先天性主動脈瓣狹窄課件

（優(yōu)選）先天性主動脈瓣狹窄課件現(xiàn)在是1頁\一共有26頁\編輯于星期二主動脈瓣狹窄1．先天性主動脈瓣狹窄：常見先天性二葉瓣鈣化性AS，先天性二葉瓣畸形見于1％－2％的人群，男＞女，出生時多無交界處融合，故無狹窄，以后有1/3發(fā)生AS，由于畸形所致湍流對瓣葉的長期創(chuàng)傷→纖維化與鈣化，成年期形成AS，為成人孤立性AS的常見原因。

病因和病理現(xiàn)在是2頁\一共有26頁\編輯于星期二主動脈瓣狹窄2.炎癥性主動脈瓣狹窄：風(fēng)濕性炎癥過程→瓣膜交界處融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形→瓣口狹窄。幾乎無單純的AS，多伴有AI和二尖瓣損害。3.退行性主動脈瓣狹窄：為65歲以上老年人單純AS的常見原因。無交界處的融合，瓣葉主動脈面有鈣化結(jié)節(jié)贅生物，限制瓣口運(yùn)動，常伴二尖瓣環(huán)鈣化。病因和病理現(xiàn)在是3頁\一共有26頁\編輯于星期二主動脈瓣狹窄成人主動脈瓣口面積3-4cm2,輕度狹窄1.5－3cm2,中度狹窄1.0－1.5cm2,重度＜1.0cm2。當(dāng)瓣口面積減少1/2時，收縮期無明顯跨瓣壓差，LV-主A壓差仍在正常范圍＜5mmHg。瓣口面積≤1.0cm2時（減少至正常的1/4），左室收縮壓明顯↑，壓差顯著（＞50mmHg)。病理生理現(xiàn)在是4頁\一共有26頁\編輯于星期二主動脈瓣狹窄主動脈狹窄后→LV射血受阻→左室后負(fù)荷↑（阻力增加）→CO↓。左室后負(fù)荷↑→左心室舒張末期壓

↑→LV代償肥厚，伴輕度擴(kuò)張而代償，以維持正常的CO→進(jìn)一部發(fā)展→左房壓↑→肺淤血→左室功能不全（晚期）。左房壓↑→LA肥厚→可維持心博量，但同時加重肺淤血。

病理生理現(xiàn)在是5頁\一共有26頁\編輯于星期二先天性主動脈瓣狹窄流行病學(xué)主動脈狹窄包括造成左心室排血梗阻的數(shù)種心臟血管畸形，其發(fā)病率在先天性心臟血管畸形中約占3～5％，多見于男性，男女之比約為3～4∶1。其中70％病變部位發(fā)生于主動脈瓣膜部，其余病例狹窄病變可位于主動脈瓣上方的升主動脈根部、主動脈瓣下方左心室流出道或左心室間隔。

AS通常為緩慢進(jìn)行性疾病，LA、LV代償能力強(qiáng)所以即使先天性AS也往往在20歲以后出現(xiàn)癥狀現(xiàn)在是6頁\一共有26頁\編輯于星期二1.如為主動脈瓣狹窄，半月瓣增厚，融合成隔膜狀，中心有一小口，升主動脈往往擴(kuò)張。2.如左心室流出道在主動脈口下5～10mm處有一纖維環(huán)或纖維帶，則可形成瓣膜下狹窄。3.瓣膜上狹窄則由于主動脈瓣遠(yuǎn)端的主動脈壁失去彈性而形成皺褶，使左心室排血受阻。

注：上述三種中以瓣上狹窄最少見。此癥的相對發(fā)病率在我國較低。

狹窄分類現(xiàn)在是7頁\一共有26頁\編輯于星期二先天性主動脈瓣狹窄分類注：IHSS:特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄

現(xiàn)在是8頁\一共有26頁\編輯于星期二現(xiàn)在是9頁\一共有26頁\編輯于星期二主動脈瓣上狹窄現(xiàn)在是10頁\一共有26頁\編輯于星期二威廉姆斯綜合癥威廉姆斯綜合癥是一種非遺傳性癥候群。在活著出生的嬰兒中，大約每兩萬人就有一個患有威廉姆斯綜合癥，發(fā)生前無法預(yù)測。它所帶來的身體上的問題有心臟缺陷、腎臟損傷及缺乏協(xié)調(diào)性等，或許還會伴隨肌肉無力。在一些病例中可以發(fā)現(xiàn)的不同的大腦損傷問題?，F(xiàn)在是11頁\一共有26頁\編輯于星期二威廉姆斯綜合癥：在幼兒及剛出生的嬰兒中，威廉姆斯綜合癥常表現(xiàn)為下跡象：吸吮有困難，導(dǎo)致喂食困難

