脂肪分解代謝

。居住在美國南卡羅來納州的24歲小伙兒道戈·弗比斯由于患有先天骶骨發(fā)育不全癥而在嬰兒時期就進行了截肢。但是憑借堅強的毅力，他現(xiàn)在成為了一名老師。此外，他還有一個女朋友。。

甘油三酯

分解代謝二、甘油三酯的合成代謝

甘油三酯（肝臟、脂肪組織）α-磷酸甘油脂肪酰CoA甘油乙酰CoA

糖代謝磷酸二羥丙酮（一）軟脂酸(cetin)的合成原料：乙酰CoA、NADPH、ATP部位：胞液檸檬酸-丙酮酸循環(huán)：1、合成的原料和部位citratepyruvatecycle線粒體：乙酰CoA胞液：乙酰CoA檸檬酸-丙酮酸循環(huán)（citratepyruvatecycle）脂肪的分解代謝脂肪酸甘油磷酸二羥丙酮糖代謝脂酰CoA糖代謝酮體肝內(nèi)肝外乙酰CoA脂肪脂肪動員脂肪酸活化乙酰CoA?-氧化酮體的合成與利用甘油的代謝糖代謝

(一)脂肪動員1.定義

儲存的脂肪，被脂肪酶逐步水解為FFA及甘油，并釋放入血以供其他組織氧化利用的過程。2.關(guān)鍵酶

激素敏感性甘油三酯脂肪酶

3.脂解激素

4.抗脂解激素

調(diào)節(jié)脂肪動員飽食胰島素

FFA

脂肪酸β氧化

酮體生成

饑餓脂肪動員FFA胰高血糖素等脂解激素

酮體生成

脂肪酸β氧化

3.脂肪酸氧化的反應(yīng)過程(1)脂肪酸的活化

(2)脂酰輔酶A進入線粒體

(3)b-氧化

(4)乙酰輔酶A氧化肉堿轉(zhuǎn)運載體線粒體膜βα=βα脂肪酸O=RCH2CH2C-OH脂酰CoA合成酶ATPHSCoAAMPPPiORCH2CH2C~SCoA脂酰CoA脂酰CoA脫氫酶FADH2H2O呼吸鏈

1.5ATP脫氫O=RCH=CHC~SCoAβαα,β-烯脂酰CoAH2O水化酶再脫氫加水NADH+H+H2O呼吸鏈

2.5ATPβ-羥脂酰CoA脫氫酶NAD+HSCoA硫解O=R-C~SCoAO=CH3C~SCoA

脂酰CoA乙酰CoA+三羧酸循環(huán)O=RCH2CH2C~SCoAβα脂酰CoAFAD關(guān)鍵酶肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ線粒體胞漿O=RCHCH2C~SCoAβαβ-羥脂酰CoAHO硫解酶O=RC-CH2C~SCoAβαβ-酮脂酰CoAO脂酸的活化

——脂酰CoA的生成（胞漿）脂酰CoA合成酶

ATPAMPPPi

+CoA-SHMg2+消耗2個高能磷酸鍵。(2)Transportintomitochondria

肉堿是季胺類化合物，是一種人體必需的營養(yǎng)素，有著重要的生物學(xué)功能和臨床應(yīng)用價值。近年來肉毒堿在心腦血管疾病、消化疾病、兒童疾病的預(yù)防和治療，以及血液透析病人的營養(yǎng)支持和運動醫(yī)學(xué)等領(lǐng)域已得到廣泛的研究和應(yīng)用。1.脂肪酸-氧化的過程四.Fattyacidbreakdown--oxidationpathway肉堿肉類、奶制品中1、提高持久力2、減肥3、脂肪肝4、預(yù)防心臟病“多功能營養(yǎng)品”、“Vbt”、“最佳的減肥營養(yǎng)素”5.脂酰CoA進入線粒體胞漿基質(zhì)線粒體內(nèi)膜轉(zhuǎn)位酶肉堿N+(CH3)3CH2CHCH2COOHRCO-O-脂酰肉堿RCOSCoAHSCoACAT-IICAT-IN+(CH3)3CH2CHCH2COOHHO-脂酰肉堿RCOSCoAHSCoA肉堿CAT-I:肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶-I為限速酶。四.Fattyacidbreakdown--oxidationpathway

