認知功能障礙-課件

認知功能障礙-課件第一頁，共107頁。

第十二章認知障礙

2第二頁，共107頁。第一節(jié)記憶障礙第二節(jié)執(zhí)行功能障礙第三節(jié)失認癥第四節(jié)失用癥第五節(jié)體像障礙第六節(jié)忽視癥第七節(jié)癡呆3第三頁，共107頁。（一）記憶的概念：記憶是外界獲得的信息或經驗在人腦中編碼、固化、提取的過程。（二）記憶的過程：記憶包括識記、保持（加工、再憶）和再現三個基本步驟。一、概述第一節(jié)記憶障礙4第四頁，共107頁。（三）記憶的分類：依時間不同分為：瞬時記憶、短時記憶、長時記憶；1.瞬時記憶是指主體在沒有主動的記憶過程的前提下瞬間能夠保持在有意識地注意的情況下的信息量。通常用記憶跨度或稱數字廣度（7個語言單位+/-2）檢測。5第五頁，共107頁。2.短時記憶在感知外界的信息或事件后延遲數分鐘或數小時提取的能力。短時記憶的完成需要海馬和副海馬區(qū)的正常儲存和提取功能。最常應用的檢查方式檢查3個不相關的詞在5分鐘內的記憶情況，或早上吃什么飯？6第六頁，共107頁。3.長時記憶（遠時記憶）長時記憶是指信息經過充分的加工后，在頭腦中保持很長時間的記憶。如一個人生長的地方，一個人的第一個老師，祖父母的名字。著名的人物或事件，如總統的名字等等。內側顳葉的損害并不影響長時記憶；長時記憶的提取與海馬系統無關，可能儲存在新皮層。7第七頁，共107頁。記憶功能的模塊化(Tulving1972)陳述性記憶Explicitmemory非陳述性記憶implicitmemory語義記憶Semanticmemory情景記憶Episodicmemory項目記憶Itemmemory源記憶Sourcememory回顧性記憶Retrospectivememory前瞻性記憶ProspectiveMemoryMemory基于時間PM（TBPM）基于事件PM（EBPM）隨著對記憶的深入研究，現在人們普遍接受Tulving提出的記憶的多系統理論。8第八頁，共107頁。4.情景記憶

是指與人的經歷(包括特定的時間和地方等)聯系在一起的記憶。如某一天所做的事，又如什么時候見過某個人，或是在什么地方發(fā)生的事情等。在情景記憶中，人們不僅需要對事件本身的記憶，更需要對事件相關的背景進行記憶。9第九頁，共107頁。5.前瞻性記憶

是指對于將來的計劃或意圖的記憶。根據記憶的提示可分為：基于事件的前瞻性記憶(event-basedprospectivememory)：指對當某個特定的目標事件出現時去執(zhí)行某個行為的記憶?；跁r間的前瞻性記憶(time-basedprospectivememory)：指對在某個特定的時間去執(zhí)行某個行為的記憶。10第十頁，共107頁。（四）記憶的神經機制(1)右側的前額葉——提取和注意(2)海馬和相鄰的內側顳葉——有意識的回憶(3)扣帶回前的皮層——記憶的激活，特異的反應(4)扣帶回的中線后區(qū)：前楔回和楔回，視覺整合(5)頂葉下的皮層，尤其是右側——空間知覺(6)左側的小腦——主動、自我啟動的提取11第十一頁，共107頁。Papez‘scircuit

記憶的解剖基礎

海馬→穹隆→隔膜區(qū)和乳頭體→丘腦前核→扣帶回→額葉→扣帶回→海馬

BehavioralNeurology:APracticalApproach.NewYork:ChurchillLivingstone,1986.

穹隆海馬隔膜區(qū)乳頭體丘腦前核扣帶回胼胝體杏仁核丘腦后內側核額葉12第十二頁，共107頁。二、記憶障礙的表現記憶障礙的分類器質性遺忘癥：1.柯爾薩科夫綜合征（Korsakoffsyndrome）2.丘腦性遺忘逆行遺忘（幾分到幾年，小的腦外傷逆行幾分到幾天）3.癡呆性遺忘4.短暫性全腦遺忘5.其他精神性遺忘癥：1.特異性遺忘癥2.癔病性失憶其他類型記憶障礙：1.記憶增強2.錯構3.虛構13第十三頁，共107頁。

