氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤

氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤第1頁/共40頁第2頁/共40頁第3頁/共40頁支氣管鏡活檢病理結(jié)果

（協(xié)和醫(yī)院）神經(jīng)鞘瘤第4頁/共40頁神經(jīng)鞘瘤的起源氣管管壁分黏膜，黏膜下層和外膜三層；黏膜表面為假復(fù)層纖毛柱狀上皮和固有層，上皮由纖毛細(xì)胞、杯狀細(xì)胞、基細(xì)胞、刷細(xì)胞和彌散的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞等組成；固有層結(jié)締組織中的彈性纖維較多，使管壁具有一定彈性。固有層內(nèi)也常見淋巴組織，它與消化管管壁內(nèi)的淋巴組織一樣，也有免疫性防御功能。黏膜下層為疏松結(jié)締組織，與固有層和外膜無明顯分界。黏膜下層除有血管、淋巴管和神經(jīng)外，還有較多混合性腺；外膜為疏松結(jié)締組織，較厚，主要有16～20個(gè)“C”形透明軟骨環(huán)構(gòu)成管壁支架，軟骨環(huán)之間以彈性纖維組成的膜狀韌帶連接

呼吸道原發(fā)性神經(jīng)鞘瘤一般認(rèn)為起源于氣管、支氣管黏膜下層植物神經(jīng)，可發(fā)生在氣管、支氣管和肺實(shí)質(zhì)，分為良惡性，惡性腫瘤可在一發(fā)生時(shí)就為惡性，也可以由良性神經(jīng)鞘瘤惡變而來第5頁/共40頁氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤發(fā)病年齡以30歲以下青年人居多氣管、支氣管肺內(nèi)神經(jīng)鞘瘤罕見，國內(nèi)外僅見少量個(gè)例報(bào)道，神經(jīng)鞘瘤占支氣管腫瘤0.15%臨床表現(xiàn)以阻塞或或刺激性癥狀和體征(咳嗽、咯血、喘鳴及反復(fù)發(fā)生的肺炎)，因無典型的癥狀及體征，易誤診，常常被誤診為“哮喘”氣管神經(jīng)鞘瘤常位于氣道的下1／3段，其次是上1／3段和中1／3段主要向腔內(nèi)生長(zhǎng)，也可向腔外或腔內(nèi)外生長(zhǎng)

第6頁/共40頁氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤影像表現(xiàn)胸片示氣管內(nèi)腫物影，側(cè)位胸片較前后位更易發(fā)現(xiàn)腫物MDCT表現(xiàn)為氣管內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊，多為偏心性生長(zhǎng)，可呈類圓形或分葉狀，少數(shù)形態(tài)呈“冰山樣”。平掃密度多數(shù)均勻，CT值16-30HU，少數(shù)密度不均勻。相對(duì)其他氣管內(nèi)腫瘤，容易發(fā)生囊變壞死。增強(qiáng)掃描有助于觀察腫瘤密度，可表現(xiàn)為不均質(zhì)強(qiáng)化；由于血供較豐富，故實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化較肺癌明顯第7頁/共40頁氣管內(nèi)惡性神經(jīng)鞘瘤惡性腫瘤呈多樣性，表現(xiàn)為圓形、分葉和不規(guī)則形，邊界多較毛糙，伴鄰近結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移惡性神經(jīng)瘤鞘伴相鄰結(jié)構(gòu)侵潤(rùn)多見，易誤診為肺癌或其它惡性腫瘤，但肺癌多有毛刺，小棘狀突起，胸膜凹陷征，肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大，而惡性神經(jīng)鞘瘤一般無上述征象。惡性神經(jīng)鞘瘤并發(fā)肺門、縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者少見另外惡性神經(jīng)鞘瘤易發(fā)生壞死液化，故平掃CT值較同等大小的肺癌要低

