先天性心臟病分段診斷與治療

先天性心臟病分段診療先天性心臟病分段診斷與治療第1頁

先天性心臟病種類很多．各種病種病了解剖復(fù)雜程度差異很大．復(fù)雜型先天性心臟病均伴有各種心血管畸形．診療命名及分類易引發(fā)混同。1936年發(fā)表Abort對(duì)1000個(gè)畸形心臟分類成為先天性心臟病分類里程碑。以后陸續(xù)發(fā)表先天性心臟病臨床病例及尸解資料分類及命名大多針對(duì)個(gè)別先天性心血管畸形。VanPraagh等(1972)首先提出先天性心臟病分段診療概念，即將心臟分成心房、心室及大動(dòng)脈三段進(jìn)行分析診療．從胚胎發(fā)育角度強(qiáng)調(diào)內(nèi)肚心房位置及心球心室襻二個(gè)有主要影響部分。Anderson等(1976)在VanPraagh分先天性心臟病分段診斷與治療第2頁段診療概念基礎(chǔ)上，提出以病理形態(tài)為依據(jù)，防止應(yīng)用胚胎發(fā)育名稱分段診療方法，除了心房、心室及大動(dòng)脈分段診療外，還著重與臨床表現(xiàn)親密相關(guān)血流過程，即心房與心室連接，心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系分析，而不是從心房、心室及大動(dòng)脈分段診療來推斷它們相互間關(guān)系。即使在先天性心臟病次序分段診療命名方面還存在一些學(xué)術(shù)上爭(zhēng)論，分段診療概念已被普遍接收。最初，次序分段診療方法用于病了解剖論斷分析，以后也應(yīng)用于心血管造影診療中。先天性心臟病分段診斷與治療第3頁近年來，二維超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)也能到達(dá)先天性心臟病次序分段診療目標(biāo)。次序分段診療方法在復(fù)雜性先天性心臟病診療中尤其主要，即使對(duì)單純型先天性心臟病患者也不應(yīng)該忽略確定心房、心室位置等診療步驟。比如室間隔缺損伴房室連接一致或房室連接不一致，其手術(shù)治療方法及預(yù)后完全不一樣。完整先天性心臟病次序分段診療包含：心房位置、心室位置、房室連接、大動(dòng)脈位置、心室大動(dòng)脈連接，以及心臟位置及合并畸形診療等。先天性心臟病分段診斷與治療第4頁

一、心房位置診療正常人在胚胎發(fā)育完成后內(nèi)臟位置分布是不對(duì)稱。左、右側(cè)內(nèi)臟與左心房、右心房保持同側(cè)關(guān)系。右心房與右側(cè)肺(三葉)、右側(cè)支氣管、肝臟在右側(cè)．左心房與左肺(二葉)，左支氣管、胃、脾在左側(cè)(圖1)。絕大部分正常人右側(cè)胸、腹腔器官在右側(cè)，左側(cè)器官在左側(cè)。解剖右心房在右側(cè)，解剖左心房在左側(cè)，稱為心房正常位(SitusSolitus，“S”)。少部分(<1／6000—1／8000)人內(nèi)臟器官呈鏡像反位。解剖右心房及肝臟等右側(cè)器官在左側(cè)，解剖左心房及胃等左側(cè)器官在右側(cè)，稱為心房反位(SItUsInversis，“I”)。先天性心臟病分段診斷與治療第5頁先天性心臟病患者中，約2％～4％患者胸腔、腹腔器官呈對(duì)稱分布，此時(shí)二側(cè)心房形態(tài)特點(diǎn)相同，稱為心房不定位(Situsambiguus，A）。若與解剖右心房相同．稱為右心房對(duì)稱位(Rightatrialisomerism)．與解剖左心房相同稱為左心房對(duì)稱位(Leftatrialisomerism)(圖2)。內(nèi)臟器官呈對(duì)稱分布也稱為內(nèi)臟異位癥(Visceralheterotaxies)。以往也將右房對(duì)稱位稱為無脾綜合征，左房對(duì)稱位稱為多脾綜合征。左心房、右心房診療和命名不依據(jù)位置而定，而是依據(jù)解剖形態(tài)特點(diǎn)。

