間質(zhì)性肺疾病及其影像診斷演示

（優(yōu)選）間質(zhì)性肺疾病及其影像診斷課件當(dāng)前1頁(yè)，總共81頁(yè)。第一部分基本概念當(dāng)前2頁(yè)，總共81頁(yè)。前言呼吸系統(tǒng)疾病四大疾病譜：①呼吸道感染性疾病（包括結(jié)核）；②慢性阻塞性肺??；③肺部腫瘤性疾??；④間質(zhì)性肺病。很少有某種疾病單獨(dú)侵犯間質(zhì)或者實(shí)質(zhì)。任何侵犯肺間質(zhì)的疾病毫無疑問會(huì)影響肺泡腔。次級(jí)肺小葉是肺部解剖、功能與疾病過程的基本單位。在普通X線片上不容易顯示。HRCT可以很好地顯示。何謂HRCT？薄層：1mm；算法：高分辨骨重建算法；重建范圍：靶重建（不是必須條件）。當(dāng)前3頁(yè)，總共81頁(yè)。內(nèi)容（準(zhǔn)備兩次課的時(shí)間完成）基本概念回顧；肺間質(zhì)和次級(jí)肺小葉的基本概念；間質(zhì)性肺部疾病的命名和分類；常見間質(zhì)性肺部疾病的HRCT檢查；當(dāng)前4頁(yè)，總共81頁(yè)。一、基本概念回顧正常肺解剖－肺泡是最小的解剖單位；肺泡結(jié)構(gòu)；孤立的肺泡實(shí)變后大小約6mm；平片及HRCT不能顯示肺泡；肺泡型病變:多個(gè)肺泡實(shí)變的結(jié)果，是非特異性的。肺泡肺泡間隔終末細(xì)支氣管當(dāng)前5頁(yè)，總共81頁(yè)。二、肺間質(zhì)和次級(jí)肺小葉的概念肺間質(zhì)：是從臟層胸膜到肺門的連續(xù)的纖維結(jié)締組織骨架，肺泡壁內(nèi)是與基底膜相連的肺間質(zhì)的延續(xù)。次級(jí)肺小葉：更有意義的解剖單位。HRCT可顯示次級(jí)小葉內(nèi)的結(jié)構(gòu)。肺泡腔毛細(xì)血管肺間質(zhì)當(dāng)前6頁(yè)，總共81頁(yè)。次級(jí)肺小葉的構(gòu)成次級(jí)肺小葉是每邊邊長(zhǎng)約為1-2.5cm的不規(guī)則多邊形結(jié)構(gòu)，有3－5個(gè)終末細(xì)支氣管供應(yīng)。其結(jié)構(gòu)包括兩部分：核心結(jié)構(gòu)：小葉中央動(dòng)脈；小葉中央支氣管。間隔結(jié)構(gòu)：肺靜脈；小葉間隔。兩者均有淋巴結(jié)構(gòu)，但是淋巴管一般不能顯示。臟層胸膜小葉間隔靜脈小葉中央支氣管小葉中央動(dòng)脈當(dāng)前7頁(yè)，總共81頁(yè)。次級(jí)肺小葉看到的黑洞是呼吸性支氣管。次級(jí)肺小葉在肺尖和肺的周邊發(fā)育較好；Kerley‘sB線就是增粗的與胸膜垂直的小葉間隔。當(dāng)前8頁(yè)，總共81頁(yè)。正常次級(jí)小葉標(biāo)準(zhǔn)小葉間隔正常是不完整的樹枝狀，如果顯示完整的小葉間隔則提示異常。文獻(xiàn)報(bào)道：小葉間隔的顯示與掃描層厚有關(guān)：層厚1.5mm大約每層顯示小葉間隔3個(gè)，如果層厚為3mm，則每層顯示約1個(gè)。正常的血管：HRCT能夠顯示的最小肺動(dòng)脈為0.2mm，并且與胸膜不相連（胸膜與最小的肺動(dòng)脈間為5mm，表現(xiàn)為透明區(qū)）。正常的細(xì)支氣管：HRCT能夠顯示的最末級(jí)支氣管距胸膜2.5-3cm。肺小靜脈與肺小動(dòng)脈不易區(qū)分；小葉間隔終末小動(dòng)脈小動(dòng)脈小葉間隔當(dāng)前9頁(yè)，總共81頁(yè)。異常次級(jí)肺小葉的分型小葉中央型泛小葉型支氣管血管型小葉周圍型（間隔型）當(dāng)前10頁(yè)，總共81頁(yè)。1.支氣管血管型主要表現(xiàn)為支氣管血管束的受侵；常見于哮喘、囊狀肺纖維化、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張以及閉塞性細(xì)支氣管炎、肺水腫；侵犯淋巴系統(tǒng)也可表現(xiàn)為此型；HRCT表現(xiàn)：增粗、擴(kuò)大和粘液栓塞；小葉中央結(jié)節(jié)粘液栓塞支氣管壁增厚及擴(kuò)張當(dāng)前11頁(yè)，總共81頁(yè)。肺水腫－顯示小葉核的變化治療前治療后當(dāng)前12頁(yè)，總共81頁(yè)。肺癌淋巴道轉(zhuǎn)移A：不規(guī)則增粗的支氣管血管束；B：增粗的小葉間隔；右肺正常。當(dāng)前13頁(yè)，總共81頁(yè)。結(jié)節(jié)病雙肺門增大；A：大片增密影；B：支氣管血管束旁的微結(jié)節(jié)影。