淋巴造血系統(tǒng)

淋巴造血系統(tǒng)第八章 淋巴造血系統(tǒng)疾病一、教學(xué)大綱要求1、掌握淋巴樣腫瘤的類型。2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要組織學(xué)類型、病變和免疫表型。3、掌握霍奇金淋巴瘤的組織學(xué)類型和病理變化。4、掌握髓樣腫瘤的類型、急性髓母細(xì)胞白血病和慢性髓性白血病的主要類型，熟悉各型的臨床與病理特征。4、了解組織細(xì)胞腫瘤概念、類型及病理變化。二、理論內(nèi)容提要（一）淋巴樣腫瘤1．分類與比較分類 霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤類型結(jié)節(jié)型淋巴細(xì)胞為主型B細(xì)胞源性80%~85%）經(jīng)典型：又分 4個(gè)亞型： T細(xì)胞源性結(jié)節(jié)硬化型NK細(xì)胞源性混合細(xì)胞型組織細(xì)胞源性淋巴細(xì)胞減少型淋巴細(xì)胞為主型部位：頸部和鎖骨上淋巴結(jié)>縱隔、頸部、腋窩和腹股溝等淺表部位腹膜后主動(dòng)脈旁淋巴結(jié) 的淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織組織學(xué)： 成分復(fù)雜,有腫瘤細(xì)胞成分單一成分和非腫瘤細(xì)胞成分臨床無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，不規(guī)則發(fā)無(wú)痛性淺表單個(gè)或多個(gè)熱，夜汗，體重下降、瘙癢淋巴結(jié)腫大，伴不規(guī)則發(fā)熱預(yù)后5年生存率達(dá)75%因細(xì)胞來(lái)源不同，預(yù)后不同，5年生存率70%2．霍奇金淋巴瘤（1）基本特點(diǎn)：病變往往從一個(gè)活或一組淋巴結(jié)開(kāi)始，組建由鄰近淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)擴(kuò)散；原發(fā)于淋巴結(jié)外者極其罕見(jiàn)；具有特征性的瘤巨細(xì)胞即R-S細(xì)胞，常伴有多種炎細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。2）鏡下表現(xiàn)：腫瘤性成分：R-S細(xì)胞，典型者稱為鏡影細(xì)胞；變異的R-S細(xì)胞：腔隙型細(xì)胞（陷窩細(xì)胞），爆米花細(xì)胞，多形性或未分化細(xì)胞；單核R-S細(xì)胞。反應(yīng)性細(xì)胞：淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，中性粒細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞，上皮樣細(xì)胞，組織細(xì)胞。3．非霍奇金淋巴瘤1）B細(xì)胞性：濾泡型淋巴瘤，彌漫性大細(xì)胞性B細(xì)胞淋巴瘤，Burkitt淋巴瘤等。2）T細(xì)胞性：外周T細(xì)胞性淋巴瘤，NK/T細(xì)胞淋巴瘤等。（二）髓樣腫瘤：概念：骨髓造血干細(xì)胞呈單克隆性增生，取代正常骨髓細(xì)胞。分類：分為三大類：①急性髓母細(xì)胞白血?、诼运柙錾约膊、酃撬璁惓Ｔ錾C合癥分類 形態(tài)評(píng)論MO

最少分化型

AML

無(wú)髓母細(xì)胞的形態(tài)和化學(xué)標(biāo)記，胞系抗原

但表達(dá)髓細(xì)占AML2%-3%M1未分化型AML主要為極不成熟的髓母細(xì)胞，極少占AML20%，粒細(xì)胞或Auer小體預(yù)后很差M2分化型AML主要為髓母細(xì)胞和前髓細(xì)胞，占AML30%，常有Auer小體預(yù)后好M3急性前髓細(xì)胞性主要為早幼粒細(xì)胞，每個(gè)細(xì)胞占AML5-10%%，白血病內(nèi)有多個(gè)Auer小體M4急性髓性單核細(xì)胞有髓細(xì)胞和單核細(xì)胞分化證據(jù)，占AML20%-30%%，白血病周?chē)獑魏思?xì)胞增多預(yù)后較好M5急性單核細(xì)胞白血病以單核細(xì)胞和前單核細(xì)胞為主占AML10%，兒童和青少年常見(jiàn)M6急性紅白血病巨型母細(xì)胞樣紅母