左心房、右心房解剖特點(diǎn)不一樣。右先天性心臟病分段診斷與治療第6頁心房?jī)?nèi)光滑部分與右心耳間有顯著突出肌肉嵴，房隔面上有卵園窩邊緣，右心耳呈粗短三角形，與右心房連接處較寬。左心房中不存在肌肉嵴，房隔面上有卵園窩膜，左心耳呈手指狀，與左心房連接處較窄。右心房及左心房分別與腔靜脈及肺靜脈連接。先天性心臟病中，靜脈連接及房隔均可出現(xiàn)異?；蛉比纾瑓^(qū)分左心房、右心房最可靠解剖標(biāo)志為心耳形態(tài)特點(diǎn)。二維超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)可分別在胸骨旁短軸及胸骨上切面中見到左心耳及右心耳，普通在心房擴(kuò)大時(shí)比較輕易見到。先天性心臟病分段診斷與治療第7頁經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)幾乎都能確認(rèn)二側(cè)心耳形態(tài)而有利于心房位置診療。普通情況下可依據(jù)X線胸片肝臟及胃泡位置確定心房位置正?；蚍次?。內(nèi)臟異位時(shí)大多數(shù)肝臟為居于中間呈水平位，少數(shù)仍可呈正常位置或反位。增高電壓(100-140KV)X線胸片可顯示支氣管形態(tài)，右側(cè)支氣管特點(diǎn)為自隆突至第一分支間距離短。與經(jīng)隆突中軸線夾角小，而左側(cè)支氣管自隆突至第一分支間距離長(zhǎng)．與經(jīng)隆突中軸線夾角大，左側(cè)長(zhǎng)度／右側(cè)長(zhǎng)度≤L5為對(duì)稱支氣管標(biāo)準(zhǔn)(圖3)。

先天性心臟病分段診斷與治療第8頁普通認(rèn)為依據(jù)支氣管形態(tài)診療心房位置較依據(jù)腹腔器官位置推測(cè)可靠。在內(nèi)臟異位尸解資料中，無脾綜合征組雙側(cè)右支氣管占69％，未明占28％。多脾綜合征組雙側(cè)左支氣管占48％，未明占34％。所以，可存在支氣管形態(tài)不符情況，在多脾綜合征中較多。竇房結(jié)位于上腔靜脈與右心房連接處。P波除極向量有利于確定右心房位置。心房位置正常時(shí)，I、II、Ⅲ、aVL、aVF導(dǎo)聯(lián)P波直立，aVR導(dǎo)聯(lián)P波倒置。PaVR，aVF直立，而PaVL倒置則提醒心房反位，解剖右心房在左側(cè)。

先天性心臟病分段診斷與治療第9頁心房對(duì)稱位時(shí)竇房結(jié)位置異?；虬l(fā)育不良可造成激動(dòng)起始及傳導(dǎo)異常，在左房對(duì)稱位患者中，P波電軸上偏者占49％~75％，少許呈冠狀竇性節(jié)律。心電圖檢驗(yàn)對(duì)心房反位診療有價(jià)值，但不能必定心房對(duì)稱位診療。病了解剖及心血管造影資料證實(shí)，腹腔橫隔水平大血管位置及連接關(guān)系與心房位置相關(guān)。二維超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)可顯示腹腔大血管位置及連接關(guān)系，間接判斷心房位置。劍突下橫切面可顯示下腔靜脈與腹主動(dòng)脈橫斷面，分別位于椎體前，下腔靜脈腔徑隨呼吸改變，腹主動(dòng)脈有搏動(dòng)故易區(qū)分。

