中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的綜合觀詳解演示文稿

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的綜合觀詳解演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有54頁\編輯于星期六（優(yōu)選）中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的綜合觀現(xiàn)在是2頁\一共有54頁\編輯于星期六多發(fā)性硬化(MS)及其變異型視神經(jīng)脊髓炎(Devic病)急性播散性腦脊髓炎臨床孤立綜合征脫髓鞘性假瘤營養(yǎng)、代謝、感染及中毒引起的脫髓鞘疾病CNS脫髓鞘疾病分類現(xiàn)在是3頁\一共有54頁\編輯于星期六一、多發(fā)性硬化及其變異型?MS是CNS自身免疫病，遺傳易感個體與環(huán)境因素作用?CNS散在分布的多數(shù)病灶與病程中的緩解復(fù)發(fā)(癥狀&體征空間多發(fā)性&病程時間多發(fā)性構(gòu)成了MS的主要臨床特點(diǎn))?發(fā)病率較高，呈慢性病程和傾向于年輕人罹患?估計目前世界范圍內(nèi)年輕的MS患者約100萬人

現(xiàn)在是4頁\一共有54頁\編輯于星期六(1)Marburg變異型(2)Schilder彌漫性硬化(3)Baló同心圓硬化

(4)MS合并周圍神經(jīng)病(5)復(fù)發(fā)性Bell麻痹?1．MS的經(jīng)典型2．MS的變異型

一、多發(fā)性硬化及其變異型現(xiàn)在是5頁\一共有54頁\編輯于星期六1．MS的經(jīng)典型病理可見多發(fā)性脫髓鞘病灶多數(shù)小病灶可融合成較大的病灶小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤神經(jīng)細(xì)胞、軸突相對完整常見的經(jīng)典型包括：1．復(fù)發(fā)-緩解型2．慢性進(jìn)展型MS是CNS最常見的脫髓鞘疾病現(xiàn)在是6頁\一共有54頁\編輯于星期六病程中復(fù)發(fā)與緩解相當(dāng)于病理上脫髓鞘與髓鞘再生過程大多數(shù)病例呈慢性進(jìn)展性加重1．MS的經(jīng)典型現(xiàn)在是7頁\一共有54頁\編輯于星期六患者常以肢體無力或麻木起病常見不對稱痙攣性或共濟(jì)失調(diào)性輕截癱可出現(xiàn)視力障礙、眼震及眼肌麻痹、感覺障礙、精神障礙、認(rèn)知障礙和自主神經(jīng)障礙等球后視神經(jīng)炎及橫貫性脊髓炎常為MS典型發(fā)作癥狀

1．MS的經(jīng)典型臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是8頁\一共有54頁\編輯于星期六

CSF細(xì)胞數(shù)、IgG指數(shù)和IgG-OB誘發(fā)電位MRI對MS診斷最具意義1．MS的經(jīng)典型實(shí)驗(yàn)室診斷現(xiàn)在是9頁\一共有54頁\編輯于星期六同時檢測CSF與血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS診斷1．MS的經(jīng)典型現(xiàn)在是10頁\一共有54頁\編輯于星期六實(shí)驗(yàn)室檢查：視覺誘發(fā)電位(VEP)1．MS的經(jīng)典型現(xiàn)在是11頁\一共有54頁\編輯于星期六R-R型皮質(zhì)類固醇：抗炎和免疫調(diào)節(jié)，MS急性發(fā)作和復(fù)發(fā)IFN-b1a(Rebif)首次發(fā)作可用22mg或44mg,皮下,1~2次/W考帕松：人工合成類似物，20mg，1次/d，皮下硫唑嘌呤：2~3mg/(kg·d)口服,降低MS復(fù)發(fā)率IVIg：0.4g/(kg·d)，5~7dSP型：類固醇無效，可選用：氨甲蝶呤(MTX)硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、可拉屈濱、米托蒽醌環(huán)孢霉素A<2.5mg/(kg·d)IFN-b可能對繼發(fā)進(jìn)展型有效1．