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文檔簡介
神經(jīng)內(nèi)科高級職稱面試復(fù)習(xí)資料1
癡呆要點
第一節(jié)癡呆的分類、診斷和鑒別診斷
【臨床表現(xiàn)】
(一)記憶和記憶障礙
1.記憶減退:指識記、保持、再認和回憶普遍減退。
2.遺忘是指那些局限于某一事件或某一時期內(nèi)經(jīng)歷的回憶的喪失。
(1)順行性遺忘:即回憶不起在疾病發(fā)生以后一段時間內(nèi)所經(jīng)歷的事件。
(2)逆行性遺忘:即回憶不起疾病發(fā)生之前某一階段的事件。
3.記憶錯誤包括記憶恍惚、錯構(gòu)和虛構(gòu)。
(1)記憶恍惚:包括似曾相識、舊事如新、重演性記憶錯誤,與記憶減退過程有關(guān)。
這種記憶障礙常見于穎葉癲癇的患者。
⑵記憶錯構(gòu):也是記憶的錯誤,如患者將過去生活中所經(jīng)歷過,但他所指的那段
時間卻并未發(fā)生的事件,說是當時發(fā)生的。常見于精神發(fā)育遲滯、乙醇中毒性精神
病和腦實質(zhì)性疾病。
(3)記憶虛構(gòu):是記憶幻覺,也是一種記憶的錯誤,是指患者在回憶中將過去事實
上從未發(fā)生的事或體驗說成是確有其事。常見于柯薩可夫綜合征。
(二)言語功能及障礙
1.非流利性失語:其特點為語量少,每分鐘說出的話少于50個字,說話費力,
短語非常短(可為一字句),語調(diào)障礙。
2.流利性失語:自發(fā)談話多,語量正常(每分鐘100字以上或很多),說話不費力,
發(fā)音清楚,語調(diào)及短語長短正常。但談話內(nèi)容缺乏有實質(zhì)意義的詞,談話找詞困難,
有錯語、詞義錯語新語和贅語。
3.復(fù)述困難:復(fù)述是要求患者準確重復(fù)檢查者說的話。因癡呆患者有理解、構(gòu)音及
表達障礙,常有復(fù)述困難。
4.命名障礙:命名包括視物命名、色命名、反應(yīng)命名和列名。
⑴視物命名:要求患者叫出所示物品的名稱。
⑵色命名:包括視色命名和以顏色名回答提問。如要求患者指出所示顏色及以顏
色名回答提問,如國旗是什么色。
⑶反應(yīng)命名:是以物品的名稱回答提問,如“您用什么刷牙”。
(4)列名:是在無視覺依托下,在一分鐘內(nèi)說出水果或蔬菜名稱的數(shù)量。癡呆患者
幾乎都有命名困難。列名困難可能是癡呆的早期癥狀。
(三)認知功能及障礙
認知功能或智力是掌握和運用知識的能力,包括廣泛的精神功能如計算力、理
解力及分析、概括、創(chuàng)造等能力,認知的活動與感知、記憶、注意、思維有密切的
關(guān)系。認知障礙通常可出現(xiàn)失算、失去對諺語解釋及區(qū)別相似與差別的能力,患者
可表現(xiàn)為精神發(fā)育遲滯或不同程度的癡呆。
(四)視空間認識功能及障礙
視空間認識功能是指認識物與物之間的方位關(guān)系、物與觀察者之間的空間關(guān)系
及景物的方位的能力。由于視覺造成物體在空間內(nèi)的各種特性的認識障礙稱為視覺
性空間知覺障礙,亦稱視空間功能障礙,主要表現(xiàn)在以下4個方面。
1.視覺定向力障礙:指由于視覺造成對物體在空間位置的定位能力障礙及對若干物
體間的空間關(guān)系的定位能力障礙。如患者對明顯可見的物體不能憑視覺來判斷定
位,也就是在所見的用手摸不到也抓不到的兩個物體中,不能判斷哪個物體距自己
更近。
2.視覺立體障礙:對具有3個面的立體物體喪失立體感,而看成平面物體。
3.半側(cè)空間的知覺障礙:包括消除現(xiàn)象和偏側(cè)空間疏忽。
(1)消除現(xiàn)象:單獨對一側(cè)視野給予刺激時能產(chǎn)生知覺,當兩視野同時給予兩個刺
激時只產(chǎn)生一側(cè)知覺,而另一側(cè)感覺不到,即為消除現(xiàn)象。
⑵偏側(cè)空間疏忽:在沒有感覺、運動障礙的情況下,因為覺察不到大腦病灶對側(cè)
給予的刺激,結(jié)果不產(chǎn)生相應(yīng)的反應(yīng)。
有以上癥狀的患者往往有頂、枕、顛葉交界處、頂葉后部、額葉、丘腦、基底
節(jié)的病變,以右側(cè)半球為主的病變易出現(xiàn)此癥狀。
4.地方判斷力障礙:主要表現(xiàn)為方向性定位障礙?;颊卟荒苷业阶约鹤〉姆块g,不
認識非常熟悉的路,弄不清衣物的上下、左右等。
(五)運用及障礙
運用:人能夠恰當?shù)胤从吵龇纤蟮幕顒蛹催\用。
失用:失用也稱運動不能,是指在沒有嚴重的癱瘓、感覺缺失和共濟失調(diào)的情況下,
患者不能執(zhí)行一項他所了解的有目的的動作,如患者能自發(fā)地伸舌,但不能執(zhí)行要
求作伸舌動作;又如患者能不自主地活動其身體,但不能按要求作某些動作。失用
可分為意念性、意向性、運動性和結(jié)構(gòu)性失用癥。
1.意念性失用癥:是由雙頂葉緣上回及月并臟體病變引起的患者不能完成一系列已熟
悉的運用動作。
2.意向運動失用癥:由于左緣上回或左運動區(qū)的病變產(chǎn)生的綜合性感覺缺失,使患
者失去對復(fù)雜精巧動作的正確觀念,使執(zhí)行復(fù)雜動作時失去次序。
3.肢體運動性失用癥:由雙側(cè)或?qū)?cè)運動區(qū)或月并臟體的病變產(chǎn)生上肢遠端動作笨
拙,如不能書寫、扣衣、彈琴等。
4.結(jié)構(gòu)失用癥:右側(cè)半球頂葉或頂枕區(qū)病變引起涉及空間關(guān)系的結(jié)構(gòu)性運用障礙,
如搭木塊、繪畫等均有障礙。
(六)定向力及障礙
定向力是指一個人對時間、地點及人物,以及對自己本身狀態(tài)認識的能力。定
向力有以下兩方面的內(nèi)容。
1.對周圍環(huán)境的認識
⑴時間:了解當時的鐘點,上午或下午,白晝或夜間,星期的日數(shù),月份,季節(jié),
年份等。
⑵地點:了解當時所處的地點,如學(xué)校、醫(yī)院、工廠等。
⑶人物:了解在其周圍環(huán)境中其他人物的身份,以及與患者的關(guān)系等。
2.對其自身狀況的認識
如本人姓名、年齡、職業(yè)等。大腦皮質(zhì)病變可出現(xiàn)定向力障礙。
(七)其他
癡呆患者還可有其他精神癥狀,如注意力不集中、情感淡漠、主動性減少、抑
郁、不安、欣快、幻覺(聽、視)、妄想(被害妄想、被竊妄想、嫉妒妄想)、攻擊行
為等。
以上癥狀不是所有癡呆患者都出現(xiàn),可根據(jù)不同的病因或腦損害的部位不同而
出現(xiàn)不同程度的表現(xiàn)。
【診斷】
癡呆是一種獲得性、持續(xù)性智能障礙,即在無意識障礙的情況下,在記憶、認
知、語言、視空間技能、情感或人格等5項心理活動中,在記憶和認知功能障礙的
基礎(chǔ)上,另外3項中至少有1項缺損,且影響患者生活能力及社會效應(yīng)等。此種狀
態(tài)持續(xù)6個月以上并排除其他綜合征,即可診斷為癡呆。
【鑒別診斷】
(-)失語
失語的患者因不能理解或表達語言,常被描述為癡呆。失語的患者雖然有言語
障礙,但可借助某種表情或動作與別人進行交流,有正常的行為、情緒和生活能力。
癡呆患者雖無明顯的言語障礙,但有嚴重的智能障礙,無正常人的行為、情緒和生
活能力。
(二)老年人良性健忘癥
健忘是大多數(shù)老年人的常見主訴。健忘者有時一件事情想不起來,事后又重新
想起來或經(jīng)過提醒、聯(lián)系想起來。而癡呆患者是遺忘,忘記的事情根本想不起來,
是記憶過程受損。正常老年人有自知力,不出現(xiàn)語言及視空間定向障礙,生活能自
理。
(三)抑郁癥
老年期抑郁性癡呆在某些方面難以與器質(zhì)性癡呆相鑒別。抑郁癥性假性癡呆尤
