垂體卒中的診斷與治療

垂體卒中的診斷與治療第1頁(yè)/共30頁(yè)病例分析患者，女，22歲。因“突發(fā)左眼視力下降12小時(shí)伴劇烈頭痛”入院。患者于昨晚與男朋友吵架后突發(fā)左眼視力下降伴頭痛，后急送至我院急診科就診，請(qǐng)眼科會(huì)診后轉(zhuǎn)入該科治療，檢查發(fā)現(xiàn)眼球無(wú)異常，頭顱CT示：鞍區(qū)占位伴高密度影，考慮垂體腺瘤出血。后急轉(zhuǎn)入我科就診。既往史：既往有因情緒激動(dòng)而后雙眼短暫性黑朦。無(wú)高血壓、糖尿病病史。第2頁(yè)/共30頁(yè)目錄一、定義二、病因三、臨床表現(xiàn)四、診斷五、鑒別診斷六、治療七、爭(zhēng)論與預(yù)后第3頁(yè)/共30頁(yè)一、定義垂體卒中(PituitaryApoplexy，PA)是指垂體突發(fā)出血或梗死所引起的，以突發(fā)頭痛、視覺(jué)障礙、眼外肌麻痹和意識(shí)下降為特征的一組臨床綜合征，絕大多數(shù)垂體卒中發(fā)生于垂體腺瘤，發(fā)生于正常垂體腺組織者罕。第4頁(yè)/共30頁(yè)二、病因

垂體卒中發(fā)生機(jī)制仍未明確。目前相關(guān)研究主要集中在垂體腺瘤的不正常血供及血管壁相關(guān)因子的表達(dá)上。主要相關(guān)理論總結(jié)如下:

①垂體腺瘤生長(zhǎng)過(guò)快，血供相對(duì)不足或增大的腺瘤將垂體動(dòng)脈和漏斗擠壓于鞍膈孔，致瘤體缺血壞死繼而出血;第5頁(yè)/共30頁(yè)二、病因②垂體腺瘤的血供主要來(lái)源于垂體下動(dòng)脈，與全身系統(tǒng)動(dòng)脈血壓波動(dòng)聯(lián)系密切，系統(tǒng)血壓的突然較大波動(dòng)易引起瘤體破裂出血第6頁(yè)/共30頁(yè)二、病因③垂體腺瘤血管豐富，形成不規(guī)則血竇，血竇壁薄，瘤體增大引起局部壓力增高導(dǎo)致局部血管破裂出血，電鏡下可觀察到血管基底膜呈節(jié)段狀或碎片狀，表現(xiàn)為不完全成熟的特征，可能是卒中的內(nèi)在因素第7頁(yè)/共30頁(yè)三、臨床表現(xiàn)PA發(fā)病隱匿，急性起病者居多，不少呈亞臨床型。典型表現(xiàn)主要有兩方面:一是血腫引起的占位效應(yīng)和刺激癥狀，包括：1、劇烈頭痛(82．7%)；2、視力下降，視野缺損（61．1%)3、眼外肌麻痹(37．9%)4、惡心嘔吐（41．2%)5、意識(shí)障礙(10．1%)二是垂體梗塞壞死引起的功能低下癥狀1、垂體功能低下(61．4%)，可發(fā)生腎上腺皮質(zhì)危象，見(jiàn)于約2/3的患者第8頁(yè)/共30頁(yè)血腫引起的占位效應(yīng)和刺激癥狀1.頭疼，多數(shù)為突發(fā)劇烈頭痛以眶后部明顯，有時(shí)感整個(gè)頭部劇痛，可能是硬腦膜受牽拉或蛛血刺激三叉神經(jīng)分支所致第9頁(yè)/共30頁(yè)血腫引起的占位效應(yīng)和刺激癥狀2.視力下降及視野缺損：為鞍內(nèi)容物擠至鞍上，引起視束、視交叉及視神經(jīng)受壓麻痹，雙顳側(cè)上1/4視野往往最容易發(fā)生缺損。第10頁(yè)/共30頁(yè)血腫引起的占位效應(yīng)和刺激癥狀3.眼外肌麻痹，為鞍內(nèi)血腫壓迫刺激海綿竇內(nèi)第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)，產(chǎn)生不同程度的眼肌麻痹、上瞼下垂和瞳孔變化，通常第Ⅲ對(duì)顱神經(jīng)最早且受累最嚴(yán)重第11頁(yè)/共30頁(yè)血腫引起的占位效應(yīng)和刺激癥狀4.惡心嘔吐，可能跟血腫或垂體瘤壞死組織侵犯蛛網(wǎng)膜下腔、腦干，以及顱內(nèi)壓增高和/或下丘腦－垂體機(jī)能障礙等有關(guān)第12頁(yè)/共30頁(yè)血腫引起的占位效應(yīng)和刺激癥狀5.意識(shí)障礙可能與血腫壓迫海綿內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈及血管痙攣相關(guān)第13頁(yè)/共30頁(yè)垂體功能低下（1）生長(zhǎng)激素分泌不足：成人無(wú)明顯表現(xiàn)，部分患者可出現(xiàn)空腹血糖低、骨折修復(fù)減慢，兒童GH缺乏則出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩或停滯。