肺動(dòng)脈高壓分型

溫州市人民醫(yī)院心內(nèi)科

肺高血壓癥的最新分類

跨學(xué)科的疾病很活躍的領(lǐng)域心血管疾病是最常見的病因心內(nèi)科醫(yī)生知之不多！介紹幾個(gè)病例CASE1女12歲.勞力氣促1年伴勞力性暈厥3次口唇臉紫紺,雙肺清。P2亢,肺瓣區(qū)SM噴射音+DM血?dú)?低氧+低碳酸血癥UCG：右房右室大,PASP95mmHg。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓！I型肺高血壓癥--動(dòng)脈型肺高血壓癥CASE2女48歲；勞力性氣促3年伴下肢浮腫1月P2亢，SI亢，心尖區(qū)DM明顯UCG示MVA0.7cm2,ECG示快速型房顫估測PASP70mmHg風(fēng)心二狹肺動(dòng)脈高壓。II型肺高血壓癥左心相關(guān)性肺高血壓癥CASE3患者女32歲勞力時(shí)氣短5年伴下肢浮腫6月查體：P2亢進(jìn)，胸骨左L2-3

噴射音，頸靜脈充盈，肝頸回流陽性，下肢浮腫++房間隔缺損重度肺動(dòng)脈高壓I型肺高血壓癥---體肺分流性先心病引起肺動(dòng)脈高壓診斷思路：第一步：確實(shí)存在“肺動(dòng)脈高壓”體征，心電圖，胸片，心超右心導(dǎo)管！第二步：分析“肺動(dòng)脈高壓”的病因涉及的知識(shí)面要廣，臨床思路要正確半定量分析不輕易下“特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”的診斷！與心血管科關(guān)系密切：體-肺分流，左心相關(guān)性術(shù)語與定義PHandPAHPulmonaryhypertension（PH）

肺高血壓癥--肺動(dòng)脈高壓,肺靜脈高壓,混合性肺高壓。以前被錯(cuò)誤翻譯為肺動(dòng)脈高壓Pulmonaryarterialhypertension（PAH）肺動(dòng)脈高壓—?jiǎng)用}型肺高血壓IsolatedPulmonaryvenoushypertension

孤立肺靜脈高壓疾病與病變肺血管疾?。篋isease是一實(shí)體疾病，通常是原發(fā)性的，是機(jī)體在一定病因作用下，表現(xiàn)在肺循環(huán)結(jié)構(gòu)、代謝、功能異常變化的生命活動(dòng)過程。肺血管病變：Lesion,Condition是非實(shí)體疾病，多為繼發(fā)性的，諸多病因因素作用下的肺血管結(jié)構(gòu)、代謝、功能異常的病理性過程。心血管疾病引起主要是肺血管病變左心相關(guān)性肺高血壓體--肺分流相關(guān)性肺高血壓毛細(xì)胞血管前PHmPAP≥25mmHg,肺毛壓≤15mmHg,CO/SV正常/減少---PAH毛細(xì)血管后PHmPAP≥25mmHg,肺毛壓≥15mmHg,CO/SV減少—左心相關(guān)性PH被動(dòng)性：跨肺血管壓差≤12mmHg反應(yīng)性：跨肺血管壓差≥12mmHg毛細(xì)血管前與毛細(xì)血管后肺高血壓RIGHTHEARTLEFTHEART肺高血壓病的定義目前定義：（血流動(dòng)力學(xué)）檢查mPAP≥25mmHg右心導(dǎo)管,靜息不再使用運(yùn)動(dòng)時(shí)mPAP≥30mmHg的標(biāo)準(zhǔn)臨界肺高壓概念mPAP：21-24mmHg，類似“臨界高血壓”

肺動(dòng)脈高壓的定義（1）右心導(dǎo)管，靜息下mPAP≥25mmHg肺毛壓≤15mmHgCO/SV正常/減少PVR>3Wood超聲心動(dòng)圖的價(jià)值前提是前向血流通暢SPAP=4X∑V2+10（mmHg）不能做確診PASP≥50mmHg肯定PASP≥40mmHg懷疑無創(chuàng)復(fù)查，篩查如何與PS區(qū)別？無創(chuàng)檢查：P2、心電圖、胸片、心超能滿足臨床要求，但確診與科研需右心導(dǎo)管檢查??！惡性增殖

