白血病課件(定稿)

白血病

一.定義：白血?。↙eukemia）是造血干細(xì)

胞的克隆性惡性疾病。

含義包括：

白血病是起源于造血干細(xì)胞的惡性疾??；

白血病細(xì)胞無分化成熟能力，即分化阻滯；

白血病細(xì)胞不斷增殖，存活能力強(qiáng)；

可侵犯正常骨髓及髓外器官，產(chǎn)生相應(yīng)表現(xiàn)

現(xiàn)在是1頁\一共有65頁\編輯于星期四現(xiàn)在是2頁\一共有65頁\編輯于星期四特點(diǎn)：

.異常的白血病細(xì)胞大量增生、浸潤

.正常造血受抑制（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）臨床特點(diǎn)：進(jìn)行性貧血、持續(xù)發(fā)熱、反復(fù)感染、出血、組織器官浸潤，外周血出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。

現(xiàn)在是3頁\一共有65頁\編輯于星期四二.分類

1.按白血病細(xì)胞成熟程度和自然病程：

急性白血病(AL)

原始、早期幼稚細(xì)胞為主

自然病程小于6個(gè)月

慢性白血病(CL)

較成熟的幼稚細(xì)胞、成熟細(xì)胞為主

自然病程大于12個(gè)月，甚至數(shù)年

現(xiàn)在是4頁\一共有65頁\編輯于星期四2.按受累的細(xì)胞系列

急性白血?。ˋL）1.急淋（ALL）：（L1、L2、L3）

2.急非淋（ANLL，即急性髓系白血病：AML)（M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7）

慢性白血病(CL)1.慢粒（CML）2.慢淋（CLL）現(xiàn)在是5頁\一共有65頁\編輯于星期四流行病學(xué)（中國）2.76/10萬急性多于慢性；急非淋（ANLL，AML）最多；成年人ANLL為主，兒童ALL為主；隨年齡增長，CML逐漸增多；兒童及35歲以下：惡性腫瘤所致死亡原因中占第一現(xiàn)在是6頁\一共有65頁\編輯于星期四三.病因：

不清

1.病毒感染人類T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型、HIV、EB病毒

2.電離輻射

3.化學(xué)毒物及藥物苯、烷化物、CTX、亞硝胺、乙雙嗎啉、氯霉素

4.遺傳：染色體異常

5.其他：淋巴瘤、再障、骨髓瘤

現(xiàn)在是7頁\一共有65頁\編輯于星期四

急性白血病

一．定義：急性白血?。╝cute

leukemia）原始細(xì)胞

大量增殖并浸潤各種

器官組織，正常造血

受抑制。

現(xiàn)在是8頁\一共有65頁\編輯于星期四二．分類（FAB）：

1．急淋：分3型

L1原淋、幼淋以小細(xì)胞為主

L2原淋、幼淋以大細(xì)胞為主

L3原淋、幼淋以大細(xì)胞為主、細(xì)胞內(nèi)有空泡

現(xiàn)在是9頁\一共有65頁\編輯于星期四ALL-L1（原始和幼淋細(xì)胞，以小細(xì)胞為主）現(xiàn)在是10頁\一共有65頁\編輯于星期四ALL-L2（原始和幼淋細(xì)胞，以大細(xì)胞為主）現(xiàn)在是11頁\一共有65頁\編輯于星期四ALL-L3（原始和幼淋細(xì)胞以大細(xì)胞為主，細(xì)胞內(nèi)有空泡）現(xiàn)在是12頁\一共有65頁\編輯于星期四2．急非淋（急性髓細(xì)胞性白血病，acutemyelocyticleukemia，AML）

FAB分型

急性髓細(xì)胞白血病微分化型（M0）

急性粒細(xì)胞白血病未分化型（M1）

急性粒細(xì)胞白血病部分分化型（M2)

急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）

急性粒-單核細(xì)胞白血病（M4）

急性單核細(xì)胞白血?。∕5）

急性紅白血?。∕6）

急性巨核細(xì)胞白血病（M7）

現(xiàn)在是13頁\一共有65頁\編輯于星期四M0急性髓細(xì)胞白血病微分化型M0:骨髓增生極度活躍，原始細(xì)胞單一性增生，不見可識(shí)別的其他階段或其他系造血細(xì)胞

。

現(xiàn)在是14頁\一共有65頁\編輯于星期四M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型M1：骨髓增生極度活躍，主要為原始粒細(xì)胞，偶見早幼粒細(xì)胞。

