先天性心臟病分段診斷與治療

先天性心臟病分段診療先天性心臟病分段診斷與治療第1頁

先天性心臟病種類很多．各種病種病了解剖復(fù)雜程度差異很大．復(fù)雜型先天性心臟病均伴有各種心血管畸形．診療命名及分類易引發(fā)混同。1936年發(fā)表Abort對1000個畸形心臟分類成為先天性心臟病分類里程碑。以后陸續(xù)發(fā)表先天性心臟病臨床病例及尸解資料分類及命名大多針對個別先天性心血管畸形。VanPraagh等(1972)首先提出先天性心臟病分段診療概念，即將心臟分成心房、心室及大動脈三段進(jìn)行分析診療．從胚胎發(fā)育角度強(qiáng)調(diào)內(nèi)肚心房位置及心球心室襻二個有主要影響部分。Anderson等(1976)在VanPraagh分先天性心臟病分段診斷與治療第2頁段診療概念基礎(chǔ)上，提出以病理形態(tài)為依據(jù)，防止應(yīng)用胚胎發(fā)育名稱分段診療方法，除了心房、心室及大動脈分段診療外，還著重與臨床表現(xiàn)親密相關(guān)血流過程，即心房與心室連接，心室與大動脈連接關(guān)系分析，而不是從心房、心室及大動脈分段診療來推斷它們相互間關(guān)系。即使在先天性心臟病次序分段診療命名方面還存在一些學(xué)術(shù)上爭論，分段診療概念已被普遍接收。最初，次序分段診療方法用于病了解剖論斷分析，以后也應(yīng)用于心血管造影診療中。先天性心臟病分段診斷與治療第3頁近年來，二維超聲心動圖檢驗也能到達(dá)先天性心臟病次序分段診療目標(biāo)。次序分段診療方法在復(fù)雜性先天性心臟病診療中尤其主要，即使對單純型先天性心臟病患者也不應(yīng)該忽略確定心房、心室位置等診療步驟。比如室間隔缺損伴房室連接一致或房室連接不一致，其手術(shù)治療方法及預(yù)后完全不一樣。完整先天性心臟病次序分段診療包含：心房位置、心室位置、房室連接、大動脈位置、心室大動脈連接，以及心臟位置及合并畸形診療等。先天性心臟病分段診斷與治療第4頁

一、心房位置診療正常人在胚胎發(fā)育完成后內(nèi)臟位置分布是不對稱。左、右側(cè)內(nèi)臟與左心房、右心房保持同側(cè)關(guān)系。右心房與右側(cè)肺(三葉)、右側(cè)支氣管、肝臟在右側(cè)．左心房與左肺(二葉)，左支氣管、胃、脾在左側(cè)(圖1)。絕大部分正常人右側(cè)胸、腹腔器官在右側(cè)，左側(cè)器官在左側(cè)。解剖右心房在右側(cè)，解剖左心房在左側(cè)，稱為心房正常位(SitusSolitus，“S”)。少部分(<1／6000—1／8000)人內(nèi)臟器官呈鏡像反位。解剖右心房及肝臟等右側(cè)器官在左側(cè)，解剖左心房及胃等左側(cè)器官在右側(cè)，稱為心房反位(SItUsInversis，“I”)。先天性心臟病分段診斷與治療第5頁先天性心臟病患者中，約2％～4％患者胸腔、腹腔器官呈對稱分布，此時二側(cè)心房形態(tài)特點相同，稱為心房不定位(Situsambiguus，A）。若與解剖右心房相同．稱為右心房對稱位(Rightatrialisomerism)．與解剖左心房相同稱為左心房對稱位(Leftatrialisomerism)(圖2)。內(nèi)臟器官呈對稱分布也稱為內(nèi)臟異位癥(Visceralheterotaxies)。以往也將右房對稱位稱為無脾綜合征，左房對稱位稱為多脾綜合征。左心房、右心房診療和命名不依據(jù)位置而定，而是依據(jù)解剖形態(tài)特點。

