炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

女性，12歲。因貧血入院,做常規(guī)胸片發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)占位病理炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

（IMT）其內(nèi)可有大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，過去被誤認(rèn)為是一種炎癥后的反應(yīng)性增生，于是炎性假瘤成了最常用的代名詞。2002年WH0正式命名為IMT，定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴有大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的一種腫瘤”，并將其歸為纖維母細(xì)胞／肌纖維母細(xì)胞腫瘤(中間型、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類)。IMT可能由于炎癥或創(chuàng)傷后人體對(duì)炎癥的一種異?；蜻^度反應(yīng)，最終激活具有增殖潛能的肌纖維母細(xì)胞顯著增生或失控生長(zhǎng)形成腫瘤學(xué)病變。已有文獻(xiàn)報(bào)道IMT可能與感染有關(guān)，在某些組織發(fā)生的IMT中檢測(cè)到了EB病毒。臨床IMT年齡跨度廣泛，中位年齡為49歲，也有文獻(xiàn)報(bào)道青少年多見。IMT可以發(fā)生在任何年齡的任何部位，但多位于肺部，其次是腸系膜、網(wǎng)膜或腹膜后。臨床表現(xiàn)無特征性病理

主要由增生的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞組成。腫瘤中散在大量炎癥細(xì)胞，多為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞，也有組織細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞?？煞?種組織學(xué)亞型：1）粘液型：間質(zhì)明顯水腫及粘液樣變，其間穿插梭形的腫瘤細(xì)胞。2）梭形細(xì)胞密集型：瘤細(xì)胞常排列成人形或旋渦狀，漿細(xì)胞穿插于梭形的腫瘤細(xì)胞之間，其他炎性細(xì)胞常聚集成團(tuán)；3）纖維型：腫瘤細(xì)胞稀疏，在玻璃樣變的膠原纖維之間有淋巴細(xì)胞和大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)。

免疫組化顯示Vimentin呈彌漫強(qiáng)陽性(99)

SMA(92)和MSA(92)呈局灶或彌漫陽性影像學(xué)征象MT內(nèi)不同程度的纖維組織增生，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、凝固性壞死的炎性過程中的動(dòng)態(tài)變化是其影像表現(xiàn)多樣性的病理基礎(chǔ)。肺內(nèi)的IMT為單發(fā)病灶，多位于鄰近胸膜肺組織內(nèi)，病變邊界較清楚，可伴肺不張，密度均勻，病程較長(zhǎng)，抗炎治療復(fù)查CT，腫塊有縮小趨勢(shì)。增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻中度至顯著強(qiáng)化，無明顯特異性表現(xiàn)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：分葉狀不均質(zhì)實(shí)性腫塊，國外報(bào)道均起源于硬膜其他部位的IMT均無特異性女性，54歲?？人?、右側(cè)胸痛10余天?；颊呱袂澹裆锌?，生活可自理，查體合作，皮膚粕膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及。病例一病例二病例三男，66歲女，43歲主訴：體檢B超發(fā)現(xiàn)肝占位1月患者于1月前行腹部B超體檢發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)占位，擬“肝內(nèi)占位性病變，肝Ca？”；無伴腹痛、腹脹，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱等不適；患者患“大三陽”多年，無結(jié)核、糖尿病、高血壓病史；5年前于我院因脾膿腫行脾切除。專科檢查：腹軟，無壓痛、反跳痛；腹部未及包塊；肝脾區(qū)肋下未及腫大。病例四

男，47歲，反復(fù)頭痛1年。MR病例五手術(shù)病理（右顳頂硬膜外占位）炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。病變組織局部形成明顯的膠原化的梭形細(xì)胞增生區(qū)（SMA+++,Vimentin+++,Desmin-,S-100-,CD34-,EMA少數(shù)可疑陽性）。結(jié)合0920100及0919973，本例為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，局部伴顯著慢性化膿性炎癥反應(yīng)。0919973：冰凍HE：送檢物全做片，為慢性化膿性炎癥，炎性肉芽組織增生，局