賁門失弛緩癥術(shù)專家共識意見

經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)治療賁門失弛緩癥專家共識

現(xiàn)在是1頁\一共有45頁\編輯于星期五

賁門失弛緩癥(esophagealachalasia)又稱賁門痙攣或巨食管是由于食管胃交界部(esophagogastricjunction,EGJ)神經(jīng)肌肉功能障礙所致的功能性疾病?

現(xiàn)在是2頁\一共有45頁\編輯于星期五主要特征:食管缺乏蠕動,食管下端括約肌(loweresophagealsphincter,LES)高壓和對吞咽動作的松弛反應減弱?臨床表現(xiàn):吞咽困難?胸骨后疼痛?食物反流、嘔吐以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽?肺部感染等癥狀?現(xiàn)在是3頁\一共有45頁\編輯于星期五賁門失弛緩癥在我國缺乏流行病學資料,該病在歐美等西方國家的發(fā)生率每年約為1/10萬,男女發(fā)病比例為1∶1.15?病因迄今不明,一般認為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致,發(fā)病與食管肌層內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞變性?減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān),神經(jīng)節(jié)細胞退變的同時,常伴有淋巴細胞浸潤的炎性表現(xiàn);病因也可能與感染?免疫等因素有關(guān)?現(xiàn)在是4頁\一共有45頁\編輯于星期五治療目的:降低食管下括約肌壓力,使食管下段松弛,從而解除功能性梗阻,食物順利進入胃內(nèi)?治療方式:藥物治療?內(nèi)鏡治療及手術(shù)治療?

現(xiàn)在是5頁\一共有45頁\編輯于星期五經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)(peroralendoscopicmyotomy,POEM)是一種通過隧道內(nèi)鏡技術(shù)進行肌切開的內(nèi)鏡微創(chuàng)新技術(shù)2008年首次應用于賁門失弛緩癥臨床治療,我國起步于2010年,經(jīng)過兩年的迅速發(fā)展,目前已成為開展POEM手術(shù)治療最多的國家?現(xiàn)在是6頁\一共有45頁\編輯于星期五一?賁門失弛緩癥的診斷

現(xiàn)在是7頁\一共有45頁\編輯于星期五吞咽困難?反流?胸骨后疼痛和體質(zhì)量減輕是賁門失弛緩癥的四大主要癥狀?推薦采用Eckardt評分系統(tǒng)用于賁門失弛緩癥患者的診斷和分級?吞咽困難是本病最常見和最早出現(xiàn)的癥狀,占80%~95%以上;病初時有時無?時輕時重,后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性?食物反流和嘔吐發(fā)生率可高達90%?嘔吐多在進食后20~30min內(nèi)發(fā)生,可將前一餐或隔夜食物嘔出?在并發(fā)食管炎或食管潰瘍時,反流物可含有血液?患者可因食物反流?誤吸而引起反復發(fā)作的肺炎和氣管炎甚至支氣管擴張?肺膿腫或呼吸衰竭?40%~90%的患者有疼痛的癥狀,疼痛部位多在胸骨后及中上腹?體質(zhì)量減輕與吞咽困難影響食物的攝取有關(guān)?病程長久者體質(zhì)量減輕?營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)明顯,極少數(shù)呈惡病質(zhì)表現(xiàn)?疾病后期,極度擴張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳?氣急?紫紺和聲音嘶啞等?

臨床癥狀:現(xiàn)在是8頁\一共有45頁\編輯于星期五現(xiàn)在是9頁\一共有45頁\編輯于星期五影像學檢查上消化道鋇餐X線造影檢查見不同程度的食管擴張,食管蠕動減弱,食管末端狹窄呈“鳥嘴”狀,狹窄部黏膜光滑,是賁門失弛緩癥患者的典型表現(xiàn)?食管擴張分為3級:Ⅰ級(輕度),食管直徑小于4cm;Ⅱ級(中度),直徑4~6cm;Ⅲ級(重度),直徑大于6cm,甚至彎曲呈S形(乙狀結(jié)腸型)?實時吞鋇檢查尚可定量評估食管排空能力,是一種簡單而易于重復的療效評價工具?CT?MRI及EUS等其他影像學檢查可作為上消化道鋇餐的補充,用于排除炎性或腫瘤等器質(zhì)性疾病導致的假性失弛緩癥?

