小兒造血系統(tǒng)疾病

小兒造血系統(tǒng)疾病小兒造血系統(tǒng)疾病

Infantifehematologicdisoders小兒造血及血液特點(diǎn)〔1學(xué)時(shí)〕小兒貧血的概論〔1學(xué)時(shí)〕營(yíng)養(yǎng)性貧血〔2學(xué)時(shí)〕2021/1/122歷史進(jìn)程

historicalmilestone1642年,leeuwenhoek在顯微鏡小觀察到RBC1770年，Williamhewson首次描繪了白細(xì)胞和凝血現(xiàn)象，被稱為血液學(xué)之父；1818年，JamesBlundell首次為患者輸血1877年，PaulEhrlich創(chuàng)造了血細(xì)胞染色，為血液形態(tài)學(xué)的開(kāi)展奠定了根底；2021/1/1231901年，karlLandsteiner發(fā)現(xiàn)人血型系統(tǒng)，為輸血醫(yī)學(xué)中的里程碑事件；1936年，美國(guó)芝加哥Cookcounty醫(yī)院建立了世界上第一個(gè)血庫(kù)1945年，Coombs等創(chuàng)立了抗人球蛋白試驗(yàn)，為免疫血液學(xué)上一個(gè)重要進(jìn)展。2021/1/124歷史進(jìn)程

historicalmilestone1949年，Pauling等首次證實(shí)了血紅蛋白病的分子構(gòu)造異常，提出血紅蛋白分子病的概念。1952年，我國(guó)四川醫(yī)學(xué)院杜順德教授在國(guó)內(nèi)報(bào)道了蠶豆病1968年，美國(guó)明尼蘇大學(xué)首次為免疫缺陷患兒進(jìn)展了骨髓移植。1982年，我國(guó)王振義院士等在國(guó)內(nèi)采用治療急性早幼粒細(xì)胞白血病，創(chuàng)始了惡性腫瘤誘導(dǎo)分化治療的新篇章1988年，首次對(duì)Fanconi貧血患兒成功進(jìn)展了臍血干細(xì)胞移植。2021/1/125血液學(xué)根底知識(shí)

fundamentalsofhematology造血(hematopoiesis)是指造血干細(xì)胞(hematopoieticstemcell,HSC)分化成熟為各種外周血細(xì)胞的過(guò)程。這一過(guò)程受造血微環(huán)境和各種造血因子的精細(xì)調(diào)控，維持各種血細(xì)胞的生成與破害處于動(dòng)態(tài)平衡之中。2021/1/126血液學(xué)根底知識(shí)2021/1/127網(wǎng)織紅細(xì)胞紅細(xì)胞原始紅細(xì)胞早幼紅細(xì)胞中幼紅細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞2021/1/128嗜堿性中幼粒細(xì)胞嗜酸性中幼粒細(xì)胞原始粒細(xì)胞早幼粒細(xì)胞中性中幼粒細(xì)胞中性晚幼粒細(xì)胞2021/1/129原淋巴細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞2021/1/1210圖7CFU-Mix集落(10d,x400)圖8CFU-Mix集落中粒-巨噬、紅、巨核細(xì)胞

(10d，W-G染色，x1000)2021/1/1211圖1CFU－Gm集落

〔7d,x400〕圖2CFU－Gm集落中粒細(xì)胞

〔7d，W-G染色，x1000〕2021/1/1212圖3CFU－E集落〔7d，x400〕圖4CFU－E集落中紅細(xì)胞〔7d,聯(lián)苯胺染色，x400〕2021/1/1213圖5BFU－E集落

〔12d,x400〕圖6BFU－E集落中紅細(xì)胞〔12d，聯(lián)苯胺染色,x400〕2021/1/1214

圖9CFU-Mk集落

(16d，x400)

圖10CFU-Mk集落中巨核細(xì)胞

(16d，W-G染色，x1000)2021/1/1215血液學(xué)根底知識(shí)血液是在封閉的心血管系統(tǒng)中周而復(fù)始、不斷循環(huán)的一種液體，由血漿〔46%~63%〕和有形成分〔37%~54%〕，即各種血細(xì)胞〔RBC：redbloodcell、WBC、PLT：platelet〕組成。具有物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)、調(diào)節(jié)體液和溶質(zhì)組成、參與防御等功能。其中氧氣轉(zhuǎn)運(yùn)為血液最為重要的生理功能之一。血細(xì)胞的生成與破害處于平衡。血液系統(tǒng)疾病分為：紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病和血小板與出凝血疾病2021/1/1216小兒造血特點(diǎn)胚胎期造血生后造血2021/1/1217小兒造血特點(diǎn)1、中胚葉造血期3周→6周,有核RBC2、肝脾造血期肝6~8周→6個(gè)月脾臟8周淋巴結(jié)(11周)→淋巴細(xì)胞3、骨髓造血期4個(gè)月→6個(gè)月→終生胚胎期造血:分為三個(gè)時(shí)期2021/1/1218

