期：在橫膈的一側(cè)，侵及二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ）或外加局限侵犯一個結(jié)外器官或部位（ⅡE）；Ⅲ期：受侵犯的淋巴結(jié)區(qū)在橫膈的兩側(cè)（Ⅲ）或外加局限侵犯一個結(jié)外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或

二者均有（ⅢES）；Ⅳ期：彌漫性或播散性侵犯一個或更多的結(jié)外器官，同時伴有或不伴有淋巴結(jié)侵犯。A

組：無全身癥狀；B

3

盜汗（連續(xù)

7

個月內(nèi)下降

10%以上）；E：淋巴瘤累及淋巴結(jié)外器官。單一結(jié)外部位受侵，病變侵犯到與淋巴結(jié)/淋巴組織直接相連的器官/組織時，不記錄為Ⅳ期，應(yīng)在各期后記入

“E” 字母（如病變浸潤至與左頸部淋巴結(jié)相連結(jié)的皮膚，記錄為

“IE”）；X：大腫塊，腫瘤直徑>胸廓寬度的

1/3

或融合瘤塊最大徑>。

Rai

分期分期

臨床特征

危險分

中位生層

存期（月）0

淋巴細胞增多，外周血淋巴細胞計數(shù)>15×10/L，且骨髓

低危

＞105中淋巴細胞比例>40%v1.0

可編輯可修改ⅠⅡⅢⅣ

0

期，伴淋巴結(jié)增大0～Ⅰ期，伴脾腫大、肝腫大或兩者均有0～Ⅱ期，伴血紅蛋白<110g/L

或紅細胞壓積<33%0～Ⅲ期伴血小板<100×10/L

中危中危高危高危

101711919分期A期B期C期

Binet

分期臨床特征血紅蛋白≥100g/L，血小板≥100×10/L，受累淋巴結(jié)區(qū)域<3

個血紅蛋白≥100g/L，血小板≥100×10/L，受累淋巴結(jié)區(qū)域≥3

個血紅蛋白<100g/L

和（或）血小板<100×10

/L，，受累淋巴結(jié)區(qū)域不計附件皮T1T2T3

蕈樣肉芽腫和

Sézary

綜合征

TNMB

分期系統(tǒng)膚

局限性斑片、丘疹、和（或）斑塊，<10%體表面積斑片、丘疹、和（或）斑塊，≥10%體表面積一個或更多腫塊形成（直徑≥1cm）融合性紅斑≥80%體表面積T4淋

巴

結(jié)