以奇異多核占AML5%

，也見(jiàn)髓母細(xì)胞M7急性巨核細(xì)胞白血病

細(xì)胞為主，老年人多見(jiàn)以巨核細(xì)胞系列母細(xì)胞為主抗血小板抗體陽(yáng)性，骨髓纖維化3．急性髓母細(xì)胞白血病的臨床與病理類型：其診斷與分類以形態(tài)學(xué)、組織化學(xué)、免疫表型及核型分析為基礎(chǔ)。4．骨髓異常增生綜合癥：概念、病理形態(tài)、臨床表現(xiàn)和預(yù)后5．慢性骨髓增生性疾病包括4類疾病：①慢性髓性白血病，②真性紅細(xì)胞增多癥，③骨髓化生并骨髓纖維化，④原發(fā)性血小板增多癥（三）慢性髓性白血病的病理與臨床特點(diǎn)1．發(fā)病年齡：主要為25-60歲成人，40-50歲為高峰。2．發(fā)病率：占所有白血病的15%-20%。3．來(lái)源：多能干細(xì)胞。4．病變特征：瘤細(xì)胞主要為粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系列細(xì)胞，骨髓和周?chē)谐霈F(xiàn)大量粒細(xì)胞。5．臨床表現(xiàn)：發(fā)展緩慢，主要表現(xiàn)疲勞、衰弱、體重下降、脾臟腫大、外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，超過(guò)100000/ul。6．染色體異常：95%病人的染色體異常，既Rh染色體，造成BCR-ABL基因融合。7．治療與預(yù)后：約50%的病人進(jìn)入加速期，對(duì)治療反應(yīng)降低，50%的病人不需經(jīng)過(guò)加速期突然發(fā)生急性白血病。治療采用骨髓移植，可治愈70%的病人，使用ST1-571這種藥物，使穩(wěn)定期和加速期的CML得以緩解。（四）組織細(xì)胞腫瘤：概念，比較急性彌漫性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥與嗜酸性肉芽腫的異同。三、實(shí)驗(yàn)教學(xué)內(nèi)容標(biāo) 本切片1、頸淋巴結(jié)惡性淋巴瘤1、惡性淋巴瘤（NHL）2 、 小 腸 惡 性 淋 巴 瘤2、霍奇金淋巴瘤3、脾惡性淋巴瘤4、肺惡性淋巴瘤（一）大體標(biāo)本觀察1、淋巴結(jié)非霍奇金淋巴瘤malignantlymphomainlymphnodes）標(biāo)本為切除的腫大淋巴結(jié)，多個(gè)結(jié)節(jié)狀，大小不等，部分結(jié)節(jié)融合成團(tuán)，切面淡紅色，魚(yú)肉狀。2、小腸非霍奇金惡性淋巴瘤malignantlymphomaofsmallintestine）標(biāo)本見(jiàn)腫瘤環(huán)繞腸壁生長(zhǎng)，致腸壁彌漫增厚，粘膜皺襞破壞、消失，腸腔狹窄，切面均呈淡紅色。魚(yú)肉狀，伴灶性壞死。3、脾臟非霍奇金淋巴瘤malignantlymphomaofspleen）標(biāo)本為一片脾臟，脾臟高度腫大，切面見(jiàn)結(jié)節(jié)大小不等，淡紅色。4、肺非霍奇金淋巴瘤pulmonarymalignantlymphoma）標(biāo)本均為一片肺組織，切面大部分為瘤組織所占，灰白色，質(zhì)地均勻，黑色者為有炭未沉著，兩側(cè)尚有少量肺組織。（二）組織切片觀察1、霍奇金淋巴瘤（舊稱Hodgkin’sdisease,HD）①低倍：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)已破壞，為彌漫的瘤細(xì)胞取代。瘤細(xì)胞成分多樣化，其中有壞死。②高倍：瘤組織中可見(jiàn)單核或雙核的巨細(xì)胞，雙核者稱R-S細(xì)胞，此外，可見(jiàn)較多嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。2、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma）①低倍：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，為彌漫的淋巴細(xì)胞所取代，細(xì)胞成分較單一。