兒科課件 川崎病

川崎病KawasakiDisease（KD）兒科

主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制

病理

臨床表現(xiàn)

輔助檢查診斷與鑒別診斷

治療

預(yù)后一、概述為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中小動(dòng)脈。1961年日本川崎富作（TomisakuKawasaki)，1967年報(bào)導(dǎo)。全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn)。1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)。5歲以下占80%，平均年齡1.5歲，男:女=1.5:120%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害病因病因不清＊感染：細(xì)菌、病毒、立克次體、支原體等＊遺傳背景：家族發(fā)病、雙胎發(fā)?。ǘ┌l(fā)病機(jī)制感染易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷。

（三）病理分期全身性血管炎,以小動(dòng)脈為重,易累及冠狀動(dòng)脈I期:1-2周，小動(dòng)脈周?chē)?，心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。Ⅱ期:2-4周，中動(dòng)脈全層血管炎，血管內(nèi)皮、平滑肌層及外膜炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，彈力纖維及肌層斷裂和壞死，血栓形成，動(dòng)脈瘤。病理分期Ⅲ期:28-31天，動(dòng)脈炎癥消退，肉芽形成，內(nèi)膜增厚，冠脈部分或完全阻塞。Ⅳ期:數(shù)月-數(shù)年，心肌瘢痕，阻塞的動(dòng)脈可再通。

（四）臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)心臟表現(xiàn)其他主要表現(xiàn)1.發(fā)熱:持續(xù)1-2周或更長(zhǎng)，抗生素治療無(wú)效2.球結(jié)合膜充血，無(wú)膿性分泌物3.唇及口腔粘膜充血，草莓舌，唇皸裂4.手足癥狀：掌跖紅斑，肢端硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮，重者指趾甲可脫落5.皮膚表現(xiàn)：多形性皮疹，彌漫性紅斑，肛周、卡疤處紅斑和脫皮6.頸淋巴結(jié)腫大Ⅰ主要表現(xiàn)粘膜淋巴結(jié)皮膚心臟表現(xiàn)病程1-6周心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常冠狀動(dòng)脈損害（冠脈擴(kuò)張或冠脈瘤）多在病程2-4周，也可于恢復(fù)期心肌梗死和冠脈瘤破裂猝死，是致死原因其他表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎無(wú)菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎等輔助檢查血液檢查：WBC、中性粒細(xì)胞輕度貧血血小板：早期正常，2-3周增多；ESR、CRP急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)增高免疫學(xué)檢查：IgG、IgA、IgM、IgE心電圖：ST-T改變胸片：可呈間質(zhì)性改變，心影可擴(kuò)大超聲心動(dòng)圖：冠狀動(dòng)脈<4mm為輕度4-7mm中度>8mm（重度）冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈造影：動(dòng)脈瘤或心肌缺血診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上+以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診1.眼結(jié)膜：充血2.唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌3.四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮4.皮膚：多形性紅斑不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診鑒別診斷猩紅熱：發(fā)熱、咽炎、草莓舌、全身彌漫性鮮紅色皮疹、非多形、疹退后片狀脫皮、ASO高、抗生素有效滲出性多形紅斑：化膿性眼結(jié)膜炎、皮膚皰疹潰瘍幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥化膿性淋巴結(jié)炎其它出疹性疾病治療1.控制血管炎癥2.抗血小板聚集3.對(duì)癥、支持、手術(shù)治療Ⅰ控制血管炎癥大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）1～2g/kg24～48hr

應(yīng)用發(fā)病10天內(nèi)使用可減少冠狀動(dòng)脈病變Ⅰ控制血管炎癥阿司匹林30～50mg/（kg·d）熱退后3天漸減為3～5mg/（kg·d）6～8周，冠狀動(dòng)脈損害者延長(zhǎng)治療糖皮質(zhì)激素不宜單獨(dú)使用，對(duì)IVIG無(wú)效者可考慮加用，爭(zhēng)議Ⅱ抗血小板聚集雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）Ⅲ對(duì)癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)預(yù)后為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率15%～25%多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于1～2年內(nèi)消失，但可留有管壁增厚和功能異常，大動(dòng)脈瘤常不完全消失，致血栓形成或管腔狹窄復(fù)發(fā)率為1%～2%隨訪無(wú)冠狀動(dòng)脈