疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤

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——肝內(nèi)膽管囊腺瘤（HBCA）天津市北辰醫(yī)院放射科姜醫(yī)師.02.26疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤1/23病例基本情況病例資料：女，28歲，患者于入院前5月余無(wú)顯著誘因出現(xiàn)餐后上腹部脹滿感，伴有呃逆，無(wú)返酸，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)消瘦，無(wú)黃疸，未給予深入治療。今后患者自覺(jué)腹脹不適逐步加重且右上腹部出現(xiàn)疼痛，呈連續(xù)性脹痛，能忍受，無(wú)放射痛，伴有食欲下降，無(wú)發(fā)燒，無(wú)寒戰(zhàn)，無(wú)黃疸，無(wú)下肢腫脹，發(fā)病以來(lái)食欲欠佳，大小便尚可疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤2/23病例基本情況陽(yáng)性體征：上腹部膨隆飽滿，右上腹部肋下可觸及肝臟，肝區(qū)叩擊痛（+），腸鳴音3-4次/分，移動(dòng)性濁音（+）試驗(yàn)室檢驗(yàn)：白細(xì)胞7.32×10^9/L，中性粒細(xì)胞5.07×10^9/L，中性比69.3%，血小板195×10^9/L，CRP34mg/L。疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤3/23檢驗(yàn)圖像所見(jiàn)疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤4/23檢驗(yàn)圖像所見(jiàn)（詳見(jiàn)CT158988）疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤5/23您診療是？？？疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤6/23手術(shù)所見(jiàn)腹腔鏡探查見(jiàn)：

左側(cè)肝內(nèi)葉巨大囊性腫物，約15*20*28cm，呈多囊性，膽囊位于囊腫右側(cè)，擠壓結(jié)腸及小腸，證實(shí)診療：肝左內(nèi)葉囊性占位標(biāo)本：多個(gè)囊腫囊壁，囊壁較厚，囊腫內(nèi)壁光滑，未見(jiàn)顯著結(jié)節(jié)疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤7/23病理診療疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤8/23病例小結(jié)概述：肝內(nèi)膽管囊腺瘤是一個(gè)肝臟極少見(jiàn)良性囊性腫瘤，輕易發(fā)生癌變。起源和組織發(fā)生：異位形成膽囊胚胎組織或迷走錯(cuò)構(gòu)瘤樣膽管，異位卵巢組織病理學(xué)和臨床特點(diǎn)：肝內(nèi)膽管囊腺瘤是臨床上較為少見(jiàn)肝臟良性腫瘤，瘤囊內(nèi)95%為黏液，類似于胰腺和卵巢起源黏液性囊腺瘤疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤9/23病例小結(jié)病理學(xué)和臨床特點(diǎn)：膽管囊腺瘤多為肝內(nèi)孤立性腫塊，也可為多發(fā)，臨床上以單發(fā)、多房性腫塊常見(jiàn)。腫塊有完整包膜，與周圍肝實(shí)質(zhì)分界清楚。小囊之間為纖維組織分隔，囊內(nèi)可見(jiàn)息肉或乳頭狀隆起。腫塊與膽管相通者極少見(jiàn)網(wǎng)。腫塊壓迫膽管時(shí)可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤10/23病例小結(jié)病理學(xué)和臨床特點(diǎn)：

因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)遲緩，普通到瘤體巨大時(shí)才有臨床癥狀，可出現(xiàn)上腹不適、疼痛；有時(shí)癥狀不顯著因其它檢驗(yàn)而發(fā)覺(jué)。腫瘤壓迫膽管時(shí)出現(xiàn)黃疸。腫瘤指標(biāo)（AFP、CEA、CA19-9和CA125）普通均在正常范圍，CA19-9能夠升高疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤11/23影像表現(xiàn)

CT表現(xiàn)：文件報(bào)道肝內(nèi)膽管囊腺瘤位于肝右葉居多（占55%），其次是肝左葉（占29%），少部分位于兩葉（16%）腫瘤大小普通為3.5-25cm，大多數(shù)腫瘤最大徑超出10cms。幾乎全部膽管囊腺瘤均為多房性，但亦有單房性病例報(bào)道疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤12/23影像表現(xiàn)