其是老年期抑郁性癡呆雖然在某些方面難以與器質(zhì)性癡呆相鑒別,單靠量表智力測
定很難區(qū)別,但從多方面分析仍有不同:①前者在心理因素之后,起病較急,一般
1?2周明顯,而器質(zhì)性癡呆起病較緩慢,多數(shù)月以上;②前者不僅先出現(xiàn)抑郁癥
狀,既往可多次出現(xiàn)抑郁癥狀,而器質(zhì)性癡呆早期可有情緒抑制,但非主流、核心
癥狀;③在記憶、智力測定時,抑郁癥患者注意力欠集中,輕意稱“我不會,我忘
了”等話語,器質(zhì)性癡呆患者卻注意力集中,能認真努力計算、回答,出現(xiàn)錯誤,
但不一定認識到自己的計算回答錯誤;④抑郁癥患者過分注意其智能障礙,并強調(diào)
他的缺陷,訴說更多的認識功能喪失,不想嘗試記住事情,甚至對任何事情都做出
“不知道”的答復(fù)等,而器質(zhì)性癡呆患者什么亦想了解,什么亦想知道,但其真正
的智能損害導(dǎo)致遺忘,導(dǎo)致真正不知道;⑤抑郁癥患者的精神衰退是因心理因素及
抑郁繼發(fā)的精神衰退,器質(zhì)性癡呆是因功能減退導(dǎo)致的精神衰退;⑥抑郁癥患者用
抗抑郁治療可顯效,甚至不治亦可出現(xiàn)與心因及心理因素有關(guān)的病情波動,智能障
礙加重或減輕,而癡呆患者抗抑郁治療無效或加重。
(四)輕度認知障礙(MCD
是特指有輕度記憶或認知損害,但沒有癡呆的老年人。其病因不能由已知神經(jīng)
或精神疾病解釋。
1.MCI的診斷標準
(1)主訴記憶障礙,而且有人證實。
⑵總體認知功能正常,但可有某一認知方面的變化。
⑶日常生活能力正常。
(4)與相同年齡和教育程度相比存在記憶損害。
⑸不夠癡呆診斷標準。
2.MCI的鑒別診斷
有資料表明,MCI的患者發(fā)展為阿爾茨海默?。ˋD)的危險性較正常人高10倍。
因此有研究指出,MCI患者中10%?15%在初次診斷1年內(nèi),23%在2年內(nèi),34%
在3年內(nèi),50%在4年內(nèi)進展為AD。因此,識別MCI并進行對癥治療可預(yù)防、減
緩或逆轉(zhuǎn)腦功能的損害。
(五)精神發(fā)育遲滯
精神發(fā)育遲滯是指個體在發(fā)育階段(通常指18歲以前)精神發(fā)育受阻,臨床上
表現(xiàn)為認知、語言、情感、意志和社會交往等方面的缺陷、不足,在成熟和功能水
平上顯著落后于同齡兒童。這類障礙基本上由于在胎兒期、出生時或嬰兒期時一,大
腦的發(fā)育因遺傳、感染、中毒、頭部創(chuàng)傷、內(nèi)分泌異常或缺氧等因素受到阻礙,以
致大腦發(fā)育不良,或受到阻滯,使智能的發(fā)育停留在一定階段。精神發(fā)育遲滯是一
種比較常見的臨床現(xiàn)象,是導(dǎo)致殘疾的原因之一。精神發(fā)育遲滯可作為單一的臨床
征象出現(xiàn),也可與其他涉及到大腦發(fā)育受損的軀體疾病并存。
(六)其他
在臨床上,往往還可以遇到另一些與癡呆類似的表現(xiàn)。這類智能障礙主要由于
強烈的精神創(chuàng)傷造成,發(fā)病急,有特殊的非常明顯的癡呆臨床表現(xiàn),但軀體和神經(jīng)
系統(tǒng)檢查無任何器質(zhì)性改變,其智能障礙通過適當?shù)闹委熀吞幚?,在短時間內(nèi)可以
完全恢復(fù)正常,通常稱其為假性癡呆,見于瘴癥和反應(yīng)性精神病患者。
1.真性與假性癡呆鑒別
項目假性癡呆真性癡呆發(fā)病較快較緩慢
對認知障礙訴述較多較少
訴述認知障礙的程度較詳盡而具體訴述不明確
對認知障礙的感覺常顯示強烈痛苦感不大關(guān)心
近事和遠事記憶喪失常同樣嚴重近事記憶喪失比遠事嚴重
遺忘有界限性遺忘不常存在
注意力常保持完好常受累
典型的回答“不知道”常為近似性錯誤
對其能力的喪失加以夸張常予隱瞞
對任務(wù)的完成不竭力去完成即使是很簡單的任務(wù)竭力去完成
對認知障礙的補償并不設(shè)法予以補償依靠日記、日歷等補償
同樣困難任務(wù)的完成有明顯差異普遍完成差
情感普遍受累情感不穩(wěn)定、膚淺
社會技能喪失通常較早出現(xiàn)且突出早期常能保持
定向障礙定向檢查時,定向障礙不常見
常答“不知道”
行為表現(xiàn)與認知障礙嚴重度不相稱相稱
認知障礙夜間加重的情況不常見常見
精神病史過去多有精神病史不常有
2.假性癡呆常見的綜合征
⑴假叵I答綜合征(Ganser綜合征):患者能理解向他提出的問題,但回答很荒謬,
如“2+1等于多少?”“等于9”;“馬有兒條腿?”“3條”。但可以看出他的回
答并未超出問題性質(zhì)的范圍,還是作為加法計算的,因此稱為近似回答。又如患者
把自己說成是50歲,而他的父親只有40歲。在生活中他能處理、也能解決比較復(fù)
雜的問題,如下象棋、打牌等。
⑵童樣癡呆:患者表現(xiàn)為類似孩子一般幼稚、淘氣、頑皮。自稱是媽媽的“小寶
寶”,今年5歲,見到男的喊“叔叔”,見到女的就叫“阿姨”。
第二節(jié)分類
癡呆可根據(jù)多種方法進行分類:按病因可分為原發(fā)性癡呆和繼發(fā)性癡呆;按病
理可分為神經(jīng)變性病性癡呆、血管病性癡呆、感染病性癡呆和代謝病性癡呆;按解
剖部位可分為皮質(zhì)性癡呆和皮質(zhì)下癡呆。目前臨床常用按病理及解剖部位分類方
法。
(一)神經(jīng)變性病性癡呆
1.阿爾茨海默??;
2.皮克病性癡呆;
3.額題性癡呆;
4.路易小體病;
5.亨廷頓舞蹈?。?/p>
6.震顫麻痹;
7.進行性核上性麻痹;
8.皮質(zhì)基底節(jié)變性;
(二)血管病性癡呆
1.多梗死性癡呆;
2.腔隙狀態(tài);
3.皮質(zhì)下動脈硬化性腦病;
4.淀粉樣血管病;
5.炎性動脈?。海ㄈ缃Y(jié)節(jié)性多動脈炎、紅斑狼瘡等);
(三)遺傳代謝病性癡呆
1.肝豆狀核變性;
2.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良;
3.腦-肌腱型黃瘤??;
4.脂質(zhì)褐質(zhì)沉積病;
5.葡萄糖腦甘脂累積?。?/p>
6.Cm2神經(jīng)節(jié)昔脂累積??;
7.Lafora??;
8.異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良;
9.缺氧性腦病;
10.尿毒癥腦病、透析性癡呆;
11.肝性腦?。?/p>
12.低血鈉綜合征;
13.血嚇琳病引起腦?。?/p>
14.甲狀腺功能低;
15.甲狀旁腺功能減退;
16.Wernicke-Korsakoff綜合征;
17.維生素B12缺乏病;
18.煙酸缺乏病(糙皮?。?;
19.肺性腦病;
(四)感染
1.克-雅病;
2.艾滋病性癡呆;
3.神經(jīng)梅毒;
4.慢性單皰性腦炎;
5.亞急性硬化性全腦炎;
(五)其他
1.C0中毒;
2.腦膜癌病;
3.乙醇性癡呆;
4.多發(fā)性硬化;
5.頭部外傷;
6.硬膜下血腫;
簡易智能量表(簡易精神狀態(tài)檢查)(表2)
姓名:病例號:診斷:
評分:檢查者:日期:年月
日1.現(xiàn)在我要問您一些問題來檢查您的記憶力和計算力,多數(shù)都很簡單。
□0分或1分=(1)請說出今年的年份
□0分或1分=(2)現(xiàn)在是什么季節(jié)
口0分或1分=(3)現(xiàn)在是兒月份
□0分或1分=(4)今天是幾號
口0分或1分=(5)今天是星期兒
□0分或1分=(6)這是什么城市(名)
□0分或1分=(7)這是什么區(qū)(城區(qū)名)
□0分或1分=(8)這是什么醫(yī)院(醫(yī)院名或胡同名)?