左心房、右心房解剖特點不一樣。右先天性心臟病分段診斷與治療第6頁心房內(nèi)光滑部分與右心耳間有顯著突出肌肉嵴，房隔面上有卵園窩邊緣，右心耳呈粗短三角形，與右心房連接處較寬。左心房中不存在肌肉嵴，房隔面上有卵園窩膜，左心耳呈手指狀，與左心房連接處較窄。右心房及左心房分別與腔靜脈及肺靜脈連接。先天性心臟病中，靜脈連接及房隔均可出現(xiàn)異常或缺如，區(qū)分左心房、右心房最可靠解剖標(biāo)志為心耳形態(tài)特點。二維超聲心動圖檢驗可分別在胸骨旁短軸及胸骨上切面中見到左心耳及右心耳，普通在心房擴(kuò)大時比較輕易見到。先天性心臟病分段診斷與治療第7頁經(jīng)食道超聲心動圖檢驗幾乎都能確認(rèn)二側(cè)心耳形態(tài)而有利于心房位置診療。普通情況下可依據(jù)X線胸片肝臟及胃泡位置確定心房位置正?；蚍次?。內(nèi)臟異位時大多數(shù)肝臟為居于中間呈水平位，少數(shù)仍可呈正常位置或反位。增高電壓(100-140KV)X線胸片可顯示支氣管形態(tài)，右側(cè)支氣管特點為自隆突至第一分支間距離短。與經(jīng)隆突中軸線夾角小，而左側(cè)支氣管自隆突至第一分支間距離長．與經(jīng)隆突中軸線夾角大，左側(cè)長度／右側(cè)長度≤L5為對稱支氣管標(biāo)準(zhǔn)(圖3)。

先天性心臟病分段診斷與治療第8頁普通認(rèn)為依據(jù)支氣管形態(tài)診療心房位置較依據(jù)腹腔器官位置推測可靠。在內(nèi)臟異位尸解資料中，無脾綜合征組雙側(cè)右支氣管占69％，未明占28％。多脾綜合征組雙側(cè)左支氣管占48％，未明占34％。所以，可存在支氣管形態(tài)不符情況，在多脾綜合征中較多。竇房結(jié)位于上腔靜脈與右心房連接處。P波除極向量有利于確定右心房位置。心房位置正常時，I、II、Ⅲ、aVL、aVF導(dǎo)聯(lián)P波直立，aVR導(dǎo)聯(lián)P波倒置。PaVR，aVF直立，而PaVL倒置則提醒心房反位，解剖右心房在左側(cè)。

先天性心臟病分段診斷與治療第9頁心房對稱位時竇房結(jié)位置異?；虬l(fā)育不良可造成激動起始及傳導(dǎo)異常，在左房對稱位患者中，P波電軸上偏者占49％~75％，少許呈冠狀竇性節(jié)律。心電圖檢驗對心房反位診療有價值，但不能必定心房對稱位診療。病了解剖及心血管造影資料證實，腹腔橫隔水平大血管位置及連接關(guān)系與心房位置相關(guān)。二維超聲心動圖檢驗可顯示腹腔大血管位置及連接關(guān)系，間接判斷心房位置。劍突下橫切面可顯示下腔靜脈與腹主動脈橫斷面，分別位于椎體前，下腔靜脈腔徑隨呼吸改變，腹主動脈有搏動故易區(qū)分。

