自身免疫性胰腺炎精美

定義是由自身免疫介導(dǎo)，以胰腺腫大、胰管不規(guī)則狹窄為特征的一種特殊類型的慢性胰腺炎(CP)。1995年Yoshida命名原發(fā)性AIP繼發(fā)性AlP當(dāng)前1頁，總共33頁。流行病學(xué)發(fā)病率與種族、地理環(huán)境無明顯相關(guān)性。AIP/CP約為3.92％-6％。年齡>50歲，男性約為女性的3倍。常與其他免疫性疾病并存。當(dāng)前2頁，總共33頁。特點(diǎn)血清GAMMA球蛋白或IgG增高自身抗體陽性碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗體陽性胰腺的彌漫性腫大ERP示主胰管彌漫性或節(jié)段性不規(guī)則狹窄組織病理學(xué)示纖維化和淋巴細(xì)胞浸潤ERC示胰內(nèi)膽總管下端狹窄，上段擴(kuò)張癥狀無或輕，無急性胰腺炎發(fā)作史無鈣化或假性囊腫可伴其他自身免疫性疾病或免疫介導(dǎo)性疾病皮質(zhì)激素效佳當(dāng)前3頁，總共33頁。日本胰腺病學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)檢查提示主胰管彌漫性不規(guī)則狹窄(長度>1／3主胰管)以及胰腺彌漫性腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG升高，或自身抗體陽性。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)胰腺淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤以及纖維化。第一條診斷標(biāo)準(zhǔn)為必須，加上第二或第三條，診斷成立當(dāng)前4頁，總共33頁。實(shí)驗(yàn)室檢查血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有爭議抗乳鐵蛋白抗體(ALF)和抗碳酸脫水酶Ⅱ抗體(ACAII)血淀粉酶增高嗜酸粒細(xì)胞增高自身抗體(抗核抗體，抗線粒體抗體等)陽性淤膽性肝功能異常分泌功能異常血糖增高。當(dāng)前5頁，總共33頁。臨床表現(xiàn)起病隱匿，少有急性胰腺炎的表現(xiàn)多為輕、中度梗阻性黃疸非特異性的輕度上腹痛或上腹部不適體重減輕非特異性癥狀：腹瀉、乏力、惡心、嘔吐當(dāng)前6頁，總共33頁。其他系統(tǒng)疾病糖尿病原發(fā)性硬化性膽管炎、膽囊炎、肝炎性假瘤后腹膜纖維化炎癥性腸病甲狀腺炎、甲狀腺功能減退類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎Sjogren綜合征當(dāng)前7頁，總共33頁。典型影像學(xué)表現(xiàn)B超：胰腺彌漫腫脹呈臘腸樣，邊界清晰，呈低回聲。超聲內(nèi)鏡：胰腺彌漫腫大，胰周圍未受累，胰腺實(shí)質(zhì)粗糙，呈不均勻斑片狀改變，無鈣化及囊腫。CT及MRI：胰腺周圍出現(xiàn)囊狀緣包圍胰腺，此緣界限清晰、平整；CT為低密度，MRI圖像T2像為低強(qiáng)度信號。ERCP：主胰管節(jié)段性或彌漫性狹窄，呈指壓痕，管壁不規(guī)則是AlP的特征性表現(xiàn)。當(dāng)前8頁，總共33頁。病理病理特點(diǎn)：胰腺腫大和淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤以及胰腺組織纖維化．很少出現(xiàn)胰腺鈣化、胰管結(jié)石或假性囊腫，后期可能出現(xiàn)胰腺萎縮和硬化組織學(xué)表現(xiàn)：圍繞胰管有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及纖維化改變，也可有嗜酸性細(xì)胞浸潤當(dāng)前9頁，總共33頁。當(dāng)前10頁，總共33頁。鑒別診斷當(dāng)前11頁，總共33頁。治療潑尼松是首選藥物30-40mg/d，癥狀緩解后繼續(xù)用藥2-4周后逐漸減量．