口0分或1分=(9)這是第幾層樓
□0分或1分=(10)這是什么地方(地址、門牌號)
2.現(xiàn)在我告訴您三種東兩的名稱,我說完后請您重復(fù)一遍。請您記住這三種東西,
過一會兒我還要問您(請說清楚。每樣?xùn)|西一秒鐘)。
告訴這三種東西是:“樹”、“鐘”、“汽車”。請您重復(fù)。
□0分或1分=樹
□0分或1分=鐘
口0分或1分=汽車
3.現(xiàn)在請您算一算,從100中減去7,然
后從所得的數(shù)算下去,請您將每減一個
7后的答案告訴我,直到我說“?!睘橹埂?/p>
□0分或1分=100減7=93
□0分或1分=93減7=86
□0分或1分=86減7=79
□0分或1分=79減7=72
□0分或1分=72減7=65
停止!
4.現(xiàn)在請您說出剛才我讓您記住的是哪三種東西?
口0分或1分=樹
□0分或1分=鐘
口0分或1分=汽車
5.檢查者出示手表問患者這是什么
口0分=能正確說出
□1分=不能正確說出
檢查者出示鉛筆問患者這是什么
口0分=能正確說出
□1分=不能正確說出
6.請您跟我說“四十四只石獅子”。
口0分=能正確說出
□1分=不能正確說出
7.檢查者給受試者一張卡片,上面寫著“請閉上您的眼睛”請您念一念這句話,并
按上面的意思去做。
口0分=能正確說出并能做到
口1分=不正確說出,也不能做到
8.我給您一張紙,請您按我說的去做。現(xiàn)在開始:
□0分或1分=用右手那拿著這張紙;
□0分或1分=用兩只手把它對折起來;
□0分或1分=放在您的左腿上
9.請您給我寫一個完整的句子
□。分=能正確寫出
口1分=不能正確寫出
在此寫:
10.請您照著下面圖案樣子把它畫下來。
□0分或1分
圖案樣子如下在下方照樣了畫
注:正常為1分,錯誤為0分
總分范圍0-30分,正常與不正常的分界值與受教育程度有關(guān):文盲(未受教育)組
17分;小學(xué)(受教育年限<6年)組20分;中學(xué)或以上(受教育年限>6年)組24分。
分界值以下為有認知功能缺陷,以上為正常。
腦病患者日常生活自理能力量表(表3)
姓名:病例號:診斷:
評分:檢查者:日期:年月日
現(xiàn)在我想問些有關(guān)您平常每天需要做的事情,我想知道您自己可以做些什么事
情,是否需要別人幫助,或者您根本沒辦法做這些事?
(1)自己搭公共車輛
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
口3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(2)到家附近的地方去
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(3)自己做飯
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
⑷做家務(wù)
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
⑸吃藥
□1分=自己可以做
口2分=有些困難
口3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(6)吃飯
□1=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
⑺穿衣服,脫衣服
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
⑻梳頭,刷牙等
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(9)洗自己的衣服
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
口3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(10)在平坦的室內(nèi)走
□1分=自己可以做
口2分=有些困難
口3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(11)上下樓梯
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
口4=根本沒法做
□5分=不知道
(12)上下床,坐下或站起
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(13)提水煮飯
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(14)洗澡
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
口3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(15)剪腳趾甲
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(16)逛街,購物
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(17)定時去廁所
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(18)打電活
□1分=自己可以做
口2分=有些困難
口3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(19)處理自己錢物
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
(20)獨自在家
□1分=自己可以做
□2分=有些困難
□3分=需要幫助
□4分=根本沒法做
□5分=不知道
【總分:100分,評分:分】
Blessed行為量表(詢問家屬)俵4)
姓名:病例號:診斷:
評分:檢查者:日期:年
月日
本評定最表是記錄病人在過去六個月內(nèi)生活能力,個性習(xí)慣的改—變,
是在有無變化的比較的基礎(chǔ)上進行評定。
一、生活能力□2分=有困難,或需人幫助
1完成一般家務(wù),如點爐子、泡茶?!?分=完全依賴他人
□1分=完全正常2管理小量餞財,買東西算賬。
□1分=完全正常□4分=有時系錯扣子
口2分=有困難,或需人幫助口8分=經(jīng)常穿錯,或忘穿某一什
□4分=完全依賴他人□12分=自己完全不會穿
3記憶兒項事情,如買幾樣?xùn)|西,吃括約肌障礙
藥,約會時間。□1分=正常
□1分=完全正?!?分=有時尿床
口2分=有困難,或需人幫助□8分=經(jīng)常尿床
□4分=完全依賴他人口12分=二便均不能控制
4在熟悉的街道內(nèi)獨自出門,識路,【計分:36分,評分:分】
乘公共汽車。三、個性改變
□1分=完全正???分=頑固、固執(zhí)
口2分=有困難,或需人幫助口1分=自私、自我中心、計較錢財、
□4分=完全依賴他人尊嚴
5辨認環(huán)境,如認識所處的地點,辨□1分=顧他人,如生活上自己方便
認周圍人物,如親戚、醫(yī)務(wù)人員即可
的身份?!?分=情感粗聚,對別人的事情不
□1分=完全正常聞不問
口2分=有困難,或需人幫助口1分=易怒,易激惹
□4分=完全依賴他人□1分=與情景、場合不符的歡樂
6回憶近期發(fā)生的事件,如親戚朋友□1分=情感反應(yīng)減弱
來訪,外出度假或看病.在自己□1分=放棄愛好,在社會生活中退
家里能識路(或在病房內(nèi)識路)??s
□1分=完全正常□1分=冷漠.主動性減退,無活動
口2分=有困難,或需人幫助欲望
□4分=完全依賴他人口1分=無目的活動,多動。
【計分:24分,評分:分】【計分:10分,評分:分】
【總分:70分,評分:分】
二、日常習(xí)慣
吃飯
□1分=用筷子,且不掉飯,吃的干
凈
□4分=用筷子,但掉飯菜需人少量
幫助
□8分=只能用勺,或僅能用雙手吃
固體食物
口12分=需喂飯
穿衣
□1分=無需幫助
此表通過詢問患者家屬,第一、二項計分之和,正常人10為分,>10分可認為有
癡呆;分數(shù)愈高則癡呆的程度愈重(最高60分);第三項為個性(情感人格)改變,
