血液科學(xué)生課件：急性白血病

急性：原發(fā)于造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，是由于各種因素（多考慮環(huán)境污染、化學(xué)物質(zhì)、射線、病毒感染等綜合因素）導(dǎo)致干/祖細(xì)胞階段出現(xiàn)突變、惡性增殖導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞凋亡受限而出現(xiàn)浸潤、影響骨髓正常造血功能的疾病。腫瘤細(xì)胞分泌的病理物質(zhì)導(dǎo)致體內(nèi)凝血、免疫等機(jī)制出現(xiàn)異常而出現(xiàn)出血、感染等癥狀。發(fā)病急、病情重！因此如果出現(xiàn)血常規(guī)檢查白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板異常增高或減低；凝血功能異常或臨床有不明原因發(fā)熱、消瘦、出血、倦怠頭暈等情況應(yīng)至血液科就診。

急性白血病臨床表現(xiàn)：起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展，或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細(xì)胞浸潤所致。一、貧血面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。三、發(fā)熱多數(shù)患者診斷時(shí)有程度不同的發(fā)熱。白血病本身可以低熱，較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴(yán)重感染有敗血癥等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動(dòng)桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細(xì)菌感染，以及真菌、病毒、原蟲等感染。四、浸潤1、淋巴結(jié)和肝脾大2、骨骼和關(guān)節(jié)疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細(xì)胞浸潤關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛。骨髓壞死時(shí)可出現(xiàn)骨骼劇痛。3、皮膚和粘膜病變急單和急性粒-單核細(xì)胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效?？沙霈F(xiàn)牙齦增生、腫脹。

5、綠色瘤又稱粒細(xì)胞肉瘤，見于2%～14%的急非淋，由于白血病細(xì)胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見。可表現(xiàn)為眼球突出、復(fù)視或失明。M1、M2型多見。6、睪丸:浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。主要表現(xiàn)為一側(cè)無痛性腫大，急淋多于急非淋。7、其他白血病細(xì)胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現(xiàn)不多。胸腔積液多見于急淋。腎臟浸潤常見，可發(fā)生蛋白尿、血尿。診斷1.肝腎功能、凝血功能、電解質(zhì)、心肌酶譜、三大常規(guī)、血型、心電圖、B超（腹部、泌尿系、生殖系、心臟等）、胸片/胸部CT等，2.骨髓穿刺及活檢檢查，完善骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)、骨髓病理、流式細(xì)胞儀（免疫表型）、染色體及相關(guān)基因（FISH/PCR方法）等檢查明確診斷及了解分型。AML的治療：一、誘導(dǎo)緩解：一般為經(jīng)典的3+7方案（蒽環(huán)類藥物3天+阿糖胞苷7天），在誘導(dǎo)緩解階段應(yīng)注意水化、堿化、護(hù)胃止嘔，更應(yīng)注意感染、出血及其它并發(fā)癥的防治；在此階段，得到完全緩解（completeremission,CR）及感染的徹底控制是主要目標(biāo)！

二、鞏固化療。進(jìn)行移植者，在1-2個(gè)包括大劑量阿糖胞苷的化療方案鞏固后進(jìn)入移植程序；不進(jìn)行移植者，在1-4個(gè)包括大劑量阿糖胞苷的化療方案鞏固后進(jìn)行維持或停藥觀察。針對(duì)不同的疾病應(yīng)進(jìn)行髓外白血病的預(yù)防（如針對(duì)M4/M5進(jìn)行腰椎穿刺及鞘內(nèi)化療）。三、維持治療