先天性心臟病分段診斷與治療第10頁若存在奇靜脈延續(xù)，在椎體左或右側(cè)可見其斷面。探頭旋轉(zhuǎn)90’得矢狀切面，可見下腔靜脈縱切面與右心房連接關(guān)系，腹主動(dòng)脈縱切面位于下腔靜脈之后，奇靜脈則位于腹主動(dòng)脈之后，在心臟后方向頭側(cè)延續(xù)，正常時(shí)，肝靜脈匯合至下腔靜脈。依據(jù)腹腔橫隔水平血管特點(diǎn)可將心房位置分為四種：(1)正常位(解剖右心房位于右側(cè)，解剖左心房位于左側(cè))：下腔靜脈在椎體右前方，腹主動(dòng)脈在左前方：(2)反位(解剖右心房位于左側(cè)，解剖左心房位于右側(cè))：下腔靜脈在椎體左前方，腹主動(dòng)脈在右前方：先天性心臟病分段診斷與治療第11頁(3)對(duì)稱右心房(雙側(cè)心房類似右心房，也稱無牌綜合征)：下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位于同側(cè)，椎體右側(cè)或左側(cè)，下腔靜脈在前，腹主動(dòng)脈在后：(4)對(duì)稱左心房(雙側(cè)心房類似左心房．也稱多脾綜合征)：下腔靜脈缺如，肝靜脈直與心房連接．奇靜脈延續(xù)位于椎體右外側(cè)或左外側(cè)．腹主動(dòng)脈位于椎體前，少數(shù)無下腔靜脈缺如．但肝靜脈直接與心房連接。依據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)確定，心房位置異常診療敏感性為100％，特異性為99％。二維超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)判斷心房位置結(jié)果與高千伏胸片觀察支氣管解剖形態(tài)結(jié)果比較．先天性心臟病分段診斷與治療第12頁二者符合率在心房反位中為100％．對(duì)稱右心房中為94%，對(duì)稱左心房中為78％．與病理研究資料相同。二、心室位置診療確認(rèn)右心室及左心室必須以解剖形態(tài)特點(diǎn)為依據(jù)．解剖左心室特點(diǎn)：流入口為二尖瓣，附著室隔部位離心尖較高．瓣口呈魚嘴狀，二個(gè)瓣聯(lián)合．成正確乳頭?。憾獍昱c主動(dòng)脈瓣呈纖維連接：心尖小梁結(jié)構(gòu)較細(xì)：室隔面光滑無腱束附著等。解剖右心室特點(diǎn)：流入口為三尖瓣．附著室隔部位離心尖較低：三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉組織：先天性心臟病分段診斷與治療第13頁心尖小梁結(jié)構(gòu)粗糙，有調(diào)整束：室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等。因?yàn)樾氖伊魅氲兰傲鞒龅栏淖兒芏啵氖倚×翰拷Y(jié)構(gòu)特點(diǎn)是確認(rèn)左、右心室主要，依據(jù)。正常心臟解剖右心室位于解剖左心室右側(cè)，VanPraagh分段診療方法中以心寶右襻(D—loop)表示，假如反位則為心宣左襻(L—loop)。正常位右心室也稱為右手型心室，拇指指向流入道．四指指向流出道．手掌面對(duì)室隔面。反位時(shí)右心室為左手型心室。有時(shí)心房正常位，右手型右心室可位于左側(cè)，此時(shí)室間隔呈水平位．右心室在上，左心室在下，房室連接依然一致，這種情況稱為十字交叉心臟(Criss—CFOSSheart)。

先天性心臟病分段診斷與治療第14頁二維超聲心動(dòng)圖心尖四腔切面中可見房室瓣附著室隔部位及心尖小梁結(jié)構(gòu)等特點(diǎn)。胸骨旁主動(dòng)脈及左室短軸切面中可見右心室漏斗部，二尖瓣葉及乳頭肌特點(diǎn)。二維超聲心動(dòng)圖判斷結(jié)果與心血管造影檢驗(yàn)結(jié)果符合率很高(98％)。當(dāng)二個(gè)心室腔有顯著大小區(qū)分時(shí)，需依據(jù)其流入道情況界定是心室或殘留心腔。存在二側(cè)房室瓣時(shí)，連接一側(cè)房室口<50％心腔稱為殘留心腔，>50%心腔為心室腔(可能發(fā)育不良)。存在共同房室瓣時(shí)．連接共同房室口<25%心腔為殘留心腔。

