心肌疾病臨床七年制教學(xué)課件

心肌疾病臨床七年制教學(xué)課件第1頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五心肌疾病：是指除……以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌?。喊橛行墓δ苷系K的心肌疾病。

DCMHCMRCM酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性心肌病克山病(地方性心肌病)特異性心肌病ARVD/C分類(lèi)原發(fā)性心肌病第2頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五

原發(fā)性心肌病GeneticMixedAcquiredHCMConductiondefectsMitochondrialmyopathiesIonChannelDisordersDCMInflammatoryStress-provokedPeripartumTachycardiainducedLVNCARVC/DRCM—2006ACC/AHA第3頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五概述：一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，室壁變薄心肌收縮期功能減退擴(kuò)張型心肌病第4頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五流行病學(xué)：發(fā)病率為13～84/10萬(wàn)，上升趨勢(shì)病死率高中年以上多見(jiàn)，男>女(2.5:1)擴(kuò)張型心肌病第5頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五1．特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原發(fā)病的DCM，有文獻(xiàn)報(bào)道約占DCM的50%

2．家族遺傳性DCM：DCM中有30%～50%有基因突變和家族遺傳背景3．繼發(fā)性DCM：參考Weigner和Morgan分析DCM病因，結(jié)合國(guó)人資料，常見(jiàn)類(lèi)型：

⑴缺血性心肌?、聘腥?免疫性DCM⑶中毒性DCM⑷圍產(chǎn)期心肌?、刹糠诌z傳性疾病伴發(fā)DCM⑹自身免疫性心肌病⑺代謝內(nèi)分泌性和營(yíng)養(yǎng)性疾病病因第6頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五眼觀：心腔擴(kuò)張、室壁變薄纖維瘢痕形成附壁血栓冠脈、瓣膜多無(wú)改變鏡檢：心肌細(xì)胞變性、程度不同的纖維化擴(kuò)張型心肌病第7頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五第8頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五癥狀：充血性心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房顫等猝死：晚期常發(fā)生室速甚至室顫，可導(dǎo)致猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞臨床表現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病第9頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五癥狀：體征：心界：向兩側(cè)擴(kuò)大（普大）心音：S1↓，可聞及S3、S4、奔馬律心律：各種心律失常雜音：二尖瓣區(qū)、三尖瓣區(qū)SM臨床表現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病第10頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五擴(kuò)張型心肌病第11頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五擴(kuò)張型心肌病心臟超聲檢查心室造影冠脈造影心內(nèi)膜心肌活檢心臟放射性核素檢查輔助檢查第12頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五本病缺乏特異性診斷指標(biāo)臨床表現(xiàn)：心臟增大，心律失常和充血性心衰

＋超聲心動(dòng)圖：心腔擴(kuò)大、搏動(dòng)減弱－器質(zhì)性心臟病、繼發(fā)性心肌病

擴(kuò)張型心肌病診斷和鑒別診斷第13頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五國(guó)內(nèi)多中心資料將DCM分為三期：早期：針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療中期：針對(duì)心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)降低的治療晚期：針對(duì)頑固性終末期心力衰竭的治療藥物治療第14頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無(wú)心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段應(yīng)積極的進(jìn)行早期藥物干預(yù)治療，包括β-受體阻滯劑、ACEI，可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療更為重要

早期階段第15頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五藥物起始劑量目標(biāo)劑量美托洛爾12.5-25mg,1次/d200mg,1次/d比索洛爾1.25mg,1次/d10mg,1次/d卡維地洛3.125mg,2次/d25mg,2次/d表1常用β-受體阻滯劑的參考劑量第16頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五藥物起始劑量目標(biāo)劑量卡托普利6.25mg,3次/d25~50mg,3次/d依那普利2.5mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利2mg,1次/d4mg,1次/d雷米普利1.25~2.5mg,1次/d2.5~5mg,2次/d苯那普利2.5mg,1次/d5~10mg,2次/d福辛普利10mg,1次/d20~40mg,1次/d西拉普利0.5mg,1次/d1~2.5mg,1次/d賴(lài)諾普利2.5mg,1次/d5~20mg,1次/d表2常用ACEI的參考劑量第17頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五在中期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)液體潴留的患者使用利尿劑β-受體阻滯劑:無(wú)液體潴留、體重恒定，從小劑量開(kāi)始，患者能耐受則每2~4周將劑量加倍，以達(dá)到靜息心率不〈55次/min為目標(biāo)劑量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺內(nèi)酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常導(dǎo)致心原性猝死發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的患者可針對(duì)性選擇胺碘酮治療中期階段第18頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五在晚期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎(chǔ)上，可考慮短期應(yīng)用cAMP正性肌力藥物3~5天，推薦劑量為多巴酚丁胺2~5μg.kg-1.min-1，米力農(nóng)50μg/kg負(fù)荷量，繼以0.375~0.750μg.kg-1.min-1藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案晚期階段第19頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五栓塞的預(yù)防：有心房顫動(dòng)沒(méi)有禁忌癥的患者口服阿司匹林75～100mg/天，預(yù)防附壁血栓形成已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長(zhǎng)期抗凝治療，口服華法令，調(diào)節(jié)劑量使國(guó)際化標(biāo)準(zhǔn)比值（INR）保持在2～2.5之間改善心肌代謝：輔酶Q10片，曲美他嗪藥物治療第20頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五猝死的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACEI和β-受體阻滯劑；④避免藥物因素毒副作用心臟再同步化治療（CRT）：8個(gè)全球大范圍隨機(jī)臨床試驗(yàn)資料提示，LVEF＜35%、NYHA心功能3-4級(jí)、QRS間期＞120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重心力衰竭患者是CRT治療的適應(yīng)癥

