危重病性多發(fā)性神經(jīng)病與危重病肌病演示文稿

危重病性多發(fā)性神經(jīng)病與危重病肌病演示文稿現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三優(yōu)選危重病性多發(fā)性神經(jīng)病與危重病肌病現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三前言

近年來(lái)，隨著重癥監(jiān)護(hù)病房（intensivecareunit,ICU）醫(yī)療技術(shù)的提高，越來(lái)越多的危重癥患者得以幸存，但許多患者出院后常伴有長(zhǎng)達(dá)數(shù)月至數(shù)年的肌無(wú)力?，F(xiàn)在是3頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三

這種危重癥患者在ICU住院期間獲得的肌無(wú)力被稱之為ICU獲得性肌無(wú)力（ICU-acquredweaknessICUAW）,其中最常見(jiàn)的為危重癥肌病（criticalillnessmyopathy，CIM）和危重癥多發(fā)性神經(jīng)?。╟riticalillnesspolyneuropathy,CIP），兩者亦可同時(shí)存在，稱之為危重癥多發(fā)性神經(jīng)肌?。╟riticalillnesspolyneuromypath，CIPNM）。CIM發(fā)病率較CIP至少高出3倍以上，約占ICUAW的50%?，F(xiàn)在是4頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三1977年，MacFarlane和Rosenthal報(bào)道了一例24歲女性哮喘持續(xù)狀態(tài)患者，在應(yīng)用機(jī)械通氣、神經(jīng)肌肉阻滯劑、大劑量激素沖擊治療后出現(xiàn)急性四肢癱瘓，而其感覺(jué)、意識(shí)及頭面部肌肉未受累。隨著對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，CIM也曾稱為急性四肢癱瘓性肌病、急性壞死性肌病、粗肌絲肌病以及急性類固醇肌病等?，F(xiàn)在是5頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三

這種危重癥性肌病和危重癥性多發(fā)神經(jīng)病是ICU患者的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，臨床上表現(xiàn)為遲緩性肢體無(wú)力和呼吸機(jī)撤離困難，導(dǎo)致患者死亡率增高及長(zhǎng)期功能障礙風(fēng)險(xiǎn)上升?，F(xiàn)在是6頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三一、發(fā)病率

有30%-50%的ICU患者可并發(fā)CIP或CIM，或兩者均有。合并全身炎癥反應(yīng)綜合征或敗血癥的患者CIP發(fā)生率更高，為70%；急性呼吸窘迫癥患者合并CIP或CIM的發(fā)生率也可達(dá)60%。多器官功能衰竭（≥2個(gè)器官）、昏迷、尿毒癥休克患者，CIP或CIM的發(fā)生率可達(dá)100%。在CIU停留超過(guò)7天的患者，CIPNM發(fā)生率為47%-77%。現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三二、CIPNM危險(xiǎn)因素病情嚴(yán)重程度延長(zhǎng)ICU住院時(shí)間女性O(shè)R=4.66SIRS、SepsisMODSMOF高血糖營(yíng)養(yǎng)不良、腸外營(yíng)養(yǎng)、低蛋白血癥神經(jīng)肌肉阻滯劑氨基糖苷類克林霉素激素？機(jī)械通氣制動(dòng)現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三三、發(fā)病機(jī)制假說(shuō)階段離子通道病微循環(huán)障礙線粒體功能障礙氧化應(yīng)急現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三

長(zhǎng)期大量使用皮質(zhì)類固醇激素能誘導(dǎo)肌肉的分解代謝并抑制其合成代謝，從而導(dǎo)致粗肌絲的缺失以及類固醇相關(guān)疾病的發(fā)生。競(jìng)爭(zhēng)性非極化型神經(jīng)肌肉阻滯劑（neuromuscularblockingagents,NMBAs)能夠阻斷神經(jīng)肌肉接頭處的突觸傳遞，致使肌肉與支配神經(jīng)的聯(lián)系中斷，進(jìn)而阻斷神經(jīng)調(diào)節(jié)蛋白對(duì)肌細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)作用，而且NMBAs也會(huì)降低運(yùn)動(dòng)終板鈉離子通道的活性，降低肌細(xì)胞膜興奮性，從而產(chǎn)生松弛作用?，F(xiàn)在是10頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三

