總論和缺鐵性貧血課件

血液系統(tǒng)疾病總論

血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病。紅細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病脾功能亢進(jìn)出血和血栓性疾病治療去除病因保持正常血液成分及其功能去除異常血液成分和抑制異常功能造血干細(xì)胞移植缺鐵性貧血

irondeficiencyanemia,IDA

定義IDA指體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要產(chǎn)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血,是血紅素合成異常性貧血鐵的代謝鐵的分布鐵吸收鐵的運(yùn)輸鐵的排泄鐵的貯存鐵的分布體內(nèi)含鐵:正常成人男性50～55mg/kg，女性35～40mg/kg。每天造血約需20－25mg鐵，主要來自衰老破壞的RBC體內(nèi)鐵的形式：①功能狀態(tài)鐵:Hb（67％）、肌紅蛋白(15％）、轉(zhuǎn)鐵蛋白（3－4mg）和乳鐵蛋白、酶和輔因子結(jié)合的鐵；②貯存鐵:以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存于單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中。男1000mg，女300－400mg鐵的功能Hb中攜帶氧、貯氧、釋放氧。呼吸鏈細(xì)胞色素C、C1b、b5的電子輸送功能酶中接受電子或活化底物，接受電子起酶促反應(yīng)。乳鐵蛋白：乳汁中是營養(yǎng)嬰兒,粘膜和粒細(xì)胞中防止細(xì)菌感染。調(diào)節(jié)血小板的生成，營養(yǎng)粘膜、皮膚、指甲。是參與膠原纖維合成的輔因子鐵的吸收部位：十二指腸及空腸上部方式：為主動的與鐵蛋白結(jié)合方式被吸收；吸收形式：在酸性條件下使高鐵還原成亞鐵被吸收，其中動物肉類吸收>植物中鐵的吸收。鐵的運(yùn)輸進(jìn)入血漿的鐵(Fe2+)經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化成高鐵(Fe3+)后與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合后轉(zhuǎn)運(yùn)到組織或通過幼紅細(xì)胞膜轉(zhuǎn)鐵蛋白受體胞飲入細(xì)胞內(nèi)，再與轉(zhuǎn)鐵蛋白分離并還原成Fe2+在線粒體上與原卟啉、珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白鐵的排泄正常通過腸粘膜和皮膚脫落細(xì)胞排出過多丟失通過月經(jīng)、失血、血管內(nèi)溶血以含鐵血黃素和血紅蛋白尿從尿中排出大劑量口服鐵鹽使過多Fe3+在腸粘膜細(xì)胞內(nèi)與去鐵蛋白結(jié)合，留在細(xì)胞內(nèi)3～5天隨細(xì)胞脫落排出人體每天排鐵不超過1mg。一次妊娠失鐵：700mg；一次月經(jīng)失鐵：17mg；每天哺乳失鐵：0.5mg－1mg病因與發(fā)病機(jī)制病因鐵攝入不足吸收障礙丟失過多需鐵量增加而鐵攝入不足：

（1）需鐵量增加而鐵攝入不足多見于嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女。妊娠、分娩共計(jì)需鐵1130毫克鐵（2）長期素食者鐵吸收障礙：

（1）胃大部切除術(shù)者；（2）各種原因引起的胃腸道功能紊亂所致的吸收不良者，如長期嚴(yán)重腹瀉、慢性腸炎、Crohn病等（3）胃游離酸缺乏者；（4）轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥：遺傳性/嚴(yán)重肝病發(fā)病機(jī)制ID(irondepletion)體內(nèi)貯存鐵耗盡IDE(irondeficienterythropoiesis)缺鐵性紅細(xì)胞生成IDA(irondeficientanemia)缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)制缺鐵對鐵代謝的影響紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵對造血系統(tǒng)的影響組織缺鐵對組織細(xì)胞代謝的影響缺鐵對鐵代謝的影響組織缺鐵和細(xì)胞內(nèi)缺鐵：鐵蛋白、含鐵血黃素、血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低，總鐵結(jié)合力和未結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白升高血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR)升高紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵代謝鐵↓→血紅素↓→Hb↓→RBC體積小↑原卟啉→游離原卟啉（FEP）↑↘鋅原卟啉（ZPP）↑組織缺鐵對組織細(xì)胞代謝的影響細(xì)胞內(nèi)含鐵酶和鐵依賴酶的活性降低，影響患者精神、行為、體力、免疫功能及患兒的生長發(fā)育和智力引起黏膜組織病變外胚葉組織營養(yǎng)障礙貧血表現(xiàn)組織缺鐵表現(xiàn)缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)缺鐵原發(fā)病的表現(xiàn)消化道潰瘍、腫瘤出現(xiàn)黑便、血便及腹痛婦女月經(jīng)過多腫瘤的消耗血管內(nèi)溶血的血紅蛋白尿貧血的表現(xiàn)

