兒童壞死性腦病演示文稿

兒童壞死性腦病演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有27頁\編輯于星期四優(yōu)選兒童壞死性腦病現(xiàn)在是2頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院一、臨床資料病例1男，6歲發(fā)熱2天，抽搐、昏迷1天淺昏迷，心肺腹（-）腦膜刺激征陰性，巴氏征陽性WBC：16.68×109/L中性粒細(xì)胞0.92Hb：151g/LPLT:38.4×109/LCRP＜8mg/L血沉：7mm/h現(xiàn)在是3頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院補(bǔ)體C3：0.53g/L（0.88~2.01）

C4：0.15g/L（0.14~0.47）單純皰疹病毒、EB病毒、支原體等檢查均為陰性現(xiàn)在是4頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院CT表現(xiàn)現(xiàn)在是5頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院現(xiàn)在是6頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院現(xiàn)在是7頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院現(xiàn)在是8頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院現(xiàn)在是9頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院現(xiàn)在是10頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院本患兒入院后診斷為急性壞死性腦病，經(jīng)綜合治療以及對癥處理，仍昏迷，3天后自動出院放棄治療死亡現(xiàn)在是11頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院病例2男，2歲發(fā)熱3天，嘔吐咖啡樣物，抽搐、昏迷2h入院淺昏迷，心肺腹（-）腦膜刺激征陰性，巴氏征陽性血WBC：19.90×109/L中性粒細(xì)胞0.89Hb：132g/LPLT:65×109/L現(xiàn)在是12頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院病原學(xué)檢測陰性補(bǔ)體C3：1.36g/L（0.88~2.01）

C4：0.09g/L（0.14~0.47）現(xiàn)在是13頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院腦脊液

WBC25×106/L中性粒細(xì)胞0.02

淋巴細(xì)胞0.42單核細(xì)胞0.56

蛋白0.84g/L糖6.79mmol/L

氯化物122mmol/L現(xiàn)在是14頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院CT表現(xiàn)現(xiàn)在是15頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院現(xiàn)在是16頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院現(xiàn)在是17頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院現(xiàn)在是18頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院現(xiàn)在是19頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院現(xiàn)在是20頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院患兒入院后懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，隨后確診為急性壞死性腦病，經(jīng)綜合治療及對癥處理20天，無好轉(zhuǎn)呈植物人狀態(tài)隨后在外院進(jìn)行高壓氧等康復(fù)治療無改善現(xiàn)在是21頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院二、討論急性壞死性腦病（AcutenecrotizingencephalopathyANE)是小兒急性腦病的一種，病死率高由Mizuguchi等在1995年首次報道實際上自1979年以來就有“丘腦對稱性病變”的急性腦病的病例報道目前報道的病例大概400例左右，國內(nèi)僅10余例主要集中在亞洲，尤其是東亞以及東南亞現(xiàn)在是22頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院病因

ANE的確切病因仍不清楚，目前認(rèn)為與病毒、支原體感染有關(guān)，絕對大部分病例均有前驅(qū)的呼吸道或者消化道感染病史。

現(xiàn)在是23頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院發(fā)病機(jī)制可能與病毒、支原體感染觸發(fā)了自身免疫有關(guān)本組2例補(bǔ)體C3、C4的減低一定程度上支持了本觀點現(xiàn)在是24頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院診斷：目前沒有診斷標(biāo)準(zhǔn)，但本病有一定的特點：急性起病，病變進(jìn)展迅猛均有發(fā)熱均出現(xiàn)抽搐發(fā)病0.5~3天迅速進(jìn)入昏迷，淺昏迷多見影像學(xué)有特征性的丘腦對稱性損害為主的多灶性病變

現(xiàn)在是25頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院CT影像表現(xiàn)丘腦對稱性低密度、腫脹伴有基底節(jié)核團(tuán)、腦干、小腦齒狀核以及深部腦白質(zhì)多灶性、對稱性低密度改變干大腦皮層正?，F(xiàn)在是26頁\一共有27頁\編輯于星期四南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院鑒別診斷