MS的經(jīng)典型治療現(xiàn)在是12頁\一共有54頁\編輯于星期六是快速進(jìn)展性MS(急性MS)Marburg(1906)首先報道一例30歲婦女頭痛、意識模糊、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)伴左偏身無力1個月內(nèi)迅速進(jìn)展死亡活檢發(fā)現(xiàn)腦部炎癥脫髓鞘病變2．MS的變異型(1)Marburg變異型現(xiàn)在是13頁\一共有54頁\編輯于星期六極少，高度惡化型突然起病，數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)昏睡、昏迷及去大腦狀態(tài)，伴大腦、腦干、脊髓和顱神經(jīng)受損癥狀，許多病例治療反應(yīng)極差，常在發(fā)病數(shù)月內(nèi)死亡有些兒童及青少年病例是非致命性，數(shù)月后意外地痊愈2．MS的變異型(1)Marburg變異型現(xiàn)在是14頁\一共有54頁\編輯于星期六Schilder(1912)首先描述一例腦彌漫性炎癥性脫髓鞘患者，不斷進(jìn)展導(dǎo)致死亡，也稱Schilder病特點(diǎn)是皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)、基底節(jié)、小腦和腦干同時發(fā)生多灶性炎癥性脫髓鞘病變2．MS的變異型(2)Schilder彌漫性硬化現(xiàn)在是15頁\一共有54頁\編輯于星期六脫髓鞘病灶較MS廣泛、嚴(yán)重，常呈進(jìn)展性病程，CSF缺少淋巴細(xì)胞增多和寡克隆帶某些病例可有MS典型復(fù)發(fā)-緩解病程，可見MS斑Poser和VanBogaet稱為轉(zhuǎn)變性硬化(transitionalsclerosis)，認(rèn)為是Schilder病與MS的一種“過度”疾病2．MS的變異型(2)Schilder彌漫性硬化現(xiàn)在是16頁\一共有54頁\編輯于星期六兒童晚期和青年期較常見，出現(xiàn)頭痛、意識模糊、情感不穩(wěn)、癲癇發(fā)作、視神經(jīng)炎和腦干受累(眼運(yùn)動麻痹、面癱、構(gòu)音障礙和吞咽困難)、輕偏癱、四肢癱、失語癥、膀胱直腸功能障礙等本病皮質(zhì)受累較多見亞急性起病并進(jìn)展，數(shù)月至數(shù)年內(nèi)可完全殘疾和死亡。皮質(zhì)類固醇治療偶可改善病情2．MS的變異型(2)Schilder彌漫性硬化現(xiàn)在是17頁\一共有54頁\編輯于星期六CT顯示低密度大病灶，常有占位效應(yīng)和薄環(huán)狀增強(qiáng)MRI顯示雙側(cè)大病灶，T1WI低信號，T2WI高信號，完全或不規(guī)則環(huán)狀增強(qiáng)，常為囊性病變，有時與腫瘤或膿腫難以區(qū)別CSF通常正常，淋巴細(xì)胞不增多，IgG指數(shù)正常，無寡克隆帶。2．MS的變異型(2)Schilder彌漫性硬化現(xiàn)在是18頁\一共有54頁\編輯于星期六本病應(yīng)與變性及代謝性疾病如異染性或腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良鑒別，Poser等提出鑒別標(biāo)準(zhǔn)：①累及半卵圓中心1或2個雙側(cè)對稱性斑塊，至少2個是3cm×2cm②是臨床、影像學(xué)檢出的唯一病變③不累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)④腎上腺功能正常⑤血清脂肪酸碳鏈長度正常⑥組織學(xué)與MS一致還須與進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病、Krabbe球狀白質(zhì)腦病鑒別2．MS的變異型(2)Schilder彌漫性硬化現(xiàn)在是19頁\一共有54頁\編輯于星期六CT顯示某些患者大劑量甲基潑尼松龍靜脈滴注有效快速進(jìn)展病例用皮質(zhì)類固醇無效者可試用米托蒽醌(mitoxantrone)β干擾素考帕松(copaxone)IVIG血漿交換2．MS的變異型(2)Schilder彌漫性硬化現(xiàn)在是20頁\一共有54頁\編輯于星期六較罕見。