先天性心臟病分段診斷與治療第15頁確認(rèn)為殘留心腔則屬于單心室范圍。單心室解剖性質(zhì)確定常較困難。在臨床診療中常依據(jù)殘留心腔位置來判斷單心室解剖性質(zhì)(圖4)。殘留心腔在前上方，常為左室型單心室，殘留心腔在后下方．常為右室型單心室。殘留心腔位于右側(cè)或左側(cè)均與單心室解剖性質(zhì)判斷無關(guān)。與大動(dòng)脈連接殘留心腔也稱為流出道腔．其小梁結(jié)構(gòu)多為右室類型。假如未見任何室間隔者為未定型單心室。二雛超聲心動(dòng)圖心尖四腔，胸骨旁長(zhǎng)軸及短軸切面都有利于觀察有沒有室間隔及殘留心腔位胃，磁共振顯象檢驗(yàn)也有利于心室位置診療。先天性心臟病分段診斷與治療第16頁三、房室連接診療當(dāng)心房及心室解剖性質(zhì)及位胃確定后。房宣連接關(guān)系即可確定。VanPraag分段診療方法中，依據(jù)心房位置及心室襻類型對(duì)應(yīng)確定房室連接一致和不一致。心房正常位，心室右襻者為房室連接一致，心房正常位，心室左襻者為房室連接不一致。Anderson分段診療方法則強(qiáng)調(diào)心房與心室連接不但限于一致性，詳細(xì)從連接類型（Type）及方式（Mode）進(jìn)行分析。房室連接類型有四種類型先天性心臟病分段診斷與治療第17頁（一）房室連接一致：解剖右心房及解剖左心房分別與解剖右心室及解剖左心室連接。（二）房室連接不一致（也有稱為心室反應(yīng)）：解剖右心房與解剖左心室連接，而解剖左心房與解剖右心室連接。（三）不定（ambiguous）房室連接：心房對(duì)稱位時(shí)房室連接一致或不一致君不能反應(yīng)實(shí)際連接類型。（四）單心室（Univentricular）房室連接：心房與一個(gè)心室連接。有兩種類型：（1）雙流入道心室，二側(cè)心房與唯一心室連接，或心室腔連接本身流入道外，尚連接另側(cè)流入道〉50%口徑。（2）一側(cè)房室連接缺如。單心室連接可見于心房正常位、反位或?qū)ΨQ位時(shí)。先天性心臟病分段診斷與治療第18頁房室連接方式房室連接方式是描述房室交界處瓣膜、瓣環(huán)解剖特點(diǎn)。（一）二側(cè)開放房室瓣，存在左、右心室時(shí)，分別為二尖瓣、三尖瓣。若為單心室時(shí)，稱左側(cè)房室瓣或右側(cè)房室瓣為宜。（二）共同房室瓣（三）閉鎖房室瓣，房室瓣膜形成而不開放時(shí)稱為閉鎖房室瓣，此時(shí)房室連接關(guān)系依然存在（連接一致或不一致等）。房室交界處呈肌性結(jié)構(gòu)，而未形成瓣膜者稱為房室連接缺如。

先天性心臟病分段診斷與治療第19頁通常房間隔與室間隔是對(duì)線，當(dāng)存在室間隔缺損時(shí)房室孔及瓣膜可跨越（Override）室間隔超出50%口徑則屬于心室雙流入道房室連接類型。當(dāng)房室瓣部分腱束裝置跨越室間隔附著于室間隔另一側(cè)或心腔時(shí)稱為房室瓣騎跨（Straddling）。房室孔騎跨可單獨(dú)存在，也可合并房室瓣騎跨。房室孔幾房室瓣騎跨也是影響房室連接方式原因。房室瓣騎跨影響室間隔缺損修補(bǔ)。一側(cè)房室連接缺如，唯一房室瓣往往與單一心室腔相連接，假如存在兩個(gè)心室腔則必定存在房室孔及房室瓣騎跨。

先天性心臟病分段診斷與治療第20頁心血管造影及磁共振現(xiàn)象可顯示及明確房室連接類型，是否存在房室孔騎跨，二維超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)更能檢驗(yàn)房室瓣情況，對(duì)診療房室瓣騎跨有主要價(jià)值。

