胸主動脈瘤完整版

胸主動脈瘤瑞金醫(yī)院心臟外科王哲歷史公元前2000年，EbersPapyrus中的一段，可能是已知最早對動脈瘤疾病的記錄。手稿中認(rèn)為動脈瘤不應(yīng)進(jìn)行外科治療，而只能使用咒語治療。還反復(fù)勸誡醫(yī)生不應(yīng)放棄這些病人

公元2世紀(jì)，希臘醫(yī)生Galen寫下了被認(rèn)為是歷史上首次肯定是動脈瘤的描述：“動脈的擴(kuò)大叫做動脈瘤。…如果動脈瘤受損傷，血會噴涌而出，并很難止血”16世紀(jì)法國醫(yī)生巴雷描述了胸主動脈瘤破裂認(rèn)為該病無法治療，同時認(rèn)為該病與梅毒有關(guān)，但直到19世紀(jì)末期當(dāng)杜爾醫(yī)生發(fā)現(xiàn)梅毒性動脈炎的微觀結(jié)構(gòu)后該觀點(diǎn)才被人們接受。早期治療-----結(jié)扎（1800年亨特推廣）或刺激血栓形成以及包裹等。直接縫合破口（1888年魯?shù)婪颍?0世紀(jì)早期，法國醫(yī)生

AlexisCarrellandCharlesGuthrie創(chuàng)造了使用同種異體血管移植物替代動脈瘤的技術(shù)，因此Carrell醫(yī)生獲得了諾貝爾醫(yī)學(xué)獎。1951年，來自休斯敦的DentonCooley和MichaelDeBakey在南部外科學(xué)會年會上發(fā)言，成為最早主張主動脈瘤直接外科切除的外科醫(yī)生1956年

CooleyandDeBakey

首次在體外循環(huán)下行升主動脈置換術(shù)1960年Mueller為一名馬凡氏綜合癥患者行升主動脈置換加主動脈瓣置換術(shù)。首先使用的人造血管纖維是1954年BlakemoreandVoorhees應(yīng)用的聚乙烯織物

DeBakey推薦使用滌綸，目前被普遍使用改進(jìn)工藝（白蛋白、膠原及明膠預(yù)凝）減少人造血管出血1963Starr機(jī)械瓣膜及升主動置換術(shù)（主動脈竇部）1964wheat機(jī)械瓣置換加升主動脈及部分主動脈竇置換1968BentallandDeBono使用帶瓣管道置換主動脈瓣及升主動脈合并冠狀動脈口移植1981Cabrol

使用

8-to10-mm滌綸人造血管改良冠脈口移植方式分類及解剖真性動脈瘤夾層動脈瘤假性動脈瘤正常主動脈解剖Arch主動脈弓AbdominalAorta腹主動脈ThoracicAorta胸主動脈Iliacs