Fig.Hematopoiesisinfetalperiod

胎兒期造血

2021/1/1219小兒造血特點(diǎn)生后造血1.骨髓造血

2.骨髓外造血2021/1/1220骨髓造血

1.紅骨髓和黃骨髓.(5-7歲)骨架構(gòu)造.ppt。2.年長(zhǎng)兒和成人期紅骨髓僅于長(zhǎng)骨近端和扁骨。3.嬰幼兒黃骨髓缺乏,骨髓造血代償才能小。2021/1/12212021/1/1222骨髓外造血當(dāng)感染、貧血等誘因引起小兒造血需要增加時(shí)，肝、脾、淋巴結(jié)可以適應(yīng)需要回復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)的

腫大。周?chē)谐霈F(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。當(dāng)病因去除后可恢復(fù)正常。這是造血器官的一種“特殊反響〞。2021/1/12232021/1/1224小兒血象特點(diǎn)●RBCandHb(Redbloodcell,hemoglobin)①合成原料②胎兒期和出生后的情況③生理性貧血*

(2~3月,RBC3.0×1012/L,HB100g/L)④網(wǎng)織RBC2021/1/1225出生后紅細(xì)胞的變化示意圖7654321012h10d3m6m1yRBC(×1012/L)Years2021/1/1226●Hb(hemoglobin)Hb由兩對(duì)多肽鏈構(gòu)成多肽鏈:αβγδεζHb分為：1.胎兒Hb---HbF(α2γ2)2.成人Hb--HbA(α2β2)HbA2(α2δ2)2021/1/12272021/1/1228HemoglobinAtbirth1yr2yrHbF（%）HbA2（%）HbA（%）胎兒期90-955-10

出生>70<1306月<8<2901歲<5<2932歲<2<2952021/1/1229白細(xì)胞及分類(lèi)①出生時(shí)1周嬰兒期8歲15~20×109/L→12×109/L→10×109/→4~10×109/L②分類(lèi):中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例變化特點(diǎn):二個(gè)穿插*2021/1/1230LeucocytecountWBC×109/L9h10d1y8y1020302021/1/1231%2040608005d5yDifferentialcountofWBC(白細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù))Lymphocyte淋巴細(xì)胞Granulocyte粒細(xì)胞2021/1/1232血小板數(shù)與成人相似150-250×109/L2021/1/1233●血容量①新生兒10%300毫升②兒童8~10%③成人6~8%2021/1/1234小兒貧血〔anemia〕定義分類(lèi)臨床表現(xiàn)防治原則2021/1/1235貧血的定義①外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常②Hb正常值的低限新生兒1~4月4~6月6月~6歲6歲~14歲HB(g/L)145901001101202021/1/1236貧血的程度分類(lèi)〔g/l〕輕度中度重度極重度新生兒~120~90~60<60小兒~90~60~30<302021/1/1237貧血的病因分類(lèi)①紅細(xì)胞和血紅蛋白的生成缺乏②溶血性貧血③失血性貧血2021/1/1238

①紅細(xì)胞和血紅蛋白的生成缺乏(1)造血因子缺乏

(2)再障

(3)感染，癌性等

2021/1/1239②溶血性貧血RBC內(nèi)在異常(膜，酶，HB)RBC外在異常(免疫，非免疫)2021/1/1240③失血性貧血急性慢性2021/1/12412021/1/12422021/1/12432021/1/12442021/1/12452021/1/12462021/1/1247貧血的形態(tài)分類(lèi)MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大細(xì)胞性>94>3232~38正細(xì)胞性80~9428~3232~38單純小細(xì)胞性<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<322021/1/1248貧血的臨床表現(xiàn)①一般表現(xiàn)②造血器官反響③各系統(tǒng)狀態(tài)2021/1/1249貧血的診斷要點(diǎn)①病史：年齡、病程經(jīng)過(guò)、伴隨病癥、喂養(yǎng)史、過(guò)去史、家族史②體格檢查：生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)狀況、皮膚粘膜、指甲、毛發(fā)、肝脾淋巴結(jié)③實(shí)驗(yàn)室檢查2021/1/1250實(shí)驗(yàn)室檢查RBC形態(tài)網(wǎng)織紅計(jì)數(shù)WBCPLTBMHB分析脆性2021/1/1251貧血的治療原則①對(duì)因治療②藥物治療③輸血治療④并發(fā)癥治療2021/1/1252

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

(NutritionalIrondeficiencyanemia，NIDA)概述1.定義:NIDA是由于體內(nèi)缺鐵致紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。2.發(fā)病情況2021/1/12532021/1/1254鐵的代謝①人體總鐵含量及其分布男性50mg/公斤女性35mg/公斤新生兒75mg/公斤

