嗜酸性筋膜炎與硬皮病

提綱嗜酸性筋膜炎硬皮病ACL抗體第一頁(yè)，共45頁(yè)。嗜酸性筋膜炎第二頁(yè)，共45頁(yè)。病例特點(diǎn)雙手硬腫ANA1：320ACL抗體陽(yáng)性嗜酸性粒細(xì)胞增高肺CT:支氣管炎肺功能：正常關(guān)節(jié)炎：左腕，雙肘，左踝銀屑病病史外傷史嗜酸性筋膜炎前臂及下肢無(wú)硬腫ACL陽(yáng)性無(wú)凹槽征、橘皮征等硬皮病類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎銀屑病關(guān)節(jié)炎嗜酸性粒細(xì)胞增高雷諾現(xiàn)象不明顯抗體陰性無(wú)小關(guān)節(jié)炎皮膚變硬抗體陽(yáng)性嗜酸性粒細(xì)胞增高第三頁(yè)，共45頁(yè)。嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎（EF）是一種以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹硬化為特征的少見(jiàn)病，臨床上以四肢硬腫及血中嗜酸粒細(xì)胞增多等為主要表現(xiàn)由Shulman于1984年首先報(bào)道發(fā)病年齡一般在30~60歲，也有嬰幼兒發(fā)病的報(bào)道本病男性多見(jiàn)，男女比2:1第四頁(yè)，共45頁(yè)。發(fā)病機(jī)制遺傳因素姐弟、父子共患報(bào)道免疫因素組織活檢有免疫球蛋白和/或補(bǔ)體沉積感染因素從患者血清中檢出特異性抗伯氏包柔螺旋體抗體，認(rèn)為伯氏包柔螺旋體與人體筋膜等組織具有相似的抗原或者抗原決定簇第五頁(yè)，共45頁(yè)。發(fā)病機(jī)制外傷因素多數(shù)患者有過(guò)度勞累或外傷病史過(guò)敏因素長(zhǎng)期哮喘后繼發(fā)，嗜酸性粒細(xì)胞增高第六頁(yè)，共45頁(yè)。臨床表現(xiàn)常突然發(fā)病多發(fā)于四肢，也可累及軀干“棍棒”感：受累部位觸之有特征性的“棍棒”感“凹槽”征：受累肢體上舉可因皮下結(jié)締組織硬化區(qū)內(nèi)靜脈變扁而成“橘皮樣”改變：皮損初為彌漫性水腫,繼而硬化,與下部組織緊貼，表面凹凸不平，呈桔皮樣外觀第七頁(yè)，共45頁(yè)。第八頁(yè)，共45頁(yè)。臨床表現(xiàn)皮損局部疼痛或壓痛關(guān)節(jié)可因皮膚發(fā)硬而活動(dòng)受限,甚至攣縮雷諾現(xiàn)象極少見(jiàn)可累及食管、肺、甲狀腺、肝、脾、腎、骨髓、膀胱等多器官，繼而出現(xiàn)淀粉樣變、間質(zhì)性肺炎、再生障礙性貧血、自身免疫性甲狀腺炎等表現(xiàn)第九頁(yè)，共45頁(yè)。理化檢查外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，多見(jiàn)于疾病的早期血沉增快，高球蛋白血癥類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體部分患者出現(xiàn)陽(yáng)性骨髓象有嗜酸粒細(xì)胞增高第十頁(yè)，共45頁(yè)。MRI肌肉MRI檢查被認(rèn)為是診斷EF的最佳影像學(xué)手段MRI對(duì)肌筋膜水腫、增厚均較敏感T2加權(quán)像橫斷面受累肌筋膜呈高信號(hào)T2加權(quán)像冠狀面受累肌筋膜呈高信號(hào)第十一頁(yè)，共45頁(yè)。病理皮下筋膜增厚和炎癥，筋膜內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，膠原纖維增生硬化變性，筋膜中出現(xiàn)小血管炎，非特異性淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)逐漸出現(xiàn)筋膜增厚和纖維化，延伸到肌肉周?chē)M織晚期，關(guān)節(jié)攣縮和活動(dòng)受限，筋膜水腫及肌腱滑膜增生等可引起繼發(fā)神經(jīng)受壓第十二頁(yè)，共45頁(yè)。Pinal-FernandezI,Selva-O'CA,GrauJM.Diagnosisandclassificationofeosinophilicfasciitis[J].AutoimmunRev,2014,13(4-5):379-382.第十三頁(yè)，共45頁(yè)。診斷2014年P(guān)inal-Fernandez建議診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)對(duì)稱(chēng)或非對(duì)稱(chēng)性，彌漫（四肢、軀干和腹部）或局限（四肢）的皮膚腫脹、硬結(jié)和皮膚皮下組織增厚病變皮膚全層楔形活檢提示筋膜增厚，伴淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞聚集，伴或不伴EOS浸潤(rùn)次要標(biāo)準(zhǔn)外周血EOS＞0.5*109/L高γ球蛋白血癥，計(jì)數(shù)＞1.５g/l肌無(wú)力和/或二磷酸果糖酶升高“溝槽征”或“橘皮樣”改變MRI:T2：筋膜高信號(hào)除外系統(tǒng)性硬化，滿(mǎn)足2條主要，或1條主要+2條次要，可診斷第十四頁(yè)，共45頁(yè)。EF表現(xiàn)14例皮膚所有患者均出現(xiàn)局部皮膚腫脹、變硬，受累部位以前臂和下肢最為常見(jiàn)（各10