現(xiàn)在是10頁\一共有45頁\編輯于星期五食管動力學檢測食管測壓仍是診斷賁門失弛緩癥的金標準,通常表現(xiàn)為食管平滑肌蠕動消失,LES松弛不全以及往往存在的LES壓力顯著增高?依據(jù)高分辨率食管測壓(high-resolutionmanometry,HRM)結(jié)果,賁門失弛緩癥可分為3型:Ⅰ型為經(jīng)典的失弛緩癥,表現(xiàn)為食管蠕動顯著減弱而食管內(nèi)壓不高;Ⅱ型表現(xiàn)為食管蠕動消失以及全食管壓力明顯升高;Ⅲ型表現(xiàn)為造成管腔梗阻的食管痙攣(lumen-obliteratingesophagealspasm)?該分型可用于手術(shù)療效的判斷,Ⅱ型患者療效最好,而Ⅲ型患者對手術(shù)治療反應最差?

現(xiàn)在是11頁\一共有45頁\編輯于星期五胃鏡檢查胃鏡檢查可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤?內(nèi)鏡下賁門失弛緩癥表現(xiàn)特點有:

(1)食管內(nèi)殘留有中到大量的積食,多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤;(2)食管體部擴張,并有不同程度扭曲變形;(3)管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán),似憩室膨出;(4)賁門狹窄程度不等,直至完全閉鎖不能通過?應注意的是,早期賁門失弛緩癥內(nèi)鏡下可無明顯異常表現(xiàn),有時鏡身通過賁門阻力感并不甚明顯?

現(xiàn)在是12頁\一共有45頁\編輯于星期五二?手術(shù)指征現(xiàn)在是13頁\一共有45頁\編輯于星期五適應證:確診為賁門失弛緩癥并影響生活質(zhì)量者均可進行POEM手術(shù)?食管明顯擴張,甚至呈S形或U形的患者,既往外科手術(shù)失敗或癥狀復發(fā)者,術(shù)前曾接受過其他治療者(如球囊擴張?肉毒素注射和支架治療等),可進行POEM手術(shù),但手術(shù)難度可能較高?

現(xiàn)在是14頁\一共有45頁\編輯于星期五禁忌證:合并嚴重凝血功能障礙?嚴重心肺等器質(zhì)性疾病等無法耐受手術(shù)者,以及食管黏膜下層嚴重纖維化而無法成功建立黏膜下隧道者為POEM手術(shù)的禁忌證?食管下段或EGJ明顯炎癥或巨大潰瘍者,作為POEM手術(shù)的相對禁忌證?

現(xiàn)在是15頁\一共有45頁\編輯于星期五三?條件與準入現(xiàn)在是16頁\一共有45頁\編輯于星期五開展POEM應具備的醫(yī)療設備條件:POEM應該限于在有合法資質(zhì)的醫(yī)療單位中開展?使用的最基本設備包括:帶附送水鉗道內(nèi)鏡;CO2灌注裝置;透明帽?切開刀?注射針?熱活檢鉗和金屬夾等;內(nèi)鏡專用的高頻電發(fā)生器?所有器械應符合相關(guān)消毒滅菌要求,一次性物品應按有關(guān)規(guī)定處理,常用易損的器械應有備用品?現(xiàn)在是17頁\一共有45頁\編輯于星期五開展POEM應具備的人員資格:POEM需由有合法資質(zhì)的醫(yī)生?助手及護士團隊協(xié)同完成團隊中應有高級技術(shù)職務的醫(yī)生,須由高年資主治醫(yī)師以上?經(jīng)過正規(guī)培訓的人員主持工作?現(xiàn)在是18頁\一共有45頁\編輯于星期五POEM的主要操作者應該接受過規(guī)范化的專業(yè)技術(shù)培訓,具有從事內(nèi)鏡切除手術(shù)(內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù),endoscopicsubmucosaldissection,ESD等)的經(jīng)驗,完成不少于30例食管病變ESD治療,有一定處理手術(shù)并發(fā)癥如出血?穿孔的經(jīng)驗?建議初期在有經(jīng)驗醫(yī)生指導下完成一定數(shù)量的病例后再獨立操作;建議從病程短?未接受過其他治療的簡單病例開始,累積一定數(shù)量后,再逐步過渡到乙狀結(jié)腸型以及術(shù)后復發(fā)等復雜病例的治療?

