醫(yī)院妊娠合并肝內(nèi)膽汁淤積癥醫(yī)療技術(shù)操作規(guī)范與報(bào)告

妊娠合并肝內(nèi)膽汁淤積癥醫(yī)療技術(shù)報(bào)告表技術(shù)項(xiàng)目名稱妊娠合并肝內(nèi)膽汁淤積癥技術(shù)類別[]第一類醫(yī)療技術(shù)[]第二類醫(yī)療技術(shù)[5]第三類醫(yī)療技術(shù)開展科室婦產(chǎn)科科室負(fù)責(zé)人職務(wù)/職稱科主任/副主任醫(yī)師技術(shù)負(fù)責(zé)人職務(wù)/職稱科主任/副主任醫(yī)師科室綜合能力[5]符合條件[]不符合條件儀器設(shè)備設(shè)施[5]符合條件[]不符合條件人員資質(zhì)[5]符合條件[]不符合條件病種診療指南、技術(shù)操作規(guī)范、技術(shù)操作流程圖妊娠合并肝內(nèi)膽汁淤積癥，詳見附件適應(yīng)癥無禁忌癥無主要并發(fā)癥無3年內(nèi)是否發(fā)生醫(yī)療事故[]是[5]否20xx年病例數(shù)一例住院號或門診號（列舉5例）Zy150711報(bào)告科室簽字確認(rèn)審核人：科室（印章）：婦產(chǎn)科20xx年9月15日醫(yī)院技術(shù)管理委員會審核意見審核人簽字：年月日妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥一、概述妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥（ICP）是妊娠中、晚期特有的并發(fā)癥，臨床上以皮膚瘙癢和膽汁酸升高為特征，主要危害胎兒，使圍生兒發(fā)病率和死亡率增高。該病對妊娠最大的危害是發(fā)生難以預(yù)測的胎兒突然死亡，該風(fēng)險(xiǎn)與病情程度相關(guān)。本病具有復(fù)發(fā)性，本次分娩后可迅速消失，再次妊娠或服雌激素避孕藥時(shí)常會復(fù)發(fā)。ICP發(fā)病率0.8%?12.0%,有明顯地域和種族差異，國內(nèi)上海和四川省發(fā)病率較高。二、病因目前尚不清楚，可能與女性激素、遺傳及環(huán)境等因素有關(guān)。妊娠期胎盤合成雌激素孕婦體內(nèi)雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性下降，能量提供減少，導(dǎo)致膽酸代謝障礙；雌激素可使肝細(xì)胞膜中膽固醇與磷脂比例上升，流動(dòng)性降低，影響對膽酸的通透性，使膽汁流出受阻；雌激素作用于肝細(xì)胞表面的雌激素受體，改變肝細(xì)胞蛋白質(zhì)合成，導(dǎo)致膽汁回流增加。上述因素綜合作用可能導(dǎo)致ICP的發(fā)生。臨床研究認(rèn)為，雌激素不是ICP致病的惟一因素，可能是雌激素代謝異常及肝臟對妊娠期生理性增加的雌激素高敏感性引起的。遺傳與環(huán)境因素流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，ICP發(fā)病率與季節(jié)有關(guān)，冬季發(fā)生率高于夏季，且在母親或姐妹中有ICP病史的婦女中ICP發(fā)生率明顯增高，表明遺傳與環(huán)境因素在ICP發(fā)生中起一定作用。藥物一些減少膽小管轉(zhuǎn)運(yùn)膽汁的藥物，如腎移植后服用的硫唑嘌吟可引起ICP。三、臨床表現(xiàn)瘙癢幾乎所有患者首發(fā)癥狀為孕晚期發(fā)生無皮膚損傷的瘙癢，約80%患者在30周后出現(xiàn)，有的甚至更早。瘙癢程度不一，常呈持續(xù)性，白晝輕，夜間加劇。瘙癢一般先從手掌和腳掌開始，然后逐漸向肢體近端延伸，甚至可發(fā)展到面部，但極少侵及黏膜。這種瘙癢癥狀平均約3周，亦有達(dá)數(shù)月者，于分娩后數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)迅速緩解、消失。