先天性膽總管囊腫的護(hù)理

先天性膽總管囊腫的護(hù)理第1頁(yè)/共21頁(yè)先天性膽總管囊腫也稱為先天性膽管擴(kuò)張癥。以膽總管囊狀或梭狀擴(kuò)張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形。任何年齡均可發(fā)病，嬰幼兒最多，是小兒常見膽道畸形。第2頁(yè)/共21頁(yè)病因1.胰膽管合流異常膽總管在十二指腸壁外與胰管匯合正常異常第3頁(yè)/共21頁(yè)病因2.膽管發(fā)育不良3.膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良4.病毒性感染：巨細(xì)胞病毒感染5.其他膽總管遠(yuǎn)端狹窄、閉鎖、屈曲、炎性瘢痕，使膽汁排出受阻，導(dǎo)致膽總管擴(kuò)張第4頁(yè)/共21頁(yè)分型Ⅰ型膽總管囊性擴(kuò)張型Ⅱ型膽總管憩室型Ⅲ型膽總管末端囊性脫垂型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型第5頁(yè)/共21頁(yè)分型Ⅳ型肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張型Ⅴ型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型Ⅳ型Ⅴ型

第6頁(yè)/共21頁(yè)臨床表現(xiàn)腹痛：右上腹鈍痛、脹痛、間歇性絞痛。黃疸：輕者無(wú)黃疸；感染、疼痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸；間歇性黃疸；合并胰腺炎出現(xiàn)發(fā)熱、惡心、嘔吐。3.腹部腫塊：就診首要癥狀，位于右下腹肋緣下。癥狀多出現(xiàn)在3歲左右，少數(shù)在初生幾個(gè)月內(nèi)發(fā)病。第7頁(yè)/共21頁(yè)臨床表現(xiàn)4.其他：（膽系感染）發(fā)熱38-39°、嘔吐；（黃疸）大便顏色變淺，灰白色，尿深褐色；（病程長(zhǎng)合并黃疸）出血傾向。5.囊腫穿孔：嚴(yán)重并發(fā)癥，劇烈腹痛、嘔吐、腹肌強(qiáng)直、腹腔積液、膽汁性腹膜炎。第8頁(yè)/共21頁(yè)檢查1.血生化：（感染）WBC↑，（伴發(fā)胰腺炎）血、尿Ams↑，（合并肝功能不良）堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶↑。2.肝膽脾胰彩超：首選輔助診斷方法。3.磁共振胰膽管造影（MRCP）：顯示肝內(nèi)外膽管、胰腺的三維圖像，確定分型第9頁(yè)/共21頁(yè)檢查MRCP（磁共振胰膽管造影）：MRCP是一種利用磁共振水成象技術(shù)對(duì)膽道顯象的檢查?？汕逦@示膽管系統(tǒng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)，能提供較詳細(xì)的膽管分支解剖形態(tài)圖?；颊邫z查前禁食水。ERCP（內(nèi)窺鏡逆行膽胰管造影）是通過(guò)內(nèi)鏡將導(dǎo)管經(jīng)口-咽-食管-胃-十二指腸-十二指腸乳頭,最后到達(dá)膽總管下段,在注入造影劑在X光機(jī)下對(duì)膽道進(jìn)行顯象的一種檢查。第10頁(yè)/共21頁(yè)治療一旦確診，應(yīng)及時(shí)手術(shù);如不及時(shí)手術(shù)，多因反復(fù)感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。手術(shù)方法(首選)：囊腫切除+膽道重建術(shù)。切除囊腫及膽囊，將肝總管與空腸行Roux-Y吻合。第11頁(yè)/共21頁(yè)術(shù)后并發(fā)癥1.術(shù)后出血：術(shù)前護(hù)肝，給予vitk；術(shù)后止血藥，無(wú)效者手術(shù)。2.膽瘺：術(shù)后4-5天發(fā)生；處理：禁食水、胃減、營(yíng)養(yǎng)支持。3.吻合口狹窄：術(shù)后黃疸復(fù)發(fā)、肝功能受損、反復(fù)感染提示狹窄；術(shù)前控制感染，狹窄者行手術(shù)治療。4.反流性膽管炎：術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸、上腹痛；處理：禁食水、抗感染、消炎利膽。5.癌變：合并胰膽管合流異常者癌變率高。第12頁(yè)/共21頁(yè)主要護(hù)理問(wèn)題體液不足與患兒嘔吐、禁食有關(guān)舒適改變與患兒疼痛有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)與長(zhǎng)時(shí)間禁食有關(guān)有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)

與臥床、膽汁瘀滯引起全身皮膚黃染有關(guān)5.潛在并發(fā)癥

出血、膽瘺、吻合口狹窄、反流性膽管炎、癌變第13頁(yè)/共21頁(yè)術(shù)前護(hù)理病情觀察腹部體征（腹痛部位、性質(zhì)、程度）黃疸，皮膚：出血點(diǎn)、皮膚瘙癢，保持皮膚清潔，防止搔抓大小便顏色，體溫變化囊腫巨大患兒，避免劇烈活動(dòng)，以免囊腫破裂第14頁(yè)/共21頁(yè)飲食與營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)液，糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂術(shù)前低脂飲食，急性期或合并胰腺炎禁食水；術(shù)前1天，流質(zhì)飲食術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前3天，口服腸道消炎藥術(shù)前1天，清潔灌腸術(shù)晨，置胃管第15頁(yè)/共21頁(yè)術(shù)后護(hù)理病情觀察及護(hù)理意識(shí)、面色、四肢溫度；黃疸有無(wú)消退傷口有無(wú)滲血、滲液，保持清潔干燥；術(shù)后傷口繃帶包扎，防切口裂開腹部體征，有無(wú)腹痛、腹脹第16頁(yè)/共21頁(yè)體位早期臥床休息，第2天半臥位，第3天下床活動(dòng)飲食護(hù)理術(shù)后禁食水，胃腸減壓腸功能恢復(fù)，流質(zhì)飲食，過(guò)渡到半流質(zhì)、軟食、普食進(jìn)低脂高蛋白、高維生素、易消化飲食，忌油炸、油膩食物第17頁(yè)/共21頁(yè)引流管護(hù)理胃管，腹腔引流管的護(hù)理T管（引流膽汁、減輕膽道壓力、支撐膽道）妥善固定，防止?fàn)坷?、脫管平臥時(shí)引流袋低于腋中線，站立時(shí)低于引流管口引流管口皮膚可涂抹氧化鋅軟膏，防止膽汁外溢刺激皮膚第18頁(yè)/共21頁(yè)健康指導(dǎo)合理飲食，避免暴飲