CT表現(xiàn)：CT表現(xiàn)主要為肝內(nèi)孤立性低密度囊性腫塊，邊界清楚，囊內(nèi)有多個(gè)分隔，囊內(nèi)可有乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)口囊內(nèi)密度CT值普通小于30HU，且不一樣小囊內(nèi)密度可不相同，這是因?yàn)槟覂?nèi)含有黏液、漿液、染有膽汁或棕色云絮狀液體中一個(gè)或各種混合所致，極少數(shù)囊內(nèi)含有膽固醇、壞死或膿性物質(zhì)疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤13/23影像表現(xiàn)

CT表現(xiàn)：囊內(nèi)出血時(shí)則密度可升高，可出現(xiàn)液平。增強(qiáng)后，囊壁、分隔及乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)有不一樣程度強(qiáng)化。囊壁及分隔可見(jiàn)點(diǎn)狀或弧線狀鈣化。腫瘤與膽管相通文件報(bào)道罕見(jiàn)疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤14/23判別診療良性：

肝膿腫肝囊腫

肝包蟲(chóng)病惡性：

肝內(nèi)膽管囊腺癌

囊性轉(zhuǎn)移瘤

孤立性囊性肝細(xì)胞癌

肝內(nèi)未分化肉瘤

疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤15/23判別診療文件報(bào)道肝內(nèi)膽管囊腺瘤從影像上難于與膽管囊腺癌相區(qū)分，因二者影像征象上有部分重合普通認(rèn)為出現(xiàn)分隔顯著增厚、乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)、粗大鈣化及囊內(nèi)出血者多考慮為膽管囊腺癌多房性肝膿腫CT表現(xiàn)類似膽管囊腺瘤，但肝膿腫壁較厚，強(qiáng)化顯著，周圍常有炎性水腫呈低密度，可出現(xiàn)“單環(huán)或雙環(huán)”征疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤16/23判別診療臨床癥狀及試驗(yàn)室檢驗(yàn)常提醒感染原因肝包蟲(chóng)病常有厚壁，并有圓形或卵圓形子囊；血清學(xué)檢驗(yàn)及牧區(qū)生活史有利于診療肝囊腫壁菲薄，無(wú)強(qiáng)化，常無(wú)分隔及壁結(jié)節(jié)，可資判別疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤17/23判別診療肝膿腫50歲，畏寒、發(fā)燒一周疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤18/23判別診療肝囊腫女，66歲，體檢發(fā)覺(jué)肝囊腫6年余疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤19/23判別診療肝臟膽管囊腺癌男，73歲，右上腹痛六個(gè)月余疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤20/23判別診療肝臟轉(zhuǎn)移瘤結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤21/23判別診療肝臟膽管囊腺癌男，73歲，右上腹痛六個(gè)月余疑難病例討論肝內(nèi)膽管囊腺瘤22/23參考文件[1]《肝臟膽管囊腺瘤一例》[J].中華消化雜志,(6).[2]《肝膽管囊腺瘤臨床分析》[J].陜西醫(yī)學(xué)雜志,(8).[3]《肝臟囊腺瘤臨床特征附8例臨床分析》[J].胃腸病學(xué)和肝病學(xué)雜志,(7).[4]DelisSG,TouloumisZ,BakoyiannisA,etal.Intrahepaticbiliarycystadenoma:aneedforradicalresection[J].EurGastroenterolHepatol,,20(1):[5]ChryssouE,GuthrieJA,WardJ,etal.Hilarcholangiocarcino-ma:MRcorrelationwithsurgicalandhistologicalfindings[J].ClinRadiol,,65(10):781-788.[6]《肝門部膽管癌MRI診療》[J].中華消化外科雜志,(3).[7]KimJE,LeeJM,KimSH,etal.Differentiationofimraductalgrowingtypecholangiocareinomasfromnodular-typecholangiocar-cinomasatbiliaryMRimagingwithMRcholangiographyEJ].Ra-diology,,257(2):364-372.[8]DanielsJA,CoadJ