先天性心臟病分段診斷與治療第10頁若存在奇靜脈延續(xù)，在椎體左或右側(cè)可見其斷面。探頭旋轉(zhuǎn)90’得矢狀切面，可見下腔靜脈縱切面與右心房連接關(guān)系，腹主動脈縱切面位于下腔靜脈之后，奇靜脈則位于腹主動脈之后，在心臟后方向頭側(cè)延續(xù)，正常時，肝靜脈匯合至下腔靜脈。依據(jù)腹腔橫隔水平血管特點可將心房位置分為四種：(1)正常位(解剖右心房位于右側(cè)，解剖左心房位于左側(cè))：下腔靜脈在椎體右前方，腹主動脈在左前方：(2)反位(解剖右心房位于左側(cè)，解剖左心房位于右側(cè))：下腔靜脈在椎體左前方，腹主動脈在右前方：先天性心臟病分段診斷與治療第11頁(3)對稱右心房(雙側(cè)心房類似右心房，也稱無牌綜合征)：下腔靜脈與腹主動脈位于同側(cè)，椎體右側(cè)或左側(cè)，下腔靜脈在前，腹主動脈在后：(4)對稱左心房(雙側(cè)心房類似左心房．也稱多脾綜合征)：下腔靜脈缺如，肝靜脈直與心房連接．奇靜脈延續(xù)位于椎體右外側(cè)或左外側(cè)．腹主動脈位于椎體前，少數(shù)無下腔靜脈缺如．但肝靜脈直接與心房連接。依據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)確定，心房位置異常診療敏感性為100％，特異性為99％。二維超聲心動圖檢驗判斷心房位置結(jié)果與高千伏胸片觀察支氣管解剖形態(tài)結(jié)果比較．先天性心臟病分段診斷與治療第12頁二者符合率在心房反位中為100％．對稱右心房中為94%，對稱左心房中為78％．與病理研究資料相同。二、心室位置診療確認(rèn)右心室及左心室必須以解剖形態(tài)特點為依據(jù)．解剖左心室特點：流入口為二尖瓣，附著室隔部位離心尖較高．瓣口呈魚嘴狀，二個瓣聯(lián)合．成正確乳頭肌：二尖瓣與主動脈瓣呈纖維連接：心尖小梁結(jié)構(gòu)較細(xì)：室隔面光滑無腱束附著等。解剖右心室特點：流入口為三尖瓣．附著室隔部位離心尖較低：三尖瓣與肺動脈瓣之間為漏斗部肌肉組織：先天性心臟病分段診斷與治療第13頁心尖小梁結(jié)構(gòu)粗糙，有調(diào)整束：室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等。因為心室流入道及流出道改變很多．心室小梁部結(jié)構(gòu)特點是確認(rèn)左、右心室主要，依據(jù)。正常心臟解剖右心室位于解剖左心室右側(cè)，VanPraagh分段診療方法中以心寶右襻(D—loop)表示，假如反位則為心宣左襻(L—loop)。正常位右心室也稱為右手型心室，拇指指向流入道．四指指向流出道．手掌面對室隔面。反位時右心室為左手型心室。有時心房正常位，右手型右心室可位于左側(cè)，此時室間隔呈水平位．右心室在上，左心室在下，房室連接依然一致，這種情況稱為十字交叉心臟(Criss—CFOSSheart)。

先天性心臟病分段診斷與治療第14頁二維超聲心動圖心尖四腔切面中可見房室瓣附著室隔部位及心尖小梁結(jié)構(gòu)等特點。胸骨旁主動脈及左室短軸切面中可見右心室漏斗部，二尖瓣葉及乳頭肌特點。二維超聲心動圖判斷結(jié)果與心血管造影檢驗結(jié)果符合率很高(98％)。當(dāng)二個心室腔有顯著大小區(qū)分時，需依據(jù)其流入道情況界定是心室或殘留心腔。存在二側(cè)房室瓣時，連接一側(cè)房室口<50％心腔稱為殘留心腔，>50%心腔為心室腔(可能發(fā)育不良)。存在共同房室瓣時．連接共同房室口<25%心腔為殘留心腔。