-氧化作用的提出是在十九世紀(jì)初，F(xiàn)ranzKnoop在此方面作出了關(guān)鍵性的貢獻。他將末端甲基上連有苯環(huán)的脂肪酸喂飼狗，然后檢測狗尿中的產(chǎn)物。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，食用含偶數(shù)碳的脂肪酸的狗的尿中有苯乙酸的衍生物苯乙尿酸，而食用含奇數(shù)碳的脂肪酸的狗的尿中有苯甲酸的衍生物馬尿酸。Knoop由此推測無論脂肪酸鏈的長短，脂肪酸的降解總是每次水解下兩個碳原子。四.Fattyacidbreakdown--oxidationpathway(2)-氧化過程①脫氫HRC

CC～SCoAHHαHFADFADH2

脂酰CoA脫氫酶脂酰CoAα,β-烯脂酰CoAO呼吸鏈1.5ATPH2OHOH②加水RC

CC～SCoAHαHHOH

β-羥脂酰CoAH2O水化酶α,β-烯脂酰CoAO(2)-氧化過程③再脫氫RC

CC～SCoAHαHOHHOβ-羥脂酰CoA脫氫酶β-酮脂酰CoAβ-羥脂酰CoANAD+NADH+H+呼吸鏈2.5ATP(2)-氧化過程④硫解ORCαHHOCC～SCoASCoAHHSCoASCoAH~脂酰CoA乙酰CoA輔酶A硫解酶脂酰CoA++少2個碳原子(2)-氧化過程HHHHORCCCC～SCoAHHH×脫氫加水再脫氫硫解H2O

HOHHOH

RCC～SCoA+

CH

C～SCoA

OOHHHHHHH-SCoA5CH3COSCoACH3(CH2)7CH2COSCoACH3(CH2)7CH2CH2CH2COCoACH3(CH2)7CH2CH2CH2CH2CH3(CH2)7CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2COSCoACH3COSCoACH2COSCoACH3COSCoACH3COCoA1分子十六碳的軟脂酸分解為8分子乙酰CoA7.乙酰CoA的去路(1)乙酰CoA徹底氧化

三羧酸循環(huán)生成酮體肝外組織氧化利用

FADH2

H2O呼吸鏈

1.5ATP

H2O

NADH+H+

呼吸鏈

2.5ATP

β-氧化產(chǎn)生的乙酰CoA絕大部分進入TCA徹底氧化，生成的FADH2和NADH+H+氧化磷酸化產(chǎn)生ATP。(1)活化：消耗2個高能磷酸鍵的能量。8.脂酸氧化的能量生成

——以16碳軟脂酸的氧化為例(2)β氧化7輪循環(huán)產(chǎn)物：

8分子乙酰CoA7分子NADH+H+7分子FADH2(3)能量計算：生成ATP

8×10+7×2.5+7×1.5=108

凈生成ATP

108–2=106肉堿轉(zhuǎn)運載體線粒體膜βα=βα脂肪酸O=RCH2CH2C-OH脂酰CoA合成酶ATPHSCoAAMPPPiORCH2CH2C~SCoA脂酰CoA脂酰CoA脫氫酶FADH2H2O呼吸鏈