本評定量表是以病人在過去6個月內(nèi)個性有無改變?yōu)榛A(chǔ)進行評定。個性改變共
10小項,計分法為:無變化0分,有變化1分。第一項生活能力+第二項日常習(xí)
慣+第三項個性改變=50分者為最嚴重的癡呆患者。
海金斯基缺血指數(shù)量表(HIS)(表5)
姓名:病例號:診斷:
評分:檢查者:日期:年月
日
□2分=突然發(fā)病
□1分=階梯性惡化
□2分=波動性病程(指病情時好時壞)
□1分=夜間意識障礙
口1分=人格相對保持完整
□1分=情緒低落
口1分=軀體癥狀(頭痛、耳鳴、眩暈等)
□1分=情感失控
□1分=高血壓或高血壓史
□2分=中風史
□1分=動脈硬化征象
□2分二局灶神經(jīng)系癥狀
□2分二局灶神經(jīng)系體征
【總分:18分,評分:分】
癡呆鑒別:4分以下為老年性癡呆,7分以上為血管性癡呆。
血管性癡呆與腦血管病的鑒別:根據(jù)相關(guān)病史、體征和影像學(xué)檢查,明確腦血管
病的診斷,癡呆的發(fā)病必須在腦血管病發(fā)生后的3個月以內(nèi),且認知功能的損害
呈突發(fā)性或階梯性。
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第二章癡呆的定義,流行病學(xué),診斷及分類診斷途徑
第一節(jié)癡呆的定義
第二節(jié)流行病學(xué)
第三節(jié)癡呆的診斷及分類診斷途徑
第一節(jié)癡呆的定義
國際疾病分類診斷標準第十次修訂(ICDTO):“癡呆是由腦部疾病所
致的綜合征,它通常具有慢性或進行性的性質(zhì),出現(xiàn)多種高級皮質(zhì)功能的紊亂,
其中包括記憶、思維、定向、理解、計算、學(xué)習(xí)能力、語言和判斷功能。意識是
清晰的。常伴有認知功能的損害,偶而以情緒控制和社會行為或動機的衰退為前
軀癥狀。
在ICD-10中擬定癡呆的診斷要點:
“診斷癡呆的基本條件是存在如上所述的足以妨礙個人日常生活的記憶和思
維減退。典型的記憶損害影響新信息的識記、貯存和再現(xiàn),但以前學(xué)過的和熟悉
的資料也可能會丟失,這種情況尤其見于癡呆晚期。癡呆不僅僅是記憶障礙。還
有思維和推理能力的損害以及觀念的減少。信息攝入過程受損,使病人逐漸感到
難以同時注意一個以上的話題。如果癡呆是唯一的診斷,則需提供意識清晰的證
據(jù)。然而,澹妄附加于癡呆的雙重診斷也常見。應(yīng)證明上述癥狀和功能損害至少
存在6個月,方可確定癡呆的臨床診斷?!?/p>
以上對癡呆的描述和診斷要點都不包括有相對局灶神經(jīng)心理學(xué)障礙的患者。
如發(fā)生了局灶腦病的失語或遺忘。另一方面,雖然對癡呆的描述中提到患者有多
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種高級皮質(zhì)功能受損,但真正的全腦性癡呆即使有也極罕見,或者見于癡呆晚期。
不同病因所致癡呆可產(chǎn)生不同的神經(jīng)心理學(xué)障礙模式。這些模式可從解剖學(xué)和病
因?qū)W兩方面表現(xiàn)出來。除少數(shù)代謝性、中毒性和感染性病變很快發(fā)展到昏迷和死
亡外,不同病因所致癡呆對智能的影響并不相似。
癡呆的診斷不包括任何特殊病因。以上對癡呆的描述和定義,對可逆和不可逆的
精神狀態(tài)改變同等適用,組織結(jié)構(gòu)和代謝兩類病因引起的癡呆也都包含在內(nèi)。因
此。在明確癡呆診斷后,應(yīng)仔細了解病史及病程經(jīng)過,并徹底檢查患者,以查出
可治的潛在病變,采取有針對性的治療,以緩解癡呆癥狀的發(fā)展,或使患者病情
好轉(zhuǎn)。
第二節(jié)流行病學(xué)
(一)癡呆的患病率和發(fā)病率
現(xiàn)已公認癡呆的發(fā)病率已迅速增長到近于流行和泛濫。近年來國內(nèi)關(guān)于癡
呆的流行病學(xué)調(diào)查表明,在60歲以上老年人中,癡呆的患病率為0.75%?
4.69%。女性的癡呆患病率是男性者的一倍或一倍以上。文化水平與癡呆的患病
率有關(guān)。文化教育水平低者的患病率明顯高于文化教育水平高者。
(二)不同型癡呆的患病率
從總的趨勢看,在兩種主要的癡呆——阿爾茨海默病和腦血管性癡呆中,西方國
家的調(diào)查結(jié)果以阿爾茨海默病的相對頻率占首位,而東方國家的調(diào)查則以腦血管
性癡呆占首位。以腦血管病性癡呆多于阿爾茨海默病。
第三節(jié)癡呆的診斷及分類診斷途徑
(一)癡呆的診斷途徑
對癡呆診斷的第一步是明確是否是癡呆。但在臨床上實際運用時常產(chǎn)生困
難。癡呆發(fā)展到后期,即嚴重癡呆時診斷較容易,而早期則困難。雖然神經(jīng)心理
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學(xué)測查方法可能區(qū)別癡呆與非癡呆,但由于缺乏與病前記憶和智能程度的比較,
單獨神經(jīng)心理學(xué)檢查結(jié)果并不能確定診斷,尤其輕度癡呆和高文化水平者。記憶
障礙是老年人癡呆的早期癥狀,可預(yù)示癡呆。但目前還不能預(yù)測怎么樣的輕度記
憶減退有可能發(fā)展到癡呆。
首先要詳細了解病史。為了解多方面精神狀態(tài)如記憶、語言、運用、視空間
功能、推斷能力和人格改變,需由其家屬、共同工作的同事從其日常工作和生活
中表現(xiàn)來判斷,尤其共同工作的同事可能比家屬能提供更多的情況。了解病史還
應(yīng)包括起病及其發(fā)展形式。是隱襲起病,還是急性或亞急性起??;病程呈進行性
發(fā)展,還是階梯樣發(fā)展。病情是否有波動。這些對癡呆的分類鑒別診斷很重要。
既往史和家族史對診斷也有用,尤其對有遺傳病因的癡呆者,有助于診斷。
精神狀態(tài)檢查是診斷癡呆的關(guān)鍵。簡單的臨床精神狀態(tài)檢查包括意識、定向、
記憶、語言、運用、視空間、計算及概括能力等。正規(guī)的智能篩查方法也可以用
于臨床。如簡短精神狀態(tài)檢查(MMSE)、長谷川癡呆量表、克萊頓智能量表。但要
注意年齡、文化教育水平以及語言應(yīng)答能力都會影響測查結(jié)果。輕度癡呆或高文
化教育水平者,用智能篩查量表檢查可能正常。還應(yīng)注意不能單用智能篩查量表
結(jié)果就判斷被檢查者是否癡呆??隙ㄊ欠癜V呆必須結(jié)合詳細的病史及臨床表現(xiàn)。
換句話說。只有當病史及臨床表現(xiàn)為可疑癡呆時,心理測量包括篩查量表的結(jié)果
有助于診斷。智能篩查量表主要用于流行病學(xué)調(diào)查或門診初步篩查。即使是正規(guī)
的智能量表,如修訂韋氏成人智力量表,也必須結(jié)合臨床癥狀及病程才能診斷是
否癡呆。此外,一般智能篩查量表和正規(guī)智能量表只反應(yīng)患者的認知功能,如記
憶、語言、視空間功能、運用、推理和概括能力等。而精神功能性精神癥狀常是
癡呆的主要癥狀之一,在常用的篩查量表如MMSE、長谷川癡呆量表中,則不包括
人格和情感障礙的檢查。因此,常需要用兩種或兒種量表,綜合分析其結(jié)果。
如果患者病史中有可疑的某些心理功能障礙,而神經(jīng)心理學(xué)測試屬正常范
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圍,應(yīng)追蹤觀察6?12個月,再重復(fù)神經(jīng)心理測試。有些癡呆如阿爾茨海默病需
追蹤觀察才能肯定診斷。病史及神經(jīng)心理學(xué)測試均符合癡呆標準,再進行必要的
實驗室檢查確定病因及制訂治療措施。
對癡呆的準確診斷不僅對臨床治療非常重要,而且流行病學(xué)調(diào)查患病率和發(fā)病
率,分析危險因素,研究發(fā)病機理也需要準確診斷。
(-)癡呆的鑒別診斷與分類診斷
1.與正常老年人鑒別
最重要的鑒別是癡呆早期與正常老年人的認知改變。健忘是大多數(shù)老年人的
常見主訴。良性衰老健忘是正常老年的極端型,還是輕度的、非進展的阿爾茨海
默病,在疾病分類學(xué)上尚未解決,診斷上也較困難。Berg等對這類老人追蹤6?
