妊娠期急性脂肪肝護理查房

妊娠期急性脂肪肝護理查房第1頁/共55頁

查房對象：ICU-07楊某某

入科診斷：肺部感染急性呼吸衰竭妊娠期急性脂肪肝綜合征？肝功能不全中期妊娠

第2頁/共55頁病史介紹輔助檢查相關(guān)護理問題相關(guān)專業(yè)知識主要內(nèi)容第3頁/共55頁2015-09-17入院，楊某某，女性，40歲，已婚，無既往史。因“顏面部浮腫1月，發(fā)現(xiàn)白細胞增高2天”收住血液內(nèi)科，予對癥支持治療，請各科會診建議終止妊娠，于2015-09-1819:55出現(xiàn)呼吸費力加重，心電監(jiān)護示SpO2下降至78-80%，HR155次/分，Bp178/88mmHg，予改面罩給氧，SpO2仍在82%左右，急請麻醉科行經(jīng)口氣管插管，并予簡易呼吸皮囊輔助通氣，SpO2上升至96%以上，考慮病情危重，予轉(zhuǎn)入ICU監(jiān)護治療。入科后查體：患者意識清，經(jīng)口氣管插管接呼吸機輔助通氣下，末梢SpO2維持93%，Bp146/84mmHg，兩肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，心律齊，腹膨隆，腸鳴音無亢進，顏面部及雙下肢中度浮腫，皮膚鞏膜黃染明顯。病史介紹第4頁/共55頁疾病診斷：肺部感染、急性呼吸衰竭、白細胞增多待查、類白血病樣反應(yīng)？、白血??？、妊娠期急性脂肪肝綜合征？、肝功能不全、低鉀血癥、中期妊娠診療計劃：