其他癥狀嚴(yán)重瘙癢時(shí)引起失眠、疲勞、惡心、嘔吐、食欲減退等。體征四肢皮膚可見抓痕；10%?15%患者在瘙癢發(fā)生數(shù)日至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)輕度黃疸，部分病例黃疸與瘙癢同時(shí)發(fā)生，于分娩后數(shù)日內(nèi)消退。同時(shí)伴尿色加深等高膽紅素血癥表現(xiàn)。ICP孕婦無急慢性肝病體征，肝大但質(zhì)地軟，有輕壓痛。四、檢查血清膽酸（膽汁酸）測定是診斷ICP最有價(jià)值的方法，也是ICP最主要的特異性證據(jù)。膽汁中的膽酸主要是甘膽酸（CG）及?；撬?，其比值為3:1，測定孕婦血清甘膽酸是早期診斷ICP最敏感方法，對判斷病情嚴(yán)重程度和及時(shí)監(jiān)護(hù)、處理，均有參考價(jià)值。肝功能測定大多數(shù)ICP患者的門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）輕至中度升高，為正常水平的2?10倍，ALT較AST更敏感；部分患者血清膽紅素輕一中度升高。病理檢查產(chǎn)后胎盤病理檢查可見胎盤及羊膜均呈不同程度黃色和灰色斑塊，絨毛膜板和羊膜有膽鹽沉積，滋養(yǎng)細(xì)胞腫脹、數(shù)量增多，絨毛基質(zhì)水腫、間隙狹窄；ICP患者肝組織活檢見肝細(xì)胞無明顯炎癥或變性表現(xiàn)，僅肝小葉中央?yún)^(qū)膽紅素輕度淤積，毛細(xì)膽管膽汁淤積及膽栓形成。電鏡切片發(fā)現(xiàn)毛細(xì)膽管擴(kuò)張合并微絨毛水腫或消失。五、診斷有典型臨床癥狀的患者，根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查，ICP診斷并不困難。六、鑒別診斷診斷ICP需排除其他能引起瘙癢、黃疸和肝功能異常的疾病。若患者出現(xiàn)劇烈嘔吐、精神癥狀或高血壓，應(yīng)考慮妊娠期急性脂肪肝和子癇前期；轉(zhuǎn)氨酶水平輕、中度升高應(yīng)考慮妊娠合并肝炎，尤其是妊娠合并慢性肝炎。七、治療治療目的是緩解瘙癢癥狀，恢復(fù)肝功能，降低血膽酸水平，重點(diǎn)是胎兒宮內(nèi)狀況的監(jiān)護(hù)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒缺氧并采取相應(yīng)措施。一般處理適當(dāng)臥床休息，取左側(cè)臥位，以增加胎盤血流量，給予間斷吸氧、高滲葡萄糖、維生素類及能量合劑，既保肝又可提高胎兒對缺氧的耐受性。定期復(fù)檢肝功能、血膽酸、膽紅素。藥物治療能使孕婦臨床癥狀減輕，膽汁淤積的生化指標(biāo)和圍生兒預(yù)后改善的藥物有：（1）腺苷蛋氨酸治療ICP的首選藥物。該藥可防止雌激素升高所引起的膽汁淤積，保護(hù)雌激素敏感者的肝臟。臨床中可改善ICP的癥狀，延緩病情進(jìn)一步的發(fā)展。（2）熊去氧膽酸服用后抑制腸道對疏水性膽酸重吸收，降低膽酸，改善胎兒環(huán)境，從而延長胎齡。瘙癢癥狀和生化指標(biāo)均可明顯改善。（3）地塞米松可誘導(dǎo)酶活性，能通過胎盤減少胎兒腎上腺脫氫表雄酮的分泌，降低雌激素的產(chǎn)生，減輕膽汁淤積；能促進(jìn)胎肺成熟，避免早產(chǎn)兒發(fā)生呼吸窘迫綜合征；可使瘙癢癥狀緩解甚至消失。（4）苯巴比妥此藥可誘導(dǎo)酶活性和產(chǎn)生細(xì)胞素P450，從而增加膽汁流量，改善瘙癢癥狀。產(chǎn)科處理（1）產(chǎn)前監(jiān)護(hù)從孕34周開始每周行無刺激胎心監(jiān)護(hù)（NST）試驗(yàn)，必要時(shí)行胎兒生物物理評分，以便及早發(fā)現(xiàn)隱性胎兒缺氧。NST、基線胎心率變異消失可作為預(yù)測ICP胎兒缺氧的指標(biāo)。每日數(shù)胎動(dòng)，若12小時(shí)內(nèi)胎動(dòng)少于10次，