現(xiàn)在是15頁\一共有65頁\編輯于星期四M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型：骨髓增生極度活躍，主要為原始粒細(xì)胞，可見部分早幼粒細(xì)胞。

現(xiàn)在是16頁\一共有65頁\編輯于星期四M3急性早幼粒細(xì)胞白血病M3：骨髓增生極度活躍，異常早幼粒細(xì)胞單一性增生，胞漿豐富，充滿嗜中性顆粒。

紅系及巨核細(xì)胞極少。現(xiàn)在是17頁\一共有65頁\編輯于星期四M5急性單核細(xì)胞白血病現(xiàn)在是18頁\一共有65頁\編輯于星期四M6急性紅白血病現(xiàn)在是19頁\一共有65頁\編輯于星期四M7急性巨核細(xì)胞白血病現(xiàn)在是20頁\一共有65頁\編輯于星期四三.臨床表現(xiàn)

1.正常造血受抑制

（1）貧血：首發(fā)；進(jìn)行性加重

現(xiàn)在是21頁\一共有65頁\編輯于星期四（2）發(fā)熱：

原因：1.繼發(fā)感染（死亡最主要原因）

正常粒細(xì)胞數(shù)量和功能異常；使用激素、化療藥等抑制免疫；局部浸潤造成抗感染能力下降；創(chuàng)傷性診療技術(shù)感染可見于全身任何部位，局部或全身感染；或二重感染；口腔、牙齦、咽部最常見；呼吸道、肛周；敗血癥或膿毒血癥2.腫瘤性發(fā)熱：低到中度熱為主；持續(xù)性；抗生素?zé)o效現(xiàn)在是22頁\一共有65頁\編輯于星期四（3）出血原因：①血小板減少（最主要）；②血小板功能異常；③凝血功能異常（纖溶亢進(jìn)，DIC）；④白血病細(xì)胞侵蝕血管

部位：全身性；皮膚淤點(diǎn)、瘀斑；鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)增多現(xiàn)在是23頁\一共有65頁\編輯于星期四2.白血病細(xì)胞大量增生、浸潤

（4）肝脾淋巴結(jié)腫大

（5）骨骼關(guān)節(jié)疼痛、胸骨壓痛

（6）綠色瘤（粒細(xì)胞肉瘤）

（7）牙齦增生、腫脹

（8）皮膚形成藍(lán)灰色斑丘疹、皮下結(jié)節(jié)

（9）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病緩解期多見；急淋；復(fù)發(fā)主要原因

（10）睪丸：無痛性腫大，多為一側(cè)，也可雙側(cè)；多見于急淋化療緩解后的幼兒和青年，是僅次于CNSL髓外復(fù)發(fā)的根源。

現(xiàn)在是24頁\一共有65頁\編輯于星期四現(xiàn)在是25頁\一共有65頁\編輯于星期四實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象（血常規(guī)）：白細(xì)胞數(shù)增高（大多數(shù)）原始和/或幼稚細(xì)胞比例30%-90％，貧血和/或血小板減少現(xiàn)在是26頁\一共有65頁\編輯于星期四骨髓象:確診依據(jù)明顯或極度活躍，原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞（ANC）﹥30%確診。Auer小體：在瑞氏或吉姆薩的血或骨髓涂片中，白細(xì)胞胞質(zhì)中出現(xiàn)的紅染細(xì)桿狀物質(zhì)，長1～6um，稱為Auer小體（棒狀小體），僅見于急非淋；鑒別急淋和急非淋現(xiàn)在是27頁\一共有65頁\編輯于星期四現(xiàn)在是28頁\一共有65頁\編輯于星期四細(xì)胞化學(xué)

過染化物酶染色（POX）：聯(lián)苯胺法(陽性：藍(lán)黑色顆粒)原理：粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞漿中含有的過氧化物酶（peroxidase，POX）能將底物過氧化氫分解，產(chǎn)生氧，將四甲基聯(lián)苯胺氧化為聯(lián)苯胺藍(lán)，加入亞硝基鐵氰化鈉可形成穩(wěn)定藍(lán)色顆粒，定位于細(xì)胞漿內(nèi)酶所在的部位。意義：用于急性白血病的鑒別急?！栃裕∕3強(qiáng)陽性）急單——弱陽性或陰性急淋——陰性