1.5ATP脫氫O=RCH=CHC~SCoAβαα,β-烯脂酰CoAH2O水化酶再脫氫加水NADH+H+H2O呼吸鏈

2.5ATPβ-羥脂酰CoA脫氫酶NAD+HSCoA硫解O=R-C~SCoAO=CH3C~SCoA

脂酰CoA乙酰CoA+TCA循環(huán)O=RCH2CH2C~SCoAβα脂酰CoAFAD關(guān)鍵酶肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ線粒體胞液O=RCHCH2C~SCoAβαβ-羥脂酰CoAHO硫解酶O=RC-CH2C~SCoAβαβ-酮脂酰CoAO1.不飽和脂肪酸的氧化

(三)脂肪酸的其他氧化方式2.脂肪酸的α-氧化3.脂肪酸的ω-氧化

代謝定位：生成：肝細胞線粒體。原料：乙酰CoA。利用：肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體。(四)酮體的生成和利用酮體是乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮三者的總稱。酮體生成的關(guān)鍵酶：

HMGCoA合酶1.酮體的生成

CO2HSCoAHSCoA

NAD+NADH+H+HMGCoA合酶CH3CSCoA乙酰CoAOCH3CSCoA乙酰CoAOCH3CCH2CSCoA乙酰乙酰CoAOOHOCCH2CCH2CSCoAOH

羥甲基戊二酰CoA(HMGCoA)OOCH3CH3CCH2COH乙酰乙酸OOCH3CHCH2COOHβ-羥丁酸OHCH3CCH3丙酮OCH3CHCH2COOHβ-羥丁酸OH2.酮體的利用

NAD+NADH+H+琥珀酰CoA琥珀酸HSCoA+ATPPPi+AMPHSCoACH3CCH2COH乙酰乙酸OOCH3CCH2CSCoA乙酰乙酰CoAOOCH3CSCoA乙酰CoAO2×脂肪酸甘油磷酸二羥丙酮糖代謝脂酰CoA糖代謝酮體肝內(nèi)肝外乙酰CoA脂肪脂肪動員脂肪酸活化乙酰CoA?-氧化酮體的合成與利用甘油的代謝糖代謝（五）甘油的代謝CH2-OHC=OCH2-O-Pa-磷酸甘油脫氫酶CH2-OHCH-OHCH2-O-PNADH+H+NAD+CH2-OHCH-OHCH2-OH甘油激酶ATPADPdihydroxyacetonephosphatea-磷酸甘油磷酸二羥丙酮glycerolphosphateglycerol甘油

產(chǎn)物乙酰CoA的代謝三羧酸循環(huán)乙酰CoA氧化脂肪酸膽固醇酮體合成氧化供能糖代謝ATP練習(xí)脂肪動員的關(guān)鍵酶是：

A．組織細胞中的甘油三酯脂肪酶

B．組織細胞中的甘油二酯脂肪酶

C．組織細胞中的甘油一酯脂肪酶

D．組織細胞中的水解酶

練習(xí)

關(guān)于酮體的敘述，哪項是不正確的？A．酮體是肝內(nèi)氧化產(chǎn)生的B．各組織器官均可利用乙酰CoA合成酮體C．酮體只能在肝內(nèi)生成，在肝外利用D．合成酮體的關(guān)鍵酶是HMGCoA合酶練習(xí)不屬于酮體的物質(zhì)是：A.乙酰乙酸

B.丙酮C.β-羥丁酸D.丙酮酸不能利用酮體的組織器官是：A.心B.腦C.肝D.骨骼肌練習(xí)

脂肪酸β－氧化的酶促反應(yīng)順序為：A．脫氫、再脫氫、加水、硫解B．脫氫、加水、再脫氫、硫解C．硫解

、加水、脫氫、再脫氫

D．加水、脫氫、硫解、再脫氫練習(xí)下面有關(guān)酮體的敘述錯誤的是：

A．嚴重糖尿病時可引起酮癥酸中毒

B．酮體是代謝障礙時產(chǎn)生的一種物質(zhì)

C．酮體是肝輸出的一種能源形式

D．酮體可通過血腦屏障進入腦組織多選題

促進脂肪分解的激素有：A．胰島素

B