1、ICU單元治療，特級護理，心電監(jiān)護，機械通氣;2、完善各項檢查，如血常規(guī)，血生化，血氣分析等;3、患者肺部感染較重，G-菌可能性大，給予泰能針抗感染;4、治療上予制酸、化痰、保肝、降酶及補液等治療，必要時終止妊娠;5、病情危重，告知家屬，視病情變化及時調(diào)整醫(yī)囑。病史介紹第5頁/共55頁2015-09-1902:00于全麻下行剖宮取胎術(shù)，手術(shù)過程順利，置腹腔引流管一條，術(shù)中出血約300ml，尿量200ml，術(shù)中輸血漿400ml，術(shù)后安返病房?；颊呗樽砦葱?，T35.5℃，R20次/分，P126次/分，BP142/85mmHg，創(chuàng)口未見滲血，子宮收縮好，宮底臍下3橫指，質(zhì)硬，陰道流血少。2015-09-1910:30予停機械通氣后復(fù)查血氣尚可，予拔除氣管插管，復(fù)查血氣二氧化碳分壓不高、氧分壓尚可，注意觀察患者呼吸及病情變化，必要時無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。血氣提示乳酸升高明顯，考慮存在微循環(huán)障礙，注意加強補液。病史介紹第6頁/共55頁2015-09-21搶救記錄：患者于2015-09-2117:00在無創(chuàng)呼吸機輔助通氣下，呼吸機報警提示R＞50次/分，同時伴有譫妄癥狀，且痰液不能咳出，故決定予行氣管插管處理，插管前予靜推安定針10mg，在充分預(yù)給氧后，于17:05行氣管插管成功，插管后吸出大量血性粘痰，并予接呼吸機機械通氣處理，并予用芬太尼、力月西針鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜處理。經(jīng)以上處理后，呼吸機顯示患者R35次/分。病史介紹第7頁/共55頁2015-09-2215:00予局部浸潤麻醉下行右鎖骨下深靜脈置管，操作過程順利。2015-09-2314:00予局部浸潤麻醉下行骨髓穿刺術(shù)，操作過程順利，涂片后送檢常規(guī)，另分別抽取2ml骨髓送檢染色體檢查及BCR/ABL融合基因檢測?；颊咛狄憾啵栊欣w維支氣管鏡吸痰灌洗1次。2015-09-2316:25行床邊血漿置換治療，血漿量約2190ml，置換中予肝素鈉5mg/h抗凝，歷時約2小時，過程順利，無不良反應(yīng)發(fā)生。病史介紹第8頁/共55頁2015-09-24查房：患者淀粉酶、脂肪酶升高明顯，提示存在急性胰腺炎，考慮與急性脂肪肝相關(guān)，予奧曲肽針降低胰島素生長因子及生長激素等，予查腹部CT及復(fù)查淀粉酶了解病情。必要時繼續(xù)血漿置換及輸注血漿等治療。今予腰穿檢查，測壓為170mmH2O，留取標本送腦脊液常規(guī)、蛋白定量、培養(yǎng)等檢查。病史介紹第9頁/共55頁2015-09-25查房：患者昨日出現(xiàn)血壓下降，考慮分布性休克，已予去甲腎上腺素針升壓治療，繼續(xù)抗感染、補液治療?；颊唿S疸仍較明顯，繼續(xù)保肝、護肝、降黃等治療。復(fù)查血常規(guī)提示中度貧血，予輸紅細胞糾正。據(jù)腦脊液優(yōu)生八項及腦脊液常規(guī)所示，顱內(nèi)病毒感染不符?；颊吆粑暂^費力，繼續(xù)予機械通氣及對癥支持治療，患者乳酸仍較高，提示微循環(huán)障礙仍較明顯，必要時予CVVH治療。病史介紹第10頁/共55頁2015-09-26查房：再次骨穿予骨髓細胞形態(tài)檢查提示，患者幼紅細胞核破碎、花樣核及幼紅細胞比例升高明顯，故需考慮存在白血病可能，可予行FISH分析協(xié)診，必要時可請相關(guān)科室會診協(xié)診。復(fù)查淀粉酶較前下降，繼續(xù)血漿置換、抗感染、化痰、保肝、護肝及呼吸機支持治療。2015-09-2720:30行床邊CRRT治療以CVVH模式進行，,歷時約8小時，凈超濾量1460ml，期間監(jiān)測血氣分析、電解質(zhì)、血凝系列，及時調(diào)整抗凝及置換液配置方案。2015-09-2816:00患者目前考慮多器官功能不全予行床邊血液灌流治療，過程順利，監(jiān)測血氣分析、電解質(zhì)、血凝系列，及時調(diào)整抗凝及治療方案。病史介紹第11頁/共55頁2015-09-29查房：據(jù)外院流式細胞學(xué)檢查所示結(jié)合骨髓細胞病理學(xué)，目前診斷侵襲性NK細胞白血病明確，提示預(yù)后差。痰培養(yǎng)檢出鮑氏/醋酸鈣不動桿菌，考慮致病菌，目前感染仍較重，繼續(xù)予抗感染、化痰治療。據(jù)電解質(zhì)所示，診斷低鉀血癥明確，已予補鉀糾正。偶有低血糖，予補充高糖糾正，注意監(jiān)測血糖情況?；颊哐獕喝云?，提示休克未糾正，予加大去甲腎上腺素針劑量加強升壓治療，繼續(xù)予血液凈化及對癥支持治療?；颊卟∏槲Ｖ?，預(yù)后差，上述情況已反復(fù)告知患方。病史介紹第12頁/共55頁2015-09-30BCR/ABL(血液病相關(guān)基因)報告示：BCR/ABL基因陰性，流式細胞學(xué)報告為異常NK細胞，約占淋巴細胞48.5%，SSC偏大。血液科主任查看患者后結(jié)合病史、輔檢所示，認為侵襲性NK細胞白血病診斷明確，侵犯中樞、肺、肝、脾臟，預(yù)后差，目前超聲無典型脂肪肝表現(xiàn)，且根據(jù)臨床治療效果評價，目前急性脂肪肝依據(jù)不足。2015-10-0110:30據(jù)患者病史特點結(jié)合全院討論結(jié)果，目前診斷：一、侵襲性NK細胞白血病（侵犯腦、肺、肝、腎等）；二、重癥膿毒血癥；三、多器官功能障礙綜合征：1.急性呼吸窘迫綜合征，2.彌散性血管內(nèi)凝血，3.急性肝損傷，4.休克。繼續(xù)予生命支持、保肝、護肝、降黃、抗感染、機械通氣等治療。病史介紹第13頁/共55頁2015-10-01搶救記錄：患者于2015-10-0114:35出現(xiàn)Bp下降，低至78/49mmHg，同時伴SpO2難以測出，故于14:38醫(yī)囑予低分子右旋糖酐針500ml擴容，并予調(diào)大去甲腎上腺素針用量至30ml/h，于14:40分時出現(xiàn)血壓難以測出，并予碳酸氫鈉針125ml糾酸，并予地塞米松針10mg靜推處理；14:45分時心電監(jiān)護示出現(xiàn)室性心律，心率約66次/分，故醫(yī)囑予靜推腎上腺素針1mg，同時予電除顫1次，經(jīng)以上處理后恢復(fù)竇性心律，但因患者心率難以維持，故醫(yī)囑予靜推腎上腺素針處理，期間予再次靜推4mg腎上腺素針，每次間隔為3分鐘?？紤]患者存在酸中毒，于14:55分時再次靜滴碳酸氫鈉針125ml。因患者病情危重，家屬協(xié)商后要求自動出院，故予自動出院處理。出院時心率98次/分，血壓、SPO2難以測出。病史介紹第14頁/共55頁出院診斷：一、侵襲性NK細胞白血?。ㄇ址改X、肺、肝、腎等）二、重癥膿毒血癥三、多器官功能障礙綜合征：1.急性呼吸窘迫綜合征，

