嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座

余姚ICU講課內(nèi)容一、糖尿病酮癥酸中毒二、糖尿病高滲性昏迷三、甲狀腺危象四、腎上腺危象嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第1頁余姚ICU糖尿病酮癥酸中毒糖尿病患者在各種誘因作用下，胰島素分泌嚴(yán)重不足，升糖激素不適當(dāng)升高，引發(fā)糖、蛋白質(zhì)、脂肪代謝紊亂而出現(xiàn)以高血糖、高酮血癥和代謝性酸中毒與水、電解質(zhì)平衡失調(diào)等一系列改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)臨床綜合征。定義：是最常見一個糖尿病急性并發(fā)癥。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第2頁感染；過量攝入高糖、高脂飲食；應(yīng)激情況；降糖藥品劑量不足或中止；妊娠或分娩；胰島素抵抗；不合理應(yīng)用對糖代謝有影響藥品等。糖尿病酮癥酸中毒誘因：余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第3頁胰島素分泌量↓↓升糖激素分泌↑↑＜病理生理＞脂肪分解↑高血糖乙酰CoA↑草酰乙酸↓酮體β羥丁酸↑丙酮↑檸檬酸三羧酸循環(huán)胰島素作用嚴(yán)重缺乏乙酰乙酸↑+糖尿病酮癥酸中毒余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第4頁余姚ICU糖尿病酮癥酸中毒前驅(qū)癥狀：糖尿病三多一少癥狀加重；

臨床期：惡心、嘔吐、食欲減退、頭痛、嗜睡、

煩躁、面頰潮紅、呼氣有爛蘋果味；

晚期：嚴(yán)重脫水（尿少、皮膚彈性差、脈弱、血

壓下降、遲鈍、昏迷）；特殊表現(xiàn)：急腹痛（高滲引發(fā)腹膜反應(yīng)）。臨床表現(xiàn)：嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第5頁余姚ICU尿檢：尿糖、尿酮體強陽性，可有蛋白尿、管型尿；血檢：高血糖（多在16.7～33.3mmol/L）；代謝性酸中毒；總鉀降低，血清鉀可正?；蚪档停ㄋ嶂卸緯r鉀進入細(xì)胞內(nèi)）；尿素氮、肌酐可升高（血液濃縮）；血白細(xì)胞升高（應(yīng)激）。糖尿病酮癥酸中毒輔助檢驗：嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第6頁余姚ICU糖尿病酮癥酸中毒對臨床凡含有糖尿病酮癥酸中毒癥狀而疑為該病患者，馬上檢驗?zāi)蛱呛湍蛲w。假如尿糖、尿酮體陽性同時血糖增高、血pH或碳酸氫鹽降低者，不論既往有沒有糖尿病史即可診療。