四、

大動(dòng)脈位置診療心室發(fā)出主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈，或共同動(dòng)脈干。動(dòng)脈性質(zhì)確實(shí)認(rèn)不及確認(rèn)心房或心室困難。分支特點(diǎn)是確認(rèn)大動(dòng)脈性質(zhì)主要依據(jù)。主動(dòng)脈在起始部分出冠狀動(dòng)脈，以后在弓部分出頭臂動(dòng)脈。肺動(dòng)脈在離開心室后很快分出左肺動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈，共同動(dòng)脈干分支有冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈。

先天性心臟病分段診斷與治療第21頁即使肺動(dòng)脈發(fā)出狹窄機(jī)會(huì)很多。但不能忽略分支特點(diǎn)就此將狹窄大動(dòng)脈確認(rèn)為肺動(dòng)脈。二維超聲心動(dòng)圖胸骨旁長(zhǎng)軸、短軸切面及劍下長(zhǎng)軸中均可觀察分支特點(diǎn)而確認(rèn)大動(dòng)脈性質(zhì)。

五、心室大動(dòng)脈連接診療心室大動(dòng)脈連接有四種類型（一）

連接一致：主動(dòng)脈與左心室連接，肺動(dòng)脈與右心室連接；（二）

連接不一致：主動(dòng)脈與右心室連接，肺動(dòng)脈與左心室連接；先天性心臟病分段診斷與治療第22頁（三）雙流出道：主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均與同一心室腔相連接，為右心室或左心室、或不定形單心室、或殘留心腔。主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈可完全起始于同一心室腔。（四）單流出道：可為共同動(dòng)脈干，或一側(cè)心室大動(dòng)脈連接缺如（主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈閉鎖）。單一動(dòng)脈可完全起始于右心室、或左心室、或不定型心室腔。更多見是騎跨在室間隔之上。先天性心臟病分段診斷與治療第23頁主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜及動(dòng)脈干水平相互位置關(guān)系與心室大動(dòng)脈連接關(guān)系并沒有必定聯(lián)絡(luò)，不能相互準(zhǔn)確推測(cè)，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜水平相互位置可有8種組合。主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈右后方為正常位（Situssolitus,S），主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈左后方為反位（Situsinverses,I），其它還有主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈右側(cè)（D），左側(cè)（L），前方（A）等。主動(dòng)脈干與肺動(dòng)脈干走行關(guān)系可為平行或螺旋狀。不論右位或左位主動(dòng)脈弓，弓位置均在主動(dòng)脈弓之上。通常房室連接一致，心室大動(dòng)脈連接不一致（完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）時(shí)，主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈右前方；先天性心臟病分段診斷與治療第24頁房室連接和心室大動(dòng)脈連接不一致（矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）時(shí)，主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈左前方，不過例外情況并不少見。心室流出道（漏斗部）不但與連接動(dòng)脈性質(zhì)相關(guān)，漏斗部（圓錐）形態(tài)特點(diǎn)影響大動(dòng)脈位置關(guān)系及肺動(dòng)脈與房室瓣連接。漏斗部形態(tài)有四種類型：（（一）

肺動(dòng)脈下漏斗部（（二）

主動(dòng)脈下漏斗部（（三）

雙側(cè)存在漏斗部（（四）

雙側(cè)缺乏漏斗部先天性心臟病分段診斷與治療第25頁正常心臟為肺動(dòng)脈下漏斗部，三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣之間無漏斗部肌肉，呈纖維連接。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位者為主動(dòng)脈下漏斗部。右室雙出口常伴有雙側(cè)漏斗部，主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣與房室瓣之間都有漏斗部。漏斗間隔想前或向后移位均可造成一側(cè)心室流出道狹窄。心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系直接影響臨床表現(xiàn)，正確診療至關(guān)主要。心血管造影，二維超聲心動(dòng)圖及磁共振顯象等均能顯示心室與大動(dòng)脈連接有助診療。