每周減5mg至5mg/d，維持治療半年停藥指征：癥狀緩解、影像學(xué)表現(xiàn)恢復(fù)正常，血清IgG4水平恢復(fù)正常熊去氧膽酸梗阻性黃疸，在激素治療的同時，支架支撐常有很好的療效。多數(shù)病人可于2-3個月內(nèi)取出支架。當(dāng)前12頁，總共33頁。摘要背景:AIP影像表現(xiàn)的不典型目的:探討AIP影像表現(xiàn)的多樣性和誤診的原因結(jié)果:一組37例患者，15例表現(xiàn)主胰管部分狹窄，6例胰腺局部增大，3例無增大，3例有胰腺鈣化，2例有胰腺囊腫，腹部超聲見1例多發(fā)、3例單發(fā)胰腺低回聲腫塊，16例表現(xiàn)肝內(nèi)和/或肝外膽管的狹窄，只有7例患者有典型AIP表現(xiàn)，6例被誤診為胰腺癌，其中3例由于沒有胰腺增大而只有局部胰管狹窄而被誤診，2例被誤診為膽管癌，7例行外科手術(shù)，5例因?yàn)獒t(yī)生對AIP及AIP合并SC不熟悉而誤診。結(jié)論：AIP的影像表現(xiàn)多種多樣，最重要的診斷因素在于臨床醫(yī)生熟悉AIP的概念及影像表現(xiàn)的多樣化。當(dāng)前13頁，總共33頁。ERCP下膽管表現(xiàn)膽總管下段胰腺段狹窄為I型當(dāng)前14頁，總共33頁。胰腺段膽管狹窄及肝內(nèi)膽管狹窄為II型當(dāng)前15頁，總共33頁。肝門部膽管狹窄為III型當(dāng)前16頁，總共33頁。肝門部膽管及膽總管狹窄為IV型當(dāng)前17頁，總共33頁。當(dāng)前18頁，總共33頁。ERP下的胰腺表現(xiàn)當(dāng)前19頁，總共33頁。頭部狹窄，遠(yuǎn)端擴(kuò)張當(dāng)前20頁，總共33頁。體部狹窄當(dāng)前21頁，總共33頁。頭、體部狹窄當(dāng)前22頁，總共33頁。當(dāng)前23頁，總共33頁。當(dāng)前24頁，總共33頁。CT和超聲下胰腺表現(xiàn)當(dāng)前25頁，總共33頁。胰頭增大當(dāng)前26頁，總共33頁。胰體尾部鈣化當(dāng)前27頁，總共33頁。胰尾部囊腫當(dāng)前28頁，總共33頁。胰頭部低回聲腫塊當(dāng)前29頁，總共33頁。當(dāng)前30頁，總共33頁。當(dāng)前31頁，總共33頁。結(jié)果7例為典型AIP表現(xiàn)，6例誤診為胰腺癌，2例誤診為膽管癌，1例合并有PSC，2例（1992、1993）在AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)建立之前被診斷，5例被誤診是由于醫(yī)生對AIP的不熟悉，3例誤診為胰腺癌的患者原因?yàn)橹饕裙艿木植开M窄但是無胰腺的增大，1例因有胰管擴(kuò)張從而未被誤診為胰腺癌。1例有典型病理表現(xiàn)，但GAMMA球蛋白及IgG、IgG4為陰性。23例應(yīng)用激素治療，7例行外科手術(shù)，1例在胰十二指腸切除術(shù)后發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管狹窄而應(yīng)用激素。4例行ERC放置膽管支架，1例行PTCD引流，其中有2例患者未采取任何后續(xù)治療而自愈。所有37例患者治療后，胰管狹窄、膽管狹窄、胰腺增大、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)緩解。當(dāng)前32頁，總共33頁。討論ERP：9例局部主胰管的狹窄，6例頭-尾部胰管狹窄。6例胰頭部增大，3例胰頭無明顯變化。1例胰頭部多發(fā)低回聲腫塊，3例單發(fā)。AIP多無胰腺囊腫。本組合并胰腺囊腫1例在治療前囊腫自行消失，另1例經(jīng)激素治療后囊腫消失，但激素減量后又再次出現(xiàn)，增加激素劑量再次消失，考慮和胰管狹窄的改善有關(guān)。3例合并鈣化。胰管結(jié)石在AIP的報道中并不少見，筆者認(rèn)為由于AIP癥狀不明顯，在明確診斷時，胰腺可能已經(jīng)有明顯萎縮及胰管狹窄，在