現(xiàn)在是29頁\一共有65頁\編輯于星期四A:M3，B:M4，C:M5，D:ALL現(xiàn)在是30頁\一共有65頁\編輯于星期四

PAS染色法（PeriodicAcid-Schiffstain）又稱過碘酸-schiff反應(yīng)：原理：胞漿內(nèi)存在的糖原或多糖類物質(zhì)（黏多糖、糖蛋白、糖酯等）中的乙二醇基經(jīng)過碘酸氧化為二醛基，與雪夫（Schiff）試劑中的無色品紅結(jié)合，形成紫紅色化合物沉積于胞漿中糖原類物質(zhì)所存在的部位?，F(xiàn)在是31頁\一共有65頁\編輯于星期四現(xiàn)在是32頁\一共有65頁\編輯于星期四

陽性反應(yīng)：胞質(zhì)中紅色沉淀臨床意義：1.強(qiáng)陽性：紅白血病、ALL、淋巴瘤、巨核細(xì)胞性白血病2.陰性或弱陽性：急粒、急單；現(xiàn)在是33頁\一共有65頁\編輯于星期四

中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色（NAP）原理：中性粒細(xì)胞內(nèi)堿性磷酸酶在時(shí)，能水解磷酸萘酚鈉，釋放磷酸與萘酚，形成不溶性有色沉淀于胞質(zhì)內(nèi)酶所存在的部位。陽性反應(yīng)：胞質(zhì)內(nèi)灰色到棕黑色顆粒；臨床意義：陽性：急淋、慢淋，淋巴瘤，骨髓增殖性疾病，類白血病反應(yīng)，再障；陰性：惡組、急粒、急單、結(jié)核、病毒感染等現(xiàn)在是34頁\一共有65頁\編輯于星期四CML

現(xiàn)在是35頁\一共有65頁\編輯于星期四4．免疫學(xué)標(biāo)志

急性白血病的免疫學(xué)分型

細(xì)胞類型免疫學(xué)表達(dá)

B淋巴細(xì)胞HLA-DR+CD19+CD24+CD20+CD10+CD22+

T淋巴細(xì)胞CD7+CD5+CD2+

急非淋CD33+CD13+CDW65+MPO+

現(xiàn)在是36頁\一共有65頁\編輯于星期四5．染色體和基因改變

白血病常見的染色體和基因特異改變

類型染色體改變基因改變

M2t（8；21）（q22；q22）AMLI/ETO

M3t（15；17）（q22；q21）PML/RARa，RARa/PML

M4EOinv/del（16）（q22）CBFB/MYH11

M5t/del（11）（q23）MLL/ENL

L3（B-ALL）t（8；14）（q24；q32）MYC與IgH并列

ALL（5%~20%）t（9；22）（q34；q11）bcr/abl，m-bcr/abl

現(xiàn)在是37頁\一共有65頁\編輯于星期四五.診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓像

現(xiàn)在是38頁\一共有65頁\編輯于星期四七.治療

1.一般治療：緊急處理高白細(xì)胞血癥、控制感染、出血、糾正貧血、預(yù)防高尿酸血癥

2.化學(xué)治療（主要治療方法）

二階段：誘導(dǎo)緩解、緩解后治療

誘導(dǎo)治療目的是完全緩解completeremission，CR）

現(xiàn)在是39頁\一共有65頁\編輯于星期四CR標(biāo)準(zhǔn)：（1）白血病癥狀和體征消失

（2）Hb≥100g/L

（3）中性粒細(xì)胞絕對值≥1.5×109/L，

外周血涂片未見白血病細(xì)胞

（4）PLT≥100×109/L

（5）骨髓像原始粒+早粒（原單+幼單）

（原淋+幼淋）≤5%

紅系、巨核細(xì)胞系正常

現(xiàn)在是40頁\一共有65頁\編輯于星期四

3．常用方案

ALL誘導(dǎo)緩解：DVLP方案

DNR：柔紅霉素；

L-ASP：左旋門冬酰胺酶；

VCR：長春新堿；

Pred：強(qiáng)的松

ALL緩解后治療：大劑量Ara-C或甲氨蝶呤（MTX）

AML誘導(dǎo)緩解：DA方案

DNA：柔紅霉素；

Ara-C：阿糖胞苷；

現(xiàn)在是41頁\一共有65頁\編輯于星期四4．CNS-L預(yù)防和治療

預(yù)防：

ALL必須預(yù)防，緩解后開始每周2次，共3周

AML不須預(yù)防

治療：

每周2次，腦脊液恢復(fù)正常后改為6~8周鞘內(nèi)注射一次。

常用鞘內(nèi)注射藥：MTX：8~12mg/m2.次

Ara-C：30~50mg/m2.次

Dex：6~10mg/m2.次

現(xiàn)在是42頁\一共有65頁\編輯于星期四5.睪丸白血病治療：即使一側(cè)受累，也須雙側(cè)照射；6.骨髓移植（Bonemarrowtransplantation，BMT）或造血干細(xì)胞移植（hematopoieticstemcelltransplantation,HSCT）