是由腦部器質性病變所導致的一種選擇性認知功能障礙，以近事記憶障礙為主要特征。主要原因：酒中毒最為常見。發(fā)病機制：酒中毒常致B族維生素缺乏，造成乳頭體、海馬、視丘內外側核群等間腦與顳葉結構損害。臨床表現：主要是近事記憶障礙（順行或逆行遺忘）。常繼發(fā)錯構虛構現象，如果既有近事遺忘、同時有定向障礙及虛構著，被稱為柯爾薩可夫綜合征。遺忘綜合征14第十四頁，共107頁。短暫性全腦遺忘認知完整的人突然短時記憶缺失持續(xù)數小時到24小時。期間逆行遺忘和順性遺忘同時存在，之后逆行遺忘期明顯縮短，遺留一個永久的記憶缺口。重復提問，尤其關于其環(huán)境。影響交談。見于復雜部分性癲癇，偏頭痛，可能影響雙側海馬的TIA，藥物中毒，酒精中毒的戒斷，以及小的頭外傷。15第十五頁，共107頁。癡呆性遺忘癡呆是一組嚴重認知功能缺陷或衰退的臨床綜合征。記憶、定向、概括、學習能力、視空間知覺、語言功能、結構性運用、高級執(zhí)行功能全部受損。記憶障礙是癡呆的早期癥狀和主要表現。逆行性遺忘是癡呆患者記憶障礙的重要特點，并有明顯的時間梯度相關。通常情景記憶障礙較語義障礙更為嚴重和突出，并伴有時間定向障礙，對時間，地點，人名記不住等。16第十六頁，共107頁。特異性遺忘（心因性失憶癥）最突出的特點是記憶的選擇性損傷。這種選擇性既可以表現在時間上也可以表現在事件上，即所遺忘的事情選擇性地限于痛苦經歷或可能引起心理痛苦的事情，多在重大心理應激后發(fā)生。情緒因素既能影響識記，又能干擾追憶過程。同以往經歷的某一特殊時期有關的或與強烈恐懼、憤怒、羞辱情境有關的記憶喪失，是心因性遺忘的典型表現。遺忘的內容往往有高度選擇性。心因性遺忘是暫時性可以治療的障礙。17第十七頁，共107頁。癔病性失憶癔病患者的失憶表現表現為沒有器質性基礎的功能性記憶障礙。這種失憶通過暗示和其他心理治療手段往往能夠戲劇化地將其恢復過來。這是癔病性失憶最突出的特點。18第十八頁，共107頁。三、記憶障礙的檢查記憶障礙常用檢查方法：數字廣度測試Rey聽覺－詞語學習測試本頓視覺保持測驗韋氏記憶量表臨床記憶量表

19第十九頁，共107頁。（一）執(zhí)行功能的概念：

執(zhí)行功能是一種重要的高級認知加工過程,是為了實現一項特殊目標而將不同的認知加工過程靈活地整合起來,協同操作的功能,它包括多個不同的認知加工過程。一、概述第二節(jié)執(zhí)行功能障礙

20第二十頁，共107頁。（二）執(zhí)行功能的子成分及分類Smith與Jonides認為執(zhí)行功能可以分為：（1）注意與抑制：注意相關信息、抑制無關信息。（2）任務管理：安排執(zhí)行復雜的任務，需要注意在不同任務間切換。（3）計劃：安排多任務的序列以達到一個特定目標。（4）監(jiān)控：更新并檢查工作記憶的內容以決定任務中的下一步加工序列。（5）編碼：編碼工作記憶的時空表征。Collette和Linden將執(zhí)行功能分解為四種基本成分：

抑制、轉換過程、刷新、雙任務協調

Zelazo根據是否需要高度的情感卷入，將執(zhí)行功能分為冷（cool）執(zhí)行功能和熱（hot）執(zhí)行功能兩種。21第二十一頁，共107頁。（三）執(zhí)行功能的神經機制1.前額葉背外側（DLPFC）——

抑制功能2.前扣帶回皮質(ACC)——

在線監(jiān)控目標定向行為3.眶額皮層（OFC）——

情緒信息的高級整合中心4.基底神經節(jié)——

參與動作反應的發(fā)起和抑制

5.小腦——

時間管理功能22第二十二頁，共107頁。

前額葉皮層下結構頂葉丘腦執(zhí)行功能的神經基礎23第二十三頁，共107頁。“冷”執(zhí)行功能“熱”執(zhí)行功能執(zhí)行功能的神經基礎24第二十四頁，共107頁。二、執(zhí)行功能障礙的表現多種神經心理障礙有執(zhí)行功能異常，如精神分裂癥、抑郁癥、強迫癥等精神疾??；癡呆、帕金森病、亨廷頓病、腦損傷等神經系統疾??；注意缺陷多動障礙、孤獨癥等兒童發(fā)育期疾病。25第二十五頁，共107頁。三、執(zhí)行功能的檢查（一）冷執(zhí)行功能的研究方法1.威斯康辛卡片實驗2.停止信號任務3.Stroop實驗4.河內塔和倫敦塔測驗5.Go/NoGO6.數字廣度測試（DigitalSpan，DS）26第二十六頁，共107頁。該測驗包括4張刺激卡，128張反應卡，其中包括三種不同的概念：顏色、形狀、數目。先讓被試看4張不同的顏色、外形或號碼的卡片，然后請他們開始為128張卡片分類。主試不告訴他如何分，但在他每分好一張卡片后告訴他分的正確與否。他排對10張卡片后，主試會告訴他改用另一種分類基準，如此類推，直至分完128張卡片為止。威斯康辛卡片分類測驗（WCST）27第二十七頁，共107頁。顏色形狀數目威斯康辛卡片分類測驗示意圖28第二十八頁，共107頁。該測驗共包括3張卡片。卡片A為用紅、綠、黃、藍4種顏色印刷的圓點?？ㄆ珺為用紅、綠、黃、藍4種顏色印刷的漢字（無色彩含意）?？ㄆ珻為用紅、綠、黃、藍4種顏色印刷的紅、綠、黃、藍4種漢字（字的意義與印刷的顏色不符，產生沖突）。要求受試者盡快讀出卡片上點或字的顏色，而不管寫的是什么字本測驗可以檢查注意集中力、選擇注意力、反應抑制能力和執(zhí)行功能。Stroop測驗29第二十九頁，共107頁。河內塔和倫敦塔測驗河內塔任務：3個相同大小的底座，幾個盤子從大到小、由下至上放置在其中一個底座上。被試遵守特定的規(guī)則（如每次只能移動一個盤子且移動過程中3個座上都始終保持大盤在下、小盤在上）將盤子從起始座借助中間座移到目標座。倫敦塔任務：將河內塔任務中的盤子換成了彩球，要求被試描述他們要怎樣改變彩球的最初排列才能將它們按要求移到目標座上。這兩種研究方法考察的是運用規(guī)則，制定行動計劃以達成目的的能力。30第三十頁，共107頁。測驗包括順背和倒背數字測試方法：順背數字倒背數字計分方法：正確復述的最高位數記分HKU-AHMUNeuropsychologicalBattery