先天性心臟病分段診斷與治療第26頁二

維超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)方法簡(jiǎn)便，綜合應(yīng)專心尖，胸骨旁及劍突下等切面可分析診療心室大動(dòng)脈連接關(guān)系。室間隔自漏斗間隔至小梁間隔部分呈旋轉(zhuǎn)狀。很多復(fù)雜型先天性心臟病伴漏斗間隔與室間隔小梁部對(duì)位不良室間隔缺損。單純二維圖象極難顯示漏斗間隔與室間隔小粱部分對(duì)應(yīng)空間關(guān)系，往往難以判斷是否超出50％界限，比如右室雙出口與法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位判別。應(yīng)用超聲心動(dòng)圖或磁共振顯象二維圖象進(jìn)行三維重構(gòu)有可能更清楚地顯示心室與大動(dòng)脈連接空間關(guān)系。

先天性心臟病分段診斷與治療第27頁應(yīng)用彩色多普勒超聲并不能完全區(qū)分大動(dòng)脈閉鎖或嚴(yán)重狹窄．甚至難以顯示其動(dòng)脈干，心血管造影檢驗(yàn)可填補(bǔ)超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)不足。二維超聲心動(dòng)圖胸骨旁大動(dòng)脈根部短軸切面中可顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜水平相互空間關(guān)系，胸骨旁及劍突下切面中可觀察圓錐形態(tài)特點(diǎn)，細(xì)小圓錐可能難以識(shí)別。六、心臟位置心臟在胸腔中位置與心臟發(fā)育相關(guān)，但不能依據(jù)心臟位置推測(cè)心臟各段關(guān)系。

先天性心臟病分段診斷與治療第28頁尤其是在異常情況下，需要描述心臟位置和心尖指向。心臟主要部分在左側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)稱為左位心(Levocardia)，通常心房位置正常．房室連接一致(右襻心室)心臟呈左位心。心房反位，房室連接一致(左襻心室)心臟則其主要部分位于右側(cè)胸腔，心尖指向右側(cè)，稱為右位心(dextrocardia)。不過，右位心也可見于心房位置正?；蛐姆繉?duì)稱位者．心房位置正常而呈右位心也稱孤立性右位心，心房反位而呈左位心也稱為孤立性左位心。當(dāng)右側(cè)肺發(fā)育不良或左側(cè)氣胸時(shí)也可使心臟移至右側(cè)胸腔，但心尖仍指向左側(cè)。

先天性心臟病分段診斷與治療第29頁所以，右位心并不等心房反位。右位心伴左手型右室(左襻心室)遠(yuǎn)較右手型右室(右襻心室)常見，而心室大動(dòng)脈連接關(guān)系中以大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(完全性或矯正性)最常見，其次為心室大動(dòng)脈連接一致，右室雙出口。心臟位于胸腔中部，心尖指向中線時(shí)稱為中位心(mesocardia)，可見于心房正常位，反位或?qū)ΨQ位。很多復(fù)雜型先天性心臟病可呈中位心。七、合并心臟血管畸形在絕大部分病例中，因?yàn)樾呐K、心房位置正常，房室連接及心室大動(dòng)脈連接均正常，

“合并心臟血管畸形”為其主要診療部分。

先天性心臟病分段診斷與治療第30頁在分段診療過程中同時(shí)仔細(xì)檢驗(yàn)腔靜脈、肺靜脈，心房間隔、心室間隔、瓣膜活動(dòng)，冠狀動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓等。內(nèi)臟心房位置異常時(shí)大多合并各種心血管畸形。右房對(duì)稱位幾乎全都合并心血管畸形，而且多為復(fù)雜畸形，常見組合為單心房、大血管異位及肺動(dòng)脈狹窄：右室雙出口及肺動(dòng)脈狹窄。絕大部分(約93％)伴完全性房室隔缺損。左房對(duì)稱位可合并法洛四聯(lián)癥．右室雙出口，室隔缺損．部分性房室隔缺損等．但不如右房對(duì)稱位合并畸形復(fù)雜、嚴(yán)重，僅部分病例(43％)伴肺動(dòng)脈狹窄。