無異常淋巴結(jié)；不需要活檢N0異常淋巴結(jié)；組織病理

Dutch

1

級或

NCI

LN

0~2N1異常淋巴結(jié)；組織病理

Dutch

2

級或

NCI

LN

3N2v1.0

可編輯可修改異常淋巴結(jié)；組織病理

Dutch

3~4

級或

NCI

LN

4N3異常淋巴結(jié)；無組織學(xué)確認(rèn)NX內(nèi) 臟

無內(nèi)臟器官受累M0 內(nèi)臟受累（須有病理學(xué)確診和注明受侵器官）內(nèi)臟不正常；無組織學(xué)確診M1MX血 液

無明顯血液受累：異型細胞（Sézary

細胞）占外周血淋巴細B0 胞比例≤5%低負(fù)荷血液受累：異型細胞（Sézary

細胞）占外周血淋巴細B1 胞比例>5%，但未達到

B2

水平高負(fù)荷血液受累：異型細胞（Sézary

細胞）≥1000/uL 或B2 CD4+/CD7-細胞比例

≥40%或

CD4+/CD26-細胞比例≥30%蕈樣肉芽腫和

Sézary

綜合征臨床分期T N MⅠA 1 0 0ⅡB 2 0 0ⅡA 1~2 1，2 0ⅡB 3 0~2 0ⅢA 4 0~2 0ⅢB 4 0~2 0

B0，10，10，10，101ⅣAⅣA

1~4

0~2

01~4

3

01~4

0~3

1

20~20~2ⅣBLugano

胃腸淋巴瘤分期系統(tǒng)ⅠE

v1.0

可編輯可修改II1：累及局部淋巴結(jié)ⅡE

研究組NCCNGHSG

附件

霍奇金淋巴瘤預(yù)后評分早期霍奇金淋巴瘤不良預(yù)后因素早期

HL

不良預(yù)后因素紅細胞沉降率>50mm/h

或伴

B

癥狀，腫塊最大徑/胸腔最大徑>

或直徑

個紅細胞沉降率>50mm/h

無

B

癥狀；紅細胞沉降率

>30mm/h

伴

B

癥狀，腫塊最大徑/胸腔最大徑>，受累淋巴結(jié)區(qū)>2

個，有結(jié)外病變EORTCNCIC

v1.0

可編輯可修改年齡≥50

歲，紅細胞沉降率>50mm/h

無

B

癥狀；紅細胞沉降率>30

mm/h

伴

B

癥狀，腫塊最大徑/胸腔

T5/6水平橫徑>，受累淋巴結(jié)區(qū)>3

個年齡≥40

歲，混合細胞型或淋巴細胞消減型，紅細胞沉降率>50mm/h

或伴

B

或直徑>10cm，受累淋巴結(jié)區(qū)>3

個

（National

晚期霍奇金淋巴瘤國際預(yù)后評分（International

Prognostic

Score

，IPS）項目 0分 1分白蛋白 ≥40g/L ＜

40g/L血紅蛋白 ≥105g/L ＜

105g/L男性 否 是Ⅳ期 否 是白細胞 ＜15×10/L ≥

15×10/L淋巴細胞 占白細胞比例<

占白細胞比例≥8%且計數(shù)計數(shù)<

×109/L ≥×109/L晚期霍奇金淋巴瘤國際預(yù)后評分與生存率得分 5

年無進展生存率 5

（%）0分 84 891分 77 902分 67 813分 60 78v1.0

可編輯可修改4分≥5

分

5142

6156彌漫大

B

細胞淋巴瘤預(yù)后評分國際預(yù)后指數(shù)（International

Prognostic

Index

，IPI）項目 0分 1分年齡（歲） ≤60 ＞60ECOG

評分 0或1 2～4臨床分期 I

或

II III

或

IV結(jié)外受侵部位數(shù)目 ＜2 ≥2LDH 正常 升高ECOG（Eastern

Cooperative

Oncology

Group

，美國東部腫瘤協(xié)作組）；LDH（lactate

dehydrogenase

，乳酸脫氫酶）風(fēng)險分組低危低-中危高-中危高危

風(fēng)險數(shù)0或1234或5

5

年

DFS70%50%49%40%

5

年

OS73%51%43%26%

free

survival，總生存期）v1.0

可編輯可修改修正的國際預(yù)后指數(shù)（Revised

IPI，R-IPI）項目 0分 1分年齡（歲） ≤60 ＞60ECOG

評分 0或1 2～4臨床分期 I

或

II III

或

IV結(jié)外受侵部位數(shù)目 ＜2 ≥2LDH 正常 升高ECOG（Eastern

Cooperative

Oncology

Group

，美國東部腫瘤協(xié)作組）；LDH（lactate

dehydrogenase

，乳酸脫氫酶）風(fēng)險分組預(yù)后非常好預(yù)后好預(yù)后差

風(fēng)險數(shù)01～23～5

4

年

PFS94%82%45%

4

年

OS92%82%58%PFS（progression

free

survival，無進展生存期）；OS（overallsurvival，總生存期）v1.0

可編輯可修改年齡調(diào)整的國際預(yù)后指數(shù)（age

adjusted

IPI，aaIPI）項目 0分 1分ECOG

評分 0或1 2～4臨床分期 I

或

II III

或

IVLDH 正常 升高ECOG（Eastern

Cooperative

Oncology

Group

，美國東部腫瘤協(xié)作組）；LDH（lactate

dehydrogenase

，乳酸脫氫酶）風(fēng)險分組低危低-中危高-中危高危

風(fēng)險數(shù)0123

5

年

DFS56%44%37%21%

5

年

OS83%69%46%32%

free

survival，總生存期）v1.0

可編輯可修改附件濾泡性淋巴瘤預(yù)后評分濾泡性淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)（Folicullar

lymphoma

IPI

，F(xiàn)LIPI）項目 0分 1分年齡（歲） ＜60 ≥60血紅蛋白水平 ≥120g/L ＜120g/L臨床分期 I

或

II III

或

IV受侵淋巴結(jié)數(shù)目 ＜5 ≥5LDH 正常 升高LDH（lactate

dehydrogenase，乳酸脫氫酶）濾泡性淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)的風(fēng)險分組與生存率風(fēng)險組 分值 患者比 5

年總生存率

10

例（%） （%）低危 0或1 36中危 2 37高危 3～5 27濾泡性淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)

lymphoma

IPI

項目 0分 1分年齡（歲） ＜60 ≥60血紅蛋白水平 ≥120g/L ＜120g/L淋巴結(jié)最長徑 ≤6cm >6cmβ2

微球蛋白 正常 升高v1.0

可編輯可修改骨髓 未受侵 受侵濾泡性淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)

2

的風(fēng)險分組與生存率風(fēng)險組 分值 5

年總生存率

5（%）低危 0或1 98% 79%中危 2 88% 51%高危 3～5 77% 20%v1.0

可編輯可修改附件套細胞淋巴瘤預(yù)后評分簡化的套細胞淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)（Mantle

cell

lymphoma

IPI

，MIPI）評分

年齡

ECOG

LDH

x

正常

白

細

胞上限

（x10/L）0123

<

5050～5960～69≥

70

0～1--2～4--

<~~≥

<~1010

~

15≥

15

Cooperative

Oncology

LDH（lactate

dehydrogenase，乳酸脫氫酶）簡化的套細胞淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)與生存風(fēng)險組 分值 中位生存期（月）低危 0～3 未達到中危 4～5 51高危 6～11 29聯(lián)合

Ki-67

的套細胞國際預(yù)后指數(shù)（MIPIc）MIPIc MIPI Ki-67

年

中位

OS EMCLN EMCLN （n=508）低危 ＜30% 低危 ＜30% 32

85低中危 低危

≥30%

5

9

72v1.0

可編輯可修改中危 ＜30%

25

29高中危高危

中危高危高危

≥30%＜30%≥30%

6105

101311

4317GLSG（German

Low-Grade

Lymphoma

Study

Group，德國低度惡性淋巴瘤研究組）； EMCLN（European

Mantle

Cell

Lymphoma

Network，歐洲套細胞淋巴瘤協(xié)作