60~70%→用于合成血紅蛋白和肌紅蛋白

32%→鐵蛋白及含鐵血黃素→肝、脾、骨髓中貯存2021/1/1255②鐵的來(lái)源和吸收a.來(lái)源：食物中衰老的紅細(xì)胞b.吸收：十二指腸空腸上部腸粘膜細(xì)胞有調(diào)節(jié)作用c.影響因素:2021/1/12562021/1/1257③鐵的運(yùn)轉(zhuǎn):2021/1/1258④鐵的貯存和利用a.貯存：鐵蛋白含鐵血黃素b.利用：2021/1/1259⑤鐵的排泄量和需要量a.排泄：尿、汗、膽汁、脫落細(xì)胞,1mg/kgb.需要量：早產(chǎn)兒2mg/kg4月~3歲1mg/kg

每天<15mg2021/1/1260⑥胎兒期鐵代謝特點(diǎn)a．通過(guò)胎盤(pán)從母體中獲取b．孕期后3月獲取最多4mg/天c．足月兒可滿足生后4~5個(gè)月d.早產(chǎn)兒易缺鐵e.母親無(wú)私2021/1/1261⑦嬰兒和兒童期鐵代謝的特點(diǎn)a．足月新生兒b．2~3月齡：生理性貧血c．4月齡：造血活潑，生長(zhǎng)發(fā)育快，需鐵↑，進(jìn)一步消耗貯存鐵。d．6月齡~2歲或3歲：易發(fā)生缺鐵e.兒童期較少缺鐵2021/1/1262病因①先天因素②攝入鐵缺乏*③生長(zhǎng)發(fā)育快④吸收障礙⑤喪失過(guò)多2021/1/12632021/1/1264

分期

血清鐵蛋白

SFRBC游離原卟啉

FEP血清鐵

SI血紅蛋白

Hb

鐵減少期

ID↓NNNRBC生成缺鐵期

IDE↓↓↑Nor↓N缺鐵性貧血期

IDA↓↓↓↑↑↓↓

缺鐵的病理生理儲(chǔ)存鐵RBC內(nèi)鐵血漿中鐵2021/1/1265臨床表現(xiàn)①一般表現(xiàn)②髓外造血表現(xiàn)③非造血系統(tǒng)病癥2021/1/1266反甲〔匙狀甲〕2021/1/1267實(shí)驗(yàn)室檢查①血象實(shí)驗(yàn)室檢查血象2021/1/1268②骨髓象②骨髓象2021/1/12692021/1/1270鐵代謝的檢查：a.血清鐵蛋白<12ug/Lb.游離原卟啉>500ug/dlc.血清鐵<50-60ug/dld.總鐵結(jié)合力>350ug/dle.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%f.骨髓鐵粒幼細(xì)胞<15%2021/1/1271診斷①病史②臨床表現(xiàn)③實(shí)驗(yàn)室檢查2021/1/1272診斷①初步診斷(病史,臨床表現(xiàn),血象)②鐵代謝檢查(確診意義)③鐵劑治療有效(證實(shí)診斷)2021/1/1273治療①原則：去除病因，鐵劑治療②去因治療③鐵劑治療a.口服鐵劑：FeSO4〔含鐵20%〕富馬酸鐵〔含鐵30%〕葡萄糖酸鐵〔含鐵11%〕力蜚能〔含鐵46%〕2021/1/1274口服鐵本卷須知應(yīng)在兩餐間服用可同時(shí)服用維生素C不與牛奶,蛋,咖啡,茶同服停藥指征:Hb恢復(fù)正常后6-8周2021/1/1275b.注射鐵劑：不良反響多，少用，不能口服時(shí)選用。右旋糖酐鐵〔含鐵50毫克/毫升〕鐵劑治療后：網(wǎng)織紅細(xì)胞2~3天↑，5~7天↑↑，2周~3周正常。c.輸血治療2021/1/1276營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

Nutritionalmegaloblasticanemia

定義：由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血.6月-2歲多見(jiàn)發(fā)病情況:2021/1/12772021/1/12782021/1/12792021/1/12802021/1/12812021/1/1282葉酸↓復(fù)原酶四氫葉酸↓核苷酸尤其胸苷合成↓

VitB12↓DNA合成↓RNA合成正常

神經(jīng)髓鞘中脂細(xì)胞分裂蛋白質(zhì),如Hb蛋白合成缺乏增殖時(shí)間↑合成正常

神經(jīng)纖維功能細(xì)胞巨幼變(紅系,粒系,巨核系)不完好細(xì)胞數(shù)量下降

表情呆滯,反響差RBC↓WBC↓PLT↓其它組織發(fā)育落后,常倒退細(xì)胞↓肢體震顫可有病理反射精神神經(jīng)病癥巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)制2021/1/1283臨床表現(xiàn)①一般表現(xiàn)②貧血表現(xiàn)③精神神經(jīng)病癥(witB12缺乏特有)④消化系統(tǒng)病癥2021/1/1284實(shí)驗(yàn)室檢查①血象②骨髓象2021/1/12852021/1/12862021/1/1287缺乏維生素B12所致巨幼紅細(xì)胞性貧血①概述②發(fā)病情況2021/