帕金森病案例分享

帕金森病病例分享十堰市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科現(xiàn)在是1頁\一共有46頁\編輯于星期三病例簡介女性，65歲，務(wù)農(nóng)主訴：肢體不自主抖動、行動遲緩6年，加重半年。現(xiàn)在是2頁\一共有46頁\編輯于星期三時間癥狀用藥6年前右上肢不自主抖動、動作遲緩5.5年前出現(xiàn)右下肢抖動5年前左側(cè)肢體出現(xiàn)抖動泰舒達(dá)50mgBid4年前肢體抖動加重并出現(xiàn)肢體運(yùn)動遲緩美多芭125mgTid泰舒達(dá)50mgBid2.5年前癥狀再次加重美多芭250mgTid泰舒達(dá)50mgBid半年前服藥后療效每次療效維持約3小時，服藥后口唇、頭頸、雙手異常不自主運(yùn)動入院治療現(xiàn)病史一般情況：患者精神尚可，食納可，睡眠較差，夢多，大便干結(jié)，3-4天排便1次，有排便費(fèi)力感，小便正?！，F(xiàn)在是3頁\一共有46頁\編輯于星期三病史匯報(bào)既往史：無高血壓、糖尿病、冠心病、腦血管病等病史；無殺蟲劑、除草劑、農(nóng)藥、防腐劑、重金屬、氰化物、化學(xué)稀釋劑、有機(jī)溶劑、工業(yè)廢氣、鋼筋水泥、合成樹脂等接觸史，無吸煙、吸毒、飲酒、抗精神病藥物用藥史、飲茶、咖啡、其他特殊因素暴露情況。個人史：無藥物濫用史（利血平等）、雌激素類藥物、鈣拮抗劑用藥史、他汀類用藥史、非甾體抗炎用藥史。家族史：無家族遺傳病史?，F(xiàn)在是4頁\一共有46頁\編輯于星期三查體內(nèi)科查體未見異常。精神科?？撇轶w：MMSE評分：25分。(輕度)神經(jīng)系統(tǒng)檢查：臥位血壓125/80mmHg，立位血壓120/76mmHg，面部表情呆板，雙側(cè)眼球各方向運(yùn)動好，無眼震，伸舌居中，前傾前屈步態(tài)、步速慢、雙上肢無擺臂，轉(zhuǎn)身慢，頸僵硬，四肢腱反射對稱存在，雙側(cè)上下肢肌張力增高，左側(cè)肢體肌張力增高較顯著，軸性肌張力輕度增高，后拉試驗(yàn)無法配合，病理征（-），感覺檢查正常，共濟(jì)運(yùn)動正常，Kernig征（-）?，F(xiàn)在是5頁\一共有46頁\編輯于星期三病人入院視頻

現(xiàn)在是6頁\一共有46頁\編輯于星期三

輔助檢查—實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、腫瘤標(biāo)記物、大生化檢查：無異常凝血功能、甲狀腺功能、銅藍(lán)蛋白、ENA全套、RF、CRP、ASO、ESR、感染項(xiàng)目篩查、大小便常規(guī)未見明顯異常嗅覺檢測：粗查嗅覺減退顱腦MRI檢查：多發(fā)腔隙性腦梗死EEG、心臟彩超：基本正常多導(dǎo)睡眠監(jiān)測：RBD漢密爾頓焦慮量表（HAMA）:15分現(xiàn)在是7頁\一共有46頁\編輯于星期三

顱腦MRI

現(xiàn)在是8頁\一共有46頁\編輯于星期三診斷考慮：帕金森綜合征？帕金森??？

警示征象(10條)

支持標(biāo)準(zhǔn)(4條)絕對排除標(biāo)準(zhǔn)(9條)現(xiàn)在是9頁\一共有46頁\編輯于星期三運(yùn)動遲緩肌強(qiáng)直靜止性震顫：現(xiàn)在是10頁\一共有46頁\編輯于星期三

支持標(biāo)準(zhǔn)1.多巴胺能藥物治療具有明確且顯著的有效應(yīng)答2.出現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動癥3.臨床體格檢查記錄的單個肢體靜止性震顫(既往或本次檢查)4.輔助檢查：嗅覺減退或消失，頭顱超聲顯示黑質(zhì)異常高回聲或心臟MIBG示心臟交感神經(jīng)去神經(jīng)支配