當(dāng)前14頁(yè)，總共81頁(yè)。2.小葉中心型病變以次級(jí)肺小葉核為中心；通常意味著病變由支氣管擴(kuò)散至肺內(nèi)；見于支氣管肺炎、塵肺、小葉中心型肺氣腫。當(dāng)前15頁(yè)，總共81頁(yè)。結(jié)核的支氣管播散當(dāng)前16頁(yè)，總共81頁(yè)。支原體肺炎－小葉中心型當(dāng)前17頁(yè)，總共81頁(yè)。肺氣腫－小葉中心型小葉中心型泛小葉型當(dāng)前18頁(yè)，總共81頁(yè)。3.泛小葉型意味著均勻侵犯整個(gè)次級(jí)肺小葉，保持比較完整的小葉核和小葉間隔；當(dāng)前19頁(yè)，總共81頁(yè)。哮喘伴嗜酸細(xì)胞增多上葉表現(xiàn)為泛小葉型密度增高；下葉見輕度支氣管擴(kuò)張和壁增厚；內(nèi)固醇資料后均消失。支氣管擴(kuò)張泛小葉型當(dāng)前20頁(yè)，總共81頁(yè)。哮喘與結(jié)節(jié)?。盒∪~型哮喘結(jié)節(jié)病，右3mm層厚，左10mm層厚毛玻璃影代表疾病的進(jìn)展期當(dāng)前21頁(yè)，總共81頁(yè)。4.間隔型常常代表淋巴系統(tǒng)受侵，癌性淋巴管炎、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、肺水腫；常常伴隨細(xì)支氣管血管束改變。小葉間隔肺癌的淋巴轉(zhuǎn)移當(dāng)前22頁(yè)，總共81頁(yè)。5.非小葉型病變不屬于小葉的任何一個(gè)部位；常見于血行播散型肺結(jié)核。當(dāng)前23頁(yè)，總共81頁(yè)。三、Interstitiallungdisease(ILD):間質(zhì)性肺疾病的命名學(xué)1975年第18屆Aspen肺科討論會(huì)首次使用；1985年希氏內(nèi)科學(xué)第17版，1987年哈氏內(nèi)科學(xué)11版正式采用這一名詞。但是對(duì)其概念的理解和分類有不同的見解，特別是對(duì)其中的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類爭(zhēng)論很多。近來，有了共識(shí)。（AmericanThoracicSocietyandEuropeanRespiratorySociety2001）當(dāng)前24頁(yè)，總共81頁(yè)。WhatAretheILDs?間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是以肺泡壁（alveolarwall)為主要病變區(qū)的一組疾病群。肺間質(zhì)：不是肺泡間質(zhì)，包含肺泡上皮細(xì)胞，血管內(nèi)皮細(xì)胞等的實(shí)質(zhì)。病變不僅局限在肺泡壁，也累及細(xì)支氣管領(lǐng)域。當(dāng)前25頁(yè)，總共81頁(yè)。（一）最簡(jiǎn)單的ILDs分類法病因明確；病因不明。當(dāng)前26頁(yè)，總共81頁(yè)。1、病因明確的ILDs及其分類無機(jī)塵肺：矽肺、石棉肺、鋁塵肺、煤塵肺、慢性鈹肺、硬質(zhì)合金塵肺、有機(jī)粉塵：外源性過敏性肺泡炎藥物：藥物性肺炎（抗腫瘤）毒物：百草枯肺放射線：放射線肺炎微生物感染：播散性肺結(jié)核、真菌肺炎、病毒性肺炎、卡氏肺囊蟲病肺水腫癌性淋巴管炎當(dāng)前27頁(yè)，總共81頁(yè)。矽肺HRCT表現(xiàn)多數(shù)邊界清楚的結(jié)節(jié)散布于兩肺。結(jié)節(jié)大小不一，以小葉中心分布為主，部分靠近胸膜，可見肺氣腫表現(xiàn)；肺門淋巴結(jié)腫大；結(jié)合病史，由職業(yè)病防治所診斷。當(dāng)前28頁(yè)，總共81頁(yè)。過敏性肺炎當(dāng)前29頁(yè)，總共81頁(yè)。過敏性肺炎當(dāng)前30頁(yè)，總共81頁(yè)。2、病因未明的ILDs及分類特發(fā)性肺纖維化癥（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、隱源性致纖維化肺泡炎）；結(jié)節(jié)??；肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫?。ńM織細(xì)胞病X）；膠原性肺?。