乏力、易倦、頭昏、頭痛、耳鳴、心悸氣促、納差，心率加快等皮膚、黏膜蒼白組織缺鐵的臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)：兒童有智力低下、煩躁、容易興奮、注意力不集中、嚴(yán)重有腦組織水腫甚至顱內(nèi)高壓上皮、粘膜組織：舌乳頭萎縮、舌燒灼感、兒童有異食癖；吞咽困難、梗塞感反甲：是缺鐵造成半胱氨酸代謝障礙，指甲缺乏半胱氨酸營養(yǎng)變薄、易脆、直條紋扁平、凹下呈勺狀實(shí)驗(yàn)室檢查總鐵結(jié)合力(TIBC)：血漿中能與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白，是一種β1球蛋白血清鐵（SI)：與鐵結(jié)合部分稱為血清鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：血清鐵/總鐵結(jié)合力=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（正常為20～45%）轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(TFR):存在幼紅和網(wǎng)織紅膜上的糖蛋白細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查

血象

屬小細(xì)胞低色素性貧血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%）。紅細(xì)胞大小不一，紅細(xì)胞分布寬度（redcelldistributionwidth，RDW）增加，細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p增加。白細(xì)胞計(jì)數(shù)多在正常范圍。血小板計(jì)數(shù)正常或增加缺鐵性貧血continue

血象小細(xì)胞低色素Microcytic(MCV<80)HypochromicReticulocytecountislowMCH<27pgMCHC<32白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可正?？梢娂?xì)胞體積小，中心淡染區(qū)擴(kuò)大

骨髓細(xì)胞形態(tài)：

紅系增生呈輕~中度活躍，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。幼紅細(xì)胞體積較小，外形不規(guī)則，胞漿量減少且發(fā)育滯后，即核老漿幼。細(xì)胞核畸形常見，成熟紅細(xì)胞變化同外周血。髓細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系無顯著改變。骨髓鐵染色細(xì)胞內(nèi)外鐵均減少，尤以細(xì)胞外鐵為明顯，是診斷IDA的可靠指標(biāo)。鐵代謝檢查SI降低，<8.95μmol/L(500μg/L)。TIBC多升高，>64.44μmol/L(360μg/L)，但也可正常。TS降低＜15%。sFe是反映機(jī)體鐵儲備的良好指標(biāo)，缺鐵性貧血時降低（＜12μg/L）。繼發(fā)于某些慢性疾病如感染、炎癥或腫瘤的缺鐵性貧血患者鐵蛋白可不降低，但多不超過50~60μg/L缺鐵性紅細(xì)胞生成檢查IDA血紅素合成障礙，紅細(xì)胞游離原卟啉（freeerythrocyteprotoporphyrin，F(xiàn)EP）升高紅細(xì)胞FEP﹥0.9μmol/L（全血）ZPP﹥0.96μmol/L（全血）FEP/Hb>4.5μg/gHb診斷與鑒別診斷診斷缺鐵性貧血continue

IDAIDEID①血清鐵蛋白<12μg/l③

血紅蛋白及血清鐵等指標(biāo)正常②骨髓鐵染色先是骨髓小粒消失，鐵幼粒細(xì)胞<15%①ID的①+②②轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%②小細(xì)胞低色素性貧血：男性Hb﹤120g/L,女性﹤110g/L孕婦﹤100g/LMCV﹤80flMCH﹤27pgMCHC﹤32%③FEP,>4.5μg/gHb④Hb正常①IDE的①+②+③分期缺鐵(ID)：僅貯存鐵消耗，血清鐵蛋白降低<12μg/L骨髓外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞<15%，但血清鐵和血紅蛋白正常。缺鐵性紅細(xì)胞生成(IDE)：血清鐵↓、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%、FEP/Hb>4.5μg/gHb、有低色素小紅細(xì)胞生成，但血紅蛋白正常。缺鐵性貧血(IDA)：典型小細(xì)胞低色素貧血儲鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn)血清鐵蛋白<12ug/L骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失注：符合以上任何一條即可診斷缺鐵性紅細(xì)胞生成的診斷標(biāo)準(zhǔn)運(yùn)鐵蛋白飽和度<0.15紅細(xì)胞游離原卟啉>0.9umol/L(50ug/L),血液鋅原卟啉>0.96umol/L(60ug/L),或FEP/Hb>4.5ug/gHb骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失,鐵粒幼紅細(xì)胞<15%血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體濃度（sTfR)>26.5nmol/L(2.25mg/L)缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)小細(xì)胞低色素貧血:男Hb<120g/L,女Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L;MCV<80fl,MCH<27pg.MCHC<0.32有缺鐵的依據(jù)：符合IDE的診斷標(biāo)準(zhǔn)明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)鐵劑治療有效骨髓鐵染色骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼紅細(xì)胞<15%紅細(xì)胞游離原卟啉>0.9umol/L(50ug/L),血液鋅原卟啉>0.96umol/L(60ug/L),或FEP/Hb>4.5ug/gHb血清鐵蛋白<12ug/L血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體濃度>26.5nmol/L(2.25mg/L)缺鐵的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)鑒別診斷珠蛋白異常所致貧血慢性病性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥缺鐵性貧血continue