2016年中國帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)在是11頁\一共有46頁\編輯于星期三絕對排除標(biāo)準(zhǔn)明確的小腦異常，比如小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)、或者小腦性眼動異常(持續(xù)凝視誘發(fā)的眼震、巨大的方波急跳、超節(jié)律掃視)向下的垂直性核上性凝視麻痹，或者選擇性的向下的垂直性掃視減慢在發(fā)病的前5年內(nèi)，診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語發(fā)病超過3年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現(xiàn)采用多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療，且劑量和時間過程與藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征一致PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.現(xiàn)在是12頁\一共有46頁\編輯于星期三絕對排除標(biāo)準(zhǔn)盡管病情至少為中等嚴(yán)重程度，但對高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的治療應(yīng)答明確的皮層性的感覺喪失(如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實(shí)體辨別覺損害)，明確的肢體觀念運(yùn)動性失用或者進(jìn)行性失語突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能神經(jīng)影像學(xué)檢查正常明確記錄的可導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病，或者基于整體診斷學(xué)評估，專家感覺可能為其他綜合征，而不是PDPostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.現(xiàn)在是13頁\一共有46頁\編輯于星期三在發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙，且需要規(guī)律使用輪椅發(fā)病5年或5年以上，運(yùn)動癥狀或體征完全沒有進(jìn)展；除非這種穩(wěn)定是與治療相關(guān)的早期出現(xiàn)的延髓功能障礙：發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)的嚴(yán)重的發(fā)音困難或構(gòu)音障礙(大部分時候言語難以理解)或嚴(yán)重的吞咽困難(需要進(jìn)食較軟的食物，或鼻胃管、胃造瘺進(jìn)食)吸氣性呼吸功能障礙：白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息在發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙警示征象(RedFlags)PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.現(xiàn)在是14頁\一共有46頁\編輯于星期三在發(fā)病3年內(nèi)由于平衡損害導(dǎo)致的反復(fù)(>1次/年)摔倒發(fā)病10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例地頸部前傾(肌張力障礙)或手足攣縮即使是病程到了5年也不出現(xiàn)任何一種常見的非運(yùn)動癥狀其他原因不能解釋的錐體束征，定義為錐體束性肢體無力或明確的病理性反射活躍(排除輕度的反射不對稱以及孤立性的跖趾反應(yīng))雙側(cè)對稱性的帕金森綜合征。患者或看護(hù)者報(bào)告為雙側(cè)起病，沒有任何側(cè)別優(yōu)勢，且客觀體格檢查也沒有觀察到明顯的側(cè)別性警示征象(RedFlags)PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.現(xiàn)在是15頁\一共有46頁\編輯于星期三PD排除體征的可能診斷癥狀和體征最可能的診斷局限在下半身VP認(rèn)知障礙早期且深遠(yuǎn)PSP，DLB，F(xiàn)TD，HD，NPH相對晚期CBD，VP相對輕的認(rèn)知障礙MSA失用癥CBD，PSP(程度較輕)失語癥CBD，PSP(程度較輕)皮層感覺障礙CBD高劑量左旋多巴無應(yīng)答/應(yīng)答不足無應(yīng)答：PSP，CBD；部分應(yīng)答：MSA核上性麻痹PSP方波急跳MSA，SCA，PSP眼球震顫MSA，SCAPSP:進(jìn)行性核上性麻痹;MSA:多系統(tǒng)萎縮;CBD:皮質(zhì)基底節(jié)變性;VP:血管性帕金森綜合征;AP:非典型帕金森綜合征;SCA:脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)AertsMB,etal.PractNeurol.2012Apr;12(2)77-87.現(xiàn)在是16頁\一共有46頁\編輯于星期三不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn)如果出現(xiàn)警示征象需要通過支持性標(biāo)準(zhǔn)來抵消：1條警示征象，必須至少1條支持性標(biāo)準(zhǔn)2條警示征象，必須至少2條支持性標(biāo)準(zhǔn)注：該分類下不允許出現(xiàn)超過2條警示征象臨床確診PD需要具備診斷為很可能PD需要具備PD診斷標(biāo)準(zhǔn)不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn)至少兩條支持性標(biāo)準(zhǔn)，且沒有警示征象(redflags)PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.現(xiàn)在是17頁\一共有46頁\編輯于星期三結(jié)合指南標(biāo)準(zhǔn)分析此病例特點(diǎn)老年女性，慢性起病，病程長6年，逐漸加重主要表現(xiàn)為肢體抖動、僵硬、動作緩慢從一側(cè)肢體發(fā)展至對側(cè)2年逐漸出現(xiàn)癥狀波動現(xiàn)象查體：四肢肌張力高、動作遲緩，靜止性震顫，以右肢明顯；有非運(yùn)動癥狀：焦慮、抑郁、睡眠較差、大便干結(jié)輔查：頭部MRI示雙側(cè)額頂葉白質(zhì)腔隙性腦梗塞。嗅覺減退?，F(xiàn)在是18頁\一共有46頁\編輯于星期三