（2）促性腺激素分泌不足：性欲減退。女性患者月經(jīng)稀少或閉經(jīng)，陰毛、腋毛稀少或消失，乳房及外生殖器萎縮；男性患者胡須稀少，陰毛、腋毛脫落，陽(yáng)痿，睪丸變小、變軟，肌肉無(wú)力，生殖器萎縮。兒童則出現(xiàn)性發(fā)育障礙。（3）促甲狀腺激素分泌不足：怕冷、低體溫、納差、腹脹、便秘、動(dòng)作緩慢、反應(yīng)遲鈍、面容虛腫、皮膚干燥、聲啞、毛發(fā)稀疏、眉毛脫落、心率緩慢，嚴(yán)重者可出現(xiàn)粘液水腫、神志淡漠、木僵甚至昏迷。部分患者可出現(xiàn)高脂血癥和胡蘿卜素血癥，但不如原發(fā)甲減明顯。兒童起病者表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲緩、骨齡落后、智力障礙。（4）促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足：食欲減退、體重減輕、全身軟弱乏力、抵抗力差、易感染。常出現(xiàn)低血壓、低血糖、低血鈉的癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)惡心、嘔吐、高熱、休克等危象表現(xiàn)。（5）其他垂體激素缺乏泌乳素缺乏常出現(xiàn)產(chǎn)后無(wú)乳第14頁(yè)/共30頁(yè)垂體功能低下嚴(yán)重時(shí)會(huì)怎么樣呢？垂體危象（pituitarycrisis）是在原有垂體前葉功能減退的基礎(chǔ)上，因腺垂體部分或多種激素分泌不足，在遭遇應(yīng)激后，或因嚴(yán)重功能減退自發(fā)的發(fā)生休克、昏迷和代謝紊亂危急征象，又稱“垂體前葉功能減退危象”垂體危象處理：首先給予靜脈推注50%葡萄糖液40～60ml以搶救低血糖，繼而補(bǔ)充10%葡萄糖鹽水，每500～1000ml中加入氫化可的松50～100mg靜脈滴注，以解除急性腎上腺功能減退危象。有循環(huán)衰竭者按休克原則治療，有感染敗血癥者應(yīng)積極抗感染治療，有水中毒者主要應(yīng)加強(qiáng)利尿，可給予潑尼松或氫化可的松。低溫與甲狀腺功能減退有關(guān)，可給予小劑量甲狀腺激素，并用保暖毯逐漸加溫。禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。第15頁(yè)/共30頁(yè)下列臨床特征應(yīng)高度懷疑垂體卒中1、突然頭痛病伴有嘔吐和腦膜刺激征，特別是進(jìn)行性頭痛患者應(yīng)該警惕；2、突然出現(xiàn)視力障礙，體檢發(fā)現(xiàn)存在眼肌運(yùn)動(dòng)障礙或視野缺損3、嚴(yán)重者可有垂體危象征象第16頁(yè)/共30頁(yè)四、診斷垂體卒中臨床表現(xiàn)多樣，容易誤診，影像學(xué)檢查是確診必不可少的輔助手段，鞍內(nèi)腫瘤伴眼外肌麻痹是確診的有力證據(jù)第17頁(yè)/共30頁(yè)CT急性期(＜3d)亞急性期(3d～3w)當(dāng)出血呈反復(fù)性或慢性出血伴壞死時(shí)(＞3w)瘤內(nèi)的高密度影出血灶，容易辨別呈等信號(hào)，與未出血的垂體腺瘤無(wú)法區(qū)別陳舊出血與壞死均可表現(xiàn)為等或低信號(hào)，二者同樣無(wú)法區(qū)別，同時(shí)還需與囊性病變及膿腫區(qū)別第18頁(yè)/共30頁(yè)第19頁(yè)/共30頁(yè)CT第20頁(yè)/共30頁(yè)MRI顯像原理：MRI是通過(guò)血腫內(nèi)血紅蛋白衍化的信號(hào)變化來(lái)幫助推測(cè)出血的時(shí)間垂體卒中時(shí)期急性期(＜3d)亞急性期(3d～3w)慢性期時(shí)(＞3w)成像原理形成較多的去氧血紅蛋白，細(xì)胞內(nèi)外鐵的不均勻分布造成體素的磁化率不一致，引起質(zhì)子失相位去氧血紅蛋白大量形成，正鐵血紅蛋白具有較強(qiáng)的順磁性細(xì)胞外正鐵血紅蛋白明顯延長(zhǎng)T2時(shí)間，