髂動脈斷層解剖正常主動脈壁結(jié)構(gòu)ArteryAorta:ElasticArterie內(nèi)膜中膜外膜內(nèi)彈力纖維層外彈力纖維層外膜：結(jié)締組織為保持血管的形態(tài)提供良好的支撐力中層：平滑肌和彈性組織可使管腔的直徑在機(jī)體受到化學(xué)因子的刺激時發(fā)生改變增大或者縮小內(nèi)膜：薄的內(nèi)膜可以減小血的流動阻力，使血小板凝集的可能降至最小升主動脈瘤美國死亡率第13位胸主動脈瘤發(fā)生率每十萬人5.9個隨著臨床認(rèn)知及臨床檢查的進(jìn)步發(fā)生率在上升年齡59-69男女比例2：1到4：1傳統(tǒng)危險因素吸煙高血壓粥樣硬化遺傳異常---馬凡氏綜合癥和艾-登綜合癥梅毒主動脈瓣二葉畸形病因及病理生理血管的彈性及抗張力強(qiáng)度多數(shù)來源于中層，中層包括45到55層，其中包含彈性纖維、膠原、平滑肌細(xì)胞和基質(zhì)升主動脈彈性纖維含量高，向遠(yuǎn)端逐漸減少，厚度也隨之減少。平滑肌細(xì)胞合成降解彈性蛋白膠原和蛋白聚糖典型的升主動脈動脈瘤彈性纖維斷裂，平滑肌細(xì)胞缺乏或功能退化病理學(xué)上定義為中層囊性退化或囊性中央（中層）壞死以上變化進(jìn)展，隨著年齡增長血管直徑增加。吸煙增強(qiáng)彈性蛋白酶的功能，可加快這一過程心臟收縮，主動脈擴(kuò)張：動能轉(zhuǎn)化為勢能心臟舒張，主動脈回縮：勢能轉(zhuǎn)化為向前的動能由此心臟收縮期舒張期血液均向前流動主動脈壁減弱導(dǎo)致擴(kuò)張，依據(jù)拉普拉斯定律擴(kuò)張使主動脈張力增加高血壓擴(kuò)大此效應(yīng)導(dǎo)致進(jìn)一步擴(kuò)張病理改變造成心室-主動脈藕聯(lián)無效，主動脈瓣功能不良、潛在夾層或破裂的危險特發(fā)性囊性中央壞死彈性纖維斷裂隨年齡增長而加重，但有些患者不明原因下出現(xiàn)加速導(dǎo)致病變發(fā)生部分以前認(rèn)為特發(fā)性的患者可以用常見的危險因素導(dǎo)致代謝異常解釋遺傳異常Marfansyndrome馬凡氏綜合癥-常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織疾病，發(fā)生率1/10000，原蛋白基因缺陷1/3患者是自發(fā)突變原蛋白是纖維蛋白的主要結(jié)構(gòu)成分，75-85%患者除升主動脈擴(kuò)張外有主動脈竇及瓣環(huán)的擴(kuò)張50%患者有二尖瓣返流Ehlers-danlossyndrome膠原基因有關(guān)，血管組織脆，手術(shù)困難FamilialaneurysmsBicuspidaorticvalvedisease0.9-2.0%平滑肌異常粥樣硬化升主動脈瘤的第二常見的病因，更常見于降主動脈和腹主動脈。粥樣浸入導(dǎo)致彈性纖維和平滑肌破壞---主動脈壁薄弱擴(kuò)張。感染細(xì)菌或霉菌感染后導(dǎo)致的動脈瘤十分少見。多數(shù)發(fā)生在細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、創(chuàng)傷后感染等，金黃色葡萄球菌等細(xì)菌梅毒性大動脈炎---各類大動脈炎可導(dǎo)致動脈瘤創(chuàng)傷---胸降主動脈常見，升主動脈少見（20%）假性動脈瘤---動脈瘤擴(kuò)張，不包含主動脈壁，壁的構(gòu)---中層、外膜、血栓、周圍結(jié)構(gòu)自然史1966年Szilagyi將此理論用于腹主動脈瘤---直徑越大越容易破裂直徑6-6.9cm破裂可能性較4-4.9cm大4.3倍<4cm每年增長0.08，>8cm每年張0.16吸煙高血壓加快擴(kuò)張速度馬凡氏患者---不治療平均年齡32歲，60-80%患者因主動脈根部擴(kuò)張破裂夾層導(dǎo)致死亡梅毒性---診斷晚期梅毒到心臟癥狀10-20年，有心臟癥狀到死亡6-8月。診斷臨床癥狀體征多數(shù)患者無癥狀25-75%患者因拍胸片等檢查時發(fā)現(xiàn)當(dāng)破裂時有疼痛壓迫胸骨有慢性疼痛偶爾有上腔靜脈或氣管受壓心包填塞、咯血、聲音嘶啞體檢可聞及主動脈舒張期雜音梅毒壓迫胸骨肋骨導(dǎo)致壞死—少見檢查心電圖---左室高電壓，冠狀動脈粥樣硬化的表現(xiàn)心超---TEE因?yàn)楸銛y、可床旁適合該病診斷。但國內(nèi)TEE使用不普遍。動脈瘤是單獨(dú)主動脈瓣反流的主要原因?？梢跃_的區(qū)分動脈瘤、夾層、壁內(nèi)血腫。經(jīng)胸壁心超診斷動脈瘤不可靠。TEE有創(chuàng)操作---食道穿孔、呼吸道危害等胸片動脈造影---冠脈造影、左室造影、主動脈瓣反流