臨床量表評估常用量表

評分

美多芭負(fù)荷試驗(yàn)H-Y分級3期15分（改善48.27%）UPDRS綜合評分Ⅰ10分Ⅱ24分Ⅲ29分Ⅳ8分非運(yùn)動癥狀HAMA評分26分（嚴(yán)重焦慮、吞咽困難）BDI評分14分（輕度抑郁）MMSE評分26分睡眠評分PDSS60分現(xiàn)在是19頁\一共有46頁\編輯于星期三非運(yùn)動癥狀 HAMA評分 26分（嚴(yán)重焦慮、吞咽困難）

BDI評分 14分（輕度抑郁）

MMSE評分 26分 睡眠評分PDSS 60分現(xiàn)在是20頁\一共有46頁\編輯于星期三診斷診斷：原發(fā)性帕金森病

H-Yahr分期3期開期UPDRSIII運(yùn)動功能檢查16分關(guān)期32分

運(yùn)動并發(fā)癥：癥狀波動（療效減退或劑末現(xiàn)象、異動癥）現(xiàn)在是21頁\一共有46頁\編輯于星期三治療方案1.建立帕金森病患者隨訪登記表現(xiàn)在是22頁\一共有46頁\編輯于星期三治療方案2.教育患者記錄個人帕金森日記包括吃藥時間、癥狀好轉(zhuǎn)時間、癥狀再發(fā)時間、癥狀加重時間、個人的癥狀變化感覺（越詳細(xì)越好）帕金森日記照片現(xiàn)在是23頁\一共有46頁\編輯于星期三

入院前治療6AM8AM10AM1PM3PM5PM7PM9PM美多芭111泰舒達(dá)111現(xiàn)在是24頁\一共有46頁\編輯于星期三Definition

LDtreatmentafterhoneymoon疾病進(jìn)展(蜜月期過后),左旋多巴治療療效衰退,逐漸出現(xiàn)一系列并發(fā)癥;并發(fā)癥包括:劑末現(xiàn)象,開關(guān)現(xiàn)象,異動癥,僵住現(xiàn)象等?，F(xiàn)在是25頁\一共有46頁\編輯于星期三平穩(wěn)，持續(xù)臨床反應(yīng)運(yùn)動并發(fā)癥發(fā)生率較低癥狀控制時間縮短運(yùn)動并發(fā)癥發(fā)生率增加臨床癥狀控制較差“開”期時間與運(yùn)動并發(fā)癥相關(guān)早期PD中期PD晚期PD良好的癥狀控制運(yùn)動并發(fā)癥風(fēng)險癥狀控制欠佳隨時間變化對左旋多巴的反應(yīng)現(xiàn)在是26頁\一共有46頁\編輯于星期三

27運(yùn)動波動的病因（Fluctations）

胃酸增加、藥物及飲食改變黑質(zhì)神經(jīng)原貯備多巴胺能力喪失紋狀體受體敏感性變化左旋多巴的使用、服用時間、總服藥劑量患者年齡

現(xiàn)在是27頁\一共有46頁\編輯于星期三癥狀波動劑末現(xiàn)象（wearing-off）開關(guān)現(xiàn)象（on-off）現(xiàn)在是28頁\一共有46頁\編輯于星期三劑末現(xiàn)象的識別工具醫(yī)生的一般臨床評估使用帕金森病統(tǒng)一評估量表（UPDRS）劑末現(xiàn)象評估量表：WOQ32、WOQ19、WOQ9等。現(xiàn)在是29頁\一共有46頁\編輯于星期三劑末現(xiàn)象-9項(xiàng)問卷(WOQ-9)使用方法：患者在治療期間出現(xiàn)上述癥狀，則在癥狀欄內(nèi)相應(yīng)方框內(nèi)打“√”，服藥癥狀緩解，則在緩解欄內(nèi)相應(yīng)方框內(nèi)打“√”。結(jié)果判斷：同一癥狀，在癥狀欄和緩解欄均打“√”，則說明“劑末現(xiàn)象”可能已經(jīng)出現(xiàn)?，F(xiàn)在是30頁\一共有46頁\編輯于星期三現(xiàn)在是31頁\一共有46頁\編輯于星期三

