黑斑息肉綜合征

關(guān)于黑斑息肉綜合征第1頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日主要內(nèi)容疾病相關(guān)知識介紹：定義、特性和鑒別診斷。主要治療健康教育第2頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日一、定義黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeugherssydrome,PJS)是以黏膜、皮膚色素沉著伴胃腸道多發(fā)息肉為特征的常染色體多基因顯性遺傳病。其與STKII/LKB1基因突變有關(guān)，是一種少見的家族性疾病。病理上多為錯構(gòu)瘤，少數(shù)為腺瘤性息肉。[1]趙培偉[1],周詩瓊[2],樂鑫[1]等.黑斑息肉綜合征臨床特點及基因檢測.中國實用兒科雜志,2013,28(1);52-54[2]曹強堅[1].黑斑息肉綜合征臨床診治進展.現(xiàn)代生物醫(yī)學進展,2011,11(11);2190-2193第3頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日二、黑斑息肉病特性1家族遺傳性

2色素沉著

3胃腸道息肉第4頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日(一)家族遺傳性第5頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日(二)色素沉著

常見于口唇、頰粘膜、雙側(cè)手掌及足底的色素沉著,表現(xiàn)為棕色或黑褐色的類圓形斑點,直徑1～5mm,皮膚粘膜的色素斑常于出生時即有或幼兒期出現(xiàn),以后漸多?？诖胶皖a部粘膜的黑色素斑自出現(xiàn)后永不消退。第6頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日色素沉著第7頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日足掌側(cè)色素沉著第8頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日(三)胃腸道息肉

息肉可發(fā)生在胃腸道的任何部位，但以結(jié)-直腸多見，其次為胃，再其次為小腸。臨床癥狀多與小腸息肉病變有關(guān)。最常見的癥狀是由于腸套疊引起的反復發(fā)作性腹痛、腹脹和消化道出血。第9頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日距肛門12厘米距肛門40厘米第10頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日多發(fā)息肉第11頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日腸套疊第12頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日四、治療一﹑色素斑可不予治療，必要時可試行電灼、二氧化碳雪冰凍療法或99%石炭酸腐蝕。

第13頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日二、息肉

由于息肉分布較廣泛，難以將息肉全部切除，而且癌變率低（1０％）。故對沒有明顯癥狀的患者可以長期觀察。手術(shù)指征：１任何部位、直徑大于1cm的有癥狀的息肉，行內(nèi)鏡下切除。２所有胃、十二指腸息肉及大于2cm的息肉。３小腸內(nèi)直徑大于3cm的息肉，或有反復發(fā)作的腹部癥狀者行外科手術(shù)[1]董科.黑斑息肉綜合征的研究進展.中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2005，12(2);195-198

[2]羅艷紅[1],游潔玉[1],劉莉[1].單氣囊小腸鏡用于診治兒童黑斑息肉綜合征的臨床價值研究（附7例報告）.中國實用兒科雜志,2015,30(2);128-132第14頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日

健康教育

（1）心理護理：護理人員要耐心、細致地向患者講解此病的相關(guān)知識和內(nèi)鏡下電切除術(shù)治療黑斑息肉綜合征的目的、方法、操作步驟、治療意義，在此基礎(chǔ)上根據(jù)患者的具體情況給予個性化、有針對性的指導,以減輕患者和家屬對手術(shù)的焦慮情緒。

第15頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日（2）胃腸道準備：按常規(guī)做好胃腸道的清潔準備，囑患者治療前3天改為清淡低脂飲食，忌蔬菜、水果等粗纖維豐富的飲食，行胃鏡者前1天晚上流質(zhì)飲食后禁食。如有消化道梗阻可適當延長禁食時間，重者可行胃腸減壓。行腸鏡者，檢查術(shù)前晚20時，將和爽一包用溫開水1000ml溶解后，一次性喝完，次晨再將和爽一包用溫開水1000ml溶解后一次性喝完，剩余的和爽用溫開水1000ml溶解后，分次喝完。直至大便呈清水樣或無糞渣。

第16頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日（3）病情觀察：密切觀察患者的相關(guān)情況，觀察有無嘔血、便血、腹痛的發(fā)生；如有發(fā)生，應(yīng)進行對癥處理。

第17頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日（4）休息與飲食：術(shù)后一般先禁食24h，其后24h內(nèi)給可予溫涼流質(zhì)食物，對于糖尿病病人可適當延長禁食時間，隨后根據(jù)大便況逐漸改為半流質(zhì)或少渣飲食，以后過渡到普食。保持大便通暢，便秘時用緩瀉劑，禁止用力屏氣排便，避免腹腔壓力過大。

第18頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日（5）隨訪：建議應(yīng)3~5年進行一次常規(guī)胃腸道內(nèi)鏡檢查告訴患者家屬，如有發(fā)生腹痛、便血、嚴重時腹部有明顯包塊時，及時就診。專家建議對PJS