研教4腎臟病臨床與病理

原發(fā)腎小球疾病

臨床與病理（一）徐艷秋上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬岳陽醫(yī)院腎臟科1.同一臨床表現(xiàn)可見多種病理類型2.同一病理類型可見多種臨床表現(xiàn)腎臟疾病的特殊性臨床和病理要結(jié)合腎臟病理構(gòu)成腎病完整診斷；顯示腎臟病變活動；協(xié)助制定治療方案；協(xié)助判斷治療效果；協(xié)助預(yù)判臨床預(yù)后；腎臟的解剖AnatomyofKidneyNotethepositionsofGlomerulusLoopofHenleyPCT,DCT,CTCortex,Medulla,Pelvis.腎臟病理診斷的基本技術(shù)要求光鏡1．切片薄1～3μm；

石蠟切片或冰凍切片2．有特殊染色

HE，PAS，PASM，Masson；3．腎小球數(shù)一般≥10個/切片腎臟病理診斷的基本技術(shù)要求HE（蘇木素伊紅染色）觀察細(xì)胞核，分辨細(xì)胞種類，提示GBM厚度，腎臟病理診斷的基本技術(shù)要求PAS（過碘酸雪夫氏染色）觀察細(xì)胞核、分辨種類，

觀察GBM、TBM、ECM，系膜基質(zhì)（MM）染得比實(shí)際寬，

GBM很少用該染色。腎臟病理診斷的基本技術(shù)要求PASM（六胺銀染色）觀察GBM為主，MM也很清楚，（膠原Ⅳ，LN，F(xiàn)N呈黑色）。腎臟病理診斷的基本技術(shù)要求Masson（馬松三色染色）觀察嗜復(fù)紅蛋白、間質(zhì)纖維化；嗜復(fù)紅蛋白多提示免疫復(fù)合物（IC）；

膠原纖維均呈綠色或藍(lán)色，GBM、TBM、MM為綠色或藍(lán)色，

細(xì)胞核、IC、血栓、血漿成分

均呈紅色。白金耳血栓纖維素壞死PASMassonHEPASM熒光1.要求：抗體和補(bǔ)體齊全，

標(biāo)本抗原性保存良好。2.特點(diǎn)：快而敏感，但不易保存腎臟病理診斷的基本技術(shù)要求3.觀察：何種抗體沉積：IgA，IgG，IgM，C3，C1q，F(xiàn)RA沉積部位：Mes、GCW、TBM、Atory、BBM沉積形態(tài)：線狀、顆粒狀、團(tuán)塊狀沉積強(qiáng)度：+~++++注：FRA：纖維蛋白相關(guān)抗原，

對纖維蛋白原、纖維蛋白、FDP無特異性腎臟病理診斷的基本技術(shù)要求團(tuán)塊狀系膜區(qū)線狀毛細(xì)血管壁顆粒狀毛細(xì)血管壁顆粒狀大小不等毛細(xì)血管壁電鏡定位準(zhǔn)確，但局限。觀察：電子致密物（ED）沉積（部位、數(shù)量、形狀、電子密度）；足突是否融合；GBM厚度；特殊物質(zhì)及結(jié)構(gòu)的分析。腎臟病理診斷的基本技術(shù)要求正常腎小球1.入球動脈分5～8支→毛細(xì)血管叢→出球動脈2.內(nèi)皮細(xì)胞為有孔型，孔徑約750A，稱為窗孔3.臟層上皮細(xì)胞，從胞體伸出三級突起，次級突

起及三級突起的末端膨大如足，稱為足突，足

突相互形成指狀相嵌的交叉狀，與GBM相接。足突間的空隙稱為裂孔，寬約400A4.腎小球旁器:球旁細(xì)胞，致密斑，球外系膜細(xì)

胞，極周細(xì)胞。腎小球基本結(jié)構(gòu)EndotheliumGBMLaminaRaraExternaGlomerularFiltration:L.R.IL.D.L.R.EFootProcessPodocyte(Visceralepithelium)GBMGlomerularCapillaryLumenBowman’sCapsuleSpace+CollagenIVLamininFibronectinEntactinetc.BloodCellsProteins3.6nm/70,000MWPlasma-ProteinsFILTRATECapillarySpaceEndotheliumUrinarySpaceGBMPodocyteFiltrationMembrane1.FenestratedEndothelium2.LaminaRaraInterna3.LaminaRaraDensa4.LaminaRaraExterna5.PodocyteSlitmembraneCapillary

Lumen腎臟病理常用術(shù)語彌漫性：>50%的腎小球有病變/切片局灶性：<50%的腎小球有病變/切片球性：1個球的50%以上的毛細(xì)血管攀

有病變。節(jié)段性：1個球的少數(shù)幾個節(jié)段（<50%）

毛細(xì)血管攀有病變。

彌漫球性局灶節(jié)段性彌漫球性局灶節(jié)段性增生：腎小球固有細(xì)胞增多內(nèi)皮細(xì)胞增生：1個斷面毛細(xì)血管腔內(nèi)有≥2個內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞增生：1個斷面系膜區(qū)內(nèi)≥3～4個系膜細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞增生毛內(nèi)系膜細(xì)胞增生滲出：多形核白細(xì)胞增多滯留：在毛細(xì)血管腔內(nèi)浸潤：在毛細(xì)血管腔外滲出浸潤硬化：系膜基質(zhì)高度結(jié)節(jié)狀增生，毛細(xì)血管攀塌陷，GBM增厚、皺縮。纖維化:間質(zhì)中成纖維細(xì)胞增生，

分泌ColⅠ，ColⅢ。玻璃樣變：主要為血漿成分，HE染色呈均勻粉染，無細(xì)胞成分，Masson染色呈紅色。纖維化間質(zhì)白細(xì)胞浸潤高細(xì)胞性（細(xì)胞增多）：滲出或/和增生副系膜區(qū)：系膜區(qū)直接與GBM交接處腎小球囊周纖維化球囊粘連基底膜菲薄基底膜