胸腺類癌CT診療和鑒別診療

胸腺類癌CT診療與判別診療

（-07-09隨訪讀片）福建醫(yī)科大學從屬第一醫(yī)院影像科孫輝紅sunhvhong@163.com胸腺類癌CT診療和鑒別診療1/39起源胸腺類癌是起源于胸腺中含有神經(jīng)內(nèi)分泌功效Kultschitzky細胞(K細胞)惡性腫瘤，屬于前腸源類癌，1972年Rosai和Higa將其與起源于上皮細胞胸腺瘤區(qū)分開來而單獨命名。

胸腺類癌CT診療和鑒別診療2/39流行病學胸腺類癌臨床較為罕見。胸腺類癌約占前縱隔腫瘤2％--4％。該病可發(fā)生于4--64歲任何年紀，發(fā)病高峰為20-40歲，以中年人較多。男性較多，男女之比約為3：1。在種族及地域方面沒有顯著差異。

胸腺類癌CT診療和鑒別診療3/39生物學特征胸腺類癌可分泌肽、胺、激肽和前列腺素，其類癌綜合征較少見，因其瘤體內(nèi)缺乏芳香氨基酸脫羧酶，5-羥色氨酸不能轉(zhuǎn)化為5-羥色胺（5-HT）。胸腺類癌CT診療和鑒別診療4/39病理組織學

光鏡下見腫瘤細胞排列呈索條狀、彩帶狀或花簇狀，細胞團中心可見壞死和鈣化，常伴有淋巴管、血管增生。

電鏡下可見突起指突狀細胞、孤立基板，相互極少連接，極少復合橋?；驈埩υw維。胞漿內(nèi)可見神經(jīng)分泌顆粒，有時可見核周微絲團。

組化染色示：神經(jīng)特異性烯醇化酶（neuron-specificenolase,NSE）、促腎上腺皮質(zhì)激素（adrenocorticotropic,ACTH）、細胞活素（Cytokeratin）、嗜鉻粒蛋白（Chromogranin）、胰高血糖素（Glocagon）均為陽性。對于前列腺酸性磷酸酶（prostaticacidphosphatase,PAP）直腸類癌中陽性率為27%-82%。

胸腺類癌CT診療和鑒別診療5/39臨床表現(xiàn)及診療胸腺類癌大部分無臨床癥狀而由體檢發(fā)覺。有癥狀者多表現(xiàn)為胸背疼、咳痰、氣喘、胸部壓迫等癥狀。呼吸困難、心前區(qū)不適、心律不齊均少見。19%可伴有多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤綜合征（MEN）。若侵犯右上縱隔則可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，CT和MRI可準確定位，B超引導下穿刺活檢陽性率占縱隔腫物78%~90%。胸腺類癌診療主要靠病理組織檢驗，包含光鏡、電鏡及免疫組化染色。對可疑類癌者進行尿中5-羥吲哚醋酸（5-HydroxymdoleAceticAcid,5-HAA）測定有一定意義。正常人尿24小時排出量為2~9ng，胸腺類癌患者可達40-ng。Clark.B等認為超出90mmol/24h可認為陽性。

胸腺類癌CT診療和鑒別診療6/39胸腺類癌CT表現(xiàn)前上縱隔類圓形、不規(guī)則軟組織腫塊，腫塊體積通常較大，2～≥10cm對周圍組織產(chǎn)生壓迫或侵犯；腫塊密度不均勻，可見壞死、囊變，少見鈣化。增強掃描腫瘤呈輕、中度不均勻強化。胸腺類癌CT診療和鑒別診療7/39胸腺類癌CT診療和鑒別診療8/39↖胸腺類癌CT診療和鑒別診療9/39150403504020040胸腺類癌CT診療和鑒別診療10/39150403504020040胸腺類癌CT診療和鑒別診療11/39可能特征性表現(xiàn)多組病例腫塊內(nèi)可見細絲狀顯著強化小血管影。胸腺瘤(癌)CT表現(xiàn)，并回顧以往報道其它前縱隔腫瘤影像表現(xiàn)，均未發(fā)覺此征象。推測此征象可能在胸腺類癌診療中有提醒作用，但需要以后更多前瞻性研究來支持。

胸腺類癌CT診療和鑒別診療12/39胸腺類癌CT診療和鑒別診療13/39↖↖↖胸腺類癌CT診療和鑒別診療14/39表惡性征象腫瘤邊界不清楚，與周圍組織問脂肪間隙消失：這與胸腺類癌侵襲性特點相符。同時也深入佐證了胸腺類癌預后較差。淋巴結(jié)腫大，可見縱隔和(或)頸根部淋巴結(jié)腫大，可能與胸腺類癌易于發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及患者無癥狀均就診較晚相關。少見CT征象：胸腔積液、腫瘤相鄰胸膜增厚、心包增厚以及肺及胸廓外轉(zhuǎn)移等。