先天性心臟病分段診斷與治療第15頁確認(rèn)為殘留心腔則屬于單心室范圍。單心室解剖性質(zhì)確定常較困難。在臨床診療中常依據(jù)殘留心腔位置來判斷單心室解剖性質(zhì)(圖4)。殘留心腔在前上方，常為左室型單心室，殘留心腔在后下方．常為右室型單心室。殘留心腔位于右側(cè)或左側(cè)均與單心室解剖性質(zhì)判斷無關(guān)。與大動脈連接殘留心腔也稱為流出道腔．其小梁結(jié)構(gòu)多為右室類型。假如未見任何室間隔者為未定型單心室。二雛超聲心動圖心尖四腔，胸骨旁長軸及短軸切面都有利于觀察有沒有室間隔及殘留心腔位胃，磁共振顯象檢驗也有利于心室位置診療。先天性心臟病分段診斷與治療第16頁三、房室連接診療當(dāng)心房及心室解剖性質(zhì)及位胃確定后。房宣連接關(guān)系即可確定。VanPraag分段診療方法中，依據(jù)心房位置及心室襻類型對應(yīng)確定房室連接一致和不一致。心房正常位，心室右襻者為房室連接一致，心房正常位，心室左襻者為房室連接不一致。Anderson分段診療方法則強(qiáng)調(diào)心房與心室連接不但限于一致性，詳細(xì)從連接類型（Type）及方式（Mode）進(jìn)行分析。房室連接類型有四種類型先天性心臟病分段診斷與治療第17頁（一）房室連接一致：解剖右心房及解剖左心房分別與解剖右心室及解剖左心室連接。（二）房室連接不一致（也有稱為心室反應(yīng)）：解剖右心房與解剖左心室連接，而解剖左心房與解剖右心室連接。（三）不定（ambiguous）房室連接：心房對稱位時房室連接一致或不一致君不能反應(yīng)實際連接類型。（四）單心室（Univentricular）房室連接：心房與一個心室連接。有兩種類型：（1）雙流入道心室，二側(cè)心房與唯一心室連接，或心室腔連接本身流入道外，尚連接另側(cè)流入道〉50%口徑。（2）一側(cè)房室連接缺如。單心室連接可見于心房正常位、反位或?qū)ΨQ位時。先天性心臟病分段診斷與治療第18頁房室連接方式房室連接方式是描述房室交界處瓣膜、瓣環(huán)解剖特點。（一）二側(cè)開放房室瓣，存在左、右心室時，分別為二尖瓣、三尖瓣。若為單心室時，稱左側(cè)房室瓣或右側(cè)房室瓣為宜。（二）共同房室瓣（三）閉鎖房室瓣，房室瓣膜形成而不開放時稱為閉鎖房室瓣，此時房室連接關(guān)系依然存在（連接一致或不一致等）。房室交界處呈肌性結(jié)構(gòu)，而未形成瓣膜者稱為房室連接缺如。

先天性心臟病分段診斷與治療第19頁通常房間隔與室間隔是對線，當(dāng)存在室間隔缺損時房室孔及瓣膜可跨越（Override）室間隔超出50%口徑則屬于心室雙流入道房室連接類型。當(dāng)房室瓣部分腱束裝置跨越室間隔附著于室間隔另一側(cè)或心腔時稱為房室瓣騎跨（Straddling）。房室孔騎跨可單獨存在，也可合并房室瓣騎跨。房室孔幾房室瓣騎跨也是影響房室連接方式原因。房室瓣騎跨影響室間隔缺損修補(bǔ)。一側(cè)房室連接缺如，唯一房室瓣往往與單一心室腔相連接，假如存在兩個心室腔則必定存在房室孔及房室瓣騎跨。

先天性心臟病分段診斷與治療第20頁心血管造影及磁共振現(xiàn)象可顯示及明確房室連接類型，是否存在房室孔騎跨，二維超聲心動圖檢驗更能檢驗房室瓣情況，對診療房室瓣騎跨有主要價值。

四、

大動脈位置診療心室發(fā)出主動脈及肺動脈，或共同動脈干。動脈性質(zhì)確實認(rèn)不及確認(rèn)心房或心室困難。分支特點是確認(rèn)大動脈性質(zhì)主要依據(jù)。主動脈在起始部分出冠狀動脈，以后在弓部分出頭臂動脈。肺動脈在離開心室后很快分出左肺動脈及右肺動脈，共同動脈干分支有冠狀動脈、肺動脈及主動脈。