9個月無變化。最近有關(guān)診斷的新概念是與年齡關(guān)聯(lián)的記憶損害。認為在依賴記
憶的日常生活的某些測試上,50歲以上者完成測試的能力逐漸下降;在記憶測試
上,至少比正常年輕對照組的均數(shù)少一個標準差。但有學(xué)者認為這種與年齡關(guān)聯(lián)
的記憶損害測試太廣而不適用于臨床,在鑒別診斷中不可能常規(guī)應(yīng)用。Grober
等設(shè)計記憶測查方法用以篩選老年人癡呆,認為有高度的準確性。Grober等將記
憶障礙分為表面記憶障礙與真正的記憶障礙。按Grober等描述的實際是健忘和
遺忘。健忘者可通過對引起語義處理過程的適當控制,協(xié)調(diào)編碼和有效的喑示,
使回憶得到改善。具體說,健忘者記得有某件事,一時想不起來,事后又重新想
起來,或經(jīng)提醒、聯(lián)系想起來。遺忘則根本想不起來,是記憶過程受損。為了篩
查不典型、早期癡呆患者。Grober等設(shè)計對記憶的綜合評價,這包括命名、增加
暗示回憶和空間位置記憶。經(jīng)對22名癡呆患者和48名非癡呆老年人測試,結(jié)果
表明22例癡呆患者有真正的記憶障礙。
實際上,癡呆患者除記憶障礙外,還有人格、語言、認知和視空間障礙。正
常老人有自知力,很少出現(xiàn)語言和視空間定向障礙。生活能自理。Zee認為鑒別
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正常老年人與早期癡呆的困難在于缺乏適于正常老年人的神經(jīng)心理學(xué)測查方法
及標準正常值。此外,與年齡有關(guān)的認知改變無疑是多因素的。除老年本身外,
感覺缺陷,一般健康狀況,動力和態(tài)度等都可能影響智能測試結(jié)果。隨增齡,不
同認知功能以不同速度下降,語言和已儲存信息相對完整,而知覺整合和心理運
動技能衰退最快。認知隨增齡下降的一個被廣泛應(yīng)用的概念是將智能分為不固定
的和固定的;前者與獲得新知識有關(guān),而后者與已獲得的智能有關(guān)??梢妼夏?/p>
人有輕度認知缺損時是屬于正常老化,還是診斷為早期癡呆,是一個復(fù)雜的問題。
明確鑒別的唯一途徑是追蹤,動態(tài)觀察。
2.與其他精神綜合征鑒別
癡呆癥狀可能與其他精神病相似,包括抑郁、澹妄、神經(jīng)癥、人格障礙和功
能性精神病。假性癡呆的概念最初一提出即引起注意。但已排除將其作為抑郁的
同義詞。近Mclean報道的1306例癡呆中,假性癡呆占11.3%;60%的誤診與抑
郁有關(guān),20%則與澹妄和(或)藥物中毒或非情感性精神病有關(guān)。只要仔細詢問病
史,包括現(xiàn)病史及既往的精神病史,詳細的精神狀態(tài)檢查,大多精神病綜合征是
可以區(qū)別的。困難在于同時有癡呆和抑郁的患者,因為這兩種病的發(fā)生率都增多。
邨潮誤診癡呆的最常見原因是抑郁,在這種臨床狀態(tài)中,假性癡呆這一詞特別
容易產(chǎn)生錯誤印象。因為實際上已經(jīng)證明有些抑郁癥患者有集中力、記憶和定向
缺陷。否認抑郁感受和明顯行為改變者,符合癡呆的診斷標準,診斷為有抑郁的
癡呆綜合征或抑郁性癡呆可能更合適。如病程較短,既往有人格或情感障礙或類
似家族史,對詢問有情感性癥狀,認知測試不費力等則較符合抑郁癥診斷。至目
前,尚無明確的方法可靠地區(qū)別抑郁和癡呆。但在明確診斷原發(fā)性癡呆前,任何
可能的抑郁綜合征都應(yīng)治療。
澹妄澹妄常加于癡呆之上,住院的癡呆病例可達40%,致使癡呆與澹妄的鑒別
復(fù)雜化。澹妄或急性意識錯亂狀態(tài)時最有特性的特征是注意力不集中或受損。其
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他主要特征是突然起病。持續(xù)時間短,注意力不集中,思維不連貫和語無倫次,
幻覺,睡眠周期紊亂,腦電圖不正常和全身性疾病的證據(jù)。但在老年患者中,因
臨床象不鮮明,認識澹妄比青年患者更困難。雖然,典型的澹妄起病突然,在老
年患者則可能發(fā)生較慢;隱襲起病,平穩(wěn)出現(xiàn)可導(dǎo)致誤診為癡呆。反之,波動性
的認知缺損伴間斷清醒和突出的幻覺,高度提示澹妄。澹妄常見于Lewy體癡呆,
也見于循環(huán)梗塞,如基底頂端綜合征。
充分的病史包括詳細了解起病模式,可能促發(fā)因素包括較近的身體健康問
題,醫(yī)療情況、飲酒和以前的認知水平。精神狀態(tài)檢查和為檢查認知缺損的正規(guī)
篩查測試如MMSE不能證實和鑒別癡呆和澹妄,但測試、再測試表現(xiàn)明顯波動多
見于澹妄。軀體檢查和實驗室檢查可找出澹妄的原因,也有助于診斷。
遺忘綜合征遺忘綜合征表現(xiàn)有短時和長時記憶喪失。但與癡呆不同者是不
合并概念思維受損、判斷損害或其他皮質(zhì)功能障礙或人格障礙。慢性遺忘綜合征
可因間腦和潁葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)病變引起。最常見者如硫胺缺乏和慢性酒精中毒、低02、
C0中毒、頭顱外傷、皰疹腦炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血和間腦腫瘤等。
診斷為癡呆的病例中,約1.8%?5%實際是遺忘綜合征。這類患者也可表現(xiàn)
輕度的人格、情感和高級皮質(zhì)功能障礙。酒精中毒引起的臨床象和精神障礙增多,
反映酗酒者有較彌散的大腦病變。詳細的神經(jīng)心理測量有助于區(qū)別遺忘綜合征和
更廣的半球病變引起的缺陷。
其他精神障礙如慢性精神分裂癥可表現(xiàn)癡呆的癥狀??咕癫∷幬镏委煹逆?zhèn)靜作
用,使精神狀態(tài)檢查復(fù)雜化;患者在完成正規(guī)認知測試上很困難。詳細了解既往
史可明確診斷。
3.器質(zhì)性病因所致癡呆的鑒別診斷
一旦癡呆的診斷已確定并排除了假性癡呆,癡呆診斷的第二步則是盡可能找
出癡呆的病因。癡呆的病因診斷除前已述及的詳細的病史,還包括精神狀態(tài)改變、
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軀體疾病及治療情況。
詳細的神經(jīng)系統(tǒng)檢查無助于癡呆的診斷,但對癡呆的病因診斷很重要。仔細
注意輕的神經(jīng)系統(tǒng)體征,如偏盲、偏身感覺障礙、反射不對稱、一側(cè)病理反射、
輕的錐體束征和錐體外系體征等。輕的運動障礙和步態(tài)不正常見于大多癡呆患
者,尤其是癡呆的晚期。早期舞蹈樣多動提示亨廷頓病性癡呆;早期肌陣攣提示
克-雅病性癡呆。阿爾茨海默病患者合并錐體外系體征者并非少見,尤其晚期。
60%的癡呆患者可見少動和肌強直,但少見震顫。眼部體征不應(yīng)忽視。如核上性
眼肌麻痹、神經(jīng)梅毒、威爾森病等,眼部癥狀和體征有助診斷。周圍神經(jīng)病與酒
中毒或維生素B12缺乏有關(guān)。
軀體檢查對癡呆的病因也很重要。心血管系統(tǒng)不正常提示癡呆與血管性病因
有關(guān)。相關(guān)的實驗室檢查對代謝性病或感染性病導(dǎo)致的癡呆很重要。神經(jīng)生理包
括腦電圖,誘發(fā)電位可提供某些癡呆的病因信息。神經(jīng)影象學(xué)在癡呆的病因診斷
上是不可缺少的。神經(jīng)影象學(xué)檢查加上動態(tài)觀察,兒可對絕大多數(shù)癡呆的病因提
供有價值的信息。
明確癡呆病因的目的,無疑是為找出導(dǎo)致癡呆的病因。經(jīng)過有針對性的治療
達到緩解病程及治愈。近來大多報道集中在可逆性或可治性癡呆的比例上。弄清
癡呆是進行性的或固定的,如阿爾茨海默病和低氧缺血腦病,還是停止的或可逆
的,如硬膜下血腫或粘液水腫。可逆性癡呆意味著引起癡呆的原因是可治的,從
而癡呆也可經(jīng)治療好轉(zhuǎn)。但是,如果經(jīng)治療病情不好轉(zhuǎn),可能治療不恰當,或者
是未找出真正的病因。Clarfield分析32篇研究中2889例患者,發(fā)現(xiàn)可治性癡
呆為13.2%oCummings和Benson總結(jié)7篇關(guān)于癡呆病因的相對頻率。發(fā)現(xiàn)可逆
性癡呆中,代謝病占。?70%,阻塞性腦積水1%?8%,煤1%?4%,中毒1%?