先天性心臟病分段診斷與治療第31頁約有5％一10%左房對(duì)稱位不伴心血管畸形。腔靜脈及肺靜脈畸形常見于右房對(duì)稱位及左房對(duì)稱位。心房及內(nèi)臟反位(鏡像反位)者可不伴其它心血管畸形，若心房與內(nèi)臟位置不一致者幾平均伴其它心血管畸形。腔靜脈畸形多合并其它心臟畸形。下腔靜脈間斷都合并于左房對(duì)稱位(多脾綜合怔)．同時(shí)伴奇靜脈延續(xù)。上腔靜脈畸形有左側(cè)上腔靜脈殘余即雙側(cè)上腔靜脈，右側(cè)上腔靜脈缺如等。左上腔靜脈多數(shù)引流至冠狀靜脈竇．少數(shù)引流至左心房。若為雙側(cè)上腔靜脈需注意是否存在連接左、右上腔靜脈橋靜脈。左無名靜脈異常路徑較為少見，可沿主動(dòng)脈弓下，仍回流王右上腔靜脈。先天性心臟病分段診斷與治療第32頁雙側(cè)上腔靜脈可分別見于52.8％一86％右房劉稱性，44％～70％左房對(duì)稱位，分別與二側(cè)心房頂部連接．或與共同心房左右側(cè)連接。大部分右房對(duì)稱位冠狀靜脈竇缺如。左房對(duì)稱位伴下腔靜脈間斷者約占55％～91％。肝靜脈可與下腔靜脈匯合后．或單獨(dú)與心房連接。右房對(duì)稱位常合并肺靜脈畸形，完全回流至休靜脈可占61.5％一88％病例。肺靜脈匯合后與右上腔靜脈、左上腔靜脈、下腔靜脈等連接，或者四根肺靜脈分別與共同心房二側(cè)連接。左房對(duì)稱位中常見二側(cè)肺靜脈分別在同側(cè)與共同心房連接，完全性肺靜脈異位連接約占21.7％病例。先天性心臟病分段診斷與治療第33頁二維超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)診療腔靜脈及肺靜脈畸形效果不如心血管造影．必要時(shí)輔以心血管造影檢驗(yàn)。八、先天性心臟病分段診療方法及命名比較VanPraagh分段診療方法及命名中將心房、心室、大動(dòng)脈(瓣膜水平)位置三段分別以字母表示．比如正常心恥能夠?yàn)閇S、D、S)即心房位置正常(S)．右襻心室(D)，大動(dòng)脈位置正常(S)，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右后方，反位時(shí)則為[I、L、I)即心房反位(I)，左襻心室(L)．大動(dòng)脈反位(I)，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左后方，以上各段連接均正常。

先天性心臟病分段診斷與治療第34頁大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中，心房位置正常，右襻心室．主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前與右心室連接大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位．為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位[S、D、D)：心房反位，左襻，心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前．與右心室連接大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位．為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位[I、L、L]：心房位置正常．左襻心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前與左心室連接為矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位[s、L、I]：心房正常位．右襻心室，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均起自右心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右側(cè)為右室雙出口[S、D、D]。每段之間連接及合并畸形．另外說明。先天性心臟病分段診斷與治療第35頁

經(jīng)過多年討論及實(shí)際應(yīng)用，在VanPraagh與Anderson等分段診療方法及命名之間己不存在標(biāo)準(zhǔn)分歧。分段診療概念對(duì)推進(jìn)和提升先天性心臟病診療和治療水平發(fā)揮了非常主要作用。分段診療方法不但對(duì)復(fù)雜性先天性心臟病診療是必要，也應(yīng)該作為全部先天性心臟病診療基礎(chǔ)。

先天性心臟病分段診斷與治療第36頁

先天性心臟病分段診療方法及命名比較

VanPraaghAnderson等內(nèi)臟心房位置正常位（S）正常位反位（I）反位不定位（A）右房對(duì)稱位左房對(duì)稱位心室位置房室連接類型房室連接方式右襻心室（D）一致二側(cè)房室瓣左襻心室（L）不一致共同房室瓣不定（X）不定一側(cè)房室瓣閉鎖單心室連接房室瓣騎跨雙流入道心室一側(cè)連接缺如

大動(dòng)脈位置關(guān)系正常位（S）心室大動(dòng)脈連接反位（I）一致右位（D）