2.彌散性血管內(nèi)凝血，3.急性肝損傷，4.分布性休克，

5.急性腎功能不全，6.心功能不全，7.急性胰腺炎四、重度貧血五、電解質(zhì)紊亂：低鉀血癥、低氯血癥、低鈣血癥；六、低蛋白血癥七、脾腫大八、中期妊娠九、剖宮產(chǎn)術(shù)后病史介紹第15頁/共55頁輔助檢查2015-09-18心電圖報告：竇性心動過速2015-09-19抗酸桿菌(痰液)：抗酸桿菌染色：未見2015-09-19細菌及真菌涂片(痰液)：革蘭氏染色：未檢到細菌。2015-09-19胸部CT：兩肺感染。2015-09-19全腹部CT：肝脾腫大，子宮增大，內(nèi)見胎兒影，請結(jié)合臨床。2015-09-20胸部正位(床邊DX)：兩肺多發(fā)感染。2015-09-21骨髓細胞形態(tài)學(xué)檢查：淋巴細胞比例增高，部分淋巴細胞胞漿內(nèi)可見顆粒，少數(shù)細胞胞漿內(nèi)可見空泡；請結(jié)合臨床并追蹤觀察。第16頁/共55頁2015-09-25骨髓細胞形態(tài)學(xué)檢查（本院）：1.幼紅細胞比例增高，部分幼紅細胞可見核破碎、花樣核、嗜堿性點彩，嗜多色性紅細胞可見；2.淋巴細胞無明顯增減，部分淋巴細胞胞體邊緣不規(guī)則，少數(shù)細胞胞漿內(nèi)可見紫紅色顆粒；請結(jié)合臨床及其他檢查。2015-09-26頭顱CT：右側(cè)橋臂可疑低密度灶，必要時MRI檢查，附見：右側(cè)上頜竇、蝶竇炎癥。2015-09-26胸部CT：兩肺多發(fā)感染，請對比老片。2015-09-26全腹部CT：考慮左側(cè)腹壁血腫，向腹腔突出；肝脾腫大，膽囊密度增高，膽囊窩少量積液，請結(jié)合超聲；子宮增大，少量腹水。輔助檢查第17頁/共55頁2015-09-26臥位腹平（床邊DX）：1.空腸營養(yǎng)管置入，頭端位于空腸近端；2.中下腹插管置入？請密切結(jié)合臨床及CT。2015-09-28流式細胞報告單（外院）：為異常NK細胞，約占淋巴細胞的48.50%，SSC偏大，請結(jié)合臨床及病理學(xué)檢查除外侵襲性NK細胞白血病。2015-09-29BCR/ABL(血液病相關(guān)基因)：基因分析：BCR/ABL基因陰性，流式細胞學(xué)報告為異常NK細胞，約占淋巴細胞48.5%，SSC偏大，請結(jié)合臨床及病理學(xué)監(jiān)測除外侵襲性NK細胞白血病。輔助檢查第18頁/共55頁2015-09-29痰培養(yǎng)(住院)：鮑氏不動桿菌：氨曲南耐藥R，氨芐西林耐藥R，氨芐西林/舒巴坦耐藥R，復(fù)方新諾明耐藥R，環(huán)丙沙星耐藥R，美洛培南耐藥R，米諾環(huán)素耐藥R，慶大霉素耐藥R，頭孢曲松耐藥R，頭孢他啶耐藥R，頭孢替坦耐藥R，頭孢西丁耐藥R，頭孢吡肟耐藥R，頭孢哌酮/舒巴坦敏感S，頭孢唑啉耐藥R，妥布霉素耐藥R，亞胺培南耐藥R，左氧氟沙星耐藥R，呋喃妥因耐藥R，哌拉西林/他唑巴坦耐藥R。2015-09-30FISH分析報告單：nucish9q34(ABLx2),22q11.2(BCR下）。計數(shù)200個細胞，F(xiàn)ISH結(jié)果顯示0個細胞有BCR/ABL融合信號，融合信號未超過5%，提示BCR/ABL融合基因陰性，建議臨床結(jié)合其他檢查綜合分析。輔助檢查第19頁/共55頁輔助檢查日期K+Na+Cl-Ca2+CRPALT血氨總膽紅素白蛋白mmol/lmmol/lmmol/lmmol/lmg/LU/Lμmol/lμmol/lg/L9月18日（急3.381371002.1554.45741.0183.326.49月19日4.101431051.99994187.915.622.79月19（急）4.601471102.051409月20（急）3.601521032.0774233.39月20（急）3.301521002.00＞9066242.19月21日2.81561071.9110952268.8319月22日2.861491111.8853.54148225.2309月23日3.461501091.9032.848187.831.8血生化報告9月24日3.30145991.8445.539140.532.19月25日2.69147311.9520.645150.539.19月26日2.89146981.7634.775213.534.49月27日3.301481031.8650.494315.99月28日3.171431022.3332.974224.228.99月29日4.30138962.3196.414788.3359.926.79月30日4.11138982.38114.3373402.324.2第20頁/共55頁輔助檢查日期WBCRBCPLTHb×109/L×1012/L×109/Lg/L9月18日（急）34.73.931801209月19日36.12.93133859月19日（急）34.73.931801209月19日（急）40.22.81152859月20日（急）20.92.74144849月20日（急）16.82.26125809月21日11.82.71108789月22日4.81.9156739月23日7.32.9786889月24日5.62.7497819月25日9.63.20137959月26日14.73.401301019月27日20.33.371121039月28日20.23.1571949月29日19.73.13571049月30日7.22.762081血常規(guī)報告第21頁/共55頁輔助檢查日期凝血酶原時間纖維蛋白原凝血酶時間活化部分凝血酶原時間D-二聚體Sg/LSSμg/L9月18日（急）19.32.4823.332.99月19日16.02.6525.729.511159月19日（急）15.32.5723.332.99月19日（急）17.12.1323.133.19月20日12.22.5023.526.07519月20日（急）11.62.3323.026.08679月21日10.91.7726.924.065229月22日10.61.4024.426.945349月23日10.61.3426.922.931869月24日10.21.8122.926.126299月25日10.31.9423.026.827209月26日10.51.3524.327.912419月27日12.11.0429.933.333609月28日11.21.4437.745.123039月29日14.92.0232.048.922149月29日（急）14.71.9740.962.69月30日14.22.0327.342.921369月30日（急）14.92.3829.242.82223凝血功能報告第22頁/共55頁輔助檢查日期PHPaCO2PaO2HCO3-BESaO2LAC

