DNET的影像診斷診斷

DNET的影像診斷概述罕見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤；國(guó)內(nèi)報(bào)道較少；1988年Daumas-Duport等首次報(bào)道了一組具有一定病理學(xué)特點(diǎn)、可手術(shù)治愈的神經(jīng)上皮起源腫瘤，并命名為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）；1993年WHO腦腫瘤分類歸類于神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)元膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤，WHOI級(jí)。發(fā)病機(jī)理目前仍不清楚；Daumas-Duport等假設(shè)可能來(lái)源于次級(jí)生發(fā)層；生長(zhǎng)非常緩慢且常伴有皮層發(fā)育不良，提示可能為胚胎發(fā)育不良的一種類型。（一）病理肉眼觀察：呈界限相對(duì)清楚的結(jié)節(jié)或腫塊，無(wú)包膜，瘤內(nèi)囊變常見(jiàn)，呈單囊或多囊，常引起臨近大腦皮層膨脹。組織學(xué)：主要由少突膠質(zhì)樣細(xì)胞、星形細(xì)胞和神經(jīng)元三種細(xì)胞成分混合而成，各種細(xì)胞所占比例、細(xì)胞分布和排列變異較大。特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分（specificglioneuronalelement，SGNE）：為其特征性病理改變，由成束排列的軸索組成，常垂直于皮層表面分布。Daumas-Duport據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)分為：?jiǎn)渭冃?、?fù)雜型和非特異型；單純型僅含有SGNE；復(fù)雜型除SGNE之外，還有局灶性皮層發(fā)育不良、膠質(zhì)結(jié)節(jié)和多結(jié)節(jié)樣構(gòu)造等；非特異型具有與復(fù)雜型相同的臨床和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)，但組織學(xué)上不含有SGNE。（二）臨床特征多見(jiàn)于兒童和青少年；多于20歲之前發(fā)?。欢啾憩F(xiàn)為難治性癲癇，但無(wú)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷；經(jīng)手術(shù)切除后一般無(wú)需放療或化療，預(yù)后好。影像表現(xiàn)DNET多位于幕上表淺部位，顳葉最常見(jiàn)，占62~80%，其次為額葉、頂葉和枕葉。CT：局灶性低密度腫物。部分病變呈邊界清楚的低密度類似囊腫表現(xiàn)；少數(shù)病變密度不均勻，呈等、低混雜密度。骨窗觀察：部分病變鄰近顱骨受壓吸收、變薄。瘤內(nèi)鈣化及出血少見(jiàn)。MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號(hào)或低、等混雜信號(hào)，T2顯著高信號(hào)。信號(hào)是否均勻主要取決于病變內(nèi)囊變和黏液樣物質(zhì)聚集的程度。病變一般無(wú)明顯的占位效應(yīng)和周圍水腫。增強(qiáng)：多樣，多無(wú)明顯強(qiáng)化，少數(shù)呈結(jié)節(jié)樣或點(diǎn)狀強(qiáng)化。其特征性影像學(xué)表現(xiàn)觀點(diǎn)不一：Kuroiwa等認(rèn)為瘤內(nèi)多結(jié)節(jié)狀或腦回狀表現(xiàn)有助于診斷；Fernandez等認(rèn)為腫瘤呈三角形和病變內(nèi)有分隔這兩種表現(xiàn)同時(shí)具備時(shí)強(qiáng)烈提示本病的診斷。病例1：男，17歲。以反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失、四肢抽搐10年就診結(jié)果：

術(shù)中所見(jiàn)：

病變呈灰白色，質(zhì)軟，血運(yùn)不豐富，大小約2.0×2.5cm。

免疫組化：GFAP（＋），CD68部分細(xì)胞（＋），Ki-67<1%（＋）。

病理診斷：胚胎發(fā)育不良形神經(jīng)上皮腫瘤（dysembryoplastic

neuroepithelial

tumor，DNET）。

病例2：F/14Y,偶發(fā)癲癇。

病理結(jié)果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤

病例3：女性，33歲，突發(fā)抽搐2天。

既往有“癲癇”病史10余年，未規(guī)則服藥。

頭顱CT提示：左頂枕葉占位性改變

MRT2WIMRT1WIDWIFLAIR

增強(qiáng)軸位

增強(qiáng)冠狀位

增強(qiáng)矢狀位CT平掃結(jié)果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤病例4：為一組病例圖1左側(cè)顳葉彌漫性DNET。CT平掃示左側(cè)顳葉不規(guī)則低密度區(qū)，其內(nèi)可見(jiàn)小結(jié)節(jié)狀鈣化。圖2右側(cè)額葉DNET。aTWI示病變呈低信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)條狀分隔，病灶邊界清楚，鄰近顱骨變薄；bTWI示腫瘤呈高信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)略低信號(hào)分隔，瘤周未見(jiàn)水腫，鄰近顱骨受壓變??；c增強(qiáng)掃描示病灶內(nèi)分隔有輕度強(qiáng)化而顯示更清晰；dADC圖顯示病灶A(yù)DC值增加呈高信號(hào)改變。圖3右側(cè)額葉DNET。aTWI示腫瘤呈高信號(hào)，倒三角形，其內(nèi)可見(jiàn)略低信號(hào)分隔,瘤周未見(jiàn)水腫，鄰近顱骨受壓變??；bFLAIR序列顯示病灶大部分呈等信號(hào)，邊緣和分隔呈高信號(hào)。圖4右側(cè)額葉DNET,MRS示病灶譜線1的Cho和Cr峰無(wú)明顯改變，NAA峰較正常區(qū)域譜線2降低。鑒別診斷主要需與好發(fā)于皮層區(qū)的其他神經(jīng)上皮腫瘤鑒別，如：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、少突及混合性少突-星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤及原漿型星形細(xì)胞瘤等。這些腫瘤常起自皮層區(qū)或自皮層下區(qū)向皮層區(qū)生長(zhǎng)，且腫瘤細(xì)胞成分有一定重疊，故影像表現(xiàn)相近，總體上鑒別困難。不同類型腫瘤亦有一些各自的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：是引起慢性顳葉癲癇的最常見(jiàn)腫瘤，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，但鈣化較常見(jiàn)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：最常見(jiàn)于第三腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈長(zhǎng)T1、稍短T2信號(hào)，鈣化與囊變少見(jiàn)。少突及混合性少突-星形細(xì)胞瘤：多見(jiàn)于成年人，腫瘤好發(fā)于額葉，瘤內(nèi)鈣化常見(jiàn)。多形性黃色星形細(xì)胞瘤：典型者為囊?guī)П诮Y(jié)節(jié)表現(xiàn)，腫瘤常累及柔腦膜，但很少引起顱骨改變。原漿型星形細(xì)胞瘤：亦可發(fā)生于皮層區(qū)，但符合星形細(xì)胞瘤的影像學(xué)特點(diǎn)，邊界不清。

近有研究發(fā)現(xiàn)，11C-METPET顯像有助于DNET與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、低級(jí)別膠質(zhì)瘤的鑒別，DNT表現(xiàn)為MET的低攝取，而神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和低級(jí)別膠質(zhì)瘤均呈高攝取。特殊情況：DNET位置表淺、呈膨脹性生長(zhǎng)并向鄰近腦池內(nèi)突入而酷似囊腫，此時(shí)尚需與一些囊腫性病變鑒別如蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫等相鑒別