造血系統(tǒng)疾病患兒的護理

中胚葉造血期：卵黃囊（3周）肝脾造血期：肝（5-6周）、脾（8周）骨髓造血期：4月一、小兒造血特點

胚胎期造血

生后造血小兒造血骨髓造血：主要造血器官骨髓外造血紅髓黃髓當前1頁，總共50頁。

在嬰幼兒期發(fā)生嚴重感染、貧血等造血需要增加時，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結腫大(正常情況下生后2月停止)，同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應。

骨髓外造血（解釋）當前2頁，總共50頁。二、小兒血象特點1、新生兒紅細胞5.0-7.0×1012/L,血紅蛋白150-220g/L生后2～3個月，由于生后紅細胞破壞較多；紅細胞生成素減少；生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等原因，會出現(xiàn)生理性貧血，表現(xiàn)為紅細胞數(shù)降至3×1012/L左右，血紅蛋白量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血當前3頁，總共50頁。二、小兒血象特點2、白細胞的中性粒和淋巴細胞會有兩次交叉：分別是4-6天、4-6歲。3、血小板數(shù)與成人相似4、新生兒血容量占體重的10%，兒童占8-10%，成人占6-8%----血容量相對較成人多當前4頁，總共50頁。第二節(jié)小兒貧血貧血是指末梢血中單位容積內的紅細胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細胞比容低于正常。當前5頁，總共50頁。診斷標準（Hbg/L）新生兒期<1451-4個月<904-6個月<100我國6個月-6歲<1106-14歲<120世界衛(wèi)生組織當前6頁，總共50頁。

輕度中度重度極重度Hb(g/L)正常下限￣9090-6060-30<30新生兒Hb144-120120-9090-60<60貧血的分度當前7頁，總共50頁。貧血的病因病因生成不足溶血性失血性缺乏造血物質造血功能障礙紅細胞內在異常紅細胞外在因素急性失血慢性失血當前8頁，總共50頁。貧血的形態(tài)分類分類單純小細胞性正細胞性小細胞低色素性大細胞性當前9頁，總共50頁。

由于體內鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少而引起的一種貧血，在小兒貧血中最常見。臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點。以6個月～2歲嬰幼兒發(fā)病率最高，是我國兒童保健重點防治的“四病”之一。(三)營養(yǎng)性缺鐵性貧血當前10頁，總共50頁。致病因素缺鐵性貧血鐵貯存不足生長發(fā)育快鐵攝入不足吸收利用障礙鐵丟失過多喂養(yǎng)不當及疾病影響當前11頁，總共50頁。血紅素生成不足細胞的分裂增殖影響小血紅蛋白合成減少紅細胞胞漿少紅細胞數(shù)量減少不明顯血紅蛋白減少明顯紅細胞體積變小小細胞低色素性貧血發(fā)病機制缺鐵當前12頁，總共50頁。

末梢血中血紅蛋白量較紅細胞數(shù)減少更明顯，呈小細胞低色素性貧血。涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大。當前13頁，總共50頁。酶活性降低單胺氧化酶活性降低細胞功能紊亂重要神經介質不能發(fā)揮正常功能細胞免疫功能低下組織器官異常表情淡漠、智力異常發(fā)病機制缺鐵當前14頁，總共50頁。一般貧血表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)

非造血系統(tǒng)表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】當前15頁，總共50頁。一般貧血表現(xiàn)

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜、眼瞼及甲床最為明顯。易疲乏無力，體重不增或增加緩慢。年長兒可訴頭暈、耳鳴等。貧血與正常兒童當前16頁，總共50頁。

骨髓外造血表現(xiàn)

肝、脾、淋巴結可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。當前17頁，總共50頁。神經系統(tǒng)煩躁易激惹或萎靡不振記憶力減退感染和組織器官異常（細胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟狀指）心血管系統(tǒng)心率增快，心臟擴大，重者可發(fā)生心衰消化系統(tǒng)

食欲減退、腹瀉舌炎異食癖非造血系統(tǒng)表現(xiàn)當前18頁，總共50頁。有關鐵代謝的檢查血清鐵血清鐵蛋白紅細胞游離原卟啉

總鐵結合力降低升高當前19頁，總共50頁。（四）營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。多見于6個月-2歲。

當前20頁，總共50頁。發(fā)病機制維生素B12和葉酸缺乏四氫葉酸減少DNA合成減少形成巨幼變RNA的合成不受影響細胞核發(fā)育落后于胞漿細胞核分裂和增殖時間延長，細胞體積變大當前21頁，總共50頁。血液檢查

1.血常規(guī)：RBC↓↓，Hb↓。2.血涂片：RBC大小不等，以大細胞為主，中央淡染區(qū)不明顯。當前22頁，總共50頁。發(fā)病機制維生素B12缺乏中樞和外周神經髓鞘受損神經精神癥狀情感改變偶見深感覺障礙機制不明葉酸缺乏當前23頁，總共50頁。（一）一般表現(xiàn)毛發(fā)稀疏、外觀虛胖，顏面輕度浮腫，嚴重者皮膚有出血點或瘀斑。臨床表現(xiàn)當前24頁，總共50頁。（二）貧血表現(xiàn)