現(xiàn)在是43頁\一共有65頁\編輯于星期四主要護(hù)理措施1.心理護(hù)理。2.預(yù)防和及時(shí)配合處理出血，尤其顱內(nèi)出血的預(yù)防和搶救?，F(xiàn)在是44頁\一共有65頁\編輯于星期四3.預(yù)防和護(hù)理繼發(fā)感染。（1）注意環(huán)境衛(wèi)生清潔、消毒。白細(xì)胞過低時(shí)進(jìn)行保護(hù)性隔離。（2）嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度和無菌技術(shù)操作防止醫(yī)源性感染。（3）鼓勵(lì)多飲水，加強(qiáng)口腔護(hù)理、會(huì)陰肛門護(hù)理，預(yù)防感染。（4）觀察早期感染征象。警惕感染性休克。（5）按醫(yī)囑給予抗感染治療，觀察藥物效果及不良反應(yīng)。現(xiàn)在是45頁\一共有65頁\編輯于星期四常用化療藥物的副作用及護(hù)理措施1）化療藥物外滲的緊急處理

①停止：立即停止藥物注入；②回抽：不要拔針，盡量回抽皮下的藥液；③評估：評估并記錄外滲的穿刺部位、面積、外滲藥液的量、皮膚的顏色、溫度、疼痛的性質(zhì)；④解毒：局部滴入生理鹽水以稀釋藥液或用解毒劑（常用解毒劑有：硫代硫酸鈉用于氮芥、絲裂霉素、放線菌素D等，8.4%碳酸氫鈉用于阿霉素、長春新堿等）；現(xiàn)在是46頁\一共有65頁\編輯于星期四⑤封閉：利多卡因局部封閉，由疼痛或腫脹區(qū)域多點(diǎn)注射，封閉范圍要大于滲漏區(qū)，環(huán)形封閉，48小時(shí)內(nèi)間斷局部封閉注射2-3次；⑥涂抹：50%硫酸鎂、中藥“六合丹”、多磺酸粘多糖乳膏（喜療妥）軟膏等直接涂在患處，范圍大于腫脹部位，每2小時(shí)1次；⑦冷敷：局部24小時(shí)冰袋間斷冷敷；⑧抬高：藥液外滲48小時(shí)內(nèi)，應(yīng)抬高受累部位，以促進(jìn)局部外滲藥液的吸收?，F(xiàn)在是47頁\一共有65頁\編輯于星期四PICC管現(xiàn)在是48頁\一共有65頁\編輯于星期四頸靜脈置管現(xiàn)在是49頁\一共有65頁\編輯于星期四2）骨髓抑制：多發(fā)生于用藥后7-14天。血象監(jiān)測，必要時(shí)保護(hù)性隔離。3）消化道反應(yīng)：首次用藥后1-3小時(shí)明顯保證休息和創(chuàng)造良好進(jìn)食環(huán)境；避免治療后2h內(nèi)進(jìn)食；有不適時(shí)暫時(shí)停止進(jìn)食或必要時(shí)使用止吐藥；飲食給予高營養(yǎng)食品，進(jìn)食易消化、可口食物，少量多餐；必要時(shí)靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)素?，F(xiàn)在是50頁\一共有65頁\編輯于星期四（4）口腔潰瘍的護(hù)理：1）漱口液的選擇與含漱方法：生理鹽水、朵貝液交替漱口；厭氧菌感染：1%-3%過氧化氫溶液；霉菌感染：1%-4％碳酸氫鈉溶液、制霉菌素溶液、1∶2000的洗必泰溶液含漱，每天3次，可加2%利多卡因止痛。2）促進(jìn)潰瘍愈合：碘甘油加思密達(dá)與地塞米松；金因肽、新霉素、金霉素甘油等；霉菌感染可用制霉菌素甘油。方法：三餐后及睡前漱口液含漱后，將藥涂于潰瘍處。涂藥后2-3小時(shí)可進(jìn)食或飲水?，F(xiàn)在是51頁\一共有65頁\編輯于星期四4）心臟、肝、腎功能損害等。柔紅霉素、阿霉素、三尖杉酯堿類藥物可引起心肌及心臟傳導(dǎo)損害，用時(shí)緩慢靜滴，觀察病人心率，以病人無心悸為宜，復(fù)查心電圖；定期監(jiān)測肝功能；環(huán)磷酰胺可引起血尿，應(yīng)保證輸液量，病人多飲水，每日2000-3000ml，口服別嘌醇，預(yù)防尿酸性腎??