先天性心臟病分段診斷與治療第21頁即使肺動脈發(fā)出狹窄機(jī)會很多。但不能忽略分支特點就此將狹窄大動脈確認(rèn)為肺動脈。二維超聲心動圖胸骨旁長軸、短軸切面及劍下長軸中均可觀察分支特點而確認(rèn)大動脈性質(zhì)。

五、心室大動脈連接診療心室大動脈連接有四種類型（一）

連接一致：主動脈與左心室連接，肺動脈與右心室連接；（二）

連接不一致：主動脈與右心室連接，肺動脈與左心室連接；先天性心臟病分段診斷與治療第22頁（三）雙流出道：主動脈、肺動脈均與同一心室腔相連接，為右心室或左心室、或不定形單心室、或殘留心腔。主動脈及肺動脈可完全起始于同一心室腔。（四）單流出道：可為共同動脈干，或一側(cè)心室大動脈連接缺如（主動脈或肺動脈閉鎖）。單一動脈可完全起始于右心室、或左心室、或不定型心室腔。更多見是騎跨在室間隔之上。先天性心臟病分段診斷與治療第23頁主動脈與肺動脈在瓣膜及動脈干水平相互位置關(guān)系與心室大動脈連接關(guān)系并沒有必定聯(lián)絡(luò)，不能相互準(zhǔn)確推測，主動脈與肺動脈在瓣膜水平相互位置可有8種組合。主動脈在肺動脈右后方為正常位（Situssolitus,S），主動脈在肺動脈左后方為反位（Situsinverses,I），其它還有主動脈在肺動脈右側(cè)（D），左側(cè)（L），前方（A）等。主動脈干與肺動脈干走行關(guān)系可為平行或螺旋狀。不論右位或左位主動脈弓，弓位置均在主動脈弓之上。通常房室連接一致，心室大動脈連接不一致（完全性大動脈轉(zhuǎn)位）時，主動脈在肺動脈右前方；先天性心臟病分段診斷與治療第24頁房室連接和心室大動脈連接不一致（矯正性大動脈轉(zhuǎn)位）時，主動脈在肺動脈左前方，不過例外情況并不少見。心室流出道（漏斗部）不但與連接動脈性質(zhì)相關(guān)，漏斗部（圓錐）形態(tài)特點影響大動脈位置關(guān)系及肺動脈與房室瓣連接。漏斗部形態(tài)有四種類型：（（一）

肺動脈下漏斗部（（二）

主動脈下漏斗部（（三）

雙側(cè)存在漏斗部（（四）

雙側(cè)缺乏漏斗部先天性心臟病分段診斷與治療第25頁正常心臟為肺動脈下漏斗部，三尖瓣與肺動脈瓣之間為漏斗部肌肉，主動脈瓣與二尖瓣之間無漏斗部肌肉，呈纖維連接。完全性大動脈轉(zhuǎn)位者為主動脈下漏斗部。右室雙出口常伴有雙側(cè)漏斗部，主動脈瓣、肺動脈瓣與房室瓣之間都有漏斗部。漏斗間隔想前或向后移位均可造成一側(cè)心室流出道狹窄。心室與大動脈連接關(guān)系直接影響臨床表現(xiàn)，正確診療至關(guān)主要。心血管造影，二維超聲心動圖及磁共振顯象等均能顯示心室與大動脈連接有助診療。

先天性心臟病分段診斷與治療第26頁二

維超聲心動圖檢驗方法簡便，綜合應(yīng)專心尖，胸骨旁及劍突下等切面可分析診療心室大動脈連接關(guān)系。室間隔自漏斗間隔至小梁間隔部分呈旋轉(zhuǎn)狀。很多復(fù)雜型先天性心臟病伴漏斗間隔與室間隔小梁部對位不良室間隔缺損。單純二維圖象極難顯示漏斗間隔與室間隔小粱部分對應(yīng)空間關(guān)系，往往難以判斷是否超出50％界限，比如右室雙出口與法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位判別。應(yīng)用超聲心動圖或磁共振顯象二維圖象進(jìn)行三維重構(gòu)有可能更清楚地顯示心室與大動脈連接空間關(guān)系。