治療調(diào)整的思路：

異動癥明顯，減少左旋多巴總量延長左旋多巴作用時間，減少癥狀波動、劑末現(xiàn)象調(diào)節(jié)受體敏感性，延長開期，控制開關(guān)現(xiàn)象，受體激動劑劑量不變控制焦慮抑郁情緒RBD對生活干擾不大，暫不處理加強(qiáng)康復(fù)指導(dǎo)現(xiàn)在是32頁\一共有46頁\編輯于星期三若內(nèi)科帕金森藥物治療效果不理想，我院神經(jīng)疾病中心組建了帕金森治療團(tuán)隊(duì)，神經(jīng)外科可行DBS治療現(xiàn)在是33頁\一共有46頁\編輯于星期三

入院后調(diào)整治療6AM8AM11AM1PM3PM5PM7PM9PM美多芭3/43/43/43/4泰舒達(dá)111金剛烷胺1第一周

第二周6AM8AM10AM1PM3PM5PM7PM9PM美多芭1/21/21/21/2泰舒達(dá)111恩他卡朋111金剛烷胺11劑末、異動、情緒等癥狀改善后出院現(xiàn)在是34頁\一共有46頁\編輯于星期三癥狀改善后視頻現(xiàn)在是35頁\一共有46頁\編輯于星期三非運(yùn)動癥狀的治療早期識別PD患者非運(yùn)動癥狀，提高患者生活質(zhì)量焦慮、抑郁睡眠較差大便干結(jié)RBD現(xiàn)在是36頁\一共有46頁\編輯于星期三康復(fù)治療帕金森病的康復(fù)治療包括運(yùn)動療法、作業(yè)治療、言語吞咽治療、理療。一、作業(yè)療法:主要目的是維持和改善上肢功能，提高日常生活自理能力，指導(dǎo)家屬如何護(hù)理等。現(xiàn)在是37頁\一共有46頁\編輯于星期三

為患者行帕金森康復(fù)治療指導(dǎo)現(xiàn)在是38頁\一共有46頁\編輯于星期三39指導(dǎo)帕金森病患者行帕金森”解凍“操

現(xiàn)在是39頁\一共有46頁\編輯于星期三現(xiàn)在是40頁\一共有46頁\編輯于星期三二、物理治療1、松弛訓(xùn)練幫助患者有節(jié)奏的活動肢體及軀干肌肉;關(guān)節(jié)活動范圍訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行全身關(guān)節(jié)活動，每個關(guān)節(jié)活動3-5次，要注意活動時動作緩慢輕柔，以免過度牽拉而引起疼痛。

2、增強(qiáng)肌力的訓(xùn)練重點(diǎn)練習(xí)胸肌、腹肌、腰背肌。軀干訓(xùn)練：軀干前屈、后伸、側(cè)屈及旋轉(zhuǎn)訓(xùn)練;腹肌訓(xùn)練：仰臥位屈膝抱胸訓(xùn)練、仰臥位直腿抬高訓(xùn)練、仰臥起坐訓(xùn)練;腰背肌訓(xùn)練：飛燕訓(xùn)練、五點(diǎn)支撐訓(xùn)練、三點(diǎn)支撐訓(xùn)練;臀肌訓(xùn)練：俯臥位下伸膝交替向上抬起下肢。3、平衡訓(xùn)練平衡功能是維持人體正常體位、完成各種轉(zhuǎn)移動作和步行的基礎(chǔ)?；颊咦诖采希惨阅_可平放在地上為宜，身旁放置一些物品，然后用左手或右手分別將物品從一側(cè)拿到另一側(cè)，要反復(fù)練習(xí)，也可以練習(xí)從坐位到站位，反復(fù)進(jìn)行，逐漸提高起立的速度和穩(wěn)定性。4、步行訓(xùn)練步行是人體不斷移動中心的過程，以良好的姿勢控制及平衡能力為前提。步行訓(xùn)練主要糾正患者起步難、抬腿低、步幅短、轉(zhuǎn)身慢和上下肢動作不協(xié)調(diào)等異常步態(tài)?，F(xiàn)在是41頁\一共有46頁\編輯于星期三

5、運(yùn)動療法運(yùn)動療法的原則是抑制不正常的運(yùn)動模式，學(xué)會正常的運(yùn)動模式。在運(yùn)動療法中，要體現(xiàn)個體化