偏頭痛301的課件

偏頭痛

偏頭痛是一種嚴(yán)重發(fā)作性頭痛。其特點(diǎn)為：位于一側(cè)頭部的搏動性痛，伴惡心或嘔吐，對光或聲音刺激敏感，以及出現(xiàn)各種視覺先兆。一、流行病學(xué)據(jù)1983年全國六城市調(diào)查本病患病率為674.7/10萬。低于國外的報(bào)道，3.9%-16.1%。美國有一兩千萬人患偏頭痛。女性多于男性，國內(nèi)報(bào)道女性1350.8/10萬，男性為476.1/10萬。

Stewart等(1992年)報(bào)道患病率12.2%;男性為6.0%，女性17.7%。性別差異與年齡有關(guān):青春期兩性相似，20歲時(shí)男女之比為1:2；42-44歲1:3.3，絕經(jīng)期以后女性患病率稍下降，70-80歲為1:2.5(Lipton及Stewart，1993年)。年發(fā)病率國內(nèi)報(bào)道為23.2/10萬·年。國外報(bào)道最高發(fā)病率男性在5-6歲為6.6‰·年，女性在12-14歲為14.1‰·年;無先兆的偏頭痛男性在10-11歲為10‰·年，女性在14一16歲為18.9‰·年(Stewart，1991年)。父母亦有偏頭痛者占20.2%，對照組僅為5.4%。同胞有偏頭痛者占18.5%。陽性家族史亦有高達(dá)62%及91.4%之報(bào)道。Flatan認(rèn)為79%來自母系遺傳，21%來自父系。女性病人80%在妊娠期停止發(fā)作。且發(fā)作與月經(jīng)有密切關(guān)系。偏頭痛與癲癇有密切關(guān)系，2%偏頭痛病人有癲癇家族史。二、發(fā)病機(jī)制對偏頭痛進(jìn)行了一個(gè)多世紀(jì)的研究，至今對此機(jī)制尚不明確。有以下學(xué)說:

1、神經(jīng)遞質(zhì)異常

大腦本身有調(diào)節(jié)自身循環(huán)的能力。通過藍(lán)斑的兒茶酚胺能神經(jīng)元及中縫核的5一羥色胺(5-HT)神經(jīng)元通路調(diào)節(jié)大腦的微循環(huán)。在血液中5-HT位于血小板致密體中，血小板活化時(shí)釋出。5-HT使血管壁產(chǎn)生無菌性炎癥，并通過一種類型的受體使腦血管收縮導(dǎo)致局部腦血流量(rCBF)下降引起頭痛。而微量5-HT通過其另一種類型的受體使血管松弛而擴(kuò)張。發(fā)作時(shí)5-HT的代謝產(chǎn)物5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)在尿中排出增多。β-內(nèi)啡肽，甲硫腦啡肽可能也參與偏頭痛的遞質(zhì)異常。頭痛發(fā)作中腦脊液內(nèi)β-內(nèi)啡肽隨癥狀加重呈進(jìn)行性下降。甲硫腦啡肽可抵消5-HT造成的血管內(nèi)皮損害。頭痛時(shí)血小板內(nèi)甲硫腦啡肽增高而血中降低，緩解期血小板內(nèi)降至正常。

在普通型偏頭痛血小板內(nèi)去甲腎上腺素(NE)增高而5-HT/NE下降，典型偏頭痛則與此相反5-HT/NE增高。

2、免疫異常偏頭痛病人存在體液和/或細(xì)胞免疫功能異常。病人血清IgG，lgA，C3，ClC，E玫瑰花環(huán)形成率，淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率，β2-微球蛋白籌均增高。IgG增高可促進(jìn)血小板聚集并釋放5-HT。C3增高表明有補(bǔ)體介導(dǎo)的免疫反應(yīng)。ClC增高表明抗原持續(xù)存在。在Ⅰ型超敏反應(yīng)中參與偏頭痛的遞質(zhì)如5-HT，兒茶酚胺，組織胺，乙酰膽堿及P物質(zhì)釋放。

