新生兒嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

新生兒嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育第1頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒腦發(fā)育檢查方法

超聲

CTMRI：普通MRI

彌散張量成像DTI第2頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒腦發(fā)育檢查方法MRI

的優(yōu)點(diǎn)

軟組織分辨力高、無輻射、不移動病兒可作矢面，冠面，軸位像。MRI

表現(xiàn)

T1加權(quán)(T1WI)高信號：脂肪、蛋白質(zhì)、亞急性出血T2加權(quán)(T2WI)高信號：水第3頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

新生兒、嬰兒期是生后腦發(fā)育成熟過程中最重要的時期

此時期腦組織生化、臨床及

MR影像上都發(fā)生了較大的變化第4頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育在MR上掌握腦灰、白質(zhì)分辯及髓鞘發(fā)育進(jìn)程對正確判斷:

正常

發(fā)育落后

腦白質(zhì)病等起重要作用第5頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育早在1920年Flechsig就已闡明髓鞘的有、無和程度與神經(jīng)沖動傳導(dǎo)及反應(yīng)有密切關(guān)系

在90年代vanderKnaap也證實(shí)了他的理論

髓鞘成熟代表腦的成熟過程第6頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育什么是髓鞘？

中樞神經(jīng)系統(tǒng)與周圍神經(jīng)不同，

中樞神經(jīng)系統(tǒng)：少突膠質(zhì)細(xì)胞形成很多突起,其細(xì)胞漿消失，余下來的細(xì)胞膜呈螺旋狀地包繞在軸突周圍一個少突膠質(zhì)細(xì)胞可提供50根神經(jīng)纖維的髓鞘段第7頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

髓鞘是一種特殊的膜構(gòu)成，需多種脂質(zhì)和蛋白合成，并相互作用，相互協(xié)調(diào)才能穩(wěn)定，任何原因起髓鞘成分改變可使其不穩(wěn)定而脫失

脂質(zhì)成分：膽固醇、糖脂、磷脂第8頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

脂質(zhì)膜有兩種特性：親水性、疏水性在液體環(huán)境中脂質(zhì)膜形成兩層分子膜親水性者轉(zhuǎn)向內(nèi)浸在水內(nèi)，兩層脂質(zhì)膜的兩面由蛋白包圍腦白質(zhì)內(nèi)含有大量的軸突，由髓鞘包繞第9頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五第10頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五正常髓鞘結(jié)構(gòu)第11頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五正常髓鞘結(jié)構(gòu)第12頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育MR是目前唯一能在活體上顯示髓鞘形成的方法并且能準(zhǔn)確地顯示髓鞘在有序地進(jìn)行第13頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

腦髓鞘形成：

從胎兒5個月開始一直持續(xù)到終身

生后兩歲以內(nèi)髓鞘形成很快，每個月都有進(jìn)展

兩歲以后發(fā)展逐漸緩慢第14頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育不同階段腦影像的表現(xiàn)因腦組織水分變化和髓鞘形成而有所不同

國外一些作者：

McArdle,Barkovich,Martin,Dietrich,Holland

等對正常腦成熟的MRI做過一些研究第15頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育證明了：MRI上髓鞘化的進(jìn)程與解剖學(xué)、組織學(xué)是一致的為建立我國小兒正常腦髓鞘化的時間表，我們對100名沒有神經(jīng)系統(tǒng)疾病小兒腦的

MRI

進(jìn)行回顧性研究（0.35T）第16頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育在MRI上觀察腦的成熟過程應(yīng)注意以下幾方面：

1.

腦回腦溝的發(fā)育

2.腦灰白質(zhì)分辯的演變

3.腦髓鞘化的進(jìn)程

4.

腦室大小及蛛網(wǎng)膜下腔寬窄

5.腦鐵質(zhì)沉著第17頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘形成有其一定順序:

從尾側(cè)向頭側(cè),從背側(cè)向腹側(cè)進(jìn)行

感覺神經(jīng)束先于運(yùn)動神經(jīng)束

皮質(zhì)先于白質(zhì)

白質(zhì)的放射神經(jīng)束先于連合神經(jīng)束第18頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

髓鞘形成

T1WI高信號（6個月以前看T1WI)

T2WI低信號(6個月以后看T2WI)第19頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育正常足月兒出生時(軸位)T1WI高信號的有：

放射冠中央大腦腳、視束、橋腦背側(cè)、內(nèi)囊后肢丘腦腹外側(cè)小腦上蚓、小腦上、下腳第20頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五同上例T1WIT2WI第21頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五第22頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五4天第23頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五生后3-4天第24頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育正常足月兒出生時（矢狀位）

T1WI高信號脊髓、延髓、橋腦背側(cè)沿內(nèi)側(cè)丘系向頭側(cè)伸展至大腦腳、丘腦腹外側(cè)核、內(nèi)囊、放射冠第25頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五4天第26頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五第27頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五4天

第28頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五T2WI第29頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五同上例，男，4天第30頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五男，4天第31頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五男，4天第32頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五男，4天第33頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五21天第34頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五同上例T2WI第35頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五21天第36頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五CT21天第37頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育生后1~2個月

T1WI高信號由放射冠向中央前后回?cái)U(kuò)展視放射、小腦深部白質(zhì)橋腦背側(cè)高信號向腹側(cè)擴(kuò)展第38頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五T1WI70天第39頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五男，70天第40頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五男，70天第41頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五T2WI70天第42頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五同上例第43頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