數字廣度測試（DigitalSpanDS）31第三十一頁，共107頁。1.延遲滿足任務（delayofGratification）2.表征變化任務（representationalChangeTask）3.博弈測驗(GamblingTest)4.風險測試（RiskTakingTest）（二）熱執(zhí)行功能的研究方法32第三十二頁，共107頁。贏50輸25、50、75、250不等贏100輸150、200、250、300、350、1250不等博弈任務每次讓受試者從A、B、C、D四個選項中選擇一張牌，分別按鍵盤上的數字進行選擇，選100次后實驗自動結束，在每次選擇之后，屏幕上會有相應的結果反饋。實驗任務是在始動資金2000元的情況下，盡可能的贏更多的錢?？疾斓氖巧鐣詻Q策能力。33第三十三頁，共107頁。風險測試34第三十四頁，共107頁。失認證的概念：是指腦損傷患者在無視覺、聽覺、軀體感覺、意識及智能障礙的情況下，對原本認識的事物表現為不再認識的一種特定癥狀。失認證的分類：一、失認癥的分類和臨床表現第三節(jié)失認證失認癥視覺性失認癥體象障礙觸覺性失認癥聽覺失認癥35第三十五頁，共107頁。1.物體失認癥指對呈現于視覺通路中的物體的辨識障礙，而同樣的物體通過其他感覺通路則可以辨識。有時患者可以正確使用他們不能辨識的物品，卻說不出物品的用途。2.視覺空間失認癥

指患者不能對空間方位進行辨別。常表現為在以前熟悉的地方迷路，甚至在自己的房間里也不能辨別方向。（一）視覺失認癥

是指在視覺及推理能力正常的情況下，患者的視覺對所認識的物體、人物或者場景的不能識別或識別困難。

36第三十六頁，共107頁。3.人面失認癥患者常表現為看到人時不能立即認出是什么人。嚴重者連自己的親人和密友也認不出來，在鏡子里不能辨認自己的面孔。有時合并有視覺失認癥，最常見于右側中央后回病變。4.顏色失認癥患者不能認出他以前能辨別的顏色。表現為對不同的顏色命名錯誤或說不出顏色的名稱，常使用一些迂回的說法，如“草的顏色”代表綠色，“血的顏色”代表紅色等。常見于中央后回病變。37第三十七頁，共107頁。5.同時性失認指患者可以辨識一幅畫面或一個場景中的個別物體或人物，卻不能那個對整幅畫面或場景正確地認知。6.知覺恒常性障礙主要特征是患者不能正確地辨識出現在不同角度的三維物體。此類失認不易在臨床中覺察到，只有通過特意設計的實驗才能夠發(fā)現。7.文字失認癥也稱單純性失讀，是聯合性失認在文字閱讀上的表現。38第三十八頁，共107頁。8.范疇失認特定部位腦損傷會導致特異性范疇的失認。失讀癥即屬于對文字閱讀上的范疇失認。一些患者對有生命屬性的事物（如動物、植物等）不能辨別，另一些患者則對無生命屬性的事物（如人工制品等）有明顯的辨識障礙。近年來一些研究者還發(fā)現僅對身體部位的失認，或僅對屋內用品的失認，及僅對水果和蔬菜的失認等。39第三十九頁，共107頁。（二）聽覺失認癥指患者不再能夠依靠聽覺辨識或對以前熟悉的事物辨識不清。如：對鬧鐘聲、汽車聲、飛機聲等通常人們都可以辨識的聲音不能識別。聽覺失認是臨床上很少見的癥狀。按聽覺失認的內容可分為失音樂癥、環(huán)境音失認、純詞讀。40第四十頁，共107頁。（三）觸覺失認癥主要為實體感覺缺失，患者觸覺、溫度覺、本體感覺等基本感覺存在，但閉目后不能憑觸覺辨別物品。41第四十一頁，共107頁。二、失認癥的檢查（一）失認證的單項測查1.視覺認知測驗包括實物命名，物畫匹配，圖畫的臨??；色彩認知測驗包括聽色辨認，顏色命名，顏色匹配，涂畫；面孔認知測驗包括熟悉面孔，陌生面孔，動物及面部表情的識別；同時性失認測驗包括重疊圖畫和情景圖畫的描述。2.聽覺認知環(huán)境音認知測驗包括對環(huán)境聲音的音圖匹配和同音選擇；音樂認知。3.觸覺認知閉目觸摸日常用品，命名或匹配。4.視空間認知：包括Albert刪除測驗，線等分試驗，圖畫臨摹，自發(fā)繪畫，。5.身體認知身體部位認知測驗包括聽辨認，韋氏人體拼圖，病覺缺失測驗等。42第四十二頁，共107頁。（二）失認證的成套測驗