現(xiàn)在是19頁\一共有45頁\編輯于星期五四?術(shù)前準備

現(xiàn)在是20頁\一共有45頁\編輯于星期五病情評估:通過病程?癥狀評分?既往治療情況及多種術(shù)前檢查,完成患者的信息登記表,明確賁門失弛緩癥的診斷及分級,評估手術(shù)的難度及預期效果?嚴重肺部感染病史者術(shù)前行肺功能檢查?知情同意:術(shù)前簽署知情同意書,并告知可能獲得的益處和風險?患者準備:術(shù)前流質(zhì)飲食2d?手術(shù)當天行內(nèi)鏡檢查,確認食管內(nèi)無內(nèi)容物潴留,為手術(shù)提供良好的視野,并預防麻醉過程中的反流誤吸?

現(xiàn)在是21頁\一共有45頁\編輯于星期五五?手術(shù)操作方法及要點

現(xiàn)在是22頁\一共有45頁\編輯于星期五1.麻醉及體位:所有患者均行氣管插管全身麻醉,仰臥位或左側(cè)臥位,術(shù)前預防性靜脈應用抗生素?抗生素的選擇參照衛(wèi)生部抗生素使用原則,可選用第一?二代頭孢菌素?

現(xiàn)在是23頁\一共有45頁\編輯于星期五2.食管黏膜層切開:胃鏡前端附加透明帽,確定EGJ距門齒距離?常規(guī)于EGJ上方10cm處,行食管壁黏膜下注射,注射液為靛胭脂?腎上腺素和生理鹽水的混合液?縱形切開黏膜層1.5~2.0cm顯露黏膜下層?

現(xiàn)在是24頁\一共有45頁\編輯于星期五3.分離黏膜下層建立黏膜下“隧道”:沿食管黏膜下層自上而下分離,建立黏膜下“隧道”直至EGJ下方2~3cm?操作時盡量靠近肌層進行黏膜下層分離,分離中反復進行黏膜下注射,避免損傷黏膜層?分離中鏡身退出黏膜下“隧道”,進入胃腔,倒鏡觀察胃黏膜顏色改變,可判斷分離止點與EGJ的距離?對于乙狀結(jié)腸型食管,可通過內(nèi)鏡前端附加的透明帽展平食管壁,但往往較為困難?在黏膜下層建立“隧道”過程中,對EGJ的判斷可根據(jù)以下幾點:(1)根據(jù)進鏡深度判斷;(2)根據(jù)進鏡阻力判斷,當鏡身接近EGJ時可以感到阻力增加,而通過后到達胃黏膜下層時阻力則突然消失;(3)根據(jù)賁門處黏膜下柵欄狀粗大平行血管判斷;(4)根據(jù)黏膜下層內(nèi)血管分布判斷,食管黏膜下層血管較少,而胃黏膜下層血管明顯增多呈蛛網(wǎng)狀?