先天性心臟病分段診斷與治療第27頁應(yīng)用彩色多普勒超聲并不能完全區(qū)分大動脈閉鎖或嚴(yán)重狹窄．甚至難以顯示其動脈干，心血管造影檢驗可填補(bǔ)超聲心動圖檢驗不足。二維超聲心動圖胸骨旁大動脈根部短軸切面中可顯示主動脈與肺動脈在瓣膜水平相互空間關(guān)系，胸骨旁及劍突下切面中可觀察圓錐形態(tài)特點，細(xì)小圓錐可能難以識別。六、心臟位置心臟在胸腔中位置與心臟發(fā)育相關(guān)，但不能依據(jù)心臟位置推測心臟各段關(guān)系。

先天性心臟病分段診斷與治療第28頁尤其是在異常情況下，需要描述心臟位置和心尖指向。心臟主要部分在左側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)稱為左位心(Levocardia)，通常心房位置正常．房室連接一致(右襻心室)心臟呈左位心。心房反位，房室連接一致(左襻心室)心臟則其主要部分位于右側(cè)胸腔，心尖指向右側(cè)，稱為右位心(dextrocardia)。不過，右位心也可見于心房位置正?；蛐姆繉ΨQ位者．心房位置正常而呈右位心也稱孤立性右位心，心房反位而呈左位心也稱為孤立性左位心。當(dāng)右側(cè)肺發(fā)育不良或左側(cè)氣胸時也可使心臟移至右側(cè)胸腔，但心尖仍指向左側(cè)。

先天性心臟病分段診斷與治療第29頁所以，右位心并不等心房反位。右位心伴左手型右室(左襻心室)遠(yuǎn)較右手型右室(右襻心室)常見，而心室大動脈連接關(guān)系中以大動脈轉(zhuǎn)位(完全性或矯正性)最常見，其次為心室大動脈連接一致，右室雙出口。心臟位于胸腔中部，心尖指向中線時稱為中位心(mesocardia)，可見于心房正常位，反位或?qū)ΨQ位。很多復(fù)雜型先天性心臟病可呈中位心。七、合并心臟血管畸形在絕大部分病例中，因為心臟、心房位置正常，房室連接及心室大動脈連接均正常，

“合并心臟血管畸形”為其主要診療部分。

先天性心臟病分段診斷與治療第30頁在分段診療過程中同時仔細(xì)檢驗腔靜脈、肺靜脈，心房間隔、心室間隔、瓣膜活動，冠狀動脈，主動脈弓等。內(nèi)臟心房位置異常時大多合并各種心血管畸形。右房對稱位幾乎全都合并心血管畸形，而且多為復(fù)雜畸形，常見組合為單心房、大血管異位及肺動脈狹窄：右室雙出口及肺動脈狹窄。絕大部分(約93％)伴完全性房室隔缺損。左房對稱位可合并法洛四聯(lián)癥．右室雙出口，室隔缺損．部分性房室隔缺損等．但不如右房對稱位合并畸形復(fù)雜、嚴(yán)重，僅部分病例(43％)伴肺動脈狹窄。