本病與MS關(guān)系不清特征性同心圓病變，位于半卵圓中心，極少在脊髓和視交叉，活動性脫髓鞘區(qū)可見血管周圍炎細(xì)胞浸潤，可伴MS典型硬化斑JosephBaló(1927)首先全面報道本病，Marburg和L’hermitte之前有過報告2．MS的變異型(3)Baló同心圓硬化(Baló’sconcentricsclerosis)現(xiàn)在是21頁\一共有54頁\編輯于星期六Baló原始病例：23歲法學(xué)系學(xué)生，最初發(fā)現(xiàn)用右手寫字困難，數(shù)周后感覺右側(cè)無力與麻木，伴頭痛、惡心和嘔吐，變得臥床不起、尿失禁和出現(xiàn)右側(cè)痙攣，發(fā)病2個月后死亡死后剖檢發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)同心圓形灰、白色條帶狀病變同心圓形脫髓鞘病變是本病的病理學(xué)金標(biāo)準(zhǔn)2．MS的變異型(3)Baló同心圓硬化現(xiàn)在是22頁\一共有54頁\編輯于星期六典型亞急性起病，可卒中樣急性起病，輕偏癱，四肢癱伴意識模糊及癲癇發(fā)作多以精神障礙為首發(fā)癥狀，如淡漠、反應(yīng)遲鈍、發(fā)呆、無故發(fā)笑、言語錯亂和重復(fù)語言相繼出現(xiàn)大腦彌漫性多灶性損害癥狀，如頭痛、欣快和行為異常，共濟(jì)失調(diào)、輕偏癱和激越，感覺性失語，眼外肌麻痹、眼球浮動、構(gòu)音障礙和吞咽困難表現(xiàn)較MS嚴(yán)重，多呈單相性進(jìn)展病程，數(shù)月導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾或死亡，類似MS的Marburg變異型臨床也可與Schilder病相似，也可發(fā)展成典型的MS2．MS的變異型(3)Baló同心圓硬化現(xiàn)在是23頁\一共有54頁\編輯于星期六MRI顯示特征性同心圓形病變?nèi)缪笫[頭樣明暗相間條紋T1WI可見額葉、頂葉、枕葉、顳葉白質(zhì)樹木年輪樣黑白相間的類圓形病灶，直徑1.5~3cmT2WI顯示大的類圓形高信號病灶，直徑較T1WI略大，黑白相間環(huán)帶不清FLAIR像和釓增強(qiáng)顯示分層脫髓鞘病變均較T1WI和T2WI清晰2．MS的變異型(3)Baló同心圓硬化現(xiàn)在是24頁\一共有54頁\編輯于星期六本病以皮質(zhì)類固醇為一線療法，許多病例可獲得臨床改善，但MRI并不一定顯示病變消失偶有患者臨床改善而活動病灶增大2．MS的變異型(3)Baló同心圓硬化現(xiàn)在是25頁\一共有54頁\編輯于星期六MS患者可合并多發(fā)性神經(jīng)病或多發(fā)性單神經(jīng)病是脊髓及周圍神經(jīng)同時發(fā)生自身免疫性脫髓鞘病變所致也可合并慢性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病2．MS的變異型(4)MS合并周圍神經(jīng)病現(xiàn)在是26頁\一共有54頁\編輯于星期六2．MS的變異型(5)復(fù)發(fā)性Bell麻痹(recurrentBell’spalsy)很少見，系列病例報告發(fā)生率為10%~15%Bell麻痹是特發(fā)性炎癥性脫髓鞘病變，通常為單相病程，極少復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)性Bell麻痹可復(fù)發(fā)3~4次，文獻(xiàn)曾報告一例有11次復(fù)發(fā)Bell麻痹偶可與其他顱神經(jīng)病出現(xiàn)在一項(xiàng)51例Bell麻痹患者連續(xù)研究中，檢查發(fā)現(xiàn)40%的患者有其他顱神經(jīng)異常，三叉神經(jīng)最多(25%)。Bell麻痹被認(rèn)為是唯一的良性多發(fā)性顱神經(jīng)炎，急性但半自限性。許多復(fù)發(fā)性Bell麻痹患者有家族史現(xiàn)在是27頁\一共有54頁\編輯于星期六2．