例，71.4％），手及腕部受累9

例（64.3%），上臂受累3例（21.4%）括皮膚色素沉著者６例（42.8%），色素脫失者２例（14.3%）14例血液檢查13例EOS升高，4例血沉升高，7例IgG升高，1例IgA升高10例ANA升高（斑點(diǎn)型，均質(zhì)型，核仁型），ds-DNA及RF升高2例5例MRI檢查3例T2長(zhǎng)信號(hào)，2例陰性吳嬋媛，王遷，鐘定榮，等.嗜酸性筋膜炎病理及磁共振成像特征[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2014(2):119-122,167.第十五頁(yè)，共45頁(yè)。BaumannF,BruhlmannP,AndreisekG,etal.MRIfordiagnosisandmonitoringofpatientswitheosinophilicfasciitis[J].AJRAmJRoentgenol,2005,184(1):169-174.第十六頁(yè)，共45頁(yè)。與硬皮病的鑒別王泉麗，張改連，張莉蕓，等.嗜酸性筋膜炎與系統(tǒng)性硬化癥臨床特點(diǎn)比較[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2014,8(4):294-299.第十七頁(yè)，共45頁(yè)。與硬皮病的鑒別第十八頁(yè)，共45頁(yè)。治療激素藥物治療首選糖皮質(zhì)激素，多用中到大劑量但單用激素療程長(zhǎng)，病情易反復(fù)且不良反應(yīng)大免疫抑制劑難治性及有系統(tǒng)損害時(shí)應(yīng)盡早加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯（驍悉）、甲氨蝶呤、環(huán)孢素A有觀點(diǎn)認(rèn)為，無(wú)論是否存在系統(tǒng)受累，激素治療同時(shí)都應(yīng)加用免疫抑制劑其他西咪替丁，體外光化學(xué)療法，英夫利昔單抗有效第十九頁(yè)，共45頁(yè)。治療Pinal-FernandezI,Selva-O'CA,GrauJM.Diagnosisandclassificationofeosinophilicfasciitis[J].AutoimmunRev,2014,13(4-5):379-382.第二十頁(yè)，共45頁(yè)。硬皮病第二十一頁(yè)，共45頁(yè)。定義系統(tǒng)性硬化（硬皮病，SSc）是一種具有多重臨床表現(xiàn)的自身免疫性疾病，主要病理學(xué)特征包括小血管病變、自身抗體產(chǎn)生和成纖維細(xì)胞功能失調(diào)導(dǎo)致的細(xì)胞外基質(zhì)大量沉積目前SSc一般分為局限性皮膚型SSc、彌漫性皮膚型SSc和無(wú)皮膚累及的SSc第二十二頁(yè)，共45頁(yè)。2013年SSC分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)第二十三頁(yè)，共45頁(yè)。肖棟梅，周麗，忻霞菲.76例系統(tǒng)性硬化癥臨床特征分析[J].現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué),2015,27(8):989-990.第二十四頁(yè)，共45頁(yè)。王雪梅，竺紅.114例系統(tǒng)性硬化病臨床及免疫學(xué)特征分析[J].寧夏醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2013,35(9):1047-1049.第二十五頁(yè)，共45頁(yè)。V.Freire，R.Bazeli，M.Elhai，等.系統(tǒng)性硬化病人手及腕受累的超聲特征[J].國(guó)際醫(yī)學(xué)放射學(xué)雜志,2014(01):78.第二十六頁(yè)，共45頁(yè)。EFMRI表現(xiàn)第二十七頁(yè)，共45頁(yè)。EFMRI表現(xiàn)第二十八頁(yè)，共45頁(yè)。EFMRI表現(xiàn)第二十九頁(yè)，共45頁(yè)。EFMRI表現(xiàn)第三十頁(yè)，共45頁(yè)。SSCMRI表現(xiàn)王鳳丹，王宏偉，吳志宏，等.下肢局限性硬皮病的臨床和磁共振表現(xiàn)特點(diǎn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào),2015(04):392-397.第三十一頁(yè)，共45頁(yè)。SSCMRI表現(xiàn)第三十二頁(yè)，共45頁(yè)。SSCMRI表現(xiàn)第三十三頁(yè)，共45頁(yè)。SSCMRI表現(xiàn)第三十四頁(yè)，共45頁(yè)。抗著絲點(diǎn)抗體第三十五頁(yè)，共45頁(yè)?？怪z點(diǎn)抗體ANA抗體作為自身免疫性疾病的篩查抗體，包含多種熒光核型，如顆粒型、核周型、核仁型等ACA是能夠緊密結(jié)合在著絲點(diǎn)蛋白質(zhì)上的一種自身抗原ACA是針對(duì)著絲點(diǎn)抗原而產(chǎn)生的自身抗體，它的靶抗原分別是CENP-A、

CENP-B、

CENP-C

三種不同的蛋白質(zhì)，其中主要抗原為CENP-B，它能與含有各種ACA的血清起反應(yīng)第三十六頁(yè)，共45頁(yè)。第三十七頁(yè)，共45頁(yè)。第三十八頁(yè)，共45頁(yè)。第三十九頁(yè)，共45頁(yè)。第四十頁(yè)，共45頁(yè)。第四十一頁(yè)，共45頁(yè)。第四十二頁(yè)，共45頁(yè)。第四十三頁(yè)，共45頁(yè)。病例特點(diǎn)雙手硬腫ANA1：