3、血管源學(xué)說

顱內(nèi)動脈先收縮產(chǎn)生先兆，而后顱外動脈擴(kuò)張，血管周圍的活性多肽導(dǎo)致無菌性炎癥而頭痛。在先兆時(shí)rCBF下降，頭痛時(shí)增高。

4、神經(jīng)源學(xué)說

各種不同因素刺激大腦皮層后出現(xiàn)從刺激部位向周圍呈波浪式擴(kuò)展的皮層抑制，稱擴(kuò)散性抑制假說。腦磁圖(MEG)所見支持這種假說。

5、鎂離子降低

低Mg2+，使5-HT及NE釋放，血小板過度激活。正常Mg2+與N-甲基一D-天門冬氨酸(NMDA)受體結(jié)合，使細(xì)胞外低鎂，使受體對谷氨酸誘導(dǎo)的擴(kuò)散性抑制更為敏感。在細(xì)胞外，Mg2+低時(shí)，使K+從細(xì)胞內(nèi)到細(xì)胞外與Na+交換，細(xì)胞外高K+可誘導(dǎo)擴(kuò)散性抑制。用31P一NMR測定，腦細(xì)胞內(nèi)外Mg2+在發(fā)作時(shí)及間期均降低。6、高鉀誘導(dǎo)血管痙攣

細(xì)胞外K+增至20mM時(shí)使血管平滑肌收縮，血流量下降，局部缺血，有氧化代謝下降。誘發(fā)頭痛。

7、前列腺素異常

小量前列腺素E1(PGE1)使血管收縮，大量則便之?dāng)U張。偏頭痛時(shí)體內(nèi)PGE1逐漸增加，因而使腦血管先開始收縮而后擴(kuò)張的雙向反應(yīng)。三、臨床表現(xiàn)

偏頭痛除頭痛外還有其他一些癥狀。其中有的非常常見而且有特征性；有的少見因而造成診斷上的困難偏頭痛的分型偏頭痛

無先兆的偏頭痛(普通偏頭痛)有先兆的偏頭痛(典型偏頭痛)兒童偏頭痛前兆(migrainprecursor)運(yùn)動障礙發(fā)作性嘔吐發(fā)作性眩暈少見類型偏頭痛

基底動脈偏頭痛偏癱性偏頭痛散發(fā)家族性偏頭痛伴有腦梗死一過性偏頭痛性伴隨癥狀眼型或視網(wǎng)膜型偏頭痛眼肌癱瘓型偏頭痛典型偏頭痛

（1）無先兆的偏頭痛:1）發(fā)作性質(zhì):發(fā)作持續(xù)時(shí)間的中位數(shù)為24小時(shí)，平均31小時(shí)，范圍為1小時(shí)至14日。每年發(fā)作次數(shù)的中位數(shù)為7次，平均20次。以頭痛日數(shù)計(jì)算：59%的病人每年頭痛日數(shù)少于8日，25%為8-14日，16%多于14日。

2）嚴(yán)重性:偏頭痛發(fā)作為最嚴(yán)重的頭痛，因而影響日常生活。性質(zhì)為搏動性的但并不一定與脈搏一致。3)部位:常為一側(cè)性位于額顳部或頂部，枕部少見。少數(shù)為雙側(cè)性，但有其他偏頭痛的特征。4)合并癥狀:偏頭痛均合并有其他癥狀。如惡心、嘔吐、畏光、畏聲。此外尚有面色蒼白，寒戰(zhàn)，多尿，腹瀉等。(2)有先兆的偏頭痛:

在每次頭痛前均有先兆，而在頭痛開始時(shí)消失，也可持續(xù)至頭痛開始后數(shù)分鐘。先兆持續(xù)數(shù)分鐘，亦可長達(dá)20-60分鐘。典型的先兆為視覺性的?？捎卸喾N形式:城墻樣圖形或?yàn)閂形鋸齒樣幻象，是光亮的，為銀色或彩色，呈閃爍狀出現(xiàn)。

幻象內(nèi)有視覺障礙；閃光幻覺是在視野中有光亮點(diǎn)飛動，持續(xù)時(shí)間短；有時(shí)為不成形的視野中昏暗區(qū)。少數(shù)病人有成形的視幻覺，如微笑的貓或似艾麗斯(Alice)歷險(xiǎn)記的各種神仙及鬼怪的幻影。軀體感覺先兆少見。從一側(cè)手開始的麻木感而后上升至肘，或跳至同側(cè)面部。亦可為輕偏癱，失語或精神錯(cuò)亂。并非每次發(fā)作均有先兆。(3)偏頭痛的前驅(qū)癥狀:

多數(shù)病人于發(fā)作前24小時(shí)有前驅(qū)癥狀，癥狀多為非特殊性的。甚至親屬注意到頭痛即將來臨。包括易激惹，抑郁或欣快，對外界刺激的感受增強(qiáng)(如噪聲或嗅覺)，渴求某種食物(如巧克力)，哈欠連連等。(4)偏頭痛發(fā)作的誘因:

有些病人有明確的誘因如月經(jīng)，妊娠前6個(gè)月；食物如巧克力，柑桔，奶酪制品，富于脂肪的食物，以及其他含酪氨酸飲食等。緊張、日曬亦可為誘因。(5)偏頭痛的前兆:

很多患偏頭痛的成人在兒童期有發(fā)作性的癥狀如:運(yùn)動障礙，發(fā)作性嘔吐，發(fā)作性眩暈等。以后上述癥狀自動消失，經(jīng)過短時(shí)間后出現(xiàn)偏頭痛發(fā)作。曾稱之為偏頭痛等位征(migraineequivdents)。作回顧性診斷并不困難，但在出現(xiàn)偏頭痛以前診斷難以確定，應(yīng)與其他發(fā)作性疾病鑒別。

2、少見類型偏頭痛（1）基底動脈偏頭痛:

Bickestaff于1961年首次報(bào)道。兒童多于成年人，對其患病率尚有不同意見。視覺癥狀力最早出現(xiàn)的癥狀，但與典型偏頭痛不同，本型癥狀包括雙眼整個(gè)視野，有時(shí)進(jìn)展至全盲或近于全盲。如視覺受損不嚴(yán)重，可以有復(fù)視。繼之以共濟(jì)失調(diào)有時(shí)眩暈，以后有雙側(cè)性感覺癥狀和吶吃?？梢杂胁煌潭鹊囊庾R障礙從困倦直到昏迷。持續(xù)10-45分鐘后上述癥狀消失。出現(xiàn)雙枕部頭痛，伴有嘔吐。(2)偏癱性偏頭痛:

極為罕見。這種偏頭痛以輕偏癱為先兆，持續(xù)時(shí)間長。達(dá)60分鐘至一周，大多于數(shù)日內(nèi)消失。同時(shí)或上述先兆以后頭痛。有時(shí)出現(xiàn)較輕的意識障礙及失語。(3)偏頭痛伴有腦梗死:

見于成年典型偏頭痛而有視覺先兆者。一次發(fā)作后出現(xiàn)持續(xù)性視力障礙。檢查發(fā)現(xiàn)偏盲或1/4盲。CT或MRI證明有枕葉梗死。血管造影在早期可見到大腦后動脈阻塞，以后因血栓自發(fā)性溶解血管造影的阻塞可以消失，常見于偏頭痛患者有吸煙史或口服避孕藥或有其他形成血栓傾向者。有時(shí)先兆為軀體感覺性的，在偏頭痛消失后仍有一側(cè)肢體麻木，感覺過敏或無力。與偏癱性偏頭痛之區(qū)別在于年齡較大，反復(fù)發(fā)作者罕見，僅出現(xiàn)于某一次發(fā)作。(4)一過性偏頭痛性伴隨癥狀:

中年人，表現(xiàn)為一過性腦供血不全，但腦血造影正常。有確實(shí)的偏頭痛先兆，但可無頭痛。(5)眼型或視網(wǎng)膜偏頭痛:

短暫同向性視野閃光，繼之以有頭痛或無頭痛。見于青年。有些在青年時(shí)視覺先兆后繼之以頭痛，步人中年頭痛消失僅有先兆發(fā)作。表現(xiàn)為雙眼同向偏盲者預(yù)后好，在隨訪5-10年后僅13%發(fā)生血管合并癥，而單眼視力模糊者為45%。

（6)眼肌癱瘓型偏頭痛:

罕見于兒童。常伴有常見類型的偏頭痛。始于典型頭痛，位于眼球周圍而以眼球?yàn)橹行?。?shù)小時(shí)后出現(xiàn)復(fù)視，視力模糊及上險(xiǎn)下垂。檢查發(fā)現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹，有時(shí)滑車或外展神經(jīng)亦受侵犯。瞳孔可以散大。頭痛可持續(xù)1-2日，眼肌癱瘓持續(xù)時(shí)間更長。多次發(fā)作后眼肌癱瘓恢復(fù)不完全，留有輕度上瞼下垂或瞳孔反應(yīng)遲鈍。

四、診斷

偏頭痛的診斷主要依靠病史。發(fā)作間期體檢常無異常。國際頭痛學(xué)會(IH5)頭痛分類委員會的診斷標(biāo)準(zhǔn)偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)（HIS）國際頭痛學(xué)會頭痛分類委員會關(guān)于偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

無先兆的偏頭痛A、至少5次下述B-D的發(fā)作B、頭痛持續(xù)4-72小時(shí)(未經(jīng)治療或無效的治療)C、頭痛至少具有下列2個(gè)特征1、一側(cè)性2、搏動性3、中等強(qiáng)度或劇烈(影響日常生活)4、上樓或其他類似的日常活動使之加重D、頭痛中至少有下列的1項(xiàng)l、惡心和/或嘔吐2、畏光及畏聲E、至少有下列之一1、病史，體檢包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示非繼發(fā)性頭痛2、病史，及/或體檢，和/或神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示為繼發(fā)性頭痛，但被進(jìn)一步檢查所否定3、有繼發(fā)性頭痛，但首次偏頭痛發(fā)作與引起繼發(fā)性頭痛的疾病在時(shí)間上無關(guān)有先兆的偏頭痛A、至少有2次下述B的發(fā)作B、下列4項(xiàng)特征至少有3項(xiàng)l、有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的癥狀表明限局性大腦皮層和/或腦干功能障礙2、至少1種先兆逐漸出現(xiàn)超過4分鐘或多種先兆依次出現(xiàn)3、先兆持續(xù)時(shí)間均不超過60分鐘，如果有l(wèi)種以上先兆，持續(xù)時(shí)間可按比例延長4、先兆后頭痛與先兆間隔不定，少于60分鐘(也可在先兆前或與光兆同時(shí))

C、至少有下列之一1、病史，體檢包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示非繼發(fā)性頭痛2、頭痛史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示為繼發(fā)性頭痛，但被進(jìn)一步檢查所否定3、有繼發(fā)性頭痛，但首次偏頭痛發(fā)作與引起繼發(fā)性頭痛的疾病在時(shí)間上無關(guān)。(繼發(fā)性頭痛可參見圍際頭痛學(xué)會分類)