凋亡抑制中層肥厚內(nèi)膜增殖/增厚叢樣病變肺動(dòng)脈高壓的定義（2）--肺血管疾病引起肺血管疾病肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制小肺動(dòng)脈阻塞的原因血管收縮血栓形成平滑肌細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞增殖+++++肺高血壓癥心臟結(jié)構(gòu)變化

Circulation,2006肺動(dòng)脈高壓定義（3）病理、肺動(dòng)脈壓、肺血管阻力、心排量--四者之間關(guān)系TimePAPPVRCOPre-symptomatic/CompensatedSymptomatic/DecompensatingSymptomThresholdRVFailureDeclining/Decompensated肺高血壓癥的臨床分類PH分類的演變(the4thWS)“Danapoint分類，2008”日內(nèi)瓦分類(1st

WS,1973)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(PPH)肝硬化雷諾氏病膠原病節(jié)食藥繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（SPH）慢性肺病左心疾病分類依據(jù)

---相似發(fā)病機(jī)理---相似的組織學(xué)改變---相似的臨床表現(xiàn)---相似的治療方法Evian分類(2nd

WS,1998)

Venice(3rdWS,2003)

Overthelast6years,FDAandEMEAhaveusedtheseclinicalclassificationsforthelabelingofnewaproveddrugsVenice分類，2003Venice分類，2003以前：特發(fā)性或家族性PAH診斷過于人為化家族性PAH：BMPR2基因突變率達(dá)80％特異性PAH：BMPR2基因突變率達(dá)11-40％以前提到特發(fā)性并非沒有原因以前提到家族性也不科學(xué)DanaPoint-2008家族性肺動(dòng)脈高壓遺傳性肺動(dòng)脈高壓遺傳性散發(fā)性PAH遺傳性家族性PAH先天性體-肺分流性心臟疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的臨床分型Venice分類，2003血吸蟲病新分類歸于第I型一個(gè)亞型發(fā)現(xiàn)其病理改變有I型PAH典型的蔥皮樣改變部分機(jī)理與門脈高壓有關(guān)并非是蟲體或蟲卵阻塞引起PAH，而他們只是一個(gè)觸發(fā)因素氧化應(yīng)激

炎癥內(nèi)皮功能不全Venice分類，2003慢性溶血性貧血新分類也歸于第I型之獨(dú)立的亞型在ScD病人中病理學(xué)發(fā)現(xiàn)蔥皮樣改變30％ScD伴TVR>2.5m/s，右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn)率<5％部分機(jī)理可能與左心功能不全、高排態(tài)狀有關(guān)輕中度PAH為主TVR>2.5m/s提示預(yù)后不好DanaPoint分類，2008Venice分類，2003建議將此二病放在一個(gè)亞型之中35個(gè)病例研究發(fā)現(xiàn)，二者的臨床病理經(jīng)常是相互關(guān)連的二者均為血管增生性疾病臨床上二者無法區(qū)別。為何又將二者從以前的第一類中分離出來而又藉斷絲連？與一類PAH有相似的易患因素同屬于毛細(xì)血管前PAH，二者的肺靜脈壓并不升高與一類PAH的臨床表現(xiàn)及治療又非常不同肺水腫不適合靶向治療預(yù)后很差CTScanFindingsPVOD/PCH毛玻玏樣改變，肺間質(zhì)線，縱膈淋巴結(jié)腫大PVODandPCH靶向治療后，誘發(fā)肺水腫確診后決定能否手術(shù)進(jìn)行內(nèi)膜剝離術(shù)手術(shù)成功率：取決于血栓部位？阻塞程度？手術(shù)者經(jīng)驗(yàn)？美國有報(bào)道成功率達(dá)70％不能非手術(shù)者，靶向治療有無效果？證據(jù)不是很多。Ta