通常NMBAs所致肌無(wú)力的時(shí)效維持在數(shù)小時(shí)之內(nèi)，如果出現(xiàn)數(shù)天的肌無(wú)力則應(yīng)該考慮是否合并有CIM和（或）CIP的可能?，F(xiàn)在是11頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三

制動(dòng)或活動(dòng)限制所致費(fèi)用性肌萎縮和肌力的下降在危重癥患者中最為常見(jiàn)。在機(jī)械通氣中由于隔肌主動(dòng)做工減少，類似膈肌的制動(dòng)或活動(dòng)受限，亦可造成膈肌費(fèi)用性萎縮和無(wú)力。另外，過(guò)度鎮(zhèn)靜劑也是造成ICU患者活動(dòng)受限的主要因素，并降低肌肉興奮性?，F(xiàn)在是12頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三

在嚴(yán)重膿毒血癥患者常伴隨肌肉線粒體的能量代謝障礙，包括：細(xì)菌毒素直接損傷線粒體或通過(guò)NO及其其他活性氧抑制電子轉(zhuǎn)運(yùn)酶復(fù)合酶等?，F(xiàn)在是13頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三四、電生理特征

CIM的主要臨床特征為ICU危重癥患者在原發(fā)病治療過(guò)程中出現(xiàn)四肢及軀干骨骼肌的急性受累，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性肌無(wú)力，同時(shí)累及近端和遠(yuǎn)端。因此早期常稱之為急性四肢癱瘓性疾病?？砂轱@著的肌萎縮。肌無(wú)力常累及呼吸肌，造成ICU患者撤機(jī)困難，為ICU最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，也是早期應(yīng)注意的一個(gè)征象，但頭面部肌肉肌眼外肌一般不受累。現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三CIM電生理特征表現(xiàn)為：⑴神經(jīng)傳導(dǎo)速度：復(fù)合肌電圖動(dòng)作電位(compoundmuscleactionpotentil,CAMP)波幅異常降低并時(shí)程延長(zhǎng)，而感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位正常。⑵針極肌電圖：肌肉輕收縮后呈現(xiàn)疾病性運(yùn)動(dòng)單位電位，表現(xiàn)為低波幅、短時(shí)程以及多相運(yùn)動(dòng)單位。⑶肌膜興奮性的降低為CIM另一個(gè)重要的電生理特征。在此情況下，直接刺激肌肉結(jié)合常規(guī)神經(jīng)傳導(dǎo)速度研究能夠應(yīng)用于意識(shí)不清等無(wú)法配合的患者中?，F(xiàn)在是15頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三五、病理

常規(guī)肌肉活檢，輕型CIM可僅表現(xiàn)為非特異性的選擇Ⅱ型纖維萎縮，而CK水平多正?；蜉p度增高，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為彌漫性肌纖維壞死，呈急性橫紋肌溶解樣改變，伴CK水平顯著增高、肌紅蛋白尿和或腎功能衰減?，F(xiàn)在是16頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三

CIP:原發(fā)性軸索損害

CIM：肌球蛋白缺失急性壞死肌病橫紋肌溶解現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三六、臨床表現(xiàn)及評(píng)估

對(duì)稱性四肢中、重度遲緩性癱瘓，可以累及或不累及呼吸機(jī)，但一般不累及顱神經(jīng)，疼痛刺激時(shí)出現(xiàn)面部痛苦表情要高度警惕是否有這種情況。年齡大于50歲、女性、呼吸衰竭、全身炎癥反應(yīng)綜合癥、住ICU天數(shù)≥5天是CIPNM的典型特征?，F(xiàn)在是18頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三

對(duì)于CIM患者，CK可以正常（15%）或增高（10-100倍），3-4天達(dá)高峰，10天恢復(fù)正常。潘岳松教授團(tuán)隊(duì)的一項(xiàng)研究提示，CK增高既不能確診CIM，正常也不能排除CIM，CK對(duì)CIM的診斷價(jià)值有限，這在NCU中可能更為明顯?，F(xiàn)在是19頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三