現(xiàn)在是25頁\一共有45頁\編輯于星期五4.肌切開:完全?有效?足夠長度的肌切開是保證POEM療效的關(guān)鍵?胃鏡直視下從“隧道”入口下方2cm處開始,從上而下?由淺而深縱形切開環(huán)形肌束至EGJ下方2cm以上?對于創(chuàng)面出血點隨時電凝止血,肌切開完成后確認胃鏡通過賁門無阻力?為保證手術(shù)療效,肌切開長度常規(guī)為8~10cm,尤其是EGJ下方至少應超過2cm;對于以胸痛和食管痙攣為主要表現(xiàn)的Ⅲ型賁門失弛緩癥患者,肌切開范圍應包括所有異常收縮導致的狹窄環(huán),具體切開長度可通過內(nèi)鏡或測壓判斷?對于Heller術(shù)后患者,肌切開部位常規(guī)選擇原手術(shù)區(qū)對側(cè),以避免既往手術(shù)瘢痕粘連的影響?依據(jù)復旦大學附屬中山醫(yī)院內(nèi)鏡中心500余例POEM手術(shù)經(jīng)驗,連同縱行肌在內(nèi)的全層肌切開可明顯縮短手術(shù)時間,同時并未增加手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥?因此,為保證長期療效,對于癥狀嚴重患者,推薦進行全層切開,尤其是EGJ上下5cm范圍的全層切開?

現(xiàn)在是26頁\一共有45頁\編輯于星期五5.金屬夾關(guān)閉黏膜層切口:將黏膜下“隧道”內(nèi)和食管胃腔內(nèi)氣液體吸盡,沖洗創(chuàng)面并電凝創(chuàng)面出血點和小血管多枚金屬夾對縫黏膜層切口?現(xiàn)在是27頁\一共有45頁\編輯于星期五現(xiàn)在是28頁\一共有45頁\編輯于星期五現(xiàn)在是29頁\一共有45頁\編輯于星期五六?術(shù)中并發(fā)癥的處理

現(xiàn)在是30頁\一共有45頁\編輯于星期五1.黏膜層損傷:對于手術(shù)過程中出現(xiàn)的黏膜層損傷甚至穿孔,特別是賁門部位,可在肌切開完成后于食管腔內(nèi)采用金屬夾夾閉,必要時胃鏡監(jiān)視下放置胃腸減壓管?

現(xiàn)在是31頁\一共有45頁\編輯于星期五2.術(shù)中氣腫?氣胸和氣腹:術(shù)中皮下(表現(xiàn)為面部?頸部?胸壁和陰囊等氣腫)和縱隔氣腫(胃鏡可發(fā)現(xiàn)會厭部腫脹)常無需特殊處理,一般會自行消退?術(shù)中發(fā)生嚴重氣胸(手術(shù)過程中氣道壓力超過20mmHg,血氧飽和度低于90%,行急診床旁胸片證實)者,予胸腔閉式引流后,?？衫^續(xù)手術(shù)?術(shù)中明顯氣腹者,通過14G穿刺針于右下腹麥氏點穿刺放氣后,常無需特殊處理?由于體內(nèi)CO2較空氣彌散和吸收快,建議內(nèi)鏡治療中使用CO2灌注,一旦發(fā)生氣腫?氣胸或氣腹,CO2可很快吸收,癥狀得到及時控制?

現(xiàn)在是32頁\一共有45頁\編輯于星期五七?術(shù)后處理

術(shù)后當天予以禁食?補液?半臥位和心電監(jiān)護,觀察有無頸部和胸前皮下氣腫?術(shù)后靜脈使用質(zhì)子泵抑制劑(protonpumpinhibitor,PPI)3d?術(shù)后靜脈使用抗生素,藥物的選擇參照衛(wèi)生部抗生素使用原則,可選用第一?二代頭孢菌素,但用藥總時間不應超過48h;對有氣胸?大量出血和高齡患者及免疫缺陷人群,可酌情延長?術(shù)后胸部平片或胸部CT檢查,了解有無縱膈氣腫?氣胸?氣腹和胸腔積液等?常規(guī)術(shù)后3d進食流質(zhì),術(shù)后2周進食半流質(zhì),術(shù)后口服PPI制劑4周?