缺點(diǎn)---暴露射線、穿刺并發(fā)癥、血栓導(dǎo)致低估瘤大小、導(dǎo)致夾層

CT增強(qiáng)CT最主要的無創(chuàng)診斷方法。精確了解大小、范圍、破口。區(qū)分夾層及壁內(nèi)血腫。血管壁鈣化等。三維重建可立體了解血管情況。CT全動脈三維重建可發(fā)現(xiàn)主動脈分支異常，為外科醫(yī)生確定手術(shù)方案提供幫助缺點(diǎn)---需造影劑，腎功能不全造影劑過敏者不能使用。MR在矢狀位、冠狀位顯示較CT直觀，避免射線造影劑，動態(tài)顯示，將來心功能、瓣膜形態(tài)等可精確顯示。缺點(diǎn)---價格昂貴、急診無、時間長。不能用于帶呼吸機(jī)和心電監(jiān)護(hù)患者。手術(shù)指征急診手術(shù)---夾層、破裂，破入心包心包填塞。主動脈瓣原始病變需手術(shù)，Michel等認(rèn)為25%主動脈瓣手術(shù)患者(升主動脈>4cm）需要再次置換升主動脈。Prenger認(rèn)為主動脈瓣置換（升主動脈>5cm）27%可出現(xiàn)主動脈夾層。由此當(dāng)升主動脈直徑>4-5cm，做瓣膜手術(shù)時應(yīng)處理升主動脈，早處理保留瓣膜的機(jī)會多。直徑及增長率動脈瘤直徑與夾層和破裂強(qiáng)烈相關(guān)，所以直徑常常作為手術(shù)指證。動脈瘤直徑是最強(qiáng)的破裂預(yù)報Coady報道夾層破裂中位數(shù)升主動脈5.9cm，降主動脈7.2cm，外科處理5.5cm和6.5cm表面積2m2的<40歲，4.8-5.0cm。>40歲的直徑要更大擴(kuò)張率0.10-0.42cm/年，降主動脈、馬凡氏、慢性夾層更大。擴(kuò)張率>1cm/年---手術(shù)指證，但外科醫(yī)生多作為輔助指證。病因影響馬凡氏、家族性、二葉畸形、慢性夾層提前假性動脈瘤發(fā)現(xiàn)手術(shù)直徑和病因?qū)W術(shù)前準(zhǔn)備細(xì)致的術(shù)前準(zhǔn)備減少手術(shù)風(fēng)險近1/3的患者有肺部疾病---肺功能，血?dú)?，停止吸煙，抗菌素，胸部理療。腎功能影響>65歲查雙側(cè)頸總動脈疾病—可能導(dǎo)致腦血管意外發(fā)生。<65歲患者有周圍血管病變，腦血管意外，冠脈疾病也應(yīng)該查粥樣斑塊性動脈瘤影響到弓部，50%患者遠(yuǎn)端降主動脈和腹主動脈也會有動脈瘤，應(yīng)查CT或MR手術(shù)方式選擇動脈瘤的位置主動脈根部條件主動脈瓣條件病因病理抗凝要求醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)生命預(yù)期手術(shù)方式升主動脈置換-----主動脈竇至無名動脈前，瓣膜有問題可加瓣膜置換。馬凡氏患者竇部一般不保留因再次手術(shù)可能性極大帶瓣管道-----瓣環(huán)擴(kuò)張Ross手術(shù)------肺動脈瓣自體移植年青患者、女性有生育要求、華發(fā)林過敏等，馬凡氏禁用保留瓣膜的主動脈根部置換術(shù)----瓣葉基本正常，返流因瓣環(huán)擴(kuò)張引起。包裹冠脈疾病---25%合并冠心病，冠脈搭橋術(shù)二尖瓣病變---經(jīng)常合并，30%的馬凡氏有二尖瓣關(guān)閉不全。中度以上返流應(yīng)該手術(shù)成形或置換手術(shù)并發(fā)癥腦血管意外---1.8-5.9%出血---2.4—11.1%延長使用呼吸機(jī)---10-18%延長使用正性肌力藥物---18—25%心梗--->2.5%圍手術(shù)期死亡率