診療標(biāo)準(zhǔn)：嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第7頁碳酸氫鹽（mmol/L）pH輕度<20<7.35中度<15<7.20重度<10<7.05糖尿病酮癥酸中毒分級余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第8頁余姚ICU小劑量（速效）胰島素安全、有效，可按0.1u/kg.h開始，約4~6u/h，血糖下降速度在70~110mg/h為宜，依據(jù)血糖下降速度調(diào)整胰島素用量，尿酮體轉(zhuǎn)陰后胰島素減量或酌情改為皮下注射。糖尿病酮癥酸中毒治療：⑴胰島素：⑵輸液：是搶救糖尿病酮癥酸中毒主要辦法，患者輸液量可按原體重10%預(yù)計。1000~ml/前4h內(nèi)；4000~5000ml/24h內(nèi)；嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第9頁余姚ICU血糖>13.9mmol/L時，可補生理鹽水，伴低血壓或休克者聯(lián)合膠體溶液，注意監(jiān)測血鈉；血糖<13.9mmol/L時，可過渡到5%葡萄糖，葡萄糖加胰島素有利于降低酮體產(chǎn)生。糖尿病酮癥酸中毒⑵輸液：治療：⑶糾正電解質(zhì)：重點是補鉀治療；補鉀總量：KCl6~10g；見尿補鉀；血鉀≥6.0mmol/L或無尿時暫不補鉀。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第10頁余姚ICU⑷糾正酸堿失調(diào)：糖尿病酮癥酸中毒治療：輕中度糖尿病酮癥酸中毒，胰島素+葡萄糖輸入多可糾正；僅當(dāng)血PH≤7.0時用小量碳酸氫鈉；⑸其它：祛除誘因，治療伴發(fā)疾病。⑹監(jiān)測：血糖、電解質(zhì)、血氣/q2h；尿糖、尿酮體及生命體征；肝、腎功效，心電圖等相關(guān)檢驗；尿酮體轉(zhuǎn)陰后酌情延長監(jiān)測間隔時間。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第11頁余姚ICU糖尿病酮癥酸中毒預(yù)防：提升對糖尿病酮癥酸中毒癥狀早期識別；1型糖尿病不能隨意停、減胰島素治療；2型糖尿病合理用藥，在應(yīng)激及急性伴發(fā)病時親密監(jiān)測血糖、尿糖、尿酮體等；糖尿病患者應(yīng)定時監(jiān)測血糖。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第12頁余姚ICU糖尿病高滲性昏迷特點：一個常發(fā)生在老年2型糖尿病患者急性并發(fā)癥，在1型糖尿病患者較少見；臨床表現(xiàn)與酮癥酸中毒相同，但尿中沒有酮體，少有酸中毒；血糖和血滲透壓很高，患者很輕易發(fā)生昏迷；一旦發(fā)病，死亡率也遠(yuǎn)比酮癥酸中毒昏迷為高；處理和搶救標(biāo)準(zhǔn)與糖尿病酮癥酸中毒相近。

嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第13頁余姚ICU糖尿病高滲性昏迷⑴有糖尿病而毫無覺察，沒有采取正規(guī)治療，甚至因其它疾病而誤用高糖輸液，致使血糖顯著升高。常見誘因：⑶老年人渴感減退，飲水中樞不敏感，而造成進水太少血液濃縮等等。⑵應(yīng)激：有感染、心絞痛或心肌梗塞、腦血管意外、外科手術(shù)等急性情況。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第14頁利尿劑口渴中樞受損

限制液體攝入

脫水、低血鉀應(yīng)激激素分泌↑胰島素相對不足高血糖滲透性利尿血滲透壓↑糖尿病高滲性昏迷余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第15頁余姚ICU糖尿病高滲性昏迷早期：煩渴、多尿、乏力、頭昏、食欲不振、惡心、嘔吐等；以后：逐步發(fā)展為嚴(yán)重脫水、四肢肌肉抽動、神志恍惚、定向障礙、煩躁或冷淡乃至昏迷。臨床表現(xiàn)：⑴癥狀：⑵體征：皮膚干燥，彈性降低，舌干、眼球凹陷，血壓下降甚至休克，呼吸淺、心率快。⑶神經(jīng)系統(tǒng)體征各種多樣：如昏迷、癲癇樣大發(fā)作、輕偏癱、失語、自發(fā)性肌肉收縮、偏盲、眼球震顫、視覺障礙、病理反射陽性、中樞性體溫升高等。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第16頁余姚ICU糖尿病高滲性昏迷臨床診療：⑴血糖顯著升高，多超出33.3mmol/L，甚至高達(dá)83.3-266.6mmol/L；

