蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝

一、蛋白質(zhì)的降解（一）內(nèi)源性蛋白質(zhì)降解的特點(diǎn)1、有選擇性2、細(xì)胞的營養(yǎng)狀態(tài)現(xiàn)在是1頁\一共有139頁\編輯于星期五每天都有一定量的細(xì)胞內(nèi)蛋白被降解：—被異常修飾的非正常蛋白、突變蛋白—需及時(shí)滅活的具調(diào)節(jié)活性的蛋白（如關(guān)鍵酶）當(dāng)aa豐富時(shí)，蛋白降解加速—食物蛋白供應(yīng)充足或過量—饑餓或糖尿病時(shí)無法獲得充足的糖做燃料現(xiàn)在是2頁\一共有139頁\編輯于星期五細(xì)胞如何有選擇地降解“過期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？內(nèi)源過期蛋白質(zhì)水解氨基酸？泛肽識別并在溶酶體中水解（二）蛋白質(zhì)降解的反應(yīng)機(jī)制現(xiàn)在是3頁\一共有139頁\編輯于星期五泛肽：76個(gè)氨基酸的小肽過期蛋白質(zhì)泛肽復(fù)合體溶酶體氨基酸泛肽現(xiàn)在是4頁\一共有139頁\編輯于星期五被標(biāo)記后的內(nèi)源蛋白質(zhì)50~500nm各種水解酶單層膜游離于細(xì)胞質(zhì)中，過于微小難以觀察小分子單元溶酶體白細(xì)胞殺菌時(shí)被該細(xì)菌同樣溶解白細(xì)胞殺菌、細(xì)胞自溶也與之有關(guān)現(xiàn)在是5頁\一共有139頁\編輯于星期五蛋白質(zhì)降解的泛肽途徑E1-S-E1-SHE2-S-E1-SHE2-SHE2-SHATPAMP+PPiE3多泛肽化蛋白ATP26S蛋白酶體20S蛋白酶體ATP19S調(diào)節(jié)亞基去折疊水解E1：泛肽活化酶E2：泛肽載體蛋白

E3：泛肽-蛋白質(zhì)連接酶（ubiquitin）現(xiàn)在是6頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是7頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是8頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是9頁\一共有139頁\編輯于星期五蛋白質(zhì)的生理功能組織細(xì)胞重要的組成成分，維持組織、細(xì)胞的生長，更新和修補(bǔ)組織參與多種重要的生理活動(如酶、激素)氧化供能（17.9KJ/g蛋白質(zhì)）可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等氨基酸為含氮化合物合成的提供氮源（三）機(jī)體對外源蛋白質(zhì)的需要及消化現(xiàn)在是10頁\一共有139頁\編輯于星期五*總氮平衡：攝入氮=排出氮即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如成人*正氮平衡：攝入氮>排出氮即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如兒童、孕婦*負(fù)氮平衡：攝入氮<排出氮即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，如饑餓、消耗性疾病食物攝入氮-(尿氮+糞氮)可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解的動態(tài)關(guān)系氮平衡現(xiàn)在是11頁\一共有139頁\編輯于星期五蛋白質(zhì)的需要量成人每日最低需要量:30～50g/d我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的成人每日需要量:80g/d揚(yáng)州大學(xué)生物科學(xué)與技術(shù)學(xué)院現(xiàn)在是12頁\一共有139頁\編輯于星期五——取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少必需氨基酸：機(jī)體不能合成、必需從食物中攝取：賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、色、蘇氨酸非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸半必需氨基酸：嬰幼兒時(shí)期合成量不能滿足需要組氨酸和精氨酸蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值現(xiàn)在是13頁\一共有139頁\編輯于星期五

氮的保留量BV=100%氮的吸收量蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用

指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)若與必需氨基酸互相補(bǔ)充混合食用時(shí)則可大大提高營養(yǎng)價(jià)值。蛋白質(zhì)的生理價(jià)值（BV）：指食物蛋白的利用率蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值的化學(xué)評分現(xiàn)在是14頁\一共有139頁\編輯于星期五