mmHgmmHgmmol/lmmol/l%mmol/l9月18日7.36288515.8-18.4966.19月19日7.30277113.3-11.99612.49月19日7.26288015.2-13.29413.09月19日7.45279518.8-4.69814.29月20日7.48229931.27.4986.29月20日7.514915739.114.61007.89月20日7.534710639.315.1997.49月21日7.52449735.911.9982.59月21日7.494210331.88.2983.89月22日7.52418933.39.9932.89月23日7.511812814.4-8.1992.79月24日7.5540132357.1997.19月25日7.583116329.17.01007.19月26日7.422413515.6-7.599＞159月27日7.512515715.9-7.199＞159月28日7.33303915.6-9.168＞159月28日7.352910516.0-8.598＞159月29日7.28333615.5-10.360＞159月30日7.35483020.50.753＞15血氣分析報告第23頁/共55頁1、氣體交換受損2、清理呼吸道無效3、體溫過高4、電解質(zhì)紊亂：低鉀血癥、低氯血癥、低鈣血癥5、組織灌注量改變6、營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量7、有下肢靜脈血栓形成的危險8、意識障礙：昏迷相關(guān)護理問題第24頁/共55頁1、氣體交換受損：與肺部感染、急性呼吸衰竭有關(guān)；護理目標：患者呼吸困難得到改善，能脫機吸氧維持；護理措施：1）協(xié)助患者取舒適體位，半臥位，抬高床頭30°～45°；2）觀察病情，如意識、生命體征的變化，注意呼吸節(jié)律、頻率、深度的變化；3）指導(dǎo)患者正確的呼吸方法，能與無創(chuàng)呼吸機配合良好；4）必要時重新予行氣管插管，機械通氣；護理評價：2015-09-19予拔除氣管插管后行無創(chuàng)通氣，2015-09-21重新予氣管插管并機械通氣。相關(guān)護理問題第25頁/共55頁2、清理呼吸道無效：與無力咳嗽、氣管插管有關(guān)；護理目標：保持呼吸道通暢，呼吸道分泌物得到有效清除；護理措施：1）保持呼吸道通暢，及時清除呼吸道分泌物,妥善固定呼吸機管道，避免受壓扭曲；2）吸痰時動作輕柔，避免損傷呼吸道粘膜，嚴格無菌操作；3）觀察痰的性質(zhì)、量、顏色和粘稠度，及時留取痰培養(yǎng)標本并送檢；4）痰液粘稠予濕化，或遵醫(yī)囑使用化痰藥物，并注意觀察用藥效果及副作用；護理評價：2015-10-01患者呼吸道通暢，呼吸道分泌物得到有效清除。相關(guān)護理問題第26頁/共55頁3、體溫過高：與本身疾病致免疫力下降、肺部感染有關(guān)；護理目標：感染得到有效控制，體溫、血象維持在正常范圍；護理措施：1）根據(jù)痰培養(yǎng)的結(jié)果，選擇敏感性抗生素，遵醫(yī)囑應(yīng)用有效抗生素，聯(lián)合用藥，注意觀察藥物療效及副作用；2）密切觀察患者生命體征和病情變化，做好高熱護理，若出現(xiàn)寒戰(zhàn)應(yīng)注意保暖； 3）長期使用激素，應(yīng)防止真菌感染，定期復(fù)查血象，體溫＞38.5℃時留取血培養(yǎng)標本送檢；4）勤洗手，嚴格無菌操作，盡量減少不必要的侵入性操作；5）做好床邊隔離，減少交叉感染機會，盡量減少人員進出；護理評價：2015-10-01末次體溫仍高于正常范圍。相關(guān)護理問題第27頁/共55頁4、電解質(zhì)紊亂：低鉀血癥、低氯血癥、低鈣血癥；護理目標：電解質(zhì)維持在正常范圍；護理措施：1）密切觀察病情，如患者生命體征及意識的變化；2）準確記錄24小時出入量；3）遵醫(yī)囑用藥，觀察藥物療效及副作用，必要時CVVH治療；4）監(jiān)測電解質(zhì)變化，如有異常予及時處理；5）注意心電監(jiān)護心電圖的改變，出現(xiàn)心律失常，及時處理；護理評價：患者在院期間多次行CVVH治療，2015-09-30