MS的變異型(5)復(fù)發(fā)性Bell麻痹(recurrentBell’spalsy)但Bell麻痹也可由腦干實(shí)質(zhì)內(nèi)病變僅累及面神經(jīng)核或面神經(jīng)引起，臨床上與面神經(jīng)周圍病變難以區(qū)別,高分辨率MRI顯示腦干和面神經(jīng)影像是最簡便的鑒別在一組18例急性Bell麻痹患者中，5例發(fā)現(xiàn)有腦白質(zhì)脫髓鞘病曾報道MS病例出現(xiàn)周圍性面癱在MRI上顯示腦干病變累及面神經(jīng)核及面神經(jīng)核下部復(fù)發(fā)性Bell麻痹是否是MS的變異型表現(xiàn)尚不清楚，但應(yīng)予關(guān)注現(xiàn)在是28頁\一共有54頁\編輯于星期六Allbutt(1870)、Erb(1880)即有描述Devic(1894)復(fù)習(xí)了16例病例及其本人的1例死亡病例描述NMO臨床特征：急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴橫貫性或上升性脊髓炎后來本病被稱為Devic病或Devic綜合征視神經(jīng)&脊髓同時或相繼受累急性或亞急性脫髓鞘病變二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病)

(NeuromyelitisOptica,NMO)現(xiàn)在是29頁\一共有54頁\編輯于星期六NMO與MS關(guān)系有待闡明西方人MS以腦干病損為主，東方人常見視神經(jīng)和脊髓損害，可能遺傳素質(zhì)和種族差異Wingerchuk等描述71例NMO患者疾病譜、臨床索引事件(indexevents，即視神經(jīng)炎和脊髓炎)特點(diǎn)、CSF和血清學(xué)、MRI特征和長期病程評估，發(fā)現(xiàn)NMO臨床經(jīng)過、CSF及神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)均與MS不同NMO脊髓可為壞死性病變反映炎癥過程嚴(yán)重性，癥狀和體征嚴(yán)重和持久二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病)現(xiàn)在是30頁\一共有54頁\編輯于星期六發(fā)病年齡多在21~41歲短時間內(nèi)連續(xù)發(fā)生急性橫貫性或播散性脊髓炎及雙側(cè)同時或相繼發(fā)生視神經(jīng)炎(ON)，導(dǎo)致截癱和失明病情進(jìn)展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)少數(shù)患者可亞急性(1~2個月)或慢性起病臨床表現(xiàn)二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病)現(xiàn)在是31頁\一共有54頁\編輯于星期六自然病程呈多樣性。多數(shù)僅一次發(fā)作，1個月內(nèi)發(fā)生雙側(cè)ON和脊髓炎常預(yù)示單相病程。通常迅速發(fā)生較嚴(yán)重的索引事件，約半數(shù)患者受累眼全盲，約70%截癱，單側(cè)ON可孤立存在數(shù)月至數(shù)年或復(fù)發(fā)惡化視力障礙通常起病較急，數(shù)小時或數(shù)日單眼視力部分或全部喪失，可伴眼球脹痛和頭痛，眼球轉(zhuǎn)動或按壓時明顯，眼底可見視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎。另眼可相繼發(fā)生，可有緩解-復(fù)發(fā)視野缺損常為中心暗點(diǎn)、偏盲或象限盲臨床表現(xiàn)二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病)現(xiàn)在是32頁\一共有54頁\編輯于星期六復(fù)發(fā)型約1/4患者視力受累，約1/3截癱多見于女性、起病年齡較大和脊髓疾病較輕，復(fù)發(fā)索引事件間隔期較長(66天)某些患者潑尼松合用硫唑嘌呤有效臨床表現(xiàn)二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病)現(xiàn)在是33頁\一共有54頁\編輯于星期六CSF-MNC明顯↑。