先天性心臟病分段診斷與治療第31頁約有5％一10%左房對稱位不伴心血管畸形。腔靜脈及肺靜脈畸形常見于右房對稱位及左房對稱位。心房及內(nèi)臟反位(鏡像反位)者可不伴其它心血管畸形，若心房與內(nèi)臟位置不一致者幾平均伴其它心血管畸形。腔靜脈畸形多合并其它心臟畸形。下腔靜脈間斷都合并于左房對稱位(多脾綜合怔)．同時伴奇靜脈延續(xù)。上腔靜脈畸形有左側(cè)上腔靜脈殘余即雙側(cè)上腔靜脈，右側(cè)上腔靜脈缺如等。左上腔靜脈多數(shù)引流至冠狀靜脈竇．少數(shù)引流至左心房。若為雙側(cè)上腔靜脈需注意是否存在連接左、右上腔靜脈橋靜脈。左無名靜脈異常路徑較為少見，可沿主動脈弓下，仍回流王右上腔靜脈。先天性心臟病分段診斷與治療第32頁雙側(cè)上腔靜脈可分別見于52.8％一86％右房劉稱性，44％～70％左房對稱位，分別與二側(cè)心房頂部連接．或與共同心房左右側(cè)連接。大部分右房對稱位冠狀靜脈竇缺如。左房對稱位伴下腔靜脈間斷者約占55％～91％。肝靜脈可與下腔靜脈匯合后．或單獨與心房連接。右房對稱位常合并肺靜脈畸形，完全回流至休靜脈可占61.5％一88％病例。肺靜脈匯合后與右上腔靜脈、左上腔靜脈、下腔靜脈等連接，或者四根肺靜脈分別與共同心房二側(cè)連接。左房對稱位中常見二側(cè)肺靜脈分別在同側(cè)與共同心房連接，完全性肺靜脈異位連接約占21.7％病例。先天性心臟病分段診斷與治療第33頁二維超聲心動圖檢驗診療腔靜脈及肺靜脈畸形效果不如心血管造影．必要時輔以心血管造影檢驗。八、先天性心臟病分段診療方法及命名比較VanPraagh分段診療方法及命名中將心房、心室、大動脈(瓣膜水平)位置三段分別以字母表示．比如正常心恥能夠為[S、D、S)即心房位置正常(S)．右襻心室(D)，大動脈位置正常(S)，主動脈位于肺動脈右后方，反位時則為[I、L、I)即心房反位(I)，左襻心室(L)．大動脈反位(I)，主動脈位于肺動脈左后方，以上各段連接均正常。

先天性心臟病分段診斷與治療第34頁大動脈轉(zhuǎn)位中，心房位置正常，右襻心室．主動脈位于肺動脈右前與右心室連接大動脈轉(zhuǎn)位．為完全性大動脈轉(zhuǎn)位[S、D、D)：心房反位，左襻，心室，主動脈位于肺動脈左前．與右心室連接大動脈轉(zhuǎn)位．為完全性大動脈轉(zhuǎn)位[I、L、L]：心房位置正常．左襻心室，主動脈位于肺動脈左前與左心室連接為矯正性大動脈轉(zhuǎn)位[s、L、I]：心房正常位．右襻心室，主動脈、肺動脈均起自右心室，主動脈位于肺動脈右側(cè)為右室雙出口[S、D、D]。每段之間連接及合并畸形．另外說明。先天性心臟病分段診斷與治療第35頁

經(jīng)過多年討論及實際應(yīng)用，在VanPraagh與Anderson等分段診療方法及命名之間己不存在標(biāo)準(zhǔn)分歧。分段診療概念對推進(jìn)和提升先天性心臟病診療和治療水平發(fā)揮了非常主要作用。分段診療方法不但對復(fù)雜性先天性心臟病診療是必要，也應(yīng)該作為全部先天性心臟病診療基礎(chǔ)。

先天性心臟病分段診斷與治療第36頁

先天性心臟病分段診療方法及命名比較

VanPraaghAnderson等內(nèi)臟心房位置正常位（S）正常位反位（I）反位不定位（A）右房對稱位左房對稱位心室位置房室連接類型房室連接方式右襻心室（D）一致二側(cè)房室瓣左襻心室（L）不一致共同房室瓣不定（X）不定一側(cè)房室瓣閉鎖單心室連接房室瓣騎跨雙流入道心室一側(cè)連接缺如

大動脈位置關(guān)系正常位（S）心室大動脈連接反位（I）一致右位（D）