皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

第一頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第二頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第三頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎?。↘awasakidisease)第四頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三

為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動(dòng)脈。＊1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報(bào)導(dǎo)＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn)

第五頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三＊1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo);

發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;＊5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;

男:女=1.5:1＊20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位;

第六頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別治療預(yù)后第七頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三

病因不清

＊感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等。

＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。

第八頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三感染

易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制第九頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原學(xué)說(shuō)TCRVβ2chainAgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCRVβchain:T細(xì)胞受體可變區(qū)β鏈發(fā)病機(jī)制第十頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機(jī)制第十一頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第十二頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三

血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈,

易累及冠狀動(dòng)脈

＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻

塞的動(dòng)脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層

斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白

細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。第十三頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第十四頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三

＊發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效；

＊球結(jié)合膜充血,無(wú)膿性分泌物；

＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂；

＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端

膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落；

＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮；

＊頸淋巴結(jié)腫大。

典型表現(xiàn)第十五頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三結(jié)合膜炎

草莓舌

第十六頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三口唇皸裂肢端硬性腫脹第十七頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大第十八頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑第十九頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三

心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。

＊心臟表現(xiàn)第二十頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三間質(zhì)性肺炎無(wú)菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等＊其他表現(xiàn)第二十一頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第二十二頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；

輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑；

急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。

＊免疫學(xué)檢查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心電圖：ST-T改變。

＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。

無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查第二十三頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三

急性期:可見(jiàn)心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、

主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流

冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄＊超聲心動(dòng)圖：第二十四頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈第二十五頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張第二十六頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤第二十七頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三＊冠狀動(dòng)脈造影：超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用第二十八頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第二十九頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，

指趾端脫皮

＊皮膚：多形性紅斑

＊眼結(jié)膜：充血

＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、

楊梅舌

＊頸淋巴結(jié)：腫大

診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上+以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診第三十頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三

＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷第三十一頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第三十二頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用控制血管炎癥＊糖皮質(zhì)激素

不宜單獨(dú)使用，對(duì)IVIG無(wú)效者可考慮加用＊腸溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為

3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周

冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療第三十三頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三

抗血小板聚集

雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）

對(duì)癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)第三十四頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第三十五頁(yè)，共三十七頁(yè)，編輯于20