⑵血滲透壓超出320mosm/L，多超出350mosm/L（正常值280－300mosm/L）；⑶血鈉、尿素氮、肌酐等增高，CO2結(jié)協(xié)力降低；⑷血白細(xì)胞可增高；⑸血酮體能夠陽性或陰性；⑹血鉀能夠正常，但體內(nèi)總鉀顯著降低；嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第17頁余姚ICU糖尿病高滲性昏迷治療：⑴輸液：患者普通較酮癥酸中毒脫水更嚴(yán)重，應(yīng)馬上補液糾正脫水；輸液種類：血鈉≤150mmol/L且血壓偏低，使用生理鹽水；血糖＜13.9mmol/L后可改用5%葡萄糖液加胰島素；輸液量：早期液體補充十分主要（可按治療酮癥酸中毒方法），總補液量約占體重10~12%。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第18頁余姚ICU糖尿病高滲性昏迷治療：⑵胰島素：可按治療酮癥酸中毒方法，血糖不宜下降過快過低。⑶補鉀：可按治療酮癥酸中毒方法。⑷滲透壓不宜下降過快。⑸其它：去除誘因，主動控制感染及其它并發(fā)癥。⑹監(jiān)測：血糖、電解質(zhì)、生命體征q2h；有條件尤其是伴有心功效不全時監(jiān)測CVP；滲透壓下降至正常后延長間隔時間。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第19頁余姚ICU糖尿病高滲性昏迷預(yù)防：

⑴定時自我監(jiān)測血糖，將血糖控制在相對合理范圍內(nèi)；

⑵老年人確保足夠飲水；

⑶對中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙者確保出入量平衡；

⑷糖尿病患者需用脫水劑者應(yīng)監(jiān)測血糖、血鈉及滲透壓；

⑸糖尿病患者發(fā)生嘔吐、腹瀉、燒傷、嚴(yán)重感染等疾病時，確保足夠水分?jǐn)z入。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第20頁余姚ICU甲狀腺危象是甲狀腺功效亢進最嚴(yán)重并發(fā)癥，多發(fā)生在甲亢未治療或控制不良患者，在感染、手術(shù)、創(chuàng)傷或突然停藥后，出現(xiàn)以高熱、大汗、心動過速、心律失常、嚴(yán)重嘔瀉、意識障礙等為特征臨床綜合征。概念：嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第21頁⑴感染；⑵手術(shù)；⑶不適當(dāng)?shù)赝Ｓ每辜谞钕偎幤?；⑷放射性碘治療；⑸?yīng)激狀態(tài)；甲狀腺危象誘因：余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第22頁⑴大量甲狀腺激素釋放入血；⑵兒茶酚胺活性增強；⑶腎上腺皮質(zhì)功效減退；甲狀腺危象發(fā)病機制：余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第23頁活躍型危象⑴發(fā)燒：體溫＞39℃，皮膚潮紅、大汗淋漓。⑵心血管表現(xiàn)：心動過速（140～240次／分），心律失常，脈壓差增大，部分患者可發(fā)生心衰或休克。⑶胃腸道癥狀：食欲減退、惡心、嘔吐及腹瀉，部分患者伴有黃疸和肝功效損傷。⑷神經(jīng)精神癥狀：煩躁不安、激動、定向力異常、焦慮、幻覺，嚴(yán)重者可出現(xiàn)譫妄和昏迷。甲狀腺危象臨床表現(xiàn)：余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第24頁冷淡型危象