T1WI高信號

3個月：小腦中腳

4個月：胼胝體壓部，半卵圓中心

4~5個月：內(nèi)囊前肢

5個月：胼胝體體膝部第44頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五70天4個月第45頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五胼胝體的發(fā)育6天8天1個月2個月4個月1歲第46頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

T1WI高信號

７個月：枕葉、頂葉

８～９個月：額葉

１０個月：顳葉第47頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五7個月第48頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五7個月T2WI第49頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

T2WI低信號

３～４個月：內(nèi)囊后肢

５～６個月：胼胝體壓部

６～７個月：胼胝體膝部

７個月：內(nèi)囊前肢第50頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五7個月第51頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五7個月第52頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

T2WI低信號

８個月：半卵圓中心

１０～１２個月：枕葉后部白質(zhì)頂葉白質(zhì)

１２～１４個月：額葉白質(zhì)

１５～１８個月：顳葉白質(zhì)第53頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五7個月第54頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五半卵圓中心T2WI第55頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五18個月第56頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五同上例18個月第57頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五同上例第58頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五22個月第59頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘形成

在T1WI呈高信號，T2WI呈低信號但兩者并不同步例如：

內(nèi)囊前肢：４～５個月高信號７個月低信號

半卵圓中心：３個月高信號８個月低信號第60頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘的結(jié)構(gòu)及其生化組成：

髓鞘是由兩層脂質(zhì)及數(shù)種蛋白質(zhì)大分子構(gòu)成的膜，

外層膜由50%膽固醇、糖脂、蛋白質(zhì)構(gòu)成第61頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

生后6個月膽固醇及糖脂的成分增多，在細(xì)胞漿與細(xì)胞外表面是親水的。

膽固醇、糖脂、蛋白質(zhì)使水的

T1縮短，故在髓鞘形成的早期，T1WI呈高信號。第62頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育關(guān)于髓鞘在T2WI

呈低信號Holland：在兩歲內(nèi)腦水分下降，兩層脂質(zhì)膜內(nèi)有疏水性物質(zhì)形成。Svennerholm：兩歲以內(nèi)白質(zhì)內(nèi)飽和的長鏈脂肪酸量下降，單烯增加，大部分是疏水性的磷脂。第63頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育關(guān)于髓鞘在

T2WI呈低信號Yakovlev：在尸體上證實(shí)了髓鞘內(nèi)有磷脂。Norton：成熟的髓鞘含有：膽固醇25%，糖脂29%,磷脂46%。第64頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

隨著髓鞘的成熟：

內(nèi)層中疏水的磷脂增加，水分下降，T2縮短，質(zhì)子密度減低。

T2WI：成熟髓鞘為低信號。第65頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育T1WI：顯示髓鞘形成初級階段T2WI：顯示髓鞘形成成熟階段第66頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育觀察腦灰白質(zhì)分辯分為5期：（與年齡有密切關(guān)系）表示了腦發(fā)育過程中水分的變化。表示大腦深部白質(zhì)髓鞘形成情況。第67頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育腦灰白質(zhì)分辯及其演變軸位T2WI上觀察：

腦中央部分：大腦腳、腦干、基底節(jié)、丘腦

腦中間部分：大腦深部白質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)。

腦外圍部分：腦皮質(zhì)。第68頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第I期：

中央部分：低信號

中間部分：高信號

外圍部分：低信號新生兒100%屬此期。出生時灰白質(zhì)含水量相同，均為90%。中間部分為高信號。第69頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五第70頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第II期：

中央：低信號

中間：高信號，呈樹枝狀分布

外圍：低信號>1個~6個月者88%屬此期皮層內(nèi)有成熟髓鞘形成，白質(zhì)內(nèi)水分仍高第71頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五4個月

70天第72頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第III期：中央：低信號中間：額頂區(qū)高信號枕葉中間部分與外圍部分：呈相等信號>6個月~<12個月者20%屬此期

80%屬第IV期白質(zhì)內(nèi)髓鞘形成水分下降，從后向前發(fā)展第73頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五7個月第74頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第IV期：等信號期中央：稍低信號中間與外圍部分：等信號白質(zhì)內(nèi)逐漸有髓鞘成熟，水分下降中間部分信號減低，與外圍相似第75頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五12個月第76頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第V期：灰白質(zhì)倒轉(zhuǎn)外圍（灰質(zhì)）：中等信號中間部分（白質(zhì)）：低信號中央與外圍等信號>12個月~<18個月：94%屬此期>18個月~<2歲：100%屬此期大腦深部白質(zhì)內(nèi)水分降低，水分比灰質(zhì)少。第77頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五22個月17個月第78頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五18個月第79頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育灰、白質(zhì)的演變也代表腦成熟的進(jìn)程，且對比鮮明容易掌握。診斷疾病時：先觀察灰、白質(zhì)分辯屬哪一期（與月齡是否相符？是否落后及落后程度）然后仔細(xì)觀察各部位髓鞘形成的情況。第80頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五判斷髓鞘發(fā)育新進(jìn)展

彌散張量成像

顯示髓鞘化更敏感第81頁，共90頁，2023年，2月20日，星期五

彌散張量成像DTI發(fā)育中的髓鞘

T1WI上高信號（生后-6個月）

T2WI上低信號

DTI比普通MRI反映腦的髓鞘化更為敏感，反映髓鞘化的時間也更長。

在普通MRI上觀察髓鞘化進(jìn)程只能限于2歲左右，

2歲以后歲鞘化的情況就不能分辨。在DTI上從新生兒一直