；一旦發(fā)生血尿，應(yīng)停止使用；現(xiàn)在是52頁\一共有65頁\編輯于星期四5）加強(qiáng)鞘內(nèi)用藥的護(hù)理：無菌操作；緩慢推藥；術(shù)后去枕平臥4-6小時(shí)；注意是否有局部出血、化學(xué)性腦膜炎的癥狀。護(hù)理人員在操作時(shí)應(yīng)注意自我防護(hù)。6）脫發(fā)病人的護(hù)理現(xiàn)在是53頁\一共有65頁\編輯于星期四尿酸性腎病護(hù)理：(1)病情觀察：化療期間定期檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)、尿酸及尿沉渣等。記錄24小時(shí)出入量，觀察有無血尿或腰痛。一旦發(fā)生血尿，應(yīng)通知醫(yī)生停止使用，同時(shí)檢查腎功能。(2)每天飲水量3000ml以上；(3)用藥護(hù)理：口服別嘌醇抑制尿酸形成；利尿劑及時(shí)稀釋排泄降解產(chǎn)物。最好每半小時(shí)排尿一次，持續(xù)5小時(shí)，就寢時(shí)排尿1次?，F(xiàn)在是54頁\一共有65頁\編輯于星期四健康宣教1.疾病預(yù)防指導(dǎo)：避免接觸有害物質(zhì)2.生活指導(dǎo)：飲食指導(dǎo)；休息和活動(dòng)；用藥和預(yù)防觀察出血、感染自我觀察，自我防護(hù)的知識(shí)，堅(jiān)持用藥，定期強(qiáng)化治療，鞏固和維持療效，定期復(fù)診，病情變化應(yīng)及時(shí)就診心理調(diào)適和指導(dǎo)現(xiàn)在是55頁\一共有65頁\編輯于星期四思考題1.白血病病人發(fā)熱的原因和護(hù)理要點(diǎn)？2.白血病病人在使用化療藥物時(shí)，如何預(yù)防和處理化療藥物外滲？現(xiàn)在是56頁\一共有65頁\編輯于星期四慢性粒細(xì)胞性白血病

慢性粒細(xì)胞性白血病（簡稱慢粒）（chronicgranulocyticleukemiaorchronicmyelocyticleukemia，CML）也是一種造血干細(xì)胞的惡性疾病。

特點(diǎn)：病程發(fā)展緩慢、外周血粒細(xì)胞顯著增多且不成熟、脾臟腫大。

現(xiàn)在是57頁\一共有65頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)

分慢性期、加速期、急性變期

1.慢性期：

①中年多見；

②起病緩慢，早期可無癥狀；

③乏力、低熱、多汗、體重下降

④左上腹飽脹感；

⑤胸骨壓痛、巨脾（最突出體征）、肝大。

現(xiàn)在是58頁\一共有65頁\編輯于星期四2.加速期至急變期：

①不明原因發(fā)熱持續(xù)5天以上，體溫>38.5℃；

②進(jìn)行性貧血；

③明顯的出血傾向；

④進(jìn)行性肝、脾腫大；

⑤肌肉、骨、關(guān)節(jié)疼痛，體重下降明顯、乏力多汗加重；

⑥外周血：原粒+早幼粒>30%；

⑦骨髓像：原始粒細(xì)胞≥20%（原淋+幼淋≥20%，或原單+

幼單≥20%，原粒+早幼粒>50%。

⑧髓外原始細(xì)胞浸潤。

現(xiàn)在是59頁\一共有65頁\編輯于星期四2.

實(shí)驗(yàn)室檢查

血像：WBC↑↑，分類以中性中幼、晚幼、桿狀

核粒細(xì)胞為主，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

RBC、Hb：早期正常，