②高倍：淋巴細(xì)胞處于某種分化狀態(tài)，并可見(jiàn)異型性和核分裂像。四、復(fù)習(xí)自測(cè)題（一）名詞解釋1、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma）2、R-S細(xì)胞Reed-Stembergcell）3、髓樣腫瘤（myeloidneoplasia）4、類白血病反應(yīng)（leukemoidreaction）5、嗜酸性肉芽腫（eosinophilicgranuloma）（二）填空題目前淋巴瘤的分類是根據(jù)______、_______、______、______等特征來(lái)制定的。2、B細(xì)胞淋巴瘤的類型有______、_______、______、________、______。其常用檢測(cè)的抗體是_______、______、________。3、T細(xì)胞腫瘤的類型有_______、______、________。4、REAL分類方案是根據(jù)淋巴瘤的_______、______、________和——————做出的；該分類將淋巴樣腫瘤分為_(kāi)______、______、和________。5、霍奇金淋巴瘤的組織學(xué)分型有4個(gè)亞型，分別是_______、_______、______、________，其中預(yù)后最差的是________，最常見(jiàn)的類型是____________。6 、 髓 樣 腫 瘤 分 為_(kāi)______________,_______________,_______________。7、急性髓母細(xì)胞白血病按形態(tài)可分__________,_________,________,________,________,_______,__________,其中預(yù)后較好者是_________。8、組織細(xì)胞腫瘤中良性者是___________惡 性 者 是________,介于兩者之間者是______________?；颊哳i部淋巴結(jié)腫大，可能為_(kāi)_____、_______、______、________。（三）選擇題（A型題，5個(gè)備選答案只有一個(gè)正確）1、霍奇金淋巴瘤最常累及的淋巴結(jié)是A、頸部和鎖骨上B、縱隔C 、 腹 膜 后D、腋下E、腹股溝2、霍奇金淋巴瘤中的最具有診斷價(jià)值的細(xì)胞是A 、“ 爆 米 花 ” 細(xì) 胞B、鏡影細(xì)胞C 、 霍 奇 金 細(xì) 胞D、陷窩細(xì)胞E、多形性R-S細(xì)胞3、非霍奇金淋巴瘤最常見(jiàn)的類型：A 、 組 織 細(xì) 胞 性B、T細(xì)胞性C 、 B 細(xì) 胞 性D、漿細(xì)胞性E、NK細(xì)胞性4、下列哪些類型不屬于 B細(xì)胞性淋巴瘤A 、 Burkitt 淋 巴 瘤B、蕈樣霉菌病C 、 濾 泡 型 淋 巴 瘤D、濾泡中心細(xì)胞型淋巴瘤E、套細(xì)胞淋巴瘤5、霍奇金淋巴瘤中的反應(yīng)性細(xì)胞是：A 、 Reed-Stemberg cellB、淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞C 、 霍 奇 金 細(xì) 胞D、陷窩細(xì)胞E、“爆米花”細(xì)胞6、郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥的臨床與病理學(xué)特征有，除外郎格漢斯組織細(xì)胞單克隆性增生B、病變侵及淋巴結(jié)、肝、脾和骨髓等C、鏡下的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是增生組織細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)吞噬現(xiàn)象D、電鏡下有特征性 Birbeck顆粒，細(xì)胞表達(dá) CD1抗原E、急性期病人預(yù)后良好7、下列為B細(xì)胞淋巴瘤的免疫學(xué)標(biāo)記，除外A、