胸腺類癌CT診療和鑒別診療15/39判別診療

胸腺瘤胸腺癌淋巴瘤精原細胞瘤

胸腺類癌CT診療和鑒別診療16/39胸腺瘤

是前縱隔最常見腫瘤。

好發(fā)于40歲以上成年人。兒童及青少年少見．男女發(fā)病無差異；臨床上約30％-50％患者合并重癥肌無力。前上縱隔類圓形、分葉狀軟組織腫塊，密度不均勻，多可見腫瘤囊變、壞死，鈣化常見，包膜常完整。與周圍組織有清楚脂肪間隙，部分患者可發(fā)生胸膜種植轉(zhuǎn)移。合并胸水少見；侵襲性胸腺瘤包膜可不完整．與鄰近結(jié)構(gòu)間脂肪間隙可不清楚?？砂l(fā)生胸膜種植，但極少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

胸腺類癌CT診療和鑒別診療17/39胸腺類癌CT診療和鑒別診療18/39胸腺類癌CT診療和鑒別診療19/39胸腺類癌CT診療和鑒別診療20/39胸腺癌好發(fā)于中年男性。前縱隔體積較大、邊界不清、密度不均勻不規(guī)則軟組織腫塊，常見壞死及囊變表現(xiàn)。可侵犯鄰近大血管，易于發(fā)生淋巴結(jié)及肺內(nèi)外轉(zhuǎn)移．不易于與胸腺類癌相判別，但胸腺癌內(nèi)?？梢姲唿c狀鈣化，另外，往往在就診時胸腺癌患者即發(fā)生肺及肺外血行轉(zhuǎn)移。胸腺類癌CT診療和鑒別診療21/39↘↘胸腺類癌CT診療和鑒別診療22/39胸腺淋巴瘤三角形或雙葉狀胸腺呈彌漫性增大(是淋巴瘤樣浸潤周圍纖維性反應增加結(jié)果)，外緣突出，使臟層胸膜移位，呈較均勻軟組織密度，在增強掃描時呈低-中度強化，大腫塊則可有出血、壞死、囊變等混雜低密度和液體樣區(qū)域，21％病例出現(xiàn)囊腫狀改變，這在增強掃描時顯示很好。此種囊腫改變不一樣于壞死灶，其邊緣清楚，而壞死灶則邊緣較含糊。在放療前極少有鈣化，l％病例在放療時或其后(多在放療后)出現(xiàn)鈣化胸腺同時伴有縱隔淋巴結(jié)腫大時，診療還不困難；如不伴有縱隔淋巴結(jié)腫大而僅表現(xiàn)為前縱隔腫塊時，則和其它前縱隔腫瘤或融合腫大淋巴結(jié)判別有困難。

胸腺類癌CT診療和鑒別診療23/39胸腺類癌CT診療和鑒別診療24/39胸腺類癌CT診療和鑒別診療25/39胸腺類癌CT診療和鑒別診療26/39胸腺類癌CT診療和鑒別診療27/39判別關鍵點仔細觀察腫塊內(nèi)有沒有囊腫狀低密度區(qū)很主要，因為這在其它前縱隔腫瘤中不多見。治療后觀察也有用，如為胸腺淋巴瘤則在治療后腫塊將會縮小，形態(tài)重新恢復到胸腺常見三角形。

胸腺類癌CT診療和鑒別診療28/39胸腺類癌CT診療和鑒別診療29/39精原細胞瘤不常見，約占惡性生殖細胞瘤中40％，多見于30～40歲男性，巨大、密度均勻軟組織腫塊，可誤認為是淋巴瘤中融合淋巴結(jié)。腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)間脂肪層可消失或直接侵犯之。在增強掃描時可輕度均勻強化。8％病例可見到壞死后囊變，而殘余實性腫瘤極少，可誤認為多房性胸腺囊腫。鈣化少見，偶可有縱隔淋巴結(jié)和骨轉(zhuǎn)移。

胸腺類癌CT診療和鑒別診療30/39胸腺類癌CT診療和鑒別診療31/39胸腺類癌CT診療和鑒別診療32/39小結(jié)：

胸腺類癌主要與胸腺瘤作判別診療，判別困難。腫塊內(nèi)可見細絲狀顯著強化小血管影低度惡性腫瘤為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2胸腺類癌CT診療和鑒別診療33/39臨床線索：病理、免疫組化及生物學特征二者均不相同。胸腺瘤在組織學上可分為上皮細胞型和淋巴細胞型，且常合并重癥肌無力、單純性紅細胞再生障礙性貧血等。胸腺類癌常呈局部浸潤性生長，而非浸潤性生長少見。胸腺類癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少，晚期可有血行轉(zhuǎn)移，至皮膚、腹腔淋巴結(jié)、骨、肺等。已經(jīng)有臟器轉(zhuǎn)移者仍可生存較長時間，故其病程較長。胸腺類癌當合并內(nèi)分泌異常,如Cushing綜合征者,則常以內(nèi)分泌異常癥狀為主訴就診。血液檢驗發(fā)覺血中ACTH增