8%,硬膜下血腫1%?2%和腦內(nèi)新生物1%?8%。因此,可能是可逆性癡呆者
占5%?47%;還可加上2%?28%的可治的精神病伴有智能損害者??芍涡园V
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呆在65歲以下組(20.7%)比65歲以上組(5.4%)明顯地多。正顱壓腦積水是較
年輕組中最常見的可逆癡呆病因;而代謝性、腫瘤和藥物性可逆癡呆多見于老年
組。
導(dǎo)致癡呆的可能病因如下:
變性?。喊柎暮D?、路易體癡呆(Lewybodydementia)、帕金森病、關(guān)
島型帕金森病-肌萎縮側(cè)索硬化-癡呆復(fù)合、進行性核上性麻痹、運動神經(jīng)元病、
額葉型非阿爾茨海默病、皮克病、亨廷頓病、多發(fā)性硬化蒼白球黑質(zhì)色素變性、
成人型家族黑朦癡呆綜合征(Kufdisease)>肝豆狀核變性(Wilsondisease)>
異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、原發(fā)性丘腦變性、原發(fā)性基底節(jié)鈣化。
血管性:多梗塞性癡呆、腔隙狀態(tài)皮質(zhì)下白質(zhì)腦病(Binswangerdisease)、
腦淀粉樣血管病、節(jié)性多動脈炎、潁動脈炎。
神經(jīng)系意外損傷:拳擊家癡呆、閉合或開放腦外傷后、腦缺氧、蛛網(wǎng)膜下腔出血、
一氧化碳中毒。
感染:艾滋病-癡呆復(fù)合、克-雅病、單皰性腦炎、細菌或霉菌性腦膜炎/腦
炎后、神經(jīng)梅毒、進行性多灶性白質(zhì)腦病。
中毒:酒依賴性癡呆、重金屬中毒、有機溶液中毒。
占位病灶:慢性硬膜下血腫、腦內(nèi)原發(fā)或轉(zhuǎn)移腦瘤。
代謝/內(nèi)分泌:維生素B12缺乏、葉酸缺乏。
其他原因:正顱壓腦積水、癲癇、惠普爾病、切特綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、
腦類肉瘤病。
(三)主要不同癡呆的診斷特點
1.阿爾茨海默病
阿爾茨海默病是癡呆的最常見原因之一。因其持續(xù)發(fā)展且尚無有效治療方法
而成為癡呆中的研究重點。其臨床特點是隱襲起病的、持續(xù)進行的智能衰退而無
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緩解。記憶障礙,尤其遺忘是最突出的早期癥狀。早期尚有結(jié)構(gòu)和語言障礙。中
期則出現(xiàn)失語、失用、失認、失算。判斷和概括能力下降。早期人格可相對完整。
精神病綜合征如抑郁、視和聽幻覺、錯認綜合征等并非少見。晚期智能嚴重衰退。
運動障礙至晚期才出現(xiàn);但少數(shù)可較早出現(xiàn)肌張力增高的錐體外系體征。一般實
驗室檢查無特殊發(fā)現(xiàn)。早期EEG、CT可正常。其臨床診斷特點在NINCDS—ADRDA
標準中有詳細描述。
2.多梗塞性癡呆
多梗塞性癡呆與其他癡呆的區(qū)別主要在于有發(fā)病危險因素,如高血壓、廣泛
動脈粥樣硬化、卒中或短暫缺血發(fā)作史、階梯樣病程、斑狀認知缺損和限局性神
經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。Hachiski缺血量表可區(qū)別兩種最常見的癡呆,即阿爾茨海
默病與多梗塞性癡呆。由于血管性病灶的部位、大小、數(shù)量不同,其臨床癥狀與
體征在各病例間可能不同。但必須符合癡呆的診斷,且癡呆的發(fā)生與腦血管病的
發(fā)生有關(guān)。皮質(zhì)下白質(zhì)腦病為皮質(zhì)下癡呆。因白質(zhì)髓鞘脫失伴雙側(cè)錐體束征,無
多梗塞性癡呆的階梯性發(fā)展,且情感障礙突出。大多腔隙狀態(tài)患者表現(xiàn)階梯性惡
化。約三分之一患者為持續(xù)性進展易誤診為變性性癡呆;但癡呆表現(xiàn)記憶和額葉
型缺陷。語言相對保留,且有明顯錐體系和錐體外系體征可區(qū)別。CT有助于確診。
3.路易體癡呆
路易體癡呆是在皮質(zhì)下核和大腦皮質(zhì)中有路易體,且有大量老年斑,但在新
皮質(zhì)中罕見或無神經(jīng)原纖維纏結(jié)。路易體癡呆患者不同的錐體外系體征的發(fā)生率
可能反映患者取樣不同;即產(chǎn)生明顯運動障礙的路易體在不同患者的皮質(zhì)下部位
不同。
路易體癡呆的診斷標準:
1.波動性認知損害及記憶和高級皮質(zhì)功能(如語言、視空間功能、運用技巧)
突出的發(fā)作性意識錯亂(如澹妄)和清醒期呈波動性,可由認知測試或日常生活能
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力變化證明。
2.至少有下列之一:
(1)視和(或)聽幻覺.常伴有繼發(fā)的偏執(zhí)錯覺。
(2)輕度自發(fā)的錐體外系體征或神經(jīng)安定劑敏感綜合征,即對神經(jīng)安定劑的
標準劑量出現(xiàn)加重的反應(yīng)。
(3)反復(fù)意外地跌倒和(或)短暫的意識錯亂。
3.盡管波動的癥狀模式可持續(xù)較長的時間(兒周至兒月),澹妄不可能永久持
續(xù)。病情進行性發(fā)展。常迅速地達到嚴重的晚期癡呆。
4.用適當?shù)挠^察和檢查排除由于其他軀體疾病引起的波動性認知改變。
5.既往沒有明確卒中史和(或)腦影象學(xué)亦無腦缺血性損害的證據(jù)。
應(yīng)注意意識錯亂狀態(tài)可能是由于多梗塞性癡呆或繼發(fā)于其他原因的澹妄。雖
然明顯的顆葉病變及類似于帕金森病的生物化學(xué)病灶可得到對診斷有用的證據(jù),
但迄今尚無對路易體癡呆有特殊作用的診斷方法。
4.額葉型癡呆
額葉型癡呆比過去料想的要多見。額葉型癡呆與皮克病的精確關(guān)系尚不明
確。由于尸檢研究發(fā)現(xiàn)僅20%的皮克病有皮克體和膨脹細胞,其余病例僅表現(xiàn)為
非阿爾茨海默病病理的額潁葉海綿樣改變。尚無有助于額葉型癡呆的臨床診斷標
準。起病比阿爾茨海默病年輕。50%有家族史。男女病例相等。以人格改變和社
會行為障礙為特征。記憶喪失反復(fù)不定。伴有固定刻板的語言障礙,而視空間功
能相對保留。神經(jīng)系統(tǒng)體征輕;僅當病情發(fā)展時表現(xiàn)額葉釋放征。沒有運動不能、
僵直和肌陣攣。腦電圖常正常。SPECT顯示選擇性腦前部血流減少。與阿爾茨海
默病者后部腦血流減少相反。額葉性癡呆病程平均8年。但也有病情惡化較快的
亞型,患者有廣泛的肌肉失神經(jīng)支配類似運動神經(jīng)元病的表現(xiàn)。
5.皮質(zhì)下癡呆
28
早在1912年Wilson就描述了類似近代皮質(zhì)下癡呆的癥狀。1974年Alberr
等描述進行性核上性眼肌麻痹患者的行為改變?yōu)槠べ|(zhì)下癡呆。以后學(xué)者們陸續(xù)描
述亨廷頓病、帕金森病有皮質(zhì)下癡呆。但迄今對皮質(zhì)下癡呆的概念有爭論。經(jīng)神
經(jīng)心理測量并按癡呆的診斷標準,全部阿爾茨海默病均符合癡呆,而亨廷頓病和
帕金森病僅半數(shù)有癡呆。認為皮質(zhì)下癡呆的概念易誤導(dǎo)。包括在皮質(zhì)下癡呆中的
一組疾病中,有些病變也累及額葉-皮質(zhì)或額葉皮質(zhì)下聯(lián)系。解剖學(xué)和生理學(xué)上,
基底神經(jīng)節(jié)、丘腦中選擇性核和前額皮質(zhì)形成一個統(tǒng)一的額-皮質(zhì)下系統(tǒng),此系
統(tǒng)中任何部位受損都將中斷環(huán)路;不管哪部位受損,都將產(chǎn)生相似的障礙Cum-
mings認為仍應(yīng)保留皮質(zhì)下癡呆這一名稱。因大多數(shù)引起皮質(zhì)下癡呆的疾?。ㄥF體