鑒別診斷鐵粒幼細(xì)胞性貧血海洋性貧血慢性病性貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏缺鐵性貧血珠蛋白異常所致貧血包括異常血紅蛋白病和珠蛋白生成障礙性貧血，屬遺傳性疾病，常有家族史體檢可有脾大血片中可見靶形紅細(xì)胞。血紅蛋白電泳出現(xiàn)不同的異常血紅蛋白帶血清鐵、鐵蛋白和運(yùn)鐵蛋白飽和度不降低慢性病性貧血常見病因有慢性感染、炎癥和腫瘤。多數(shù)患者為正常細(xì)胞正常色素性貧血，部分患者呈小細(xì)胞低色素性貧血。血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度及總鐵結(jié)合力降低，但鐵蛋白、骨髓可染鐵增加鐵粒幼細(xì)胞貧血系鐵失利用性貧血，分為先天性和獲得性兩類骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增多，并出現(xiàn)特征性的環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，其計(jì)數(shù)＞15%時有診斷意義血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度和鐵蛋白升高轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥常染色體隱形遺傳性疾病或嚴(yán)重肝病、腫瘤繼發(fā)SI、TIBC、SF和骨髓含鐵血黃素均降低先天者伴有發(fā)育不良和多臟器功能受損獲得者有原發(fā)病的表現(xiàn)診斷本病≠已查出原發(fā)病貧血程度≠疾病嚴(yán)重程度幾種小細(xì)胞低色素性貧血特點(diǎn)比較

缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血海洋性貧血慢性炎癥貧血年齡中、青年、女性中老年幼年不定病因鐵缺乏鐵利用失常Hb異常缺鐵或失利用網(wǎng)織紅正常/↑正常/↑略↑/正常正常血清鐵蛋白↓↑↑正常/↑血清鐵↓↑↑↓總鐵結(jié)合力↑↓正?！达柡丸F結(jié)合力↑↓↓↓轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓↑↑正常骨髓外鐵↓↑↑↑鐵粒幼細(xì)胞↓環(huán)形鐵粒幼＞15%↑↓治療病因治療是缺鐵性貧血能否得以根治的關(guān)鍵所在鐵劑治療雖可緩解病情，但若未去除病因，貧血難免復(fù)發(fā)且可延誤原發(fā)病的治療不能僅滿足缺鐵性貧血的癥狀性診斷，而應(yīng)力爭查明病因并加以有效治療鐵劑治療首選口服鐵劑安全、療效可靠常用鐵劑：硫酸亞鐵、硫酸亞鐵控釋片（福乃得）、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵、琥珀酸亞鐵和多糖鐵復(fù)合物(力蜚能）等鐵制劑。每日劑量應(yīng)含元素鐵150~200mg，分2~3次鐵劑治療注意事項(xiàng)口服多耐受良好，少數(shù)患者可出現(xiàn)消化道刺激癥狀，如惡心、燒心、胃腸痙攣及腹瀉等從小劑量開始，數(shù)天后增至全劑量。鐵劑與進(jìn)餐同時或餐后服用可減輕其副作用，但亦減少其吸收。飲茶影響鐵的吸收，故不應(yīng)同時服用。VitC有助于鐵吸收，可配伍應(yīng)用注射鐵劑治療僅限于不能口服鐵劑的患者,其副作用較多且嚴(yán)重嚴(yán)格適應(yīng)證：①不能耐受口服鐵劑；②原有消化道疾病，口服鐵劑加重病情，如潰瘍性結(jié)腸炎、胃十二指腸潰瘍等；③消化道吸收障礙，如胃十二指腸切除術(shù)后、萎縮性胃炎等；④鐵丟失（失血）過快，口服鐵劑補(bǔ)充不及；⑤因治療不能維持鐵平衡，如血液透析補(bǔ)鐵總劑量（mg）＝[需要達(dá)到的血紅蛋白濃度（150）－患者血紅蛋白（g/L）]×體重（kg）×0.33副作用:局部疼痛、皮膚色素脫失以及引