第8頁/共40頁氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤第9頁/共40頁氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤第10頁/共40頁氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤第11頁/共40頁氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤“冰山樣”表現(xiàn)第12頁/共40頁氣管內(nèi)腫物鑒別氣管內(nèi)腫物，惡性相對(duì)多見氣管內(nèi)惡性腫瘤的征象包括，直徑>2cm；腔外部分較大；周圍結(jié)構(gòu)受侵；氣管管壁完整性破壞常見的惡性腫瘤：原發(fā)氣管鱗癌、腺樣囊性癌、轉(zhuǎn)移瘤少見的惡性腫瘤：粘液表皮樣癌、類癌等第13頁/共40頁鑒別診斷氣管內(nèi)良性腫瘤：最常見的為氣管內(nèi)腺瘤（包括多形性腺瘤）、其他少見良性腫瘤有：氣管內(nèi)乳頭狀瘤、氣管內(nèi)纖維瘤、氣管內(nèi)平滑肌瘤、氣管內(nèi)脂肪瘤、氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤等氣管內(nèi)非腫瘤病變：氣管內(nèi)粘液栓（常見）、骨軟骨質(zhì)沉著性氣管支氣管?。ㄉ僖姡?、淀粉樣變性（罕見）等第14頁/共40頁氣管轉(zhuǎn)移瘤主要是鄰近的起源于肺、甲狀腺和食管的原發(fā)性腫瘤直接侵襲（播散種植）其他遠(yuǎn)處的原發(fā)灶（如黑色素瘤）的轉(zhuǎn)移少見EEM分型：依據(jù)胸部影像學(xué)表現(xiàn)與支氣管鏡

檢查結(jié)果進(jìn)行分型，I型：直接轉(zhuǎn)移至氣管、支氣管內(nèi)；Ⅱ型：肺內(nèi)實(shí)質(zhì)性病灶侵及氣管、主支氣管；Ⅲ型：縱隔或肺門淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移病灶侵及支氣管；Ⅳ型：沿著支氣管生長(zhǎng)并引起臨床癥狀和表現(xiàn)的周圍性病灶

第15頁/共40頁第16頁/共40頁第17頁/共40頁氣管鱗癌原發(fā)性氣管癌發(fā)生率低，國內(nèi)外報(bào)導(dǎo)

在0．31％一1．20％，氣管癌發(fā)病部位以隆突附近居多，綜合文獻(xiàn)255例，位于隆突者114例，占45％，大大高于氣管上段或中段男多于女，發(fā)病年齡多為40—60歲，平均50歲左右

第18頁/共40頁第19頁/共40頁第20頁/共40頁涎腺型癌原發(fā)涎腺型肺癌是少見的胸部惡性腫瘤，包括黏液表皮樣癌(mucoepidermoidcarcinoma，MEC)、腺樣囊性癌(adenoidcysticcarcinoma，ACC)、腺泡細(xì)胞癌和肺嗜酸細(xì)胞瘤等

第21頁/共40頁腺樣囊性癌氣管、支氣管腺樣囊性癌為少見的氣道腫瘤,占?xì)夤茉l(fā)性腫瘤的30%,占全部肺腫瘤的0.56%該腫瘤起源于氣道黏液腺上皮,好發(fā)于氣管和主支氣管,葉支氣管次之,較小支氣管少見,病變部位以氣管的上1/3段多見氣管、支氣管腺樣囊性癌生長(zhǎng)緩慢,臨床病程相對(duì)較長(zhǎng),可以發(fā)生于任何年齡,但年齡分布較肺癌年輕,且多發(fā)于40歲左右,男女比例基本相等CT表現(xiàn)：腔內(nèi)廣基型、管壁浸潤(rùn)型、腔內(nèi)外生長(zhǎng)型及腫塊型等四型，邊緣較光整，分葉較少，內(nèi)部密度均勻。強(qiáng)化程度在20-45HU，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。