電解質(zhì)報告示：K+4.11mmol/l，Na+138mmol/l↓，

Cl-98mmol/l↓，Ca2+2.38mmol/l。相關(guān)護理問題第28頁/共55頁第29頁/共55頁5、組織灌注量改變：與分布性休克引起的有效循環(huán)血容量減少有關(guān)；護理目標：補充血容量，改善組織灌注，維持各器官系統(tǒng)的功能；護理措施：1）密切觀察病情變化，如生命體征及意識的變化，必要時予CVP監(jiān)測及PiCCO監(jiān)測；2）遵醫(yī)囑使用血管活性藥物，根據(jù)血壓調(diào)整用量，注意觀察藥物療效及副作用；3）嚴格記錄出入量，控制輸液速度，防止液體輸入過快、過多；4）注意保暖，保持四肢指端溫暖，必要時使用復(fù)溫毯；護理評價：2015-10-0114:55患者血壓在大劑量血管活性藥物調(diào)節(jié)下血壓測不出，告知家屬，家屬考慮患者病情危重，預(yù)后差，選擇自動出院。相關(guān)護理問題第30頁/共55頁6、營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量，與貧血、低血糖、低蛋白血癥有關(guān)；護理目標：貧血、低血糖、低蛋白血癥得到改善；護理措施：1）遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營養(yǎng)，及時評估消化情況，調(diào)整營養(yǎng)液滴注速度；2）加強靜脈營養(yǎng)，遵醫(yī)囑使用白蛋白、生長激素等，觀察藥物療效及副作用；3）遵醫(yī)囑輸注血漿及紅細胞，嚴格執(zhí)行輸血查對制度，注意觀察有無輸血反應(yīng)；4）注意監(jiān)測血常規(guī)及各生化指標，監(jiān)測血糖，如有異常，及時處理；護理評價：2015-09-30血常規(guī)報告：Hb81g/L↓,生化報告：白蛋白24.2g/L↓，GLU9.9mmol/L↑。相關(guān)護理問題第31頁/共55頁7、有下肢靜脈血栓形成的危險：與患者長期臥床，使用鎮(zhèn)靜藥物等有關(guān)；護理目標：患者無下肢血栓形成；護理措施：1）做好系統(tǒng)評估，監(jiān)測雙下肢大腿圍及小腿圍的大小變化；2）遵醫(yī)囑予雙下肢氣壓治療，一天兩次，促進雙下肢血液循環(huán)；3）雙下肢置于功能位，足跟處墊軟枕予抬高；護理評價：2015-10-01患者自動出院，無下肢靜脈血栓形成。相關(guān)護理問題第32頁/共55頁8、意識障礙：昏迷，與肝性腦病、白血病細胞侵襲腦組織有關(guān)；護理目標：患者意識障礙好轉(zhuǎn)；護理措施：1、密切觀察病情，注意意識、瞳孔、生命體征的變化；2、保持呼吸道通暢，及時清除呼吸道分泌物，定時翻身、拍背；3、遵醫(yī)囑用藥，注意觀察藥物療效及副作用；4、加強營養(yǎng)，加強基礎(chǔ)護理，保持床單位整潔干燥；護理評價：2015-10-0115:00患者自動出院。相關(guān)護理問題第33頁/共55頁