少部分中老年病人表現(xiàn)為神志冷淡、嗜睡、虛弱無力、反射降低、體溫低、心率慢、脈壓小，最終陷入昏迷而死亡。甲狀腺危象臨床表現(xiàn)：余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第25頁⑴血象：多無異常。⑵甲狀腺激素譜：T3、T4、PBI(血清蛋白結(jié)合碘)可顯著增高，也可在普通甲亢范圍內(nèi)。⑶電解質(zhì)：血鈉、血氯、血鈣減低，部分病人血磷與血鉀升高。⑷其它：肝功檢驗可見黃疸指數(shù)升高及轉(zhuǎn)氨酶異常，血清膽固醇降低，少部分患者血清尿素氮升高。⑸冷淡型危象實室驗檢驗不如活躍型改變顯。甲狀腺危象輔助檢驗：余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第26頁甲狀腺危象診療依據(jù)：危象前期危象期體溫<39℃>39℃心率120-150次/分>160次/分出汗多汗大汗淋漓神志煩躁嗜睡躁動譫妄、昏睡昏迷消化道癥狀食欲下降、惡心嘔吐大便次數(shù)增多腹瀉體重降至40-45kg以下降至40-45kg以下余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第27頁⑴嚴(yán)密觀察病情：監(jiān)測生命體征改變，發(fā)覺異常及時處理。⑵緊急處理1)降低甲狀腺激素濃度：①抑制甲狀腺激素合成，首選丙硫氧嘧啶；②抑制甲狀腺激素釋放，選取復(fù)方碘口服液；③去除血漿內(nèi)激素，采取血液透析、濾過或血漿置換。甲狀腺危象救治與護理：余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第28頁2)降低周圍組織對甲狀腺激素反應(yīng)：①普萘洛爾：抑制外周組織T4轉(zhuǎn)換為T3。②利血平和胍乙啶：能夠消耗組織中兒茶酚胺，減輕甲亢在周圍組織表現(xiàn)。③氫化可松：可改進機體反應(yīng)性，提升應(yīng)激能力；還可抑制組織中T4向T3轉(zhuǎn)化，與抗甲狀腺藥品有協(xié)同作用。甲狀腺危象救治與護理：余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第29頁⑶加強護理①絕對臥床休息，保持環(huán)境平靜，降低不良刺激。對煩躁病人，可給予鎮(zhèn)靜劑。②高熱病人給予物理降溫，防止用乙酰水楊酸類藥品。③糾正水和電解質(zhì)紊亂，每日飲水量不少于ml，給予高熱量、高蛋白、高纖維素飲食。④做好各種搶救準(zhǔn)備，預(yù)防吸入性肺炎等并發(fā)癥。⑤以高度同情心，關(guān)心病人，消除恐懼心理，樹立戰(zhàn)勝疾病信心。甲狀腺危象救治與護理：⑷去除誘因余姚ICU嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第30頁余姚ICU腎上腺危象指各種原因造成腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足或缺如而引發(fā)一系列臨床癥狀，可累及多個系統(tǒng)。主要表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所致癥狀，如脫水、血壓下降、體位性低血壓、虛脫、厭食、嘔吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。病情兇險，進展急劇，如不及時救治可致休克、昏迷、死亡，是嚴(yán)重內(nèi)科急癥之一。定義：嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第31頁余姚ICU腎上腺危象病因：

⑴慢性腎上腺皮質(zhì)功效減退癥(Addison病)加重：因感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、胃腸紊亂、妊娠、分娩或停用激素等造成原有Addison病加重，誘發(fā)腎上腺危象；⑵腎上腺切除術(shù)后：雙側(cè)切除或一側(cè)因腎上腺腫瘤切除而對側(cè)腎上腺萎縮；⑶先天性腎上腺羥化酶缺點致皮質(zhì)激素合成受阻。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第32頁余姚ICU腎上腺危象病因：⑷藥品：較長時間(2周以上)使用皮質(zhì)激素(如潑尼松20mg/d，或相當(dāng)劑量其它劑型)治療患者，因為垂體-腎上腺皮質(zhì)功效受到外源性激素反饋抑制，在突然中止用藥、撤藥過快或碰到嚴(yán)重應(yīng)激情況而未及時增加皮質(zhì)激素時，可使處于抑制狀態(tài)腎上腺皮質(zhì)不能分泌足夠腎上腺皮質(zhì)素而誘發(fā)危象。另外，垂體前葉功效減退患者使用甲狀腺制劑劑量過大，使機體新陳代謝旺盛，對皮質(zhì)激素需要量驟然增加，亦可誘發(fā)危象。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第33頁余姚ICU腎上腺危象病因：

⑸急性腎上腺出血：新生兒難產(chǎn)、復(fù)蘇或成人腹部手術(shù)致腎上腺創(chuàng)傷，嚴(yán)重敗血癥(主要為腦膜炎雙球菌性)致DIC，雙側(cè)腎上腺靜脈血栓形成，出血性疾病如白血病、血小板降低性紫癜，心血管手術(shù)及器官移植手術(shù)中抗凝藥品使用過多，均可造成腎上腺出血而誘發(fā)危象。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第34頁余姚ICU腎上腺危象臨床表現(xiàn)：全身表現(xiàn)：精神萎靡、乏力；大多有高熱，可達(dá)40℃以上；可出現(xiàn)中、重度脫水，口唇及皮膚干燥、彈性差；皮膚粘膜色素從容加深；癥狀大多為非特異性，起病數(shù)小時或1-3d后病情急劇惡化。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第35頁余姚ICU腎上腺危象臨床表現(xiàn)：2.各系統(tǒng)表現(xiàn)：循環(huán)系統(tǒng)：因為水、鈉大量丟失，血容量降低，表現(xiàn)為脈搏細(xì)弱、皮膚濕冷，四肢末梢冷而發(fā)紺，心率增快、心律不齊，血壓下降、體位性低血壓，虛脫，嚴(yán)重時出現(xiàn)休克。