1.7—17.1%獨(dú)立死亡因素---急癥手術(shù)、心功能、年齡、體外時間、夾層、二次手術(shù)、冠脈再血管化。晚期死亡率存活率：

1年81-95%5年73-92%8-10年60--73%12-14年48-67%主動脈弓部動脈瘤手術(shù)指證：急癥手術(shù)指證：粥樣硬化動脈瘤破裂、A型夾層、A型夾層弓部內(nèi)膜廣泛撕裂、霉菌性。選擇性手術(shù)：動脈瘤>6cm（馬凡氏或家族性>5cm），囊性動脈瘤>1cm/y，或有癥狀（疼痛或聲嘶?。Ｖ鲃用}夾層主動脈夾層(AD)是循環(huán)血液進(jìn)入主動脈壁內(nèi)并分離其中層所形成的夾層血腫，并沿主動脈縱軸擴(kuò)展，是一種具有致命危險的主動脈疾病。典型夾層1761年Morgagni首先描述了主動脈夾層的臨床特征典型AD病理改變：中層囊性壞死內(nèi)膜撕裂病理學(xué)特點(diǎn)：內(nèi)膜破口真假“雙腔”，存在交通遠(yuǎn)段同時存在再破口外傷后胸痛，造影示B型AD病因及發(fā)病機(jī)理中層退變（中央囊性壞死）夾層之前存在動脈瘤主動脈壁內(nèi)血腫主動脈粥樣硬化潰瘍多因素作用：直接作用力，主動脈壁衰退危險因素高血壓結(jié)締組織病

Ehlers-Danlossyndrome

Marfandisease

Turnersyndrome血管中層囊性病變大動脈炎醫(yī)源性動脈粥樣硬化胸主動脈瘤主動脈瓣二葉畸形創(chuàng)傷主動脈縮窄血容量負(fù)荷增加（懷孕）先天性主動脈瓣狹窄嗜鉻細(xì)胞瘤平均年齡：

60-6560-80%的患者有高血壓病史患者經(jīng)常伴有其他血管病變伴隨疾?。禾悄虿?、慢性腎功能不全、吸煙、慢性肺部疾病結(jié)締組織病變引起的主動脈夾層與典型的夾層患者比較相對年齡輕，合并癥少------JonathanGolledge,KimAEagleLancet

2008;372:55–66年發(fā)病率為每100萬中5-10人。高峰發(fā)病年齡50歲～70歲，男性易患。隨著人們生活及飲食習(xí)慣的改變，其發(fā)病率呈上升趨勢。主動脈夾層的自然預(yù)后很差.發(fā)病后15分鐘死亡率為20%。如果不經(jīng)治療和處理，第一個48小時內(nèi)死亡率達(dá)50%，1年后僅有10%存活.因其如此兇險而被譽(yù)為人體內(nèi)的“不定時炸彈”。上個世紀(jì)80年代，美國女排著名主攻手海曼就是因?yàn)橹鲃用}夾層破裂而猝死在比賽場上。因此，及時診斷和正確治療是搶救病人生命的關(guān)鍵.癥狀（一）疼痛

(1)疼痛強(qiáng)度比其部位更具有特征性：疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受;疼痛性質(zhì)呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣.

(2)疼痛部位有助于提示分離起始部位：前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠(yuǎn)端的夾層;遠(yuǎn)端夾層的病人90%以上有后背疼痛

(3)疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴(kuò)大：約70%的病人具有這一特征.并因夾層血腫范圍的擴(kuò)大而引起主動脈各分支的鄰近器官的功能障礙。

(4)疼痛常為持續(xù)性：有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解;有的因夾層遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動脈管腔內(nèi)而使疼痛消失;若疼痛消失后又反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕主動脈夾層又繼續(xù)擴(kuò)展并有向外破裂的危險（二）高血壓患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。（三）心血管癥狀