CD10

B、

CD20C、CD19

D、CD30

E、bcl-28、急性髓母細(xì)胞白血病時(shí)，瘤細(xì)胞在骨髓外浸潤(rùn)，聚集成塊，稱為A棕色瘤B黃色瘤C黑色素瘤D骨髓瘤E粒細(xì)胞肉瘤9、瘤細(xì)胞間散在多數(shù)吞噬細(xì)胞呈“滿天星”圖像的惡性腫瘤是A霍奇金淋巴瘤 B伯基特淋巴瘤 CT細(xì)胞淋巴瘤郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥濾泡性淋巴瘤10、下列為慢性髓性白血病的描述，何者錯(cuò)誤？A脾臟腫大

B周?chē)邪准?xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高C病人均有異常染色體，即Ph染色體D進(jìn)展緩慢，可轉(zhuǎn)為急性白血病用ST1-571治療效果好，可以根治11、關(guān)于類白血病反應(yīng)與白血病的鑒別，哪項(xiàng)錯(cuò)誤？類白血病反應(yīng)是某些疾病引起粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高引起類白血病反應(yīng)的原因去除后，血象可恢復(fù)正常類白血病反應(yīng)時(shí)，粒細(xì)胞內(nèi)堿性磷酸酶不升高類白血病反應(yīng)時(shí)，細(xì)胞內(nèi)不見(jiàn)Ph染色體類白血病反應(yīng)時(shí)，一般外周血中無(wú)異常增生的血細(xì)胞12、郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥中具有診斷意義的抗原是A CD3

BCD5

CCD1DCD19

ECD2013、慢性髓性白血病的粒細(xì)胞內(nèi)A堿性磷酸酶升高 B堿性磷酸酶不升高C酸性磷酸酶升高

D酸性磷酸酶不升高酸性磷酸酶和堿性磷酸酶均升高14、真性紅細(xì)胞增多癥是A一種炎癥性疾病

B由干細(xì)胞腫瘤性增生引起的疾病C一種癌前病變

D一種類型的白血病E一種非霍奇金淋巴瘤15、關(guān)于急性彌漫性郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥的描述，錯(cuò)誤的是：A多見(jiàn)于2歲以下的幼兒

B多數(shù)病人表現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大骨髓受累，出現(xiàn)貧血、血小板減少D預(yù)后良好臨床病人最常出現(xiàn)皮疹16、Letterer-Siwe病是由哪種細(xì)胞增生所致：A組織細(xì)胞B巨噬細(xì)胞C郎格漢斯細(xì)胞D樹(shù)突狀網(wǎng)狀細(xì)胞 E指突狀網(wǎng)狀細(xì)胞（四）簡(jiǎn)答題1、非霍奇金淋巴瘤的主要類型及各型的病理特征是什么？2、霍奇金淋巴瘤有哪些類型和亞型？哪些細(xì)胞具有診斷意義？3、急性髓母細(xì)胞白血病有哪些類型？臨床與病理上各有何特點(diǎn)？五、臨床病理討論頸部淋巴結(jié)腫大，伴低熱、消瘦病史摘要患者女性，17歲，學(xué)生，三個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸部有一蠶豆大的結(jié)節(jié)，不紅不痛，未予介意，以后結(jié)節(jié)逐漸增大，至2個(gè)月前又發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部出現(xiàn)黃豆至花生米大小的結(jié)節(jié)，圓或卵圓形，邊界清楚，質(zhì)地中等，可活動(dòng)，無(wú)觸痛，局部皮膚正常，伴有低熱、乏力。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為“慢性淋巴結(jié)炎”，給予抗炎治療，未見(jiàn)效果。此后患者頸部淋巴結(jié)繼續(xù)增大，并互相融合，向皮膚表面隆起，凸凹不平，略呈分葉狀，并發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腋下亦有腫大結(jié)節(jié)，如黃豆至豌豆大小。患者同時(shí)有發(fā)熱、盜汗、消瘦、乏力、