1.Halstead-Reitan成套測驗（HRB）成人版有十個測驗組成。其中，范疇測驗，觸摸操作測驗，音樂節(jié)律測驗，語音知覺測驗，感知覺檢查和失語癥測查均與失認癥有關。2.Luria-Nebraska成套測驗（LNB）成人版由11個分量表組成。其中節(jié)律測驗、觸覺測驗、視覺測驗、言語感知測驗、閱讀測驗均與失認癥有關。3.神經心理學成套測驗（HKU-AHMUBATTORY）43第四十三頁，共107頁。失用癥：指腦損害后的獲得性障礙，患者肌力完好，神經支配完整，但不能順利完成已習得的、有目的的或熟練的技巧性動作。具體表現為：①按言語指令不能作出正確有效的動作；②不能正確地模仿檢查者的動作；③對所見的物品不能進行正確的應答性動作；④不能正確操作實際器具。一、概述第四節(jié)失用癥

44第四十四頁，共107頁。二、失用癥的分類及表現

依據動作涉及的軀體部位分為：肢體失用、口面運動失用、軀干失用、眼球運動失用等。依據可能的神經心理學機制分為：分離性失用、傳導性失用、概念性失用等。45第四十五頁，共107頁。（一）肢體失用癥1.運動性失用癥指患者一個肢體（常為上肢遠端）的特異性運動障礙。表現為肢體動作緩慢笨拙，難以完成操縱小的物體及做精細的手指動作。動作困難和動作本身的簡繁程度無關

源于獲得性腦病的高階運動障礙，主要影響其運用前臂表演熟練的、習得的動作。46第四十六頁，共107頁。2.觀念運動性失用癥臨床上最常見的、最經典的失用癥類型。典型特征：語言理解正常，也能描述自己要表現的動作（系列），但就是不能執(zhí)行該動作。但作模仿動作時有所改進。

失用癥的運用錯誤內容錯誤生成錯誤空間性錯誤姿勢性錯誤或內部構造性錯誤軌跡樣錯誤時間性錯誤47第四十七頁，共107頁。3.觀念性失用癥指患者不能完成需運動工具概念的復雜連續(xù)動作。典型特征：簡單動作可以正常，不能完成復雜的連續(xù)動作，且動作越復雜則錯誤越明顯。經典觀點認為觀念性失用癥源于任務概念化缺陷，即患者不能理解、運用工具的概念性知識不能形成該任務所需要的運動程序。有人直接將其等同于概念性失用癥。觀念性失用癥的運用障礙幾乎總是雙側肢體。48第四十八頁，共107頁。（二）結構性失用指患者盡管不存在單一動作失用的表現，但不能完成繪畫、搭建和組裝復雜形式等結構活動。基本表現是在完成結構作業(yè)時不能將各個不同部件按正常的空間關系組合成一個整體。德國神經病學家Kleist認為是由于執(zhí)行有關作業(yè)時不能成功整合結構活動所需的視覺與運動信息所致，患者無視空間知覺障礙。49第四十九頁，共107頁。（三）發(fā)育性失用人類的運用功能是在與外界環(huán)境不斷地相互作用過程中逐漸形成完善的一種習得性技能，一般在2歲～12歲之間呈有序性發(fā)展，與整體腦成熟程度有一定關系。兒童在發(fā)育過程中如果運用功能發(fā)育存在障礙而導致其動作及姿勢的產生過程出現缺陷，未能達到相應的生理年齡水平，則認為其存在兒童的發(fā)育性失用。發(fā)育性失用也非單一性障礙，可存在多種類型的動作與姿勢障礙和不同的發(fā)生機制。50第五十頁，共107頁。三、失用癥的檢查（一）肢體失用癥的檢查檢查內容1.不及物動作不涉及外界物品的肢體技巧性動作與姿勢。包括基本動作、表情動作、象征性動作、描繪動作。