面色臘黃，瞼結膜、口唇、指甲等處明顯蒼白。疲乏無力，常伴有輕度肝脾腫大。臨床表現(xiàn)當前25頁，總共50頁。（三）神經、精神癥狀

VitB12缺乏導致神經系統(tǒng)癥狀：表情呆滯、嗜睡、反應遲鈍，不認親人少哭不笑，智力、動作發(fā)育落后甚至倒退

重癥：不規(guī)則震顫（手、唇、舌）病理反射陽性葉酸缺乏不引起神經系統(tǒng)癥狀當前26頁，總共50頁。血生化檢查

1.VitB12：＜100ng/L2.葉酸：＜3ug/L當前27頁，總共50頁。兩種貧血的區(qū)別缺鐵性貧血巨幼紅細胞性貧血病因缺鐵缺B12和（或）葉酸好發(fā)年齡6月-2歲6月-2歲一般表現(xiàn)皮膚蒼白、疲乏、皮膚蠟黃、虛胖髓外造血有有神經系統(tǒng)煩躁、記憶力減退、注意不集中智力及動作發(fā)育落后、可出現(xiàn)震顫(B12缺乏)血象小細胞低色素血紅蛋白下降明顯大細胞性紅細胞數(shù)下降明顯當前28頁，總共50頁。祛除病因補充鐵劑、VB12和葉酸對癥治療治療要點當前29頁，總共50頁?！咀o理診斷】

營養(yǎng)失調：低于機體需要量缺乏鐵、B12、葉酸等

活動無耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關

有感染的危險與細胞免疫功能有關

有軀體運動障礙的危險與震顫和共濟失調有關當前30頁，總共50頁。飲食的管理

用藥的護理預防感染、心衰、受傷等

健康指導

【護理措施】當前31頁，總共50頁。

1.調整飲食，補充含鐵、葉酸、維生素B12食物

及時添加富含鐵、葉酸、維生素B12的輔食

注意飲食的搭配

（一）營養(yǎng)管理當前32頁，總共50頁。

2.按醫(yī)囑使用藥物

（１）口服鐵劑常用硫酸亞鐵、富馬酸

亞鐵、葡萄糖酸亞鐵。

當前33頁，總共50頁。

口訣：2價喜酸在中間牛奶茶水靠一邊大便變黑莫驚慌服至正常再兩月注意事項！當前34頁，總共50頁。（２）注射鐵劑（慎用）

1)制劑：右旋糖酐鐵：im、iv

2)注意事項分次深部肌注、更換部位。首次注射應觀察1h,面色潮紅、頭痛、關節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過敏性休克（3）B12和葉酸用至血象恢復正常當前35頁，總共50頁。

（4）療效觀察：鐵劑B12葉酸網織紅細胞升高3-4天2-4天1-2天高峰7-10天6-7天4-7天下降2-3周2周2周左右當前36頁，總共50頁。一、特發(fā)性血小板減少性紫癜病因不明，大多認為與自身免疫有關是小兒最常見的出血性疾病，嬰幼兒起病急，學齡前和學齡兒童起病緩慢臨床特點

主要是皮膚、黏膜自發(fā)性出血，四肢多血小板減少出血時間延長，凝血時間正常治療：激素、補充血小板第三節(jié)、出血性疾病當前37頁，總共50頁。二、血友病

是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病包括血友病甲，即因子Ⅷ缺乏癥，85%血友病乙，即因子Ⅸ缺乏癥血友病丙，即因子Ⅺ缺乏癥：常染色體不完全性隱性遺傳，男女均發(fā)病X連鎖隱形遺傳女傳男病當前38頁，總共50頁。臨床特點輕微損傷后出血不止任何部位都可發(fā)生膝、踝關節(jié)最常受累凝血時間延長，出血時間正常預防出血是關鍵，輸注凝血因子是唯一有效的治療措施當前39頁，總共50頁?！咀o理問題】

潛在的并發(fā)癥顱內出血

組織完整性受損組織出血有關

舒適狀態(tài)的改變組織間大量出血引起疼痛

軀體運動障礙關節(jié)出血和畸形當前40頁，總共50頁。主要護理措施：預防和控制出血避免受傷：四要（環(huán)境、活動、食物、大便）避免創(chuàng)傷性的治療和護理觀察病情變化發(fā)生出血的處理健康教育當前41頁，總共50頁。白血病是造血系統(tǒng)的一種惡性腫瘤。本病在造血組織中某一血細胞系統(tǒng)過度增生，并進入血流，浸潤破壞其他組織和器官。小兒白血病中90%以上為急性。第四節(jié)急性白血病當前42頁，總共50頁。分類急性淋巴細胞性白血病急性非淋巴細胞性白血病小兒以急淋多見，好發(fā)年齡：2-5歲分類：根據(jù)增生白細胞的種類當前43頁，總共50頁。臨床表現(xiàn)發(fā)熱：是最常見的癥狀之一。原因有二：白血病發(fā)熱：不規(guī)則熱，抗生素治療無效感染：持續(xù)高熱出血

血小板減少是重要原因貧血白血病細胞浸潤引起的癥狀和體征當前44頁，總共50頁。確診手段

骨髓檢查：骨髓增生活躍，白血病原始和幼稚粒細胞極度增生，幼紅細胞和巨核細胞減少。當前45頁，總共50頁。治療原則1、以化療為主的綜合治療措施2、原則：1）早診斷、早治療、嚴格分型、按型選方、爭取盡快完全緩解2）化療藥的應用要采用聯(lián)合（3-5種）、足量、間歇、交替及長期的治療方針。3）早期預防中樞神經系統(tǒng)白血病和睪丸白血病4）重視支持療法當前46頁，總共50頁?！咀o理問題】

有感染的危險白細胞的質、量異常和免疫抑制有關

活動無耐力貧血、感染有關

舒適狀態(tài)的改變白血病細胞浸潤引起疼痛

體溫過高感染引起

潛在并發(fā)癥出血、藥物副作用當前47頁，總共50頁。護理措施1、預防感染1）保護性隔離2）無菌護理3）嚴格執(zhí)行無菌操作4）