73%單相病程和82%復(fù)發(fā)型CSF-MNC>5×106/L，36%單相病程和34%復(fù)發(fā)型MNC>50×106/L，迅速進(jìn)展型MNC>100×106/L復(fù)發(fā)型CSF蛋白顯著高于單相病程患者，OB不常見血清可檢出NMO-IgG自身抗體，靶抗原為水通道蛋白(aquaporin-4,AQP4)AQP4對NMO有高度敏感性(58%~76%)和特異性(94%~100%)。Wingerchuk將其列入NMO修訂的確診標(biāo)準(zhǔn)，可與MS鑒別臨床表現(xiàn)二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病)現(xiàn)在是34頁\一共有54頁\編輯于星期六MRI檢查：88%的NMO患者脊髓縱向融合病變≥3個脊柱節(jié)段與MS脊髓病變通常為1~2個脊椎節(jié)段不同常見脊髓腫脹(50%)和釓強(qiáng)化(64%)臨床表現(xiàn)二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病)現(xiàn)在是35頁\一共有54頁\編輯于星期六本病惡化一般應(yīng)用皮質(zhì)類固醇靜滴，通常甲基潑尼松龍1,000mg/d或地塞米松200mg/d，連續(xù)5d；后用潑尼松口服對嚴(yán)重的類固醇難治性惡化可選擇血漿交換臨床表現(xiàn)二、視神經(jīng)脊髓炎(Devic病)現(xiàn)在是36頁\一共有54頁\編輯于星期六突然起病，發(fā)熱、頭痛、意識模糊、癲癇發(fā)作、倦睡和譫妄等常伴局灶性神經(jīng)功能缺失，如輕偏癱、脊髓病和視神經(jīng)炎ADEM是CNS急性多發(fā)局灶性炎癥性脫髓鞘疾病三、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是37頁\一共有54頁\編輯于星期六CTFLAIR

Acutedisseminatingencephalomyelitis急性播散性腦脊髓炎T2WIFLAIR現(xiàn)在是38頁\一共有54頁\編輯于星期六AHLE是ADEM的罕見形式，白質(zhì)發(fā)生出血病灶病情嚴(yán)重，病死率和致殘率高急性出血性白質(zhì)腦炎(AHLE)三、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是39頁\一共有54頁\編輯于星期六MDEM是ADEM的復(fù)發(fā)ADEM通常為單相病程，復(fù)發(fā)極罕見在一組52例ADEM臺灣患者，僅1例(2%)MDEM。大多數(shù)成年期復(fù)發(fā)病例轉(zhuǎn)變?yōu)镸SMDEM與MS明確的鑒別標(biāo)準(zhǔn)目前還難以確立兒童ADEM復(fù)發(fā)不少見，美國多中心系列為32%。這些MDEM病例可能是MS，在一組121例兒科病例中39例(32%)復(fù)發(fā)，其中17例(14%)確診為MS多相性播散性腦脊髓炎(MDEM)三、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是40頁\一共有54頁\編輯于星期六通常為單側(cè)，偶為雙側(cè)，雙側(cè)復(fù)發(fā)性O(shè)N極少高度提示ON征象包括：視神經(jīng)萎縮、嚴(yán)重視乳頭水腫和玻璃體改變、視乳頭出血、雙側(cè)視力下降、無痛性視力下降和早期未恢復(fù)、嚴(yán)重的持續(xù)眼球疼痛>2周、進(jìn)行性視覺減退>2周患者對皮質(zhì)類固醇反應(yīng)良好，但易復(fù)發(fā)CIS是免疫介導(dǎo)的CNS脫髓鞘病。三種綜合征：(1)孤立的視神經(jīng)炎(opticneuritis,ON)四、臨床孤立綜合征(Clinicalisolatedsyndromes,CIS)現(xiàn)在是41頁\一共有54頁\編輯于星期六病變以下脊髓功能完全喪失，極少是MS的首次發(fā)作播散性脊髓炎僅部分功能喪失(如輕截癱、感覺麻木)，經(jīng)常是MS首發(fā)四、臨床孤立綜合征(CIS)(2)孤立的橫貫性脊髓炎現(xiàn)在是42頁\一共有54頁\編輯于星期六通常表現(xiàn)腦干腦炎(rhombencephalitis)發(fā)熱、頭痛、眩暈、嘔吐、眼震、復(fù)視、非對稱性腦神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)、痛性痙攣發(fā)作和輕偏癱等須注意與腦干卒中、后顱窩腫瘤、延髓空洞癥、偏頭痛和Chiari畸形等鑒別臨床發(fā)作輕微的CIS患者，最佳方法是等待和觀察(wait-and-see)，決定是否應(yīng)用激素或IFN-β免疫調(diào)節(jié)治療(3)孤立的腦干綜合征四、臨床孤立綜合征(CIS)現(xiàn)在是43頁\一共有54頁\編輯于星期六1．