非藥物治療第21頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五左室輔助裝置治療可提供血液動(dòng)力學(xué)支持，建議：①等待心臟移植，②或不適于心臟移植的患者，③或估計(jì)藥物治療1年死亡率大于50%的患者，給予永久性或“終身”左室輔助裝置治療心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法，用于常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無(wú)效的難治性心力衰竭外科治療第22頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五針對(duì)病因的探索性治療中醫(yī)藥療法：黃芪具有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和正性肌力的功效細(xì)胞移植：骨髓干細(xì)胞移植在臨床治療心肌病方面可能具有廣闊的前景基因治療：近幾年實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)補(bǔ)充正常delta-SG基因、肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子基因治療DCM倉(cāng)鼠，改善心功能和延長(zhǎng)其壽命?；蛑委熖剿鲗⒂兄趯ふ抑委熂易暹z傳性DCM的方法

第23頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五①阻止自身抗體效應(yīng)：針對(duì)DCM患者抗ANT抗體選用地爾硫卓、抗β1-受體抗體選用β-受體阻滯劑，可以阻止抗體介導(dǎo)的心肌損害，防止或逆轉(zhuǎn)心肌病的進(jìn)程②免疫吸附抗體③免疫調(diào)節(jié)：靜脈注射免疫球蛋白④抑制抗心肌抗體的產(chǎn)生：實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)抗CD4單抗可以抑制CD4+Th2細(xì)胞介導(dǎo)產(chǎn)生抗心肌自身抗體，可望早期阻止DCM的進(jìn)展探索性治療方法——免疫學(xué)治療第24頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五概述：心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚，心室腔變小

左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降肥厚型心肌病第25頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五流行?。喝蛐裕l(fā)病率1/30萬(wàn)～1/10萬(wàn)男>女（5:1~9:1)

住院率高，猝死率高病因：常染色體顯性遺傳肌球蛋白/肌球蛋白連接蛋白C突變分類(lèi)：梗阻性/非梗阻性肥厚型心肌病第26頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五肥厚型心肌病

已證實(shí)有15個(gè)基因、400余種突變與HCM相關(guān)第27頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五肥厚型心肌病不均等的心室間隔增厚心尖部肥厚病理第28頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五肥厚型心肌病第29頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀

胸痛，心悸勞力性呼吸困難眩暈，黑蒙，暈厥體征心臟輕度增大胸骨左緣或心尖部吹風(fēng)樣SM心肌收縮力？左心室容量？回心血量？第30頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五肥厚型心肌病診斷不能用已知心臟病來(lái)解釋的心臟肥厚ECG、超聲心動(dòng)圖、

MRI及心導(dǎo)管檢查陽(yáng)性家族史第31頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五肥厚型心肌病治療原則：弛緩肥厚的心肌減輕左室流出道狹窄控制室性心律失常第32頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五治療與預(yù)后治療原則為遲緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過(guò)速，維持竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗心律失常。?阻滯劑和鈣離子拮抗劑置入DDD消融或切除肥厚的室間隔預(yù)后因人而異，可從無(wú)癥狀到心衰，猝死。成人死亡多為猝死，兒童多為心衰，其次為猝死。猝死原因不清，可能與惡性心律失常有關(guān)。第33頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五Nishimura,R.A.etal.NEnglJMed2004;350:1320-1327SurgicalSeptalMyectomy第34頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五Braunwald,E.NEnglJMed2002;347:1306-1307Alcohol-InducedSeptalAblation第35頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五Alcohol-InducedSeptalAblationAdaptedfrom:HypertrophicCardiomyopathy,ClevelandClinicHeartCenter,第36頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五限制性心肌病限制性心肌病第37頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五

主要特征：心室舒張充盈受限

病因不明，可為特發(fā)性或與其他疾病如淀粉樣變，伴有或不伴有嗜酸粒細(xì)胞增多癥的心內(nèi)膜心肌病并存。

病理：心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。

臨床表現(xiàn)

心功能不全為主要表現(xiàn)第38頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五實(shí)驗(yàn)室和其他檢查心電圖：竇速，左房肥大，T波低平，倒置超聲心動(dòng)圖：心內(nèi)膜增厚，回聲強(qiáng)心導(dǎo)管和心血管造影：心內(nèi)膜活檢：第39頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五心內(nèi)膜彈力纖維增生癥第40頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五第41頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五治療及預(yù)后預(yù)后差對(duì)癥治療第42頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五

