腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI診斷

腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI診斷當(dāng)前1頁，總共36頁。腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是腎臟最常見的良性腫瘤，約占所有腎臟腫瘤的3.9%。當(dāng)前2頁，總共36頁。AML以往被認(rèn)為是畸形血管、平滑肌、脂肪三者組成的“瘤樣畸形”，是一種錯(cuò)構(gòu)瘤。近年來研究認(rèn)為，AML起源于血管周圍上皮樣細(xì)胞(perivascularepithelioidcells，PECs)，具有獨(dú)特的免疫組織學(xué)特性，是單克隆增生而形成的真性腫瘤，其發(fā)生與X染色體非隨機(jī)性失活有關(guān)。典型的AML由異常血管、平滑肌及脂肪三種基本成分組成，平滑肌是腫瘤成分，而脂肪是化生性的成分，從而改變了對該腫瘤的認(rèn)識(shí)，目前已將其歸入血管周圍上皮腫瘤譜系中。當(dāng)前3頁，總共36頁。2004年版WHO分類經(jīng)典型AML良性間葉性腫瘤，由脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細(xì)胞和厚壁血管構(gòu)成。上皮樣AML(epithelioidangiomyolipoma，EAML)經(jīng)典AML結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)上以上皮樣細(xì)胞增生為主，呈浸潤性破壞生長，具有惡性潛能的間葉性腫瘤。當(dāng)前4頁，總共36頁。AML臨床分型AML伴結(jié)節(jié)硬化常見于青少年(常染色體顯性遺傳病)。多為雙側(cè)、較大、多發(fā)，臨床可有癲癇、智力低下、面部紅斑。40～80％結(jié)節(jié)硬化患者伴有AML。AML不伴結(jié)節(jié)硬化多發(fā)生中年女性，多為單側(cè)。也可多發(fā)，在我國此型多見。

當(dāng)前5頁，總共36頁。CT表現(xiàn)①典型AML表現(xiàn)單側(cè)、雙側(cè)腎臟增大或局部突出，其內(nèi)見圓形、類圓形或分葉狀不均勻腫塊影，可見斑片狀或多房狀低密度脂肪影，CT值約為-20～-110HU，境界一般較清楚。特征性脂肪密度一般可明確診斷。增強(qiáng)掃描由脂肪組織構(gòu)成的病灶無明顯強(qiáng)化，但脂肪間隔可有強(qiáng)化。肌肉、血管構(gòu)成的病灶可有不同程度的強(qiáng)化，強(qiáng)化的程度要低于正常腎實(shí)質(zhì)，CT值約升高20～30HU，與正常腎臟分界清楚。當(dāng)前6頁，總共36頁。②不典型AML表現(xiàn)當(dāng)腫瘤內(nèi)脂肪組織極少時(shí)，CT平掃表現(xiàn)為等、稍高或稍低密度的軟組織腫塊。增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期腫瘤強(qiáng)化低于腎皮質(zhì)高于腎髓質(zhì)，形成小網(wǎng)格狀，無結(jié)節(jié)強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期仍為較高密度，病理上為多條血管影。當(dāng)腫瘤合并出血、破裂時(shí)，呈大片狀不均勻高密度影。當(dāng)前7頁，總共36頁。MR表現(xiàn)①含脂肪多的腫塊在T1WI像上顯示高信號(hào)，T2WI像上出現(xiàn)較高信號(hào)。在脂肪抑制像上，信號(hào)明顯減低。增強(qiáng)壓脂掃描，腫瘤實(shí)質(zhì)部分可不均勻強(qiáng)化。當(dāng)前8頁，總共36頁。②含脂肪少的腫塊T1WI及T2Wl上顯示較低或中等信號(hào)。較有特征性的征象是T2WI病灶內(nèi)可見與肌肉信號(hào)相似的稍低信號(hào)，推測其病理基礎(chǔ)可能是病灶內(nèi)富含多核細(xì)胞或細(xì)胞分布密集所致。當(dāng)前9頁，總共36頁。28歲女性伴結(jié)節(jié)硬化當(dāng)前10頁，總共36頁。58歲女性當(dāng)前11頁，總共36頁。38歲女性當(dāng)前12頁，總共36頁。54歲女性當(dāng)前13頁，總共36頁。診斷AML注意點(diǎn)①多中心特點(diǎn)：AML有多中心起源的特點(diǎn)，腫瘤可在單側(cè)、雙側(cè)腎臟呈多發(fā)病灶。②向外生長特點(diǎn)：AML是良性腫瘤，呈膨脹性生長，一般位于腎實(shí)質(zhì)，多向腎輪廓外突出，向腎盂方向生長較少。腫瘤與正常腎組織界限清楚，以膨脹生長方式取代正常腎組織。③易出血特點(diǎn)：AML為無包膜的實(shí)性腫物，瘤體位于腎表面者，易發(fā)生破裂出血引起急腹癥。腫瘤內(nèi)血管多發(fā)育畸形，明顯擴(kuò)張、增厚，常見纖維化和透明樣變，血管壁厚薄不均，缺乏彈力內(nèi)膜層，易造成瘤內(nèi)和腎周出血形成動(dòng)脈瘤，AML自發(fā)出血的機(jī)會(huì)遠(yuǎn)較腎癌常見。④CT診斷關(guān)鍵是薄層連續(xù)掃描多點(diǎn)位測量脂肪成分。當(dāng)前14頁，總共36頁。鑒別診斷腎癌多見于中老年男性，典型腎癌血供豐富，CT增強(qiáng)動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，靜脈期很快下降，強(qiáng)化呈不均勻方式，中心可見腫瘤壞死區(qū)?？砂橛懈鼓ず罅馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移、腎靜脈和下腔靜脈瘤栓形成。

當(dāng)前15頁，總共36頁。52歲男性當(dāng)前16頁，總共36頁。脂肪肉瘤脂肪肉瘤發(fā)生于腎實(shí)質(zhì)少見，一般為腹膜后脂肪肉瘤，好發(fā)于腎周圍脂肪組織，沿筋膜和組織器官間隙生長，包繞、推擠或侵犯鄰近器官。瘤體一般較大，包膜菲薄，境界不清。其內(nèi)常有粗細(xì)不等條狀、片狀軟組織間隔或軟組織塊影。當(dāng)前17頁，總共36頁。當(dāng)前18頁，總共36頁。當(dāng)前19頁，總共36頁。當(dāng)前20頁，總共36頁。當(dāng)前21頁，總共36頁。不典型AML診斷要點(diǎn)CT平掃表現(xiàn)邊界清楚，密度均勻的略高密度影。Kim等發(fā)現(xiàn)53％的不典型AML呈高密度．而僅有13％的腎細(xì)胞癌呈高密度。腫塊強(qiáng)化類型：均勻、延遲強(qiáng)化腫瘤內(nèi)鈣化常提示為惡性，而這在AML中十分罕見。MRIT2呈稍低信號(hào)當(dāng)前22頁，總共36頁。47歲女性當(dāng)前23頁，總共36頁。50歲男性當(dāng)前24頁，總共36頁。65歲女性當(dāng)前25頁，總共36頁。58歲男性當(dāng)前26頁，總共36頁。一些誤診病例當(dāng)前27頁，總共36頁。Case

2當(dāng)前28頁，總共36頁。當(dāng)前29頁，總共36頁。Case4當(dāng)前30頁，總共