臨床評(píng)估方面，醫(yī)學(xué)研究理事會(huì)（MRC）推出一項(xiàng)評(píng)分，對(duì)肩外展、屈肘、伸碗、屈髖、伸膝、屈足背6個(gè)部位進(jìn)行評(píng)分，按肌力0-5級(jí)打分，滿分60分（雙側(cè)），小于48分即可診斷為ICU-AW。按照MRC標(biāo)準(zhǔn)，肌無(wú)力1周患者ICU-AW發(fā)生率25%；但意識(shí)障礙等患者難以使用這種方法進(jìn)行評(píng)估?，F(xiàn)在是20頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三

另外還有一種通過(guò)握力來(lái)評(píng)估患者情況的方法，患者優(yōu)勢(shì)手握力男性?11kg，女性?7kg，便認(rèn)為患者存在肌無(wú)力的情況。現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三

肌電圖對(duì)于CIPNM患者而言是一種重要的輔助檢查，典型包括：

CIP患者運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常，CMAP和感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位（sensorynerveactionpotential，SNAP）下降，3-4周后可出現(xiàn)失神經(jīng)電位；CIM患者復(fù)合運(yùn)動(dòng)電位、F潛伏期、重復(fù)電刺激反應(yīng)正常。CMAP波幅降低，CMAP增寬（2-3倍），SNAP一般正?！，F(xiàn)在是22頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三CIP和CIM可以重疊，僅以臨床難以鑒別，肌肉活檢CIP表現(xiàn)為神經(jīng)纖維丟失，無(wú)脫髓鞘改變；而CIM表現(xiàn)為粗絲纖維丟失?，F(xiàn)在是23頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)

2011年

DavidLacomis提出了CIP和CIM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以供參考。CIP診斷標(biāo)準(zhǔn)主要證據(jù)⑴危重癥患者

⑵廣泛肢體無(wú)力和/或呼吸機(jī)撤離困難

⑶兩條以上神經(jīng)的CMAP、SNAP波幅降低于正常下限的80%?，F(xiàn)在是25頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三支持證據(jù)

（1）重復(fù)神經(jīng)刺激無(wú)波幅遞減（2）肌肉活檢無(wú)肌球蛋白缺失（3）神經(jīng)活檢示軸索變性（4）DMS（directmusclestimulation，直接肌肉刺激）檢查刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和直接刺激肌肉所得的CMAP波幅比小于0.5現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三診斷CIP條件：符合3項(xiàng)主要表現(xiàn)；若主要表現(xiàn)中符合⑴+⑵項(xiàng)，同時(shí)滿足支持表現(xiàn)中的⑴+⑵、⑴+③或⑴+⑷現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三CIM診斷標(biāo)準(zhǔn)主要證據(jù)⑴兩條神經(jīng)或以上SNAP大于正常下限的80%

⑵針電極記錄肌收縮示為：短期低幅運(yùn)動(dòng)單位電位，伴早或正常募集電位，伴或不伴纖顫電位。⑶重復(fù)神經(jīng)刺激無(wú)波幅遞減⑷肌肉活檢示肌球蛋白丟失現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三支持證據(jù)

(5)在兩條以上的神經(jīng)CMAP波幅低于正常下限

的80%，無(wú)傳導(dǎo)阻滯

(6)CK升高（最好在一周內(nèi)）

(7)DMS提示細(xì)胞膜興奮性降低

(8)CMAP延長(zhǎng)現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三診斷條件符合4項(xiàng)主要表現(xiàn)；可能診斷：主要表現(xiàn)（1）+（3）或（2）+（3）加1項(xiàng)或以上支持表現(xiàn)?，F(xiàn)在是30頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三

鑒別診斷GBS、藥物或代謝誘導(dǎo)的周圍神經(jīng)病、MG、低血鉀、低血磷或高血鎂、尿毒癥或糖尿病相關(guān)周圍神經(jīng)病。橫紋肌溶解、急性肌炎。腦干梗死、腦干出血、閉鎖綜合征。橫貫性脊髓炎、硬膜下膿腫、脊髓梗塞等?，F(xiàn)在是31頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三七、CIPNM的干預(yù)

有一定效果的措施包括血糖控制、減少鎮(zhèn)靜藥的使用、物理治療和訓(xùn)練、肌肉刺激、營(yíng)養(yǎng)支持。兩項(xiàng)研究證明強(qiáng)化胰島素治療可降低CIP和CIM的發(fā)生率。一項(xiàng)皮質(zhì)激素與安慰劑對(duì)照治療CIP和CIM方面并未顯示