2.及物動作使用物品與工具的動作與姿勢。包括單一物品使用、復數物品系列操作、表演性及物動作、實際操作。3.無意義動作依據視覺指令模仿。如單手握拳，握拳后手指掌面朝下，豎起示指與小指，或拇指與示指做圓圈動作等。51第五十一頁，共107頁。（二）結構性失用的檢查1.小棒建構測試要求被試用火柴或其它小棒模仿拼搭預制圖形。2.木塊排列測試要求被試參照積木圖形用積木或其它木塊在平面上模仿拼圖。3.木塊搭建測試要求被試參照預制模型用積木或其它木塊在垂直面上搭建積木結構。4.木塊設計測試要求被試按提供的圖片來搭建圖形。5.三維空間木塊建構提供積木搭建的三維空間結構，要求被試依此來搭建。6.模仿畫要求被試依據所給予的圖形模仿作畫，如三角形、圓形、正方形或無意義的Rey圖形和繪制立方體、房屋、自行車和鐘面等。7.言語指令繪畫測試模仿畫測試中有意義的圖形均可作為指令要求被試作畫。52第五十二頁，共107頁。第五節(jié)體像障礙體像障礙的概念：體像（bodyschema）是一種知覺，與人對自己的空間感知有關，常常用來指對自體空間特征的一種模糊的意識。體像障礙（disturbancesofbodyschema）指患者基本感知功能正常，但對自己身體部位的存在、空間位置和各部分之間的關系存在認知障礙。53第五十三頁，共107頁。一、體像障礙的分類及表現

（一）左右失認指對身體所有部分左右之間關系的錯誤認知。主要表現在患者不能分清自己及對面檢查者身體和全身各器官的左右關系，常常需要借助于運動覺或視覺的幫助，以明確正常的側向關系。（二）自體部位失認與手指失認指患者不能按照指令指出其身體的一部分，或當他人觸及其身體的某一部分時不能說出其名稱。甚至坐在鏡子面前，他們仍不能識別身體的各部分。手指失認是自體部位失認的一種。54第五十四頁，共107頁。（三）病感失認（疾病感缺失）指患者不能察覺或否認疾病的存在。通常所說的病感失認是指偏癱的疾病感缺失，這是嚴重偏癱患者的一種特殊病態(tài)。（四）幻肢癥與幻肢痛指截肢后的肢體，其缺失部分對于患者來講，所有以前真肢的空間特征仍然存在?；弥Y是對缺失肢體的所有知覺，尤其是空間特征的感知，是一種持久的體像障礙。

截肢后的幻肢常常伴有疼痛，這就是幻肢痛。55第五十五頁，共107頁。二、體像障礙的檢查（一）左右失認的臨床檢查可以分為四個層次：1.自身定向力檢查（1）囑被試回答檢查者所指的單側肢體部位名稱；（2）囑被試指出單側口令中的肢體部位；（3）囑被試指出雙重不交叉口令中的肢體部位；（4）囑被試指出雙重交叉口令中的肢體部位；2.閉眼或蒙住雙眼，自身定向力檢查（1）囑被試回答檢查者所指的單側肢體部位名稱；（2）囑被試指出單側口令中的肢體部位；（3）囑被試指出雙重不交叉口令中的肢體部位；（4）囑被試指出雙重交叉口令中的肢體部位；56第五十六頁，共107頁。3.自身面對的人或物的左右判斷（1）囑被試回答檢查者所指的單側肢體部位名稱；（2）囑被試指出單側口令中的肢體部位；（3）囑被試模仿對方雙重不交叉口令中的肢體部位；（4）囑被試模仿對方雙重交叉口令中的肢體部位；4.結合定向力判斷（1）囑被試指出雙重不交叉口令中的肢體部位（如被試用左手指出對方的左耳）；（2）囑被試指出雙重交叉口令中的肢體部位（如被試用左手指出對方的右耳）。57第五十七頁，共107頁。（二）自體部位失認與手指失認的檢查方法

通過檢查各個輸入途徑（聽覺、視覺、觸覺等）理解中樞以及輸出途徑，從而達到對癥狀臨床檢查的目的。

其臨床檢查包括以下幾項：1.要求被試者按照醫(yī)生的要求辨別身體各個部位，或者移動相應的部位；2.要求被試根據圖片或者醫(yī)生所指的身體部位，進行部位命名要求被試移動醫(yī)生所碰觸的部位；3.要求被試者用身體的一個部位去碰觸另一部位。58第五十八頁，共107頁。（三）病感缺失的檢查方法病感缺失臨床表現非常明顯，通過醫(yī)生仔細問診即可明確。其典型的臨床表現為：1.明顯的否認偏癱表現為用否定來回答問題，如被問“你是否有癱瘓，為什么你不能自己行走”，患者回答為“沒有癱瘓，不能行走不是因為癱瘓的原因，而是自身虛弱等原因”。2.對偏側肢體忽視表現為對患側肢體的失認，如被要求“抬起你左側手臂（患側手臂）”，病人會抬起健康的右側肢體，反復要求后病人的反應皆無明顯改變。59第五十九頁，共107頁。（四）幻肢癥與幻肢痛的檢查方法多發(fā)生與外科肢體切除手術后，或者脊髓感覺傳導束損傷后。通過臨床問診可以明確，并且患者可以主動表達。臨床一般通過McGill疼痛測量量表對幻肢痛進行評定。臨床上最困難的問題是如何區(qū)分幻肢癥及幻肢痛。同一中疼痛強度，有的病人會描述成幻肢癥有的則描述為幻肢痛。