外系統(tǒng)病、腦積水、腔隙狀態(tài)和中毒代謝?。┑闹饕∽兪窃诖讼到y(tǒng)的皮質(zhì)下部
分。
皮質(zhì)下癡呆與皮質(zhì)性癡呆的臨床特征有鮮明的區(qū)別。皮質(zhì)下癡呆患者精神狀
態(tài)的主要特征是認知緩慢和損毀、健忘和情感變化。在運動功能上典型地表現(xiàn)行
為遲緩的同時一,還有言語、認知和理解減慢。記憶障礙主要是健忘。其特點是難
以自發(fā)叵I憶已識記的信息,提示有助于回憶。皮質(zhì)下癡呆患者也有認知損害,但
難以精確地定出其特征,可看作認知損毀。患者可正確完成一個復(fù)雜問題的個別
步驟,而不能綜合各個部分恰當?shù)氐贸稣_答案;因為他們不會連續(xù)演繹和處理。
皮質(zhì)下癡呆的另一特征是情感障礙。常見抑郁,也可見到躁狂和情感淡漠。大多
數(shù)患者主動性減少。
引起皮質(zhì)下癡呆的疾病常有明顯的運動改變。如帕金森病的彎腰曲背姿勢,
而進行性核上性麻痹則姿勢過度伸展。不同疾病可產(chǎn)生不同的不自主運動或肌張
力改變。
皮質(zhì)性癡呆的主要特征與其主要病變部位在大腦皮質(zhì)有關(guān),包括記憶障礙、
失語、失認、失用、失算及概括能力受損。視空間功能障礙也很突出。人格可相
29
對保留,但可出現(xiàn)漠不關(guān)心和脫抑制。與不正常精神狀態(tài)相比,皮質(zhì)性癡呆患者
的運動系統(tǒng)功能直到晚期前可保持正常。
引起皮質(zhì)下癡呆的常見病因:
精神?。阂钟粽系K。
變性?。号两鹕?、路易體癡呆、進行性核上性麻痹、亨廷頓病、威
爾遜病、多發(fā)性硬化、丘腦變性并癡呆、原發(fā)性基底節(jié)鈣化、脊髓小腦變性、
進行性成人起病的共濟失調(diào)。
血管性:多梗塞性癡呆、腔隙狀態(tài)、皮質(zhì)下白質(zhì)腦病、丘腦梗塞。
神經(jīng)系打擊后:拳擊家癡呆。
感染:細菌及病毒感染、艾滋病-癡呆。
其他原因:正顱壓腦積水。
(四)不同病因癡呆的診斷途徑
皮質(zhì)性癡呆與皮質(zhì)下癡呆的不同臨床模式反映了主要病變原發(fā)于皮質(zhì)或皮
質(zhì)下(不是僅限于皮質(zhì)或皮質(zhì)下)。對這兩種模式的認識有助于確立病因診斷和最
終為了有效治療。提出診斷癡呆綜合征特殊病因的系統(tǒng)途徑。第一步是將具有皮
質(zhì)受累特征和具有皮質(zhì)下特征者的癡呆區(qū)別開。因而阿爾茨海默病、皮克病、額
葉型癡呆歸入皮質(zhì)性癡呆。其次,有顱內(nèi)血管病證據(jù)而發(fā)生的癡呆——暴發(fā)起病、
階梯性惡化、局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征,則診斷為多梗塞性癡呆。具有明顯運
動障礙的錐體外系綜合征癡呆包括亨廷頓病、帕金森病、路易體癡呆、肝豆狀核
變性、進行性核上性麻痹和脊髓小腦變性。下一步考慮的是情感障礙的抑郁癡呆
綜合征。腦積水由神經(jīng)影象學(xué)檢查診斷。其他類型,即慢性意識錯亂狀態(tài)是多種
病因的雜類。包括慢性中毒和代謝性腦病,以及合并癡呆的外傷、新生物、硬膜
下血腫、脫髓鞘病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等等。實驗室檢查、腦電圖和神經(jīng)影象學(xué)
30
方法有助于確定各種病因。列出的診斷途徑可使大多數(shù)表現(xiàn)進行性智能衰退的癡
呆患者,明確其病因。
第三章精神狀態(tài)檢查
第一節(jié)臨床精神狀態(tài)檢查
第二節(jié)精神狀態(tài)檢查的篩選法
第一節(jié)臨床精神狀態(tài)檢查
為了方便,將全部精神狀態(tài)檢查分成n個題目討論。這種分題多少有些人
為,并非每項檢查的所有方面對所有患者都有用。這些測驗可為每一特殊患者提
供有價值的資料,而臨床醫(yī)生的任務(wù)就是利用這些測驗。
(一)意識狀態(tài)
精神狀態(tài)檢查的第一步是要仔細檢查和判斷患者在被檢查時的意識狀態(tài)。意
識是大腦的功能。是人類反映客觀現(xiàn)實的最高形式,它通過人的語言、軀體運動
和行為表達出來。意識是機體對自身和周圍環(huán)境的感知,正如Plum與Posner所
描述,是機體處于覺醒狀態(tài),并能正確認識自己與周圍環(huán)境。
意識應(yīng)包括:
⑴意識內(nèi)容:如記憶、思維、定向、情感等,是大腦皮質(zhì)的功能,反映機體與
客觀世界保持聯(lián)系的能力的好壞。
(2)醒覺狀態(tài):此為腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的功能,反映意識的水平。網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)激發(fā)大腦
皮質(zhì),使其維持一定水平的興奮性。所以正常的意識應(yīng)該是機體處于醒覺狀態(tài)。
對痛、觸、視、聽及言語等刺激均能迅速、正確地作出反應(yīng)。
意識不正常,在臨床上可從兩個方面出現(xiàn)異常:
31
一是醒覺抑制或醒覺波動,也就是醒覺水平受損,因腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病變所致,
表現(xiàn)為嗜睡、昏迷等。
二是意識內(nèi)容的障礙,患者在醒覺水平大致正常情況下不能堅持集中注意
力,出現(xiàn)思維、定向、情感等方面異常。
臨床上常見混合型意識不正常,即在意識的兩個方面均出現(xiàn)異常,但其受累
輕重有所不同。
嗜睡和昏迷是常見的醒覺狀態(tài)障礙。在意識完全清醒狀態(tài)下,即醒覺狀態(tài)相
對正常而以意識內(nèi)容障礙為主時,容易被忽視,而將其誤解為精神狀態(tài)的其他情
況。臨床上常見的急性意識錯亂,患者可短時間集中注意,但這種能力很快喪失,
注意飄忽,可被出現(xiàn)的任何其他刺激吸引,將這種狀態(tài)與癡呆區(qū)別很重要。大多
數(shù)意識錯亂為急性,病變常發(fā)生在較高部位,侵犯額葉內(nèi)側(cè)后區(qū)(膈區(qū))或額-皮
質(zhì)下聯(lián)系。中毒和代謝障礙是醒覺-意識錯亂狀態(tài)的最常見原因。一般觀察就常
能夠確定醒覺狀態(tài)異常,但對意識錯亂狀態(tài)定量則需要正規(guī)測驗。數(shù)字廣度是最
常用的檢查方法:檢查者按每秒鐘一個字的速度說出兒個數(shù)字,立即讓患者重復(fù),
如能重復(fù)則再多說一個數(shù)字的數(shù)字廣度,如此進行直至病人說錯為止。如能復(fù)述
這種數(shù)字達7±2個則認為正常。不能重復(fù)5個或5個以下數(shù)字的病人,可認有明
顯注意力障礙。單純的臨床觀察也是有用的,如在與患者交談時、注意病人的談
話和行為。注意力不集中的患者趨向漫談,常失去談話主題,不能維持思維的連
貫性,或者檢查中東張西望,周圍環(huán)境中的任何響動,都可引起患者的“探究反
應(yīng)”。
(二)一般表現(xiàn)和行為
了解病人的精神狀態(tài)還可從觀察患者的一般表現(xiàn)和行為入手,可以作許多有
意義的觀察。例如患者是如何度過一天的?吃和睡的情況如何?患者的穿戴整潔,
還是很骯臟?患者是否注意自己的儀表,如頭發(fā)經(jīng)常保持梳理、衣服整潔、用特
32
殊化妝品等。患者對待其他病人、醫(yī)生、護士、親屬和其他人的行為如何?患者
表現(xiàn)從容、還是緊張不安?患者遇事表現(xiàn)機敏和敏捷,還是遲鈍和猶豫?有無大量
的顯然是無目的的活動?患者對周圍事情的反應(yīng)是否正常?還應(yīng)觀察患者的姿勢、
面部表情和身體運動表達的跡象。要注意全天活動量和活動形式的變化,患者有
無抵抗和拒絕,或者相反呈被動狀態(tài)?最后,患者有無大小便失禁?