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）：又稱“產(chǎn)科急性假性黃色肝萎縮”、“妊娠特發(fā)性脂肪肝”、“妊娠期肝臟脂肪變性”等，是妊娠晚期特有的致命性少見疾病，是妊娠晚期發(fā)生的以肝細胞脂肪浸潤、肝功能衰竭和肝性腦病為特征的疾病。該病起病急驟，病情變化迅速，可發(fā)生在妊娠28～40周，多見于妊娠35周左右的初產(chǎn)婦，妊娠期高血壓疾病、雙胎和男胎較易發(fā)生。臨床表現(xiàn)與暴發(fā)性肝炎相似。相關(guān)專業(yè)知識第34頁/共55頁

一、病因：

AFLP的病因不明。由于AFLP發(fā)生于妊娠晚期，只有終止妊娠才有痊愈的希望，故推測是妊娠引起的激素變化，使脂肪酸代謝發(fā)生障礙，致游離脂肪酸堆積在肝細胞和腎、胰、腦等其他臟器，造成多臟器損害。近年來已有多例復(fù)發(fā)病例和其子代有遺傳缺陷報道，故有人提出可能是先天遺傳性疾病。此外，病毒感染、中毒、藥物（如四環(huán)素）、營養(yǎng)不良、妊娠期高血壓病等多因素對線粒體脂肪酸氧化的損害作用可能也與之有關(guān)。妊娠期急性脂肪肝第35頁/共55頁

二、臨床表現(xiàn)：

起病初期僅有持續(xù)性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。數(shù)天至1周后孕婦出現(xiàn)黃疸，且進行性加深，常無瘙癢。腹痛可局限于右上腹，也可呈彌散性。病人常有高血壓、蛋白尿、水腫，少數(shù)人有一過性多尿和煩渴，如不分娩病情繼續(xù)進展，出現(xiàn)凝血功能障礙，皮膚淤點、淤斑、消化道出血、齒齦出血等，低血糖、意識障礙、精神癥狀及肝性腦病、尿少、無尿和腎功能衰竭，常于短期內(nèi)死亡。妊娠期急性脂肪肝第36頁/共55頁二、臨床表現(xiàn)：

1、發(fā)病初期有急性劇烈上腹痛，淀粉酶增高，似急性胰腺炎。

2、雖黃疸明顯，血清直接膽紅素增高，但尿膽紅素常陰性，國內(nèi)報告此種現(xiàn)象也可見于急性重型肝炎。

3、常于肝功能衰竭出現(xiàn)前有嚴重出血及腎功能損害、ALT升高，但麝濁（血清麝濁試驗簡稱TTT,反映了肝實質(zhì)損傷的程度,也是肝臟蛋白質(zhì)代謝功能紊亂的一種定性試驗,其升高的程度基本與肝臟損傷的程度平行）常正常。

4、B超檢查為脂肪肝波形，以助早期診斷，確診靠病理檢查。病理特點為肝小葉至中帶細胞增大，胞漿中充滿脂肪空泡，無大塊肝細胞壞死。妊娠期急性脂肪肝第37頁/共55頁三、輔助檢查：1、實驗室檢查1）血常規(guī)，外周血白細胞計數(shù)升高，可達（15.0～30.0）×109/L，出現(xiàn)中毒顆粒，并見幼紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞；血小板計數(shù)減少，外周血涂片可見肥大血小板。2）血清總膽紅素中度或重度升高，以直接膽紅素為主，一般不超過200μmol/L；血轉(zhuǎn)氨酶輕度或中度升高，ALT不超過300U/L，有酶—膽分離現(xiàn)象；血堿性磷酸酶明顯升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。3）血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一個顯著特征；血氨升高，出現(xiàn)肝性腦病時可高達正常值的10倍。4）凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長，纖維蛋白原降低。5）血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度與腎功能不成比例，有時高尿酸血癥可在AFLP臨床發(fā)作前就存在。6）尿蛋白陽性，尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一，但尿膽紅素陽性不能排除AFLP。妊娠期急性脂肪肝第38頁/共55頁三、輔助檢查：2、其他輔助檢查1）影像學(xué)檢查：B超見肝區(qū)的彌漫性高密度區(qū)，回聲強弱不均，呈雪花狀，有典型的脂肪肝波形；CT及MRI檢查可顯示肝內(nèi)多余的脂肪，肝實質(zhì)呈均勻一致的密度減低。2）病理學(xué)檢查：是確診AFLP的惟一方法，可在B超定位下行肝穿刺活檢。①光鏡觀察：肝組織學(xué)的典型改變?yōu)楦涡∪~結(jié)構(gòu)正常，肝細胞彌漫性、微滴性脂肪變性，肝細胞腫大，以小葉中央靜脈附近的肝細胞多見；胞質(zhì)內(nèi)散在脂肪空泡，胞核仍位于細胞中央，結(jié)構(gòu)不變；可見膽汁淤積，無炎性細胞浸潤。HE染色下，肝細胞呈氣球樣變，是本病最早的形態(tài)學(xué)改變，肝竇內(nèi)可見嗜酸性小體。如肝細胞受損嚴重，則出現(xiàn)明顯的壞死和炎癥反應(yīng)。②電鏡檢查：電鏡下可見線粒體明顯腫大，出現(xiàn)破裂、疏松和嵴減少，并見類結(jié)晶包涵體。滑面和粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體內(nèi)充滿脂質(zhì)而膨脹。3）處理時期的早晚與本病的預(yù)后密切相關(guān)。保守治療母嬰死亡率極高，應(yīng)盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時做肝穿刺有危險，不宜進行。確診后應(yīng)迅速分娩和給予最大限度的支持治療。