篏oodpasture綜合癥、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥、Wegener肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫、Churg-strauss綜合征、血管性免疫母細(xì)胞性淋巴瘤病、硬化結(jié)節(jié)癥、神經(jīng)纖維瘤、肺靜脈閉塞癥、強(qiáng)直性脊柱炎、淀粉樣變、慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤癥、閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎（？）、肺泡蛋白癥、組織細(xì)胞病X、ARDS。當(dāng)前31頁(yè)，總共81頁(yè)。特發(fā)性肺纖維化(IPF)－周圍型當(dāng)前32頁(yè)，總共81頁(yè)。結(jié)節(jié)病II期：淋巴結(jié)＋肺部浸潤(rùn)當(dāng)前33頁(yè)，總共81頁(yè)。組織細(xì)胞病X結(jié)節(jié)和薄壁空洞為主要表現(xiàn)；主要分布在中下肺野；晚期形成網(wǎng)紋狀影；當(dāng)前34頁(yè)，總共81頁(yè)。淋巴管肌瘤病淋巴管內(nèi)的平滑肌增生；無數(shù)邊界清楚的薄壁囊；沒有結(jié)節(jié)；雙肺彌漫分布；當(dāng)前35頁(yè)，總共81頁(yè)。淀粉樣變性小葉中央分布的微結(jié)節(jié)影，串珠狀小葉間隔增厚－淋巴管周圍分布；類似表現(xiàn)的：結(jié)節(jié)病，癌性淋巴管炎，淀粉樣變；一些塵肺。當(dāng)前36頁(yè)，總共81頁(yè)。第二部分特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類當(dāng)前37頁(yè)，總共81頁(yè)。Classification

ofIdiopathicInterstitialPneumonias（IIP）（二）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類當(dāng)前38頁(yè)，總共81頁(yè)。IIP的組織學(xué)與臨床分型組織學(xué)分型臨床－放射－病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis

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cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)espiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia當(dāng)前39頁(yè)，總共81頁(yè)。說明：（1）特發(fā)性肺纖維化（IPF）IdiopathicUsualInterstitialPneumonia/IdiopathicPulmonaryFibrosis;（特發(fā)性尋常性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化）（2）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Non-specificInterstitialPneumonia;（非特異性間質(zhì)性肺炎）（3）隱匿型機(jī)化性肺炎（COP）IdiopathicBronchiolitisObliteransOrganizingPneumonia;（特發(fā)性閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化肺炎）（4）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）AcuteInterstitialPneumonia/IdiopathicDiffuseAlveolarDamage;（急性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性彌漫性肺泡損傷）（5）呼吸性細(xì)支氣管肺炎并間質(zhì)性肺炎（RB－ILD）（6）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）（7）淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）當(dāng)前40頁(yè)，總共81頁(yè)。四、7種IIP的影像學(xué)表現(xiàn)當(dāng)前41頁(yè)，總共81頁(yè)。IIP的組織學(xué)與臨床分型組織學(xué)分型臨床－放射－病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis

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cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)espiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia當(dāng)前42頁(yè)，總共81頁(yè)。1、特發(fā)性尋常性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化（UIP/IPF）當(dāng)前43頁(yè)，總共81頁(yè)。UIP/IPF普放特點(diǎn)周邊的網(wǎng)結(jié)節(jié)影；基底部分布為主；可見蜂窩和下肺的容積減少。當(dāng)前44頁(yè)，總共81頁(yè)。UIP的胸部正側(cè)位平片當(dāng)前45頁(yè)，總共81頁(yè)。CT表現(xiàn)網(wǎng)狀影牽拉性支擴(kuò)。蜂窩肺，蜂窩囊逐漸增大。毛玻璃影結(jié)構(gòu)紊亂，提示肺纖維化。肺葉體積縮小基底及周圍分布。當(dāng)前46頁(yè)，總共81頁(yè)。UIP的CT表現(xiàn)胸膜下的網(wǎng)狀影；下肺葉分布；可見毛玻璃及實(shí)變，但主要以網(wǎng)狀影為主；可見蜂窩。本例為56歲男性，空心箭頭－毛玻璃和網(wǎng)狀；輕度蜂窩變－直箭頭。當(dāng)前47頁(yè)，總共81頁(yè)。CTofUIP當(dāng)前48頁(yè)，總共81頁(yè)。UIP2當(dāng)前49頁(yè)，總共81頁(yè)。UIP3當(dāng)前50頁(yè)，總共81頁(yè)。UIP5當(dāng)前51頁(yè)，總共81頁(yè)。IIP的組織學(xué)與臨床分型組織學(xué)分型臨床－放射－病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis

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cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)espiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia當(dāng)前52頁(yè)，總共81頁(yè)。2、NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP)非特異性間質(zhì)性肺炎當(dāng)前53頁(yè)，總共81頁(yè)。NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP）Kitaichi（1990）：unclassifiedinterstitialpneumonia(未分類間質(zhì)性肺炎)Katzenstein（1994）：正式命名為NSIP，有三個(gè)亞型：GroupI,主要表現(xiàn)為間質(zhì)炎癥；GroupII,炎癥與間質(zhì)纖維化并存；GroupIII,主要是纖維化。當(dāng)前54頁(yè)，總共81頁(yè)。NSIP（case1）片狀毛玻璃影；下肺葉分布為主；可見實(shí)變及小葉間網(wǎng)狀影。本例為69歲女性，實(shí)變主要分布在血管支氣管束周圍；可見毛玻璃影。當(dāng)前55頁(yè)，總共81頁(yè)。HRCT（case2）多發(fā)灶性分布的毛玻璃影，不規(guī)則纖維影，主要分布在胸膜下；可見血管、支氣管束征；無蜂窩、正常肺間質(zhì)構(gòu)架保留；（提示非UIP）NSIP可見支擴(kuò)。當(dāng)前56頁(yè)，總共81頁(yè)。NSIP3當(dāng)前57頁(yè)，總共81頁(yè)。IIP的組織學(xué)與臨床分型組織學(xué)分型臨床－放射－病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis

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cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)espiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia當(dāng)前58頁(yè)，總共81頁(yè)。3、BronchiolitisObliteransOrganisingPneumonia,BOOP(CryptogenicOrganisingPneumonia,COP)閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(隱源性機(jī)化性肺炎）當(dāng)前59頁(yè)，總共81頁(yè)。機(jī)化性肺炎影像表現(xiàn)雙肺的實(shí)變：80～90％的病例；毛玻璃影：60％；胸膜下或者支氣管周圍邊界不清的微小結(jié)節(jié)：30～50％；可見空氣支氣管相和實(shí)變中的支擴(kuò)；支氣管血管束周圍小結(jié)節(jié)影（50%）；多發(fā)結(jié)節(jié)：15%邊界不清的占88%；空氣支氣管相(45%)一般無蜂窩表現(xiàn)。當(dāng)前60頁(yè)，總共81頁(yè)。BOOP的CT表現(xiàn)（case1）胸膜下或者血管支氣管束周圍斑片狀實(shí)變；常伴隨毛玻璃影；可有小葉中心的微結(jié)節(jié)和支氣管壁的增厚。81歲女性，可見實(shí)變，毛玻璃影和結(jié)節(jié)性實(shí)變。當(dāng)前61頁(yè)，總共81頁(yè)。Case2當(dāng)前62頁(yè)，總共81頁(yè)。IIP的組織學(xué)與臨床分型組織學(xué)分型臨床－放射－病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis

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cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)espiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia當(dāng)前63頁(yè)，總共81頁(yè)。4、AcuteInterstitialPneumonia(AIP)/IdiopathicDiffuseAlveolarDamage(DAD)急性間質(zhì)性肺炎/特發(fā)性彌漫性肺泡損傷當(dāng)前64頁(yè)，總共81頁(yè)。關(guān)于Hamman-RichSyndrome就是現(xiàn)在的Acuteinterstitialpneumonia（AIP），有人認(rèn)為是特發(fā)型的ARDS。特征：快速的進(jìn)行性的間質(zhì)纖維化。比UIP少見，年輕人多見臨床癥狀：進(jìn)行性呼吸困難、低氧血癥和呼吸衰竭，死亡率50－100％。特征性的組織學(xué)改變：DAD－肺泡壁、內(nèi)皮細(xì)胞的損傷，肺水腫和透明膜形成。隨后是慢性肺纖維化期。當(dāng)前65頁(yè)，總共81頁(yè)。Hamman-RichSyndromeX線表現(xiàn)與ARDS類似；雙側(cè)、對(duì)稱的毛玻璃影，伴或者不伴有實(shí)變?？焖俚剞D(zhuǎn)變?yōu)閺浡躁幱??？梢娖瑺钣凹靶∪~間隔增厚。CT可見牽拉性支氣管擴(kuò)張和胸腔積液（可高達(dá)30%）。當(dāng)前66頁(yè)，總共81頁(yè)。AIP的CT表現(xiàn)（case1）片狀或彌漫性毛玻璃影和實(shí)變；常隨機(jī)分布；可有網(wǎng)狀影。本例為48歲女性，箭頭示毛玻璃影和網(wǎng)狀影。當(dāng)前67頁(yè)，總共81頁(yè)。AIP（case2）入院入院1天CT表現(xiàn)當(dāng)前68頁(yè)，總共81頁(yè)。AIP3當(dāng)前69頁(yè)，總共81頁(yè)。IIP的組織學(xué)與臨床分型組織學(xué)分型臨床－放射－病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis

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cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)espiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia當(dāng)前70頁(yè)，總共81頁(yè)。5、呼吸性細(xì)支氣管肺炎并間質(zhì)性肺炎將脫屑性間質(zhì)性肺炎與RB－ILD：具有相似的組織學(xué)特征，難以鑒別。均與吸煙有關(guān)。胸片表現(xiàn)：支氣管壁的增厚(75%)毛玻璃影(57%