腎病綜合征的學(xué)習(xí)資料

腎病綜合征的學(xué)習(xí)資料第1頁/共29頁腎病綜合征常見病因（Commoncausesofnephroticsyndrome）

分類兒童青少年中老年

原

微小病變性腎病系膜增生性腎炎膜性腎病

發(fā)系膜毛細(xì)血管性腎炎

性局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼

過敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病

發(fā)乙肝相關(guān)性腎炎過敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性先天性腎病綜合征乙肝相關(guān)性腎炎骨髓瘤性腎病第2頁/共29頁原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及臨床特征一、微小病變型腎病1、本病男性多于女性，好發(fā)于兒童（85％）；典型的臨床表現(xiàn)為“三高一低”。2、約50%病例在發(fā)病數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解；約90%病例對糖皮質(zhì)激素敏感；但本病復(fù)發(fā)率高。第3頁/共29頁二、系膜增生性腎小球腎炎（分IgA型與非IgA型）本病我國發(fā)病率高，多見于青少年。臨床表現(xiàn)部分為腎病綜合征，部分可隱匿起病，部分表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。IgA型幾乎都有血尿。表現(xiàn)為腎病綜合征者，對糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物的治療反應(yīng)與其病理改變輕重相關(guān)，輕者療效好，重者療效差。第4頁/共29頁三、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎又稱膜增生性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)部分為急性腎炎綜合征，部分隱匿起病，部分表現(xiàn)為腎病綜合征，幾乎所有患者均有血尿。本病腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情持續(xù)進(jìn)展，并伴有血清C3持續(xù)降低。本病治療困難，對糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療療效差，病情進(jìn)展快。第5頁/共29頁四、膜型腎病本病男性多于女性，好發(fā)于中老年，臨床表現(xiàn)大部分為腎病綜合征。本病易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈及下肢靜脈血栓發(fā)生率高。本病緩慢進(jìn)展，部分可自發(fā)緩解，早期膜型腎病患者治療效果好，病理變化重者，療效較差。第6頁/共29頁五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化國內(nèi)少見。本病好發(fā)于青少年男性，起病隱匿，部分病理由微小病變型轉(zhuǎn)化而來。臨床表現(xiàn)主要為腎病綜合征，常伴有腎性糖尿、氨基酸尿及磷酸鹽尿等近曲腎小管功能障礙。本病治療反應(yīng)較差，大多數(shù)療效不佳。第7頁/共29頁并發(fā)癥一、感染是腎病綜合征常見合并癥。二、血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響治療和預(yù)后的重要原因。三、急性腎衰竭因有效血容量不足、腎血流量下降誘發(fā)。四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂第8頁/共29頁腎病綜合征（nephroticsyndrome）診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）尿蛋白超過3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中前兩項為診斷所必需。第9頁/共29頁診斷包括三個方面1、確診腎病綜合征2、確認(rèn)病因：必須首先除外繼發(fā)性和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征；最好進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷。3、判定有無并發(fā)癥第10頁/共29頁鑒別診斷（繼發(fā)性腎病