妊娠期急性脂肪肝第39頁/共55頁

四、診斷：

AFLP易發(fā)生于妊娠晚期，初產(chǎn)婦、妊娠期高血壓疾病、多胎是AFLP的高危因素，一半以上的AFLP伴有妊娠期高血壓疾病。診斷除根據(jù)病史、臨床特點外，可參考輔助檢查，確診則依賴于組織學(xué)檢查。妊娠期急性脂肪肝第40頁/共55頁

四、診斷---鑒別診斷：

1）急性重癥病毒性肝炎：肝臟衰竭是急性重癥病毒性肝炎的主要表現(xiàn)，臨床上與AFLP極為相似，應(yīng)特別注意鑒別。急性重癥病毒性肝炎的血清免疫學(xué)檢查往往陽性（包括肝炎病毒的抗原和抗體檢測）；轉(zhuǎn)氨酶極度升高，往往>1000U/L；尿三膽陽性。血尿酸升高不明顯，白細胞計數(shù)正常，腎功能異常出現(xiàn)較晚。外周血涂片無幼紅細胞及點彩細胞。肝組織學(xué)檢查見肝細胞廣泛、大片狀壞死，肝小葉結(jié)構(gòu)破壞。

2）妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積：表現(xiàn)為瘙癢、轉(zhuǎn)氨酶升高、黃疸、膽汁酸升高。而AFLP無瘙癢和膽汁酸的升高。妊娠期膽汁淤積癥的組織學(xué)改變主要是肝小葉中央毛細膽管中膽汁淤積，胎盤組織亦有膽汁沉積；而AFLP的肝細胞主要是脂肪小滴浸潤，胎盤無明顯改變。妊娠期急性脂肪肝第41頁/共55頁

四、診斷---鑒別診斷：

3）妊娠期高血壓疾病肝損害和HELLP綜合征（以溶血、肝酶升高和血小板減少為特點，是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發(fā)癥）：AFLP的腎曲小管上皮細胞有游離脂肪酸沉積，腎曲小管重吸收障礙導(dǎo)致水鈉潴留，出現(xiàn)惡心、嘔吐、高血壓、蛋白尿、水腫等類似于妊娠期高血壓疾病的表現(xiàn)。同時重癥妊娠期高血壓疾病亦可出現(xiàn)肝功能、腎功能和凝血功能的障礙。當進一步發(fā)展，出現(xiàn)HELLP綜合征時，其臨床表現(xiàn)和實驗室檢查與AFLP十分相似。兩者之間的鑒別一定要引起臨床重視。妊娠期高血壓疾病先兆子癇和HELLP綜合征極少出現(xiàn)低血糖和高血氨，這不僅是重要的鑒別要點，而且是AFLP病情嚴重程度的標致，預(yù)示肝臟衰竭和預(yù)后不良。肝區(qū)超聲和CT檢查對鑒別診斷有幫助，但明確診斷只能依靠肝組織活檢。妊高征先兆子癇很少出現(xiàn)肝功能衰竭和肝性腦病，肝臟組織學(xué)檢查示門脈周圍出血、肝血竇中纖維蛋白沉積、肝細胞壞死；肝組織可見炎性細胞浸潤，肝組織的免疫組化檢查，腫瘤壞死因子（TNF）和嗜中性彈性蛋白酶的染色十分明顯。有時兩者的臨床表現(xiàn)十分類似，且二者可能同時存在，臨床鑒別十分困難。由于兩者的產(chǎn)科處理一致，均為加強監(jiān)測和及早終止妊娠，因此臨床鑒別不是主要矛盾。妊娠期急性脂肪肝第42頁/共55頁