60第六十頁，共107頁。第六節(jié)忽視癥一、概述（一）忽視癥的定義又稱單側空間忽視癥、偏側忽略。通常指患者對腦損傷對側空間刺激不能注意、報告、表征的臨床綜合征。發(fā)病率：國外左、右側腦卒中患者忽視癥發(fā)病率分別為20%、43%，

。61第六十一頁，共107頁。（二）忽視癥的神經機制經典定位于：右側顳頂交界區(qū)及周圍隨著研究的不斷深入，不同腦區(qū)引起忽視癥的報道越來越多，如頂葉、額葉、扣帶回、小腦、基底節(jié)區(qū)、前額葉皮質下白質、內囊后肢等皮質或皮質下損傷均可能表現出忽視癥狀。Neuropsychologia24,609-622(1986)62第六十二頁，共107頁。額葉、顳葉、扣帶回、角回等損傷均可以引起忽視。個案報道，右側小腦出血引起右側忽視。jNeurolNeurosurgPsychiatry200163第六十三頁，共107頁。忽視癥二、忽視癥的分類及表現其他運動忽視感覺忽視聽覺忽視視覺忽視忽視癥的分類：64第六十四頁，共107頁。忽視癥的臨床表現多樣，但需要細心觀察或者測查。具體表現如：就餐時常常吃掉盤中右側的食物，左側吃的較少；行走時左側肢體容易碰撞到人或門框；閱讀一行文字時常常遺漏左側的文字或者一個字的左側偏旁；抄寫文字時往往寫在紙張的右側，并僅僅抄寫內容的右側部分；患者臨摹圖形常常只畫出圖形的右側部分；給患者雙耳同時聲音刺激，患者僅能聽到右側聲音等。忽視癥的表現：65第六十五頁，共107頁。三、忽視癥的檢查忽視癥的測量方法簡單易行，以紙筆實驗為主，主要包括線段劃消、線等分、臨摹畫花和自發(fā)畫鐘。線段劃消臨摹畫花線等分自發(fā)畫鐘66第六十六頁，共107頁。第七節(jié)癡呆一、概述癡呆的概念：一組嚴重認知功能缺陷或衰退的臨床綜合征，如進行性思維、記憶、行為和人格障礙等可伴隨精神運動功能癥狀，損害達到影響職業(yè)、社會功能或日常生活能力的程度。記憶、定向、概括、學習能力、視空間知覺、語言功能、結構性運用、高級執(zhí)行功能（如：計劃、組織、按程序/秩序活動），全部受損。67第六十七頁，共107頁。引起癡呆的病因變性?。喊柎暮ＤD路易體癡呆（DLB）亨廷頓病額顳葉癡呆(FTD)共濟失調嗜銀顆粒病AgD血管?。耗X血管病性癡呆感染性、炎癥性：艾滋病、朊蛋白病、霉菌腦膜炎（非病毒的感染很少引起癡呆）、單皰等代謝：維生素b12缺乏酒精中毒肝豆狀核變性臘樣脂褐質沉積病腦腺黃瘤病白質營養(yǎng)不良線粒體病腫瘤以及其他原因：顱內占位病變引起的癡呆占5%(腫瘤以及硬膜下血腫）交通性腦積水或稱正壓性腦積水1%～5%68第六十八頁，共107頁。二、癡呆的表現（ABC）生活能力下降（Activitiesofdailyliving）認知功能減退（Cognition）精神與行為癥狀（Behavioralandpsychologicalsymptomsofdementia，BPSD）記憶障礙、語言障礙、失用、執(zhí)行功能障礙、視空間結構功能損害?；救粘Ｄ芰?、工具性日常生活能力。焦慮、抑郁、淡漠、激越、妄想、幻覺、睡眠障礙、沖動攻擊、怪異行為、飲食障礙、性行為異等。69第六十九頁，共107頁。三、常見的癡呆類型（一）阿爾茨海默病（alzheimer‘sDisease,AD）臨床特點：多于65歲以后發(fā)??；隱匿起病、緩慢加重；近記憶障礙為突出表現，伴有輕-中度語言障礙、失用、失認和視空間技能紊亂；早期神經系統檢查正常；MRI：彌漫性腦萎縮，以內顳葉及海馬萎縮為主。臨床常見的癡呆類型包括阿爾茨海默病、血管性癡呆、額顳葉癡呆和路易體癡呆等。70第七十頁，共107頁。AD記憶障礙特點逐漸出現的、進行性記憶減退；最初是近記憶受損，隨后遠期記憶也受損；顯著的延遲回憶障礙，提示或再認不能明顯改善；情景記憶障礙可在起病時或病程中單獨出現，或與其它認知改變一起出現；記憶力減退可伴有錯構和虛構現象，影響日常生活。71第七十一頁，共107頁。AD的病理特點彌漫性腦萎縮，以顳葉、頂葉、前額葉以及海馬等部位為著。皮質和皮質下的神經元廣泛脫失，但膠質細胞相對增生；灰質出現老年斑和神經纖維纏結。72第七十二頁，共107頁。正常對照71歲MMSE=30分AD患者69歲MMSE=21分腦內Ab聚集腦萎縮顳頂葉糖代謝降低AD患者PT改變73第七十三頁，共107頁。（二）血管性癡呆(vasculardementia,VD)