第22頁/共40頁腺樣囊性癌第23頁/共40頁腺樣囊性癌第24頁/共40頁粘液表皮樣癌支氣管粘液表皮樣癌是一種少見的惡性腫瘤，在氣管、主支氣管、葉段支氣管腔內(nèi)呈息肉樣生長(zhǎng)。發(fā)病傾向于青年人。平均年齡多小于40歲粘液表皮樣癌的患者常出現(xiàn)大氣道梗阻或刺激性癥狀和體征(咳嗽、咯血、喘鳴及反復(fù)發(fā)生的肺炎)，但是約9％一28％的患者無臨床癥狀CT掃描能夠確定腫瘤在支氣管的位置，當(dāng)腫瘤為球形時(shí)，腫瘤的最大直徑與容納它的氣道的方向相平行。如發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端支氣管粘液嵌塞擴(kuò)張、阻塞性肺炎、肺不張或空氣滯留常提示氣管內(nèi)占位。另外腫瘤所在的氣道有新月形氣體圍繞，可以輔助診斷價(jià)值約50％的病例可見斑點(diǎn)狀鈣化，鈣化率遠(yuǎn)大于其他惡性肺腫瘤，強(qiáng)化輕微

第25頁/共40頁粘液表皮樣癌第26頁/共40頁氣管內(nèi)類癌支氣管肺類癌起源于肺支氣管樹黏膜上皮的Kuhchitsky細(xì)胞，該細(xì)胞內(nèi)含有神經(jīng)分泌顆粒，能攝取胺前體并能進(jìn)行脫羧反應(yīng)而產(chǎn)生肽類激素，屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。其影像學(xué)表現(xiàn)主要為周圍型病灶呈圓形或類圓形結(jié)節(jié)或腫塊，多數(shù)邊緣光整、清楚，密

度均勻，但亦可見分葉、毛刺等惡性征象，中央型病灶阻塞管腔后可形成阻塞性肺炎表現(xiàn)；鈣化率約26%，長(zhǎng)徑平行于氣管或支氣管血管束血供豐富，強(qiáng)化顯著

第27頁/共40頁支氣管類癌第28頁/共40頁氣管內(nèi)腺瘤氣管腺瘤為起源于支氣管粘液腺體、腺管上皮或粘膜下的Kulchitsky細(xì)胞的一組良性腫瘤，但有惡變傾向。常發(fā)生于30～50歲，平均45歲。男女發(fā)病率相仿。氣管、支氣管腺瘤CT表現(xiàn)與其他氣管類腫瘤類似，呈圓形或類圓形軟組織密度影，邊緣清晰，未堵塞的氣管或支氣管呈新月形。多形性腺瘤形態(tài)可不規(guī)則，甚至表現(xiàn)為支氣管管壁不均質(zhì)增厚。第29頁/共40頁氣管內(nèi)腺瘤第30頁/共40頁多形性腺瘤第31頁/共40頁氣管內(nèi)乳頭狀瘤腫瘤常發(fā)生在氣管下段內(nèi)或支氣管近端，突出于支氣管腔，呈息肉樣，有短蒂附著于支氣管壁CT上表現(xiàn)為形態(tài)多不規(guī)則可呈結(jié)節(jié)狀、菜花樣或條形，偏心性生長(zhǎng)，帶蒂腫塊質(zhì)脆，易出血，患者容易咳血第32頁/共40頁氣管內(nèi)乳頭狀瘤第33頁/共40頁氣管內(nèi)平滑肌瘤本病多發(fā)生于40歲左右，女性多見。患者因長(zhǎng)期咳嗽、阻塞性肺炎、肺不張及呼吸困難等就診。氣管支氣管平滑肌瘤多發(fā)生在氣管下1／3段，較少發(fā)生在支氣管內(nèi)。在CT上表現(xiàn)為橢圓形、圓形或分葉狀腔內(nèi)結(jié)節(jié)，少部分腫瘤表現(xiàn)為“冰山”樣(即腫瘤小部分在腔內(nèi)，大部分在腔外)

第34頁/共40頁氣管內(nèi)平滑肌瘤右側(cè)中間段支氣管內(nèi)平滑肌瘤，可見腫瘤伸入右中葉支氣管內(nèi)第35頁/共40頁氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤是肺錯(cuò)構(gòu)瘤的特殊類型，綜合文獻(xiàn)報(bào)告支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤僅占肺錯(cuò)構(gòu)瘤的1．4％～10．0%支氣管內(nèi)