有先兆或無先兆偏頭痛診斷并無困難。其他少見類型的診斷應(yīng)十分慎重，首先要除外引起該癥狀的常見病。（鑒別診斷）1、叢集性頭痛

發(fā)病于30-50歲，多見于男性。為單側(cè)突然性頭痛，常以規(guī)律的方式每天發(fā)作，連續(xù)數(shù)日至數(shù)周，而后停止，間隔數(shù)月或數(shù)年之后再出現(xiàn)。頭痛為牽扯或壓迫性眶部、顳部及上頜部痛。同時(shí)伴有患側(cè)鼻粘膜充血，球結(jié)膜充血及流淚。

2、顱內(nèi)動脈瘤

部分患者可有半側(cè)頭痛。如動脈瘤鄰近后交通動脈，頭痛同時(shí)有同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹。臨床鑒別困難時(shí)應(yīng)作血管造影。3、SUNCT綜合征

絕對單側(cè)頭痛，持續(xù)時(shí)間短僅15-120秒。中至重度疼痛。伴有球結(jié)膜充血、流淚、鼻塞或流鼻涕，眼眶周圍出汗。4、眼支三叉神經(jīng)痛少見，僅占三叉神經(jīng)痛的1%-4%。為閃電樣短暫疼痛，有扳機(jī)點(diǎn)。5、Costen綜合征由顳頜關(guān)節(jié)病變引起。于咀嚼時(shí)并發(fā)顳部疼痛6、偏頭痛前兆

在未發(fā)生頭痛時(shí)診斷難以確定。應(yīng)與前庭疾病，胃腸道疾病，顱內(nèi)腫瘤，先天性代謝異常鑒別。7、基底動脈性偏頭痛

應(yīng)與后顱凹腫瘤，頸枕畸形，椎-基底動脈供血不全或栓塞，血管畸形，代謝疾病，暈厥，屏氣發(fā)作及過度換氣綜合征鑒別。8、偏癱性偏頭痛

應(yīng)與顱內(nèi)腫病，顱內(nèi)動脈瘤，動靜脈畸形，MELAS(線粒體腦肌病)等鑒別。

9、眼肌癱瘓型偏頭痛

應(yīng)與顱內(nèi)動脈瘤，Tolosa-Hunt綜合征，糖尿病性眼球運(yùn)動神經(jīng)病等鑒別。

五、治療

1、一般治療

生活規(guī)律，增強(qiáng)體質(zhì)。應(yīng)避免可誘發(fā)偏頭痛發(fā)作的因素如含酪胺的食物，直接日曬等。2、發(fā)作時(shí)的治療

發(fā)作時(shí)宜靜臥于光線較暗的房間內(nèi)。可選用下列藥物:（1）麥角胺制劑:

阻止去甲腎上腺素再吸收，防止其與α-腎上腺素能受體結(jié)合而引起強(qiáng)有力的持續(xù)血管收縮?？墒?7%的發(fā)作完全緩解，34%部分緩解。麥角胺咖啡因合劑每片含麥角胺lmg，咖啡因100mg。在前驅(qū)期或先兆時(shí)服用。口服1-2片，半小時(shí)后可再服1-2片，但每日不應(yīng)超過6片。酒石酸麥角胺注射液，每支含0.25mg或0.5mg皮下注射。妊娠時(shí)禁用。(2)英明格(sumatriptan):

選擇性血管5-HT1受體激動劑，可抑制腦血管收縮。100mg口服或皮下注射。口服30分鐘后，皮下注射10分鐘后生效，分別于4小時(shí)和2小時(shí)達(dá)最大效果。(3)氟滅酸:

為前列腺素抑制劑。發(fā)作時(shí)每小時(shí)服一片(0.29g)，總量不超過3-4片。(4)鎮(zhèn)痛劑:

阿司匹林可對抗血管壁內(nèi)致痛物徐緩激肽的作用。亦可用磷酸可待因。

(5)胃復(fù)安(metoclopramide):

多巴胺拮抗劑。l0mg靜脈注射亦有效。3、預(yù)防發(fā)作

(1)甲基麥角胺(methsergide):

5-HT競爭