臨床特點：存在腦血管病危險因素；急性起病，或某次腦血管病后緩慢起病；斑片狀智能障礙，以執(zhí)行功能障礙為主；認知障礙呈波動性病程或階梯式進展；腦局灶定位體征明顯；CT/MRI：腦梗塞、腦室周圍白質脫髓鞘等；病理改變?yōu)榇竽X實質可見出血或缺血損害（以缺血較多見）。

74第七十四頁，共107頁。多發(fā)梗塞性癡呆重要部位梗塞癡呆Binswanger病VD的主要亞型75第七十五頁，共107頁。（三）額顳葉癡呆（frontotemporaldementia,FTD）

臨床特點：多數于45~65歲之間發(fā)?。?0%的患者有家族史；人格和行為改變突出；認知改變以口語表達和執(zhí)行功能障礙為主。分為三型：額葉變異型FTD、語義性癡呆、原發(fā)進行性非流暢性失語。CT/MRI改變：局限性、不對稱性額葉或/和顳葉萎縮。76第七十六頁，共107頁。FTD主要病理改變77第七十七頁，共107頁。核心特征：社會行為改變：衛(wèi)生不良、舉止不當、脫抑制；口/進食改變：口部過度活動、貪食、過度煙酒；持續(xù)癥：精神僵硬、異常運動行為、環(huán)境依賴；焦慮/情感：軀體關注、抑郁和自殺念頭、淡漠；認知改變：語言/口語：進行性口語輸出減少、刻板詞語或短句；執(zhí)行功能：缺乏順序、缺乏認知策略；后天功能保存：視空間功能保存、計算力保存；支持特征：65歲以前發(fā)病。78FTD診斷標準78第七十八頁，共107頁。（四）路易體癡呆(dementiawithLewybody，DLB)

臨床特點：癡呆和帕金森癥在起病1年內先后出現；認知波動明顯，常伴有顯著的意識錯亂和譫妄：

白天困倦和嗜睡、白天睡眠2小時以上、長時間無目的注視?；糜X，尤其視幻覺比較明顯；早期記憶障礙可能不明顯，而執(zhí)行功能障礙突出；REM睡眠行為異常；植物神經功能紊亂。主要臨床表現為進行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙。79第七十九頁，共107頁。路易體（Lewybody）是胞漿內向心多層圓形小體。路易體常分布于腦干黑質單胺能神經元、藍斑、迷走神經背核等處。DLB的病理特征80第八十頁，共107頁。四、癡呆的檢查（一）總體評價1.臨床癡呆量表（clinicaldementiaratingscale,CDR）2.總體衰退量表（globaldeterioatescale,GDS）3.臨床醫(yī)師訪視印象變化量表及其擴充（clinician’sinterviewbasedimpressionofchange,CIBIC、CIBIC-plus）4.臨床醫(yī)師整體印象變化量表（clinician’sglobalimpressionofchange,CGIC）

81第八十一頁，共107頁。（二）神經心理評估1.簡明精神狀態(tài)檢查（mini-mentalstateexamination,MMSE）2.蒙特利爾認知評估（montrealcognitiveassessment,MoCA)3.阿爾茨海默病評估量表(alzheimer’sdiseaseassessmentscale,ADAS）4.嚴重障礙量表（severeimpairmentbattery,SIB）5.嚴重認知損害量表（severecognitiveimpairmentprofile,SCIP）82第八十二頁，共107頁。（三）神經精神癥狀評估1.阿爾茨海默病行為病理評定量表（ratingscaleofthebehavioralpathologyinalzheimer’sdisease，BEHAVE-AD）2.神經精神癥狀問卷（neuropsychiatricInventory，NPI）3.抑郁量表4.其他精神行為癥狀評定量表

83第八十三頁，共107頁。（四）日常生活能力評估

日常生活能力（activityofdailyliving，ADL）癡呆殘疾評估（disabilityassessmentfordementia，DAD）阿爾茨海默病合作研究-日?；顒恿ι鐣δ苷{查表和進行性惡化評分