中青年患者較多，多為亞急性或慢性起病，病前感染史或誘因不明顯急性起病患者局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀較明顯。多為單相病程，預(yù)后相對較好少數(shù)患者為多相病程，復(fù)發(fā)時影像學(xué)顯示新的類腫瘤樣病變，須注意鑒別DPT是酷似腦腫瘤的特殊類型脫髓鞘疾病臨床表現(xiàn)、MRI及病理檢查與腦膠質(zhì)瘤難以鑒別五、脫髓鞘性假瘤(Demyelinatingpseudotumor,DPT)臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是44頁\一共有54頁\編輯于星期六2．分為腦型和脊髓型①腦型：首發(fā)癥狀常為頭痛，病灶多發(fā)或周圍水腫引起顱內(nèi)壓增高所致；髓鞘脫失導(dǎo)致皮質(zhì)下白質(zhì)功能損害，可見認(rèn)知障礙如淡漠，定向力、記憶力和計算力下降，以及輕偏癱、肢體麻木和病理征等②脊髓型：癥狀常較脊髓膠質(zhì)瘤重，進(jìn)展迅速，MRI顯示脊髓腫脹增粗，強(qiáng)化明顯；膠質(zhì)瘤相對進(jìn)展緩慢，癥狀較輕，早期很少出現(xiàn)尿便障礙。如數(shù)月后脊髓強(qiáng)化更顯著應(yīng)考慮膠質(zhì)瘤五、脫髓鞘性假瘤(DPT)臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是45頁\一共有54頁\編輯于星期六3．CT顯示低密度病灶，很少強(qiáng)化MRI可見T1WI低信號、T2WI高信號的單發(fā)或多發(fā)圓形或類圓形病灶，可有明顯強(qiáng)化隨著病灶中心壞死可出現(xiàn)典型的開環(huán)征(open-ringsign)強(qiáng)化(腫瘤也常出現(xiàn)開環(huán)征)另一重要特點(diǎn)是DWI呈高信號，而膠質(zhì)瘤早期多見等信號或低信號，高信號很少見

五、脫髓鞘性假瘤(DPT)臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是46頁\一共有54頁\編輯于星期六4．病理改變與腦膠質(zhì)瘤相似，但可見特征性Creutzfeuldt細(xì)胞許多DPT病例最終被證實(shí)為MS、Schilder病或Boló同心圓硬化多數(shù)DPT患者激素治療有效五、脫髓鞘性假瘤(DPT)臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是47頁\一共有54頁\編輯于星期六13歲女孩因講話困難及手笨拙1個月，CT發(fā)現(xiàn)左半球占位病灶，病理活檢最初誤診為星形細(xì)胞瘤Ⅲ級幾年后再評價顯示為炎癥性脫髓鞘。經(jīng)過2個短療程化療和6周放療后病灶完全消失4年半后再次出現(xiàn)右手笨拙及右側(cè)進(jìn)行性輕偏癱復(fù)查CT顯示左半球增強(qiáng)的占位病灶復(fù)查活檢為炎性脫髓鞘最終被診斷為Schilder彌漫性硬化五、脫髓鞘性假瘤(DPT)文獻(xiàn)病例報道現(xiàn)在是48頁\一共有54頁\編輯于星期六1．炎癥性/免疫障礙疾?。盒∧X炎表現(xiàn)孤立的共濟(jì)失調(diào)，常見于水痘-帶狀皰疹病毒感染副腫瘤性腦脊髓病、RA、SLE、神經(jīng)白塞病、Sj?gren綜合征可表現(xiàn)類似MS復(fù)發(fā)其他少見的脫髓鞘疾病

六、營養(yǎng)、代謝、感染及中毒引起的脫髓鞘疾病現(xiàn)在是49頁\一共有54頁\編輯于星期六2．感染性疾病：HIV感染可見彌漫性斑片狀雙側(cè)腦白質(zhì)異常信號進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)是乳頭多瘤