但仍不失其短T1作用顯像T1WI上呈等信號(hào)或稍低信號(hào)T2WI上呈低信號(hào);T1WI表現(xiàn)為不斷增強(qiáng)的高信號(hào)T2WI呈低信號(hào)、等信號(hào)或高信號(hào)不等T1WI、T2WI都可呈高信號(hào);第21頁(yè)/共30頁(yè)MRI當(dāng)有長(zhǎng)期反復(fù)出血、含鐵血黃素沉積時(shí)當(dāng)瘤內(nèi)為壞死則表現(xiàn)為在T1WI，T2WI上均表現(xiàn)為低信號(hào)液平周邊高信號(hào)中間呈等信號(hào)或稍低信號(hào)第22頁(yè)/共30頁(yè)五、鑒別診斷垂體卒中蛛網(wǎng)膜下腔出血細(xì)菌性腦膜炎基底動(dòng)脈阻塞引起的中腦梗死和海綿竇栓塞球后視神經(jīng)炎1、突發(fā)劇烈頭痛2、視力下降視野缺損3、眼外肌麻痹4、垂體危象征象5、影像學(xué)提示鞍區(qū)占位并出血壞死1、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴腦膜刺激征2、血性腦脊液1、頭痛、發(fā)燒、嘔吐2、腦膜刺激征（+）3、腦脊液中白細(xì)胞增多4、腦脊液培養(yǎng)，細(xì)菌陽(yáng)性可累及第3、4、5對(duì)腦神經(jīng)，產(chǎn)生不同程度的眼肌麻痹、上瞼下垂和視野缺損視力急劇下降伴頭痛第23頁(yè)/共30頁(yè)六、治療垂體卒中治療方案主要根據(jù)患者的全身狀況、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、神經(jīng)－眼科學(xué)改變及內(nèi)分泌系統(tǒng)狀況來(lái)確定。隨著垂體腺瘤的診斷水平、合理及時(shí)的藥物干預(yù)以及外科治療技術(shù)的不斷精細(xì)化，垂體卒中的發(fā)病率不斷下降，預(yù)后也不斷提高。第24頁(yè)/共30頁(yè)六、治療-非手術(shù)治療sibal等人為，癥狀輕微且穩(wěn)定，或者癥狀較明顯，如視力減退、視野缺損和/或眼外肌麻痹等，在短期內(nèi)有明顯好轉(zhuǎn)跡象者，可考慮保守治療（垂體卒中自愈）。對(duì)于壓迫癥狀和占位效應(yīng)不明顯，僅有輕度頭痛頭暈和焦慮者，可及時(shí)給予脫水藥物和皮質(zhì)類固醇藥物治療。（氫化可的松療效得到較一致認(rèn)可，推薦劑量為50mg/6h，不僅可防止因垂體瘤內(nèi)出血壞死引起的腎上腺皮質(zhì)功能減退，減輕視神經(jīng)、視丘下部的急性水腫，同時(shí)還可增強(qiáng)機(jī)體應(yīng)激能力，降低手術(shù)死亡率）第25頁(yè)/共30頁(yè)六、治療-手術(shù)治療1、病情不穩(wěn)定，有嚴(yán)重神經(jīng)－眼科癥狀者，如意識(shí)狀況差或者持續(xù)變差，嚴(yán)重視力障礙或者視野缺損等，應(yīng)盡早手術(shù)治療。2、用腎上腺皮質(zhì)激素治療并血壓穩(wěn)定后，當(dāng)意識(shí)仍不清楚，或有實(shí)力障礙、視野缺損和眼球運(yùn)動(dòng)障礙，應(yīng)盡早手術(shù)治療。術(shù)中和術(shù)后仍需繼續(xù)使用腎上腺皮質(zhì)激素3、也有學(xué)者認(rèn)為對(duì)視力迅速惡化和臨床過(guò)程不可預(yù)測(cè)的患者，也應(yīng)緊急行手術(shù)鞍內(nèi)減壓，當(dāng)眼肌麻痹不是手術(shù)絕對(duì)適應(yīng)證4、僅有腦膜刺激征陽(yáng)性者，如頭痛、嘔吐加重或出現(xiàn)意識(shí)障礙也應(yīng)考慮手術(shù)治療。第26頁(yè)/共30頁(yè)六、治療-手術(shù)治療經(jīng)鼻鞍區(qū)占位切除術(shù)是治療垂體卒中的理想方法，安全有效，不僅可使視力、視野改善，降低卒中的致殘率和死亡率，而且還可使卒中后垂體功能低下得到改善。由于術(shù)后腫瘤仍有復(fù)發(fā)的可能，故垂體卒中諸侯有必要每年行垂體影像學(xué)檢查并長(zhǎng)期隨訪。第27頁(yè)/共30頁(yè)六、治療-術(shù)后治療術(shù)后放射治療由于急性垂體腺瘤