84第八十四頁，共107頁。附表（癡呆ABC評估）A日常生活能力C認知功能B精神行為癥狀日常生活能力量表神經精神癥狀問卷、AD行為病理評定量表Cohen-Mansfield激越問卷、Hamilton抑郁量表加利福尼亞癡呆行為問卷、Sandoz老年臨床評定量表(1)篩查測試：MMSEMOCAMattis量表等(2)成組設計認知測試量表：CAMCOG;ADAS-cog;(3)癡呆嚴重程度評定量表：HDSSCIPSIBTSI(4)其他：Hachinski缺血量表、loeb量表、Zarit照料者負擔量表(5)認知專項測查：注意、記憶、風險決策、社會認知等85第八十五頁，共107頁。日常生活能力量表（ADL）分2部分軀體生活自理量表工具性日常生活活動量表上廁所進食穿衣梳洗行走洗澡打電話購物備餐做家務洗衣使用交通工具服藥自理經濟由Lawton氏和Brody于1969年制定。評分：1分：自己完全可以做；2分：有些困難，自己尚能完成；3分：需要幫助；4分：根本沒法做。

總分量低16分，為完全正常，大于16分有不同程度的功能下降，最高為64分。86第八十六頁，共107頁。B-神經精神癥狀問卷（NPI）神經精神癥狀植物神經癥狀妄想、幻覺、激越、抑郁、焦慮、淡漠、欣快、脫抑制行為、異常動作（10個）夜間行為紊亂、飲食異常（2個）是否有癥狀頻率（4級）、嚴重程度（3級）、引起照料者苦惱程度（6級）否87第八十七頁，共107頁。B-阿爾茨海默病行為病理評定量表（BEHAVE-AD）癥狀評估總體評估25個癥狀，歸為7類，即偏執(zhí)和妄想、幻覺、攻擊、活動異常、晝夜節(jié)律紊亂、情感障礙、焦慮和懼怕。按4級評分：0級無癥狀；1級有癥狀；2級有癥狀，通常有情感反應；3級有癥狀，通常有情感和軀體反應評定精神行為癥狀的嚴重程度：0級對照料者無干擾或對患者無危險；1級對照料者有輕度干擾或對患者有輕度危險；2級對照料者有中度干擾或對患者有中度危險；3級對照料者有嚴重干擾或對患者有嚴重危險。由Reisberg等1987年編制，是最早發(fā)表的一項簡短、有效且可靠的評分。88第八十八頁，共107頁。主要評價患者的激越行為。共評定29個與激越有關的行為癥狀的發(fā)生頻率，評定的時間段是過去2周。加利福尼亞癡呆行為問卷（CDBQ）：按7級評分。評定等級如下：1級無，2級每周少于1次，3級每周1～2次，4級每周數次，5級每天1～2次，6級每天數次，7級每小時數次B-Cohen-Mansfield激越問卷（CMAI）

89第八十九頁，共107頁。Hamilton于1960發(fā)表，此表列出了17項癥狀，后來發(fā)展到21、24項。評分：大部分項目用0~4分5級評分：0=無，1=輕度，2=中度，3=重度，4=極重度；少數項目采用0~2分的3級評分法，即0=無，1=輕中度，2=重度。B-Hamilton抑郁量表……參考值:﹤7無抑郁；7~17輕度抑郁；18~24中度抑郁；〉24重度抑郁。90第九十頁，共107頁。加利福尼亞癡呆行為問卷（CDBQ）：由Victoroff主持制定，是一個照料者評定的量表，能全面評價癡呆患者的行為障礙。整個量表有81個條目。Sandoz老年臨床評定量表（SCAG）：由Shader編制于1974年，主要是用來評定老年精神病患者治療前后的癥狀的變化。由18個項目組成，加上總體印象共19項。常用于藥物臨床試驗，能較敏感地反映治療前后精神行為癥狀的改變。B-其他神經精神癥狀評估量表91第九十一頁，共107頁。C-認知功能檢查癡呆嚴重程度的評定量表成組設計的認知測試量表篩查測試其他補充量表及單項認知功能檢查92第九十二頁，共107頁。篩查測試4231MMSE

MoCAMattis癡呆評定量表

其他篩查量表如:Blessed癡呆量表（Blessed,1968年)、Riesberg簡短認識評定量表(Reisberg,1988)93第九十三頁，共107頁。簡明精神狀態(tài)檢查量表（MMSE）6個領域共30分即刻、延遲記憶時間、地點定向力注意力視空間能力計算力語言能力Folstein1975年發(fā)表；癡呆界定值：文盲≦17分，小學≦20分，中學≦22分，大學≦23分，提示有認知功能缺損，檢測癡呆的敏感度多在80％～90％，特異度為70％-80缺點：1.不能把單項的分值視為相應的認識功能表現2.成績受文化水平和年齡影響3.語言測試項目較多，因而對左側大腦半球病變所致的認知障礙較敏感4年內MMSE成績下降≧4分提示認知有損害94第九十四頁，共107頁。蒙特利爾認知評估量表（MoCA）注意和集中執(zhí)行功能記憶、語言視結構功能抽象思維

8個領域共30分計算、定向力由加拿大Nasreddine制定，2004年11月確定最終版本，如果受教育年限≤12年則加１分，≥26分屬于正常優(yōu)點：MoCA的敏感性較高，覆蓋重要的認知領域，測