蛋白來源重量%單食時(shí)BV混食時(shí)BV——————————————————————豆腐干426577面筋5867——————————————————————小麥3967小米135789牛肉2669大豆2264

—————————————————混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用現(xiàn)在是15頁\一共有139頁\編輯于星期五水解胞外酶氨基酸吸收入作為氮源和能源進(jìn)行代謝蛋白質(zhì)不能儲備外源蛋白質(zhì)現(xiàn)在是16頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是17頁\一共有139頁\編輯于星期五1、蛋白質(zhì)的消化內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鏈兩端開始水解肽鍵）主要的酶類：據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：現(xiàn)在是18頁\一共有139頁\編輯于星期五NH3+—

NH3+—COO-—COO-—外切酶—氨肽酶隨機(jī)內(nèi)切酶特定氨基酸間限制性內(nèi)切酶外切酶—羧肽酶最終產(chǎn)物—氨基酸現(xiàn)在是19頁\一共有139頁\編輯于星期五胃蛋白酶原H+

蛋白質(zhì)多肽（主）酶原的激活水解2、消化過程（1）胃中消化胃蛋白酶胃蛋白酶現(xiàn)在是20頁\一共有139頁\編輯于星期五

胰蛋白酶原

腸激酶

糜蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶（+）蛋白質(zhì)

肽

氨基酸內(nèi)肽酶外肽酶

酶原的激活

胰蛋白酶水解（2）小腸內(nèi)消化（主要部位）現(xiàn)在是21頁\一共有139頁\編輯于星期五消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（Phe.Trp）現(xiàn)在是22頁\一共有139頁\編輯于星期五（1）

主要部位：小腸A氨基酸運(yùn)載蛋白堿性氨基酸運(yùn)載蛋白酸性氨基酸運(yùn)載蛋白亞氨基酸運(yùn)載蛋白B-谷氨酸循環(huán)（2）

吸收機(jī)制中性氨基酸運(yùn)載蛋白3、氨基酸的吸收現(xiàn)在是23頁\一共有139頁\編輯于星期五氨基酸-谷氨?；D(zhuǎn)移酶谷胱甘肽半胱氨酰甘氨酸-谷氨酰氨基酸-谷氨酸環(huán)化酶5-氧脯氨酸氨基酸谷胱甘肽合成酶甘氨酸-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸合成酶谷氨酸5-氧脯氨酸酶半胱氨酸肽酶細(xì)胞膜細(xì)胞內(nèi)||||||||||||||||||||||細(xì)胞外-谷氨酰基循環(huán)—氨基酸吸收現(xiàn)在是24頁\一共有139頁\編輯于星期五GeneralMetabolismofAminoAcid氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成脫氨基作用NH3α-酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其他含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變現(xiàn)在是25頁\一共有139頁\編輯于星期五二、氨基酸的分解代謝現(xiàn)在是26頁\一共有139頁\編輯于星期五氨基酸α酮酸1、氧化：CO2、H2O、ATP2、提供可轉(zhuǎn)化為G（燃料）的3碳和4碳單位NH4+1、再利用生成AA2、排泄：

NH4+、尿素、尿酸現(xiàn)在是27頁\一共有139頁\編輯于星期五（一）脫氨基作用

(DeaminationofAminoAcid)現(xiàn)在是28頁\一共有139頁\編輯于星期五1、轉(zhuǎn)氨基作用

氨基轉(zhuǎn)移酶(aminotransferase)

轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)(Donoraminoacid)(Newaminoacid)(Newketoacid)(Accepterketoacid)(transaminase)現(xiàn)在是29頁\一共有139頁\編輯于星期五（1）體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)：①現(xiàn)在是30頁\一共有139頁\編輯于星期五谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamicpyruvictransaminase,GPT)

谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamicoxaloacetictransaminase,GOT)

GluPyruvateα-Ketoglutarate(α-KG)AlaGPT②現(xiàn)在是31頁\一共有139頁\編輯于星期五肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的100倍抽血化驗(yàn)若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能：肝組織受損破裂結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定原因查肝功抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)現(xiàn)在是32頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是33頁\一共有139頁\編輯于星期五（2）轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制現(xiàn)在是34頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是35頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是36頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是37頁\一共有139頁\編輯于星期五

+磷酸吡哆醛氨基酸–H2O+H2OSchiff’s堿轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制（醛亞胺）現(xiàn)在是38頁\一共有139頁\編輯于星期五磷酸吡哆胺-酮酸+–H2O+H2O分子重排Schiff’s堿異構(gòu)體現(xiàn)在是39頁\一共有139頁\編輯于星期五(主要是肌肉)（3）葡萄糖-丙氨酸循環(huán)各組織細(xì)胞脫氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝臟脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式以Gln、Ala轉(zhuǎn)運(yùn)氨經(jīng)濟(jì)性高效（一舉兩得）肌肉劇烈運(yùn)動丙酮酸NH3丙氨酸糖異生糖原脫氨酵解蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能現(xiàn)在是40頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是41頁\一共有139頁\編輯于星期五L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，輔基為FMN）D-氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少，輔基為FAD）氨基酸氧化脫氨的主要酶：2、（谷氨酸的）氧化脫氨基L-谷氨酸脫氫酶現(xiàn)在是42頁\一共有139頁\編輯于星期五氨基酸+FAD+H2O

α-酮酸+NH3+FADH2FADH2+O2FAD+H2O

D或L氨基酸氧化酶現(xiàn)在是43頁\一共有139頁\編輯于星期五L-Glu氧化脫氨基作用

L-谷氨酸脫氫酶(L-glutamatedehydrogenase）分布：Liver，Kidney，Brain不需氧脫氫酶，輔酶：NAD+orNADP+(－)：GTP、ATP(＋)：GDP、ADP現(xiàn)在是44頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是45頁\一共有139頁\編輯于星期五+H2O_H2O+

NH3-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H+L-谷氨酸氧化脫氨基作用現(xiàn)在是46頁\一共有139頁\編輯于星期五（三）脫酰胺基作用現(xiàn)在是47頁\一共有139頁\編輯于星期五（四）非氧化脫氨基反應(yīng)主要在微生物中進(jìn)行1、還原脫氨基現(xiàn)在是48頁\一共有139頁\編輯于星期五2、脫水脫氨基現(xiàn)在是49頁\一共有139頁\編輯于星期五3、裂解脫氨基現(xiàn)在是50頁\一共有139頁\編輯于星期五轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶種類多、分布廣、活性高但氨基酸沒有真正脫掉氨基氧化脫氨基作用氨基酸氧化酶只有Glu脫氫酶分布廣、活性高，但肌肉缺乏——不是體內(nèi)主要的脫氨基方式現(xiàn)在是51頁\一共有139頁\編輯于星期五最佳脫氨基的方式是？聯(lián)合脫氨基=轉(zhuǎn)氨基+氧化脫氨基①轉(zhuǎn)氨酶與Glu脫氫酶的聯(lián)合脫氨基肝、腦、腎②嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉、腦、腎現(xiàn)在是52頁\一共有139頁\編輯于星期五（五）聯(lián)合脫氨基作用α-KG谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶現(xiàn)在是53頁\一共有139頁\編輯于星期五肌肉、肝、腦、腎中的嘌呤核苷酸循環(huán)現(xiàn)在是54頁\一共有139頁\編輯于星期五產(chǎn)物腺苷酸琥珀酸草酰乙酸嘌呤核苷酸循環(huán)谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶α-氨基酸α-酮酸NH3NH3天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸H2ONH3H2ONAD+NADH+H+腺苷酸延胡索酸蘋果酸谷-草轉(zhuǎn)氨酶H2O反應(yīng)物現(xiàn)在是55頁\一共有139頁\編輯于星期五嘌呤核苷酸循環(huán)