血液中鈣含量高嗜睡身體發(fā)育遲緩斜視另外、所有患威廉姆斯綜合癥的人似乎都有心臟問題，主要是主動脈瓣上狹窄，這一種情況有時會發(fā)展為更為復(fù)雜的心臟問題?，F(xiàn)在是12頁\一共有26頁\編輯于星期二威廉姆斯綜合癥威廉姆斯綜合癥兒童普遍的面部特征，這些特征被稱為“小精靈特征”。他們有很典型的寬大的嘴和大而松弛的下唇，鼻尖向上翻，稍稍凸出的臉頰和不規(guī)則的牙齒，牙縫很大現(xiàn)在是13頁\一共有26頁\編輯于星期二主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)-AS三聯(lián)征心絞痛：見于60％的有癥狀者，運(yùn)動誘發(fā)，休息緩解，或運(yùn)動后，或休息，與體力活動不一定有關(guān)。呼吸困難：見于90％有癥狀者，晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀。暈厥：常發(fā)生于直立、運(yùn)動中或運(yùn)動后即刻腦供血不足?，F(xiàn)在是14頁\一共有26頁\編輯于星期二主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)呼吸困難：勞力性呼吸困難往往是心功能能不全的表現(xiàn)，常伴有疲乏無力。隨著心力衰竭的加重，可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰。多汗和心悸：此類患者出汗特別多，由于心肌收縮增強(qiáng)和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出現(xiàn)，可能與自主神經(jīng)功能紊亂，交感神經(jīng)張力增高有關(guān)?，F(xiàn)在是15頁\一共有26頁\編輯于星期二LV壁增厚：LV收縮壓↑和射血時間延長，心肌耗氧量↑。LV肥厚：心肌毛細(xì)血管密度相對↓。LVEDP↑→壓迫心內(nèi)膜下動脈→心肌供血↓LVEDP

↑→舒張期主A－LV壓差↓→減少冠狀動脈灌注壓→冠脈供血↓AS→主動脈根部流量↓→冠脈供血↓→心絞痛

運(yùn)動可增加心肌工作和DO2↑→心肌缺血加重注：LVEDP：左心室舒張末期壓心肌缺血機(jī)制現(xiàn)在是16頁\一共有26頁\編輯于星期二運(yùn)動時周圍血管擴(kuò)張而AS限制CO的↑→腦供血不足運(yùn)動導(dǎo)致心肌缺血加重，CO↓→腦供血不足運(yùn)動LVSBP↑，激活心內(nèi)壓力感受器→反射未運(yùn)動肌肉組血管床不適當(dāng)?shù)財U(kuò)張→周圍血管阻力↓→腦供血不足暈厥發(fā)生機(jī)理現(xiàn)在是17頁\一共有26頁\編輯于星期二暈厥發(fā)生機(jī)理運(yùn)動后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流↓→腦供血不足休息時暈厥，心律失常→CO↓猝死，20—25％可有，急性心肌缺血誘發(fā)致命心律失?！鶹F→停博。AS病人中約5％可無癥狀猝死?，F(xiàn)在是18頁\一共有26頁\編輯于星期二外周脈搏減弱（主動脈瓣的射血呈持續(xù)性→外周脈搏振幅↓；SBP↓和DBP的逐漸↓或不變→脈壓變?。┲鰽的噴射音（短促而響亮的單音。由于AV開放突然向前移動，左室高速血流沖擊擴(kuò)張的主動脈）S1后的收縮期噴射性雜音S1正常S2減弱或消失P2逆分裂老年鈣化性AS，雜音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖區(qū)最響臨床表現(xiàn)-體征現(xiàn)在是19頁\一共有26頁\編輯于星期二常見并發(fā)癥現(xiàn)在是20頁\一共有26頁\編輯于星期二可多年無癥狀，但大部分患者進(jìn)行性加重出現(xiàn)癥狀后平均壽命：3年暈厥者3年，心絞痛為5年，左心衰＜2年死亡原因:

左心衰70％;猝死15％感染性心內(nèi)膜炎5％主動脈瓣狹窄預(yù)后現(xiàn)在是21頁\一共有26頁\編輯于星期二主動脈瓣狹窄治療-無癥狀期勸告避免劇烈體力活動各種小手術(shù)前應(yīng)預(yù)防性抗感染防止心內(nèi)膜炎有風(fēng)濕活動者應(yīng)抗風(fēng)濕治療一旦發(fā)生心房顫動，應(yīng)盡早電轉(zhuǎn)復(fù)，否則可導(dǎo)致急性心力衰竭現(xiàn)在是22頁\一共有26頁\編輯于星期二主動脈瓣狹窄治療注意事項本病易合并冠心病有胸痛者需作冠狀動脈造影，以診斷伴發(fā)的冠心病，此種情況應(yīng)用硝酸甘油舌下含服時注意劑量宜小，防止在原先存在心排血量減少基礎(chǔ)上劑量過大引起外周動脈擴(kuò)張，導(dǎo)致暈厥發(fā)生；或因動脈壓下降使冠脈血流更為減少。左心功能不全時可用利尿藥。但用量不宜過大，以免引起心排血量減少。現(xiàn)在是23頁\一共有26頁\編輯于星期二主動脈瓣狹窄治療-有癥狀期人工瓣膜置換術(shù)瓣膜分離術(shù)主動脈球囊成型術(shù)現(xiàn)在是24頁\一共有26頁\編輯于星期二主動脈瓣狹窄治療-有癥狀期凡出現(xiàn)癥狀