致心律失常性右室心肌病

(ArrhythmogenicRightVentricularDysplasia/CardiomyopathyARVD/C)RVD/C是一種常染色體顯性遺傳性疾病，有家族史者占30%～50%。RV被脂肪和纖維脂肪組織替代主要臨床表現(xiàn)為心悸，頭暈，暈厥，氣急胸悶，心臟猝死及CHF等。第43頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五第44頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五Figure2.PrecordialleadsofanECGfroma44-year-oldwomanrecordedduringregularsinusrhythm,withanepsilonwave(arrow)inleadsV1–V3.TheECGshowsaRBBBpattern.第45頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五Figure3.12leadECGfroma25y.o.manrecordedduringVTwithaLBBBmorphologyandaslight-to-moderaterightaxis,typicallyoriginatingfromtheRVOT.第46頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五Figure5EchocardiographicimagewithcontrastoftheRVofa25y.o.manofaseverelydilatedRVclearlyshowingenhancedborderdelineationwithalocalizedaneurysm(asterisk)oftheRVOT.第47頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五Figure6AxialT1-weightedblackbloodspin-echocardiovascularMRIshowingextensivetransmuralfattyreplacementoftheRVmyocardium(arrow).第48頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五又稱(chēng)海綿狀心肌(spongymyocardium)，心肌病分類(lèi)為遺傳性心肌病，本病是由于胚胎時(shí)期疏松的心肌組織致密化過(guò)程障礙導(dǎo)致小梁化的心肌持續(xù)存在所致的一種先天畸形解剖學(xué)上表現(xiàn)為無(wú)數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見(jiàn)的表現(xiàn)為心功能不全、心律失常和栓塞。多見(jiàn)于左心室，也可見(jiàn)于右心室及雙心室，可單發(fā)或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或與其它先天性心臟畸形并存 超聲心動(dòng)圖是首選的診斷方法。心肌致密化不全

(noncompactionventricularmyocardium,NVM)第49頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五病理&病理生理第50頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五第51頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五第52頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五診斷方法第53頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五第54頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五

心肌致密化不全的治療與擴(kuò)張型心肌病的治療相似，主要是針對(duì)并發(fā)癥加以治療利尿、擴(kuò)血管、強(qiáng)心有助于改善心功能雙心室起搏心臟移植由于有頻發(fā)室性心律失常和較高的心源性猝死的危險(xiǎn)性，患者應(yīng)每年行動(dòng)態(tài)心電圖檢查治療第55頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五心尖球囊綜合癥第56頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五Brugada綜合癥Channelopathy–mutationsinsodiumchannelgeneAutosomaldominantinheritance5to66per10000withmalepredominanceSTsegmentelevationinprecordialleadsassociatedwithpolymorphicVT/SCDPresentationwitharrest,syncope,familyhistory,nocturnalagonalbreathing第57頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五Brugadabrothers

PublicUniversityofBarcelona

第58頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五BrugadaSyndromeNormalECG第59頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五Sodiumchannels

第60頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五ImplantableDefibrillatorBiphasicshockRVcoil/SVCcoil/ActiveCanDetectionMonitoring第61頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五病毒性心肌炎Viralmyocarditis第62頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五定義：心肌本身的炎性病變心肌炎

感染性：細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體非感染性：過(guò)敏、變態(tài)反應(yīng)化學(xué)、物理因素

局灶性范圍

彌漫性急性病程亞急性慢性

病因分類(lèi)：

第63頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五各種病毒都可引起心肌炎感染營(yíng)養(yǎng)不良、酗酒、妊娠勞累、寒冷、缺氧病毒性心肌炎腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等第64頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五發(fā)病機(jī)制較復(fù)雜，迄今未明病毒性心肌炎第65頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五病毒性心肌炎組織學(xué)特征：心肌細(xì)胞溶解間質(zhì)水腫炎細(xì)胞浸潤(rùn)等第66頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五癥狀：前驅(qū)感染：全身癥狀：心臟受累：1～3周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等90％左右的病人以心律失常為主訴就診

臨床表現(xiàn)第67頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五體征：視：頸靜脈怒張觸：肝腫大、水腫叩：心臟增大聽(tīng)：心率：與發(fā)熱不平行的心動(dòng)過(guò)速心律：各種心律失常，室早最常見(jiàn)

心音：心尖部S1↓，S3、S4，胎心律雜音：有時(shí)可聞及癥狀：臨床表現(xiàn)第68頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血常規(guī)：WBC↑

心肌酶譜：

AST、LDH、CK、CK-MB升高

cTnT、cTnI升高

CRP↑ESR↑

病毒學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查第69頁(yè)，共76頁(yè)，2023年，2月20日，星期五心電圖心電圖（electrocardiogram）：多變性、多樣性