消化系統(tǒng)：糖皮質(zhì)激素缺乏致胃液分泌降低，胃酸和胃蛋白酶含量降低，腸吸收不良以及水、電解質(zhì)失衡，表現(xiàn)為厭食、腹脹、惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛等。腎上腺動、靜脈血栓引發(fā)者，臍旁肋下2指處可突然出現(xiàn)絞痛。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第36頁余姚ICU腎上腺危象臨床表現(xiàn)：2.各系統(tǒng)表現(xiàn)：

神經(jīng)系統(tǒng)：精神萎靡、煩躁不安或嗜睡、譫妄或神志含糊，重癥者可昏迷。低血糖者表現(xiàn)為無力、出汗，視物不清、復(fù)視或出現(xiàn)低血糖昏迷。泌尿系統(tǒng)：因為血壓下降，腎血流量降低，腎功效減退可出現(xiàn)尿少、氮質(zhì)血癥，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為腎功效衰竭。原發(fā)疾病表現(xiàn)。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第37頁余姚ICU腎上腺危象試驗室檢驗：血液學(xué)檢驗：伴有嚴(yán)重感染患者血象顯著升高；普通患者嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)增高，血小板計數(shù)減低；部分患者PT、APTT延長；低Na+、高K+，血K+亦可正?；蚪档停豢崭寡?、BUN、CO2結(jié)協(xié)力均降低。血漿皮質(zhì)醇降低。注：臨床上懷疑該病時，應(yīng)馬上搶救，不要等候試驗室檢驗結(jié)果。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第38頁余姚ICU腎上腺危象試驗室檢驗：心電圖檢驗：展現(xiàn)心率增快、心律失常、低電壓、Q-T間期延長。影像學(xué)檢驗：在伴有感染時攝胸片可顯示對應(yīng)肺部感染或心臟改變；結(jié)核病患者腹部平片可顯示腎上腺鈣化影；出血、轉(zhuǎn)移性病變患者腹部CT顯示腎上腺增大或占位表現(xiàn)。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第39頁余姚ICU腎上腺危象診斷：

對于有以下表現(xiàn)急癥患者應(yīng)考慮腎上腺危象可能：⑴所患疾病并不嚴(yán)重而出現(xiàn)顯著循環(huán)衰竭以及不明原因低血糖；⑵難以解釋惡心、嘔吐；⑶體檢發(fā)覺皮膚、粘膜有色素從容、體毛稀少、生殖器官發(fā)育差；⑷繼往體質(zhì)較差以及休克者經(jīng)補充血容量和糾正酸堿平衡等常規(guī)抗休克治療無效者。對于這些患者應(yīng)補充葡萄糖鹽水和糖皮質(zhì)激素，待病情好轉(zhuǎn)后再做促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)興奮試驗等明確診療。

在原有Addison病基礎(chǔ)上發(fā)生危象診療較輕易；若繼往無Addison病史，則診療甚為困難。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第40頁余姚ICU腎上腺危象治療：本癥病情危急，應(yīng)主動搶救。治療標(biāo)準(zhǔn)為補充腎上腺皮質(zhì)激素，糾正水電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡，并給予抗休克、抗感染等對癥支持治療。另外，尚需治療原發(fā)疾病。嚴(yán)重內(nèi)分泌與代謝紊亂性疾病專家講座第41頁余姚ICU腎上腺危象⑴補充腎上腺皮質(zhì)激素：