A、主動脈瓣關(guān)閉不全。

B、脈搏改變，一般見于頸、肱或股動脈，一側(cè)脈搏減弱或消失

C、胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動或在胸骨上窩可觸到搏動性腫塊。

D、可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。

E、胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔內(nèi)引起。（四）神經(jīng)癥狀主動脈夾層延伸至主動脈分支頸動脈或肋間動脈，可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、神志模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。（五）壓迫癥狀主動脈夾層壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等癥狀；壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)引起霍納（Horner）綜合征；壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征；累及腎動脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高。根據(jù)發(fā)病時間分為急性期和慢性期：發(fā)病在2周以內(nèi)為急性期，超過2周為慢性期。多數(shù)病例在起病后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時內(nèi)每小時死亡率為1%～2%，視病變部位、范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。Stanford分型

A型

B型Debakey分類：

I型

II型

III型

IIIa型，IIIb型。StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI

型和II型,約占夾層動脈瘤的65－70％。StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型約占30－35％。Ａ型病情一般較嚴(yán)重，穿破入心包腔或破裂出血致死的發(fā)生率較高。

分型DeBakey: TypeI TypeII TypeIIIStanford: TypeA TypeA TypeB診斷（一）心電圖（二）X光胸片：胸部平片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規(guī)則，有局部隆起。CT：可顯示病變的主動脈擴(kuò)張，增強(qiáng)后可顯示主動脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣以及此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層分離準(zhǔn)確性高，主動脈升、弓段由于動脈扭曲，可產(chǎn)生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關(guān)閉不全的存在。

CTAngiography(CT血管造影)

HELICALSCAN(螺旋掃描)

ThirdParty–PostProcessingSoftware

(三維重建–軟件后處理)（三）超聲心動圖（四）磁共振（五）數(shù)字減影血管造影（DSA）（六）血和尿檢查數(shù)字減影血管造影（DSA）血管造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點(diǎn)是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險性。

SplenicLtRenalAortaRtRenalHepatic鑒別診斷臨床表現(xiàn)較復(fù)雜,幾乎累及全身各系統(tǒng)，故在主動脈夾層的早期鑒別診斷中須注意:

(1)持續(xù)性劇烈胸痛、腹痛,起病急驟,嗎啡等不能使之緩解;

(2)雖有胸痛、腹痛,并出現(xiàn)休克征象,但血壓輕度降低或不降,甚至反而升高;

(3)突然出現(xiàn)主動脈關(guān)閉不全體征,或心衰進(jìn)行性加重;

(4)胸骨上窩、腹部觸及搏動性腫塊;

(5)兩側(cè)肱動脈、股動脈搏動強(qiáng)弱不一,甚至出現(xiàn)無脈癥;

(6)酷似急性心肌梗死,而心電圖無特征性改變;

(7)胸痛伴神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如暈厥偏癱及老年人突然出現(xiàn)意識障礙等

如遇上述表現(xiàn),則須高度懷疑主動脈夾層可能,應(yīng)及時行影像學(xué)檢查近年來各種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助超聲心動圖CT掃描磁共振均可用以診斷對考慮手術(shù)者主動脈造影仍甚必要治療內(nèi)科治療

既是一種獨(dú)立的治療方法，也是手術(shù)治療術(shù)前、術(shù)后

的重要步驟，指征:

(1)無并發(fā)癥的StanfordB型AD。

(2)穩(wěn)定孤立的主動脈弓夾層。

(3)穩(wěn)定的慢性夾層。

(4)病情已不可能實(shí)施手術(shù)。治療措施：

靜注嗎啡5mg——控制疼痛硝普鈉聯(lián)合靜滴——降壓(100～120mmHg)β-受體阻滯劑——減慢心率（60～80/min）手術(shù)指征A型夾層手術(shù)的目標(biāo)是防止夾層破裂至心包、縱隔，避免影響到冠脈開口及主動脈瓣。包含升主動脈除了極高危均應(yīng)手術(shù)。如何確定高危人群困難

年齡不是絕對禁忌癥，

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀---有爭議，手術(shù)不能改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但不是禁忌癥。B型夾層手術(shù)治療的目的預(yù)防破裂和周圍器官灌注不良介入治