（purinenucleotidecycle）現(xiàn)在是56頁\一共有139頁\編輯于星期五（六）氨基酸的脫羧基作用1、直接脫羧基PLP現(xiàn)在是57頁\一共有139頁\編輯于星期五2、羥化脫羧基現(xiàn)在是58頁\一共有139頁\編輯于星期五Putrefaction（腐敗）ofProtein胺類(amines)的生成組胺、γ氨基丁酸等生理活性物質(zhì)氨(ammonia)的生成

其它有害物質(zhì)的生成苯酚、吲哚、硫化氫等現(xiàn)在是59頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是60頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是61頁\一共有139頁\編輯于星期五有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+α-谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氧化脫氨(七)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)與排泄血氨過高可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒！現(xiàn)在是62頁\一共有139頁\編輯于星期五1、體內(nèi)氨的來源AminoAcid脫氨基(Deamination)腸道細(xì)菌的腐敗作用與尿素(Urea)的分解腎小管上皮分泌—Gln的分解現(xiàn)在是63頁\一共有139頁\編輯于星期五若外環(huán)境NH3大量進(jìn)入細(xì)胞，或細(xì)胞內(nèi)NH3大量積累α酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化NADPH大量消耗TCA循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙表現(xiàn)：語言障礙、視力模糊、昏迷、死亡三羧酸循環(huán)丙酮酸α酮戊二酸2、氨中毒的可能機(jī)制L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+

α-谷氨酸

α-酮戊二酸？現(xiàn)在是64頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是65頁\一共有139頁\編輯于星期五血氨正常參考值：5.54～65mol/L降低血氨的措施：

限制蛋白進(jìn)食量給于腸道抑菌藥物給予Glu使其與氨結(jié)合為Gln現(xiàn)在是66頁\一共有139頁\編輯于星期五3、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)Gln合成酶γ谷氨酰磷酸Gln合成酶以中性Gln形式轉(zhuǎn)運(yùn)肝臟現(xiàn)在是67頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是68頁\一共有139頁\編輯于星期五4、氨的排泄現(xiàn)在是69頁\一共有139頁\編輯于星期五水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動物排尿素各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉的原則排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復(fù)雜、越耗能？體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。？體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡單，低毒的尿素形式。現(xiàn)在是70頁\一共有139頁\編輯于星期五鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)氨不溶于水毒性很小需更多能量為什么這類生物如此排氨？水循環(huán)太慢，保留水分同時(shí)不中毒，付出高能量代價(jià)。高等植物，以Gln/Asn形式儲存氨，不排氨。現(xiàn)在是71頁\一共有139頁\編輯于星期五1932年HansKrebs提出尿素循環(huán)(ureacycle)鳥氨酸循環(huán)(ornithinecycle)5、尿素(urea)的生成現(xiàn)在是72頁\一共有139頁\編輯于星期五實(shí)驗(yàn)：動物切除肝臟，輸入AA后，血氨濃度升高動物保留肝臟、切除腎臟，輸入AA后，血中尿素濃度升高動物肝臟、腎臟同時(shí)切除，輸入氨基酸后，血中尿素含量較低，但血氨濃度升高結(jié)論：肝臟是合成尿素的主要器官現(xiàn)在是73頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是74頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是75頁\一共有139頁\編輯于星期五UreaBiosynthesis-1氨基甲酰磷酸(Carbamoylphosphate)CPS-ⅠAGA（1）氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ

(carbamoylphophatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)(N-acetylglutamaticacid,AGA)現(xiàn)在是76頁\一共有139頁\編輯于星期五反應(yīng)部位：線粒體蛋白質(zhì)降解轉(zhuǎn)氨反應(yīng)Glu濃度AGA最終促進(jìn)CPSⅠ活性現(xiàn)在是77頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是78頁\一共有139頁\編輯于星期五UreaBiosynthesis-2（2）瓜氨酸的合成(Carbamoylphosphate)(Ornithine)(Citrulline)現(xiàn)在是79頁\一共有139頁\編輯于星期五UreaBiosynthesis-3（3）精氨酸的合成（胞質(zhì)）(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)現(xiàn)在是80頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是81頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是82頁\一共有139頁\編輯于星期五UreaBiosynthesis-4（4）精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)現(xiàn)在是83頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是84頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是85頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是86頁\一共有139頁\編輯于星期五尿素生成的要點(diǎn)亞細(xì)胞定位：線粒體與細(xì)胞質(zhì)限速酶：氨甲酰磷酸合成酶耗能過程：4ATP/ureaN與C來源：氨基酸脫氨和CO2尿素合成的調(diào)節(jié)食物蛋白質(zhì)的影響CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)尿素合成酶系的調(diào)節(jié)現(xiàn)在是87頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是88頁\一共有139頁\編輯于星期五尿素循環(huán)部位——肝臟細(xì)胞氨基酸（外來的或自身的）α-酮戊二酸（轉(zhuǎn)氨作用）谷氨酸谷氨酸α酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鳥氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi瓜氨酸轉(zhuǎn)氨基—氨精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鳥氨酸精氨酸H2O尿素消耗4ATP能量現(xiàn)在是89頁\一共有139頁\編輯于星期五三、氨基酸碳骨架的氧化途徑

生成non-essentialaminoacid

轉(zhuǎn)變成Carbohydrate及Lipids生糖氨基酸(glucogenicaminoacid)生酮氨基酸(ketogenicaminoacid)生糖兼生酮氨基酸(glucogenicandketogenicaminoacid)

氧化供能現(xiàn)在是90頁\一共有139頁\編輯于星期五碳骨架的氧化異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoAα-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺現(xiàn)在是91頁\一共有139頁\編輯于星期五現(xiàn)在是92頁\一共有139頁\編輯于星期五氧化供能或轉(zhuǎn)變成糖類及脂類現(xiàn)在是93頁\一共有139頁\編輯于星期五生糖氨基酸：甘、絲、丙……等多種氨基酸生酮氨基酸：亮、賴、苯丙、色、酪生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪現(xiàn)在是94頁\一共有139頁\編輯于星期五

（一）形成乙酰-CoA

丙氨酸色氨酸現(xiàn)在是95頁\一共有139頁\編輯于星期五絲氨酸甘氨酸蘇氨酸絲/蘇氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶乙酰CoA現(xiàn)在是96頁\一共有139頁\編輯于星期五

絲氨酸半胱氨酸現(xiàn)在是97頁\一共有139頁\編輯于星期五精氨酸谷氨酸脯氨酸（二）形成α酮戊二酸谷氨酸γ半醛現(xiàn)在是98頁\一共有139頁\編輯于星期五組氨酸α酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酸現(xiàn)在是99頁\一共有139頁\編輯于星期五同型/高半胱氨酸甲硫氨酸蘇氨酸（三）形成琥珀酸-CoAα羥丁酸現(xiàn)在是100頁\一共有139頁\編輯于星期五琥珀酸-CoA蘇氨酸纈氨酸異亮氨酸現(xiàn)在是101頁\一共有139頁\編輯于星期五纈氨酸亮氨酸異亮氨酸轉(zhuǎn)氨基作用相應(yīng)的-酮酸氧化脫羧基作用相應(yīng)的脂肪酰CoA纈氨酸琥珀酸單酰CoA亮氨酸乙酰輔酶A及乙酰乙酰輔酶A異亮氨酸乙酰輔酶A及琥珀酸單酰輔酶A支鏈氨基酸的代謝現(xiàn)在是102頁\一共有139頁\編輯于星期五

（4）形成延胡索酸

乙酰乙酸兩條路徑進(jìn)入現(xiàn)在是103頁\一共有139頁\編輯于星期五（5）形成草酰乙酸現(xiàn)在是104頁\一共有139頁\編輯于星期五（一）一碳單位(onecarbonunit,OCU)代謝概念：含一個(gè)碳原子的基團(tuán)四、由氨基酸產(chǎn)生的其他重要物質(zhì)methylmethylenemethenylformylformimino現(xiàn)在是105頁\一共有139頁\編輯于星期五葉酸、碟酰谷氨酸2-氨基-4-羥基-6-亞甲基蝶呤對氨基苯甲