這類觀察難以在一次檢查中完成,家屬和護士??商峁椭?。
(三)情感和人格
情感包括心境和表情兩個方面。心境和表情兩詞較容易解釋。心境是用來指
患者的內(nèi)在情感和主觀情感,而表情可認為是患者情感的外在表現(xiàn)。有時心境和
表情在同一患者身上難以精確區(qū)分。情緒是上述二者的聯(lián)合,它包含了許多很不
相同的狀態(tài)和活動。
心境和表情可以分離,因而在做精神狀態(tài)檢查時,檢查者必須對心境和表情分別
考慮。心境可以通過詢問患者關(guān)于情感的特殊問題來探查。如“你內(nèi)心感受如何?”
或者“你現(xiàn)在感覺怎么樣?”有些患者以他們的情緒如何來回答問題,而理解較
強的患者在詢問他們的心境時,可提供值得重視的自知力。檢查者應(yīng)注意患者有
無抑郁,包括現(xiàn)在或過去的自殺念頭。另一個重要的問題是關(guān)于患者對將來的態(tài)
度,一方面可洞察患者有無抑郁的心境;另一方面可探查患者預(yù)見需要及做計劃
的能力。雖然愉快或悲傷容易敘述,害怕、恐懼、多疑、困惑和焦慮常能被感受,
但難以用文字敘述,故心境變化難以用文字表達,在判斷分析時必須警惕不要對
患者關(guān)于心境的說明作過多的解釋。
表情是首先被檢查者判斷的行為,這比較容易記錄。檢查者必須找出患者無
精打采和活動減少的跡象,情緒反應(yīng)不穩(wěn)定也非常重要。拒絕和否認態(tài)度常提示
患者隱瞞,或者不知真正的情感。
心境和表情兩者并不一定一致,當有器質(zhì)性疾病的患者,表情可能并不以心
33
境為基礎(chǔ)反映出來,在精神狀態(tài)檢查中的一個常見的錯誤就是把精神運動遲鈍解
釋為抑郁。例如帕金森病患者常表現(xiàn)運動和精神遲鈍,這種患者也可以有抑郁心
境,但不常見,此時應(yīng)進行特殊檢查,而不應(yīng)從淡漠遲鈍外貌來推斷。又如在多
發(fā)性硬化患者的晚期常表現(xiàn)欣快,這可能是一種表現(xiàn)。實際上患者可有嚴重抑郁
心境。又如多次兩側(cè)腦血管病的假性球麻痹患者,可有過分的、不能抑制的情感
反應(yīng)(表情),但并不能反映其心境,或明顯夸大其真實情感。
在最早期癥狀中,人格改變常預(yù)示癡呆過程的開始。
人格是指過去整個行為,人格能反映患者的立即情感狀態(tài),但受遺傳和病前
學(xué)習(xí)的影響。例如過去很有禮貌、待人熱情、大方,現(xiàn)在變得無故的粗暴、待人
冷漠、甚至刻薄;過去講究整潔,現(xiàn)在衣冠不整,東西隨處亂放,或者表現(xiàn)某些
怪異行為,如家境富裕,卻從垃圾中撿拾瓶子、罐子等,并藏起來等等。對所有
表現(xiàn)有人格和情緒行為突然改變的患者,在鑒別診斷時應(yīng)考慮到癡呆,尤其是老
年患者,應(yīng)注意追蹤觀察。
(四)語言功能
語言是通過應(yīng)用符號達到交流的能力,包括對符號理解和運用(表達)能力。
符號包括口頭的和書面文字的符號,亦應(yīng)包括姿勢語言(手語或啞語、手勢)。
失語是由于腦損害引起的語言功能受損或喪失,是后天獲得性的。
失語檢查:失語檢查包括說、聽、讀和寫,說又包括自發(fā)談話、復(fù)述和命名。因
此失語檢查包括自發(fā)談話、復(fù)述、命名、聽理解、閱讀和書寫六個方面。
1.自發(fā)談話
檢查語言功能時,最好是從檢查病人自發(fā)談話開始。談話包括回答問題、敘
述和系列語言。
(1)回答問題向患者提問聽其回答,提問問題均為患者熟知的內(nèi)容。首先提
問患者只需回答肯定或否定,如“您好些了嗎?”“您以前來過這兒嗎?”其后提
34
問需患者獨自構(gòu)造回答,如“您在哪兒工作?”
(2)敘事可敘病情、工作或家庭情況,患者可自選敘事內(nèi)容。注意其談話特
點,看圖說話則要求患者限于圖畫內(nèi)容敘述。
回答問題和敘事時應(yīng)注意自發(fā)談話中有無構(gòu)音障礙、說話快慢、說話用力程
度、語量多少、有無語調(diào)障礙及節(jié)律不良、有無文法不正常。應(yīng)注意錯語(語音
錯語和詞義錯語)、新語、贅語、空語和奇語。應(yīng)注意短語長短、有無模仿言語
或重復(fù)言語。
從以上自發(fā)談話判斷口語信息量和流利性。
如有失語,通常將失語癥患者的談話分為兩種類型:非流利型和流利型。
非流利型失語口語的特點是自發(fā)談話說出的詞少,語量少,每分鐘說出話
少于50個字,甚至少于10個字,說話費力,發(fā)音不良,嚴重者甚至只聽出咕嚕音。
語調(diào)不良,常為單音調(diào),常短語非常短(可為一字句)。本型失語明顯地缺乏文法
功能字,但說出的詞常常是重要的實質(zhì)詞,因而可表達信息,即所謂電報式語言。
并非所有非流利型失語口語者均具有以上全部特點,但必有語量少、說話費力、
短語短和語調(diào)障礙。
流利型失語口語的特點則相反,自發(fā)談話話多、語量正常(每分鐘100字以
上或很多)、說話不費力、發(fā)音清楚,語調(diào)及短語長短正常。但說話內(nèi)容缺乏有實
質(zhì)意義的詞,常以虛詞代替,如這個、那個、他們等。自發(fā)談話主要問題是找詞
困難。常有錯語,包括語音錯語(即音標錯誤,如將“腦”nao說成“鳥”niao)、
詞義錯語(以另一詞代替說不出的詞,如將“皮尺”說成“山雞”)和新語(新創(chuàng)
造的詞,如將“拇指”說成“食雨”),因缺乏實質(zhì)詞不能表達信息而成空話。自
發(fā)談話中想用一句話解釋說不出的詞,在這句話中又有說不出的詞,因此說話反
反復(fù)復(fù)成為贅語。大量錯語和新語又不能表達信息,成為一種奇特語言。有強迫
語言,如不制止,可滔滔不絕地說。
35
2.復(fù)述
復(fù)述是要求患者準確重復(fù)檢查者說的話。包括單詞、數(shù)字、短語、短句和長
句,以及無關(guān)詞組,長句應(yīng)為包含語法詞的復(fù)合句。準確復(fù)述是要求不漏詞,也
不能多加詞,特別是關(guān)鍵詞,不應(yīng)有錯語。如患者自發(fā)談話有構(gòu)音障礙,復(fù)述時
可聽出復(fù)述的內(nèi)容正確為復(fù)述正常。不能按要求復(fù)述為復(fù)述障礙。
復(fù)述是重要的語言功能,對有些類型失語有特殊重要意義。復(fù)述障礙時應(yīng)判
定是因聽理解障礙,還是因表達困難。
3.命名
命名是有價值的語言測驗,被廣泛采用。因幾乎所有失語者均有不同程度的
命名障礙,即找詞困難或命名不能。包括視物命名、色命名、反應(yīng)命名和列名。
(1)視物命名要求患者叫出面前所示物品的名稱,包括實物或?qū)嵨锏膱D畫、
動作的圖畫,和身體的一部分。視物命名為視覺依托下的命名,如患者視物后說
不出相應(yīng)的名稱??赏ㄟ^觸摸物品后命名以排除視失認,如觸摸后仍說不出名稱
可給予提示。語音提示是檢查者發(fā)出名稱的第一個字的音后,觀察患者能否接受
語音提示后說出完全的名稱。選詞提示是檢查者說出包括正確名稱在內(nèi)的2或3
個名稱,患者說出哪個詞正確,且應(yīng)復(fù)述出該詞。有些患者接受語音提示,有些
則接受選詞提示。
(2)色命名包括視色命名和以顏色名回I答提問。視色命名是檢查者指不同顏
色要求患者說出該色。以顏色名回答提問,如煤是什么色,牛奶是什么色。
(3)反應(yīng)命名是以物品名稱回答提問,如“您用什么切菜”。
(4)列名是最有價值的命名試驗。列名是在無視覺依托下,在一分鐘內(nèi)能說
出蔬菜名稱或水果名稱的數(shù)量。列名是個敏感的測驗,它可能是癡呆的早期指征。
4.聽理解
無論是否有表達缺陷,聽理解
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