血友病護(hù)理查房

血友病護(hù)理查房第1頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日查房目標(biāo)通過(guò)查房，讓全體護(hù)士對(duì)血友病有進(jìn)一步的了解與掌握。第2頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日重點(diǎn)分析內(nèi)容血友病病人的健康指導(dǎo)第3頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日擬提問(wèn)題1.血友病的定義2.血友病的臨床表現(xiàn).3.血友病病人的治療要點(diǎn).第4頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日小結(jié)通過(guò)護(hù)理查房，使全科護(hù)士掌握血友病的臨床觀察，使病人能得到及時(shí)地救治。第5頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日簡(jiǎn)要病史患者,丁凱勇,男性,24歲,住院號(hào)：411512，主管醫(yī)師：曲志剛，患者確診血友病A10年余，左踝關(guān)節(jié)疼痛2天，擬血友病A，血友病性關(guān)節(jié)病變收住入院，PE:T37.0℃,P112次/分，R20次/分，BP139/75mmHg，患者情緒穩(wěn)定，神志清，精神軟,右側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹，畸形，壓痛陽(yáng)性，左踝關(guān)節(jié)腫脹，壓痛陽(yáng)性，活動(dòng)受限，疼痛4分，全身皮膚黏膜未見(jiàn)瘀點(diǎn)瘀斑，大小便通暢，夜間睡眠好。入院后入院后予二級(jí)護(hù)理,軟食，臥床休息，冷凍凝血Ⅷ因子及止血藥對(duì)癥支持治療，現(xiàn)患者關(guān)節(jié)疼痛明顯好轉(zhuǎn)，生命體征正常。無(wú)藥物食物過(guò)敏史。第6頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日凝血Ⅷ因子29.3%。異?；?yàn)第7頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日家庭及社會(huì)支持系統(tǒng)農(nóng)保，經(jīng)濟(jì)條件一般，家庭和睦。第8頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日討論內(nèi)容根據(jù)以上病史及十一種功能性健康型態(tài)提出護(hù)理問(wèn)題:第9頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日護(hù)理問(wèn)題

P1.關(guān)節(jié)損傷：與凝血因子缺乏有關(guān)P2.疼痛：與關(guān)節(jié)腔出血有關(guān)P3.有失用綜合征的危險(xiǎn)與反復(fù)多次關(guān)節(jié)腔出血有關(guān)

第10頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日護(hù)理措施

1、密切觀察病情變化,監(jiān)測(cè)生命體征，神志，注意觀察病人出血的發(fā)生部位，發(fā)展或消退情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)新的出血，重癥出血及其先兆，注意化驗(yàn)結(jié)果。臥床休息。少食帶刺、骨的食物，以免刺傷口腔或消化道粘膜，注意口腔衛(wèi)生，防齲齒。告訴病人關(guān)節(jié)局部制動(dòng)并保持肢體于功能位，在腫脹未完全消退、肌肉力量未恢復(fù)之前，切勿使患肢負(fù)重，避免過(guò)早行走，預(yù)防反復(fù)的關(guān)節(jié)腔出血。在關(guān)節(jié)腔出血控制后，可幫助病人循序漸進(jìn)地進(jìn)行受累關(guān)節(jié)的被動(dòng)或主動(dòng)活動(dòng)，給予理療以促進(jìn)受累關(guān)節(jié)功能的康復(fù)。盡量避免或減少各種不必要的穿刺或注射，拔針后局部按壓5分鐘以上，直至出血停止，禁止使用靜脈留置套管針，以免針刺點(diǎn)出血。用藥的護(hù)理：遵醫(yī)囑正確用藥，并注意藥物不良反應(yīng)的觀察及預(yù)防。如正確輸注凝血因子制品，輸注過(guò)程中密切觀察患者生命體征。第11頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日護(hù)理措施7、宣教疾病相關(guān)知識(shí)。8、做好心理護(hù)理。第12頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日重點(diǎn)分析內(nèi)容：血友病的健康指導(dǎo)第13頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日1、疾病知識(shí)教育結(jié)合病人的具體情況，簡(jiǎn)介疾病的有關(guān)知識(shí)，如病因、主要表現(xiàn)、治療與預(yù)防的方法等告知病人及其家屬，因無(wú)根治的方法，故預(yù)防發(fā)病很重要，使病人增強(qiáng)預(yù)防意識(shí)，減少或避免加重出血的發(fā)生，重視遺傳咨詢，婚前檢查和產(chǎn)前檢查。女性攜帶者均應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前診斷，一般于妊娠13-16周進(jìn)行羊水穿刺，確定胎兒性別及基因表型，明確是否為胎兒血友病，決定是否終止妊娠。第14頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

2、預(yù)防出血的發(fā)作或加重措施

避免進(jìn)食一切可能加重出血的食物或藥物，如過(guò)硬，粗糙的食物。第15頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日3.生活指導(dǎo)適宜的體育鍛煉有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力，但活動(dòng)量以不感覺(jué)疲勞為度，保證充足的休息和睡眠。有出血發(fā)生時(shí)應(yīng)減少活動(dòng)或臥床休息，注意保暖，避免受涼，進(jìn)食高蛋白、高維生素飲食。第16頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日4、自我監(jiān)測(cè)病情包括出血的癥狀與體征的自我監(jiān)測(cè)，如碰撞后出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔出血的表現(xiàn)，外傷后傷口的滲血情況等，一旦發(fā)生出血，常規(guī)處理不好或嚴(yán)重出血，如關(guān)節(jié)腔出血等，均應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。第17頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日血友病定義：是因遺傳性凝血因子缺乏而引起的一組出血性疾病。第18頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日臨床表現(xiàn)血友病的臨床變現(xiàn)為出血和局部血腫形成所致的壓迫癥狀與體征。第19頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日病因血友病A和B均為性染色體(X染色體)連鎖隱性遺傳。

第20頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日治療原則以補(bǔ)充凝血因子的替代治療為主，及時(shí)處理局部出血，加強(qiáng)預(yù)防損傷性出血。

第21頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日血友病遺傳方式

1.血友病甲患者與正常女性結(jié)婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者。

2.正常男性與女性攜帶者結(jié)婚，所生兒子50%可能患有血友病甲，女兒50%可能為攜帶者。

3.血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚，其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%。

4.男女都為血友病患者的人結(jié)婚，其所生子女均為血友病患者。血友病乙遺傳方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女兒均為攜帶者，兒子為正常人。血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，若臨床遇到女性血友病患者，應(yīng)考慮為血友病丙。第22頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期日新進(jìn)展目前血友病以開(kāi)始試用基因療法。對(duì)于關(guān)節(jié)強(qiáng)直，畸形的病人，可在補(bǔ)充足量相應(yīng)凝血因子的基礎(chǔ)上行關(guān)節(jié)成型術(shù)或置換術(shù)。第23頁(yè)，共25頁(yè)