現(xiàn)在是33頁\一共有45頁\編輯于星期五八?術(shù)后并發(fā)癥的處理現(xiàn)在是34頁\一共有45頁\編輯于星期五1.氣胸和氣腹:術(shù)后如有縱隔?皮下氣腫及輕度氣胸(肺壓縮體積小于30%﹚,患者呼吸平穩(wěn)?血氧飽和度大于95%,常無需特殊處理;對于肺壓縮體積超過30%的氣胸,可使用臨床常用的靜脈穿刺導管于鎖骨中線與第2肋間隙交界處行胸腔穿刺閉式引流?對于膈下少量游離氣體而無明顯癥狀者,氣體一般可自行吸收;如腹脹明顯,可行胃腸減壓,必要時可用14G穿刺針進行腹腔穿刺放氣?

現(xiàn)在是35頁\一共有45頁\編輯于星期五2.胸腔積液:

POEM術(shù)后胸腔積液發(fā)生比例為40%左右?積液量少和無發(fā)熱者,一般可自行吸收,無需特殊處理;對于較大量胸腔積液?影響呼吸并高熱者,及時于超聲引導下置管引流?

現(xiàn)在是36頁\一共有45頁\編輯于星期五

3.出血:POEM術(shù)后出血的發(fā)生率較低?由于食管下段肌間隙小血管及側(cè)枝循環(huán)較為豐富,手術(shù)時應隨時沖洗創(chuàng)面,對于創(chuàng)面出血點及時電凝,徹底止血?術(shù)后出現(xiàn)心率增快?血壓下降和胸痛進行性加重或嘔血?黑糞,應考慮“隧道”內(nèi)出血可能,及時行胃鏡探查,將創(chuàng)面及黏膜下隧道內(nèi)的積血清除,盡可能暴露創(chuàng)面,用熱活檢鉗電凝止血;如不能明確活動性出血點,可用三腔管食管囊壓迫止血?術(shù)后出血者應治療性應用抗生素?

現(xiàn)在是37頁\一共有45頁\編輯于星期五4.感染:主要包括黏膜下“隧道”感染?縱膈感染和肺部感染等,是POEM術(shù)后可能發(fā)生的嚴重并發(fā)癥?感染發(fā)生的原因主要包括術(shù)前食管清潔不充分?術(shù)中和術(shù)后黏膜下隧道內(nèi)出血或積液等?因此,術(shù)前應充分清潔食管,預防性使用抗生素;氣管插管過程中防止誤吸;術(shù)中創(chuàng)面嚴密止血,夾閉“隧道”入口前反復無菌生理鹽水沖洗,保證黏膜切口夾閉嚴密確切?術(shù)后有肺部炎性或節(jié)段性肺不張者,加強化痰和靜脈應用抗生素?

現(xiàn)在是38頁\一共有45頁\編輯于星期五5.消化道瘺:主要包括食管縱膈瘺和食管胸腔瘺等,罕見?保持食管黏膜完整性是預防瘺的關(guān)鍵?術(shù)中需盡量減少黏膜層損傷,對于出現(xiàn)的損傷尤其是穿孔,采用金屬夾夾閉,保證“隧道”入口夾閉嚴密確切?一旦瘺出現(xiàn),可采用食管覆膜支架堵塞瘺口,同時行胸腔閉式引流等,保持通暢引流?

現(xiàn)在是39頁\一共有45頁\編輯于星期五九?術(shù)后隨訪

術(shù)后隨訪主要目的在于評估療效,早期發(fā)現(xiàn)癥狀復發(fā)以及監(jiān)測遠期并發(fā)癥(胃食管反流等)現(xiàn)在是40頁\一共有45頁\編輯于星期五1.療效評估:療效評估通常于術(shù)后2~4周左右進行?方法包括主觀癥狀評估和客觀檢查兩方面?主觀癥狀評估可采用癥狀評分系統(tǒng),術(shù)后Eckardt評分小于或等于3分者,認為手術(shù)有效;術(shù)后6個月內(nèi)Eckardt評分大于或等于4分者,考慮手術(shù)失敗?客觀檢查包括胃鏡檢查?食管測壓以及實時吞鋇檢查等?胃鏡檢查可了解食管創(chuàng)面愈合和通過賁門口阻力狀況;術(shù)后LES靜息壓小于或等于