五、并發(fā)癥：

AFLP時死產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)及產(chǎn)后出血多見。少數(shù)病人還可出現(xiàn)胰腺炎和低蛋白血癥。妊娠期急性脂肪肝第43頁/共55頁六、治療：1、一般治療：臥床休息，給予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物飲食，保證足夠熱卡，靜滴葡萄糖糾正低血糖；注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒。2、換血或血漿置換：血漿置換治療可清除血液內(nèi)的激惹因子，增補體內(nèi)缺乏的凝血因子，減少血小板聚集，促進血管內(nèi)皮修復(fù)，此治療方法國外多用，并取得較好療效。3、成分輸血：大量冰凍新鮮血漿治療可獲得血漿置換療法類似效果?？筛鶕?jù)情況給予紅細胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等。4、保肝治療：維生素C、支鏈氨基酸（六合氨基酸）、三磷腺苷（ATP）、輔酶A等。5、腎上腺皮質(zhì)激素：短期使用以保護腎小管上皮，宜用氫化可的松每天200～300mg靜滴。妊娠期急性脂肪肝第44頁/共55頁六、治療：6、其他：根據(jù)病情應(yīng)用抗凝劑和H2受體阻滯劑，維持胃液pH>5，不發(fā)生應(yīng)激性潰瘍。腎功能衰竭利尿無效后可用透析療法、人工腎等治療。使用對肝功能影響小的抗生素，如氨芐西林，防治感染。7、產(chǎn)科處理：AFLP一旦確診或被高度懷疑，無論病情輕重、病情早晚，均應(yīng)盡快終止妊娠。8、病情治療：妊娠期急性脂肪肝處理時間的早晚與本病的預(yù)后密切相關(guān)，保守治療母嬰死亡率極高，應(yīng)盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時做肝穿刺有危險，不宜進行。確診后應(yīng)迅速分娩和給予最大限度的支持治療。妊娠期急性脂肪肝第45頁/共55頁

七、預(yù)后：近10年來AFLP的預(yù)后明顯改善，有文獻報道低于10%。降低孕產(chǎn)婦死亡率的關(guān)鍵是早期診斷和及時終止妊娠。大部分孕婦終止妊娠后癥狀迅速改善，無明顯后遺癥。目前認為AFLP有復(fù)發(fā)可能。因此，有AFLP史者在以后的妊娠中一定要加強臨床和實驗室的監(jiān)測，在原發(fā)和復(fù)發(fā)的AFLP中，首發(fā)癥狀往往十分相似。早期終止妊娠可以大大改善圍生兒預(yù)后，一般認為存活的新生兒的預(yù)后良好。由于AFLP與遺傳有關(guān)，因此AFLP孕婦分娩的新生兒要密切隨訪，是否存在先天性的肝酶缺乏而影響線粒體的自由脂肪酸的β氧化能力，行皮膚成纖維細胞培養(yǎng)可以確診。妊娠期急性脂肪肝第46頁/共55頁1、高危孕產(chǎn)婦的常見合并癥有哪些？答：妊娠高血壓綜合征合并多器官功能衰竭、妊娠合并脂肪肝，妊娠合并甲亢危象、妊娠合并肺動脈高壓、妊娠合并重癥肺炎、妊娠合并重癥胰腺炎及產(chǎn)后大出血、羊水栓塞過敏反應(yīng)、惡性腫瘤等。相關(guān)提問第47頁/共55頁2、什么是CRRT治療？此患者應(yīng)用CRRT治療的目的？答：CRRT治療，即連續(xù)性血液凈化治療，是通過體外循環(huán)的方法去除血液中的致病因子，清除體內(nèi)蓄積過多的水分，清除體內(nèi)代謝廢物、毒物，糾正水電解質(zhì)紊亂，補充機體所需物質(zhì)，并對臟器功能起支持作用的的現(xiàn)代治療方法，它主要包括血液濾過、血液透析、血液透析濾過、血漿置換、血液灌流等。此患者后期并發(fā)肝腎綜合征，肝腎綜合征的患者常存在明顯的凝血機制障礙、內(nèi)環(huán)境紊亂以及代謝產(chǎn)物的堆積，CRRT治療能在短時間內(nèi)補充凝血因子、清除毒素、穩(wěn)定機體內(nèi)環(huán)境，為肝臟再生創(chuàng)造條件，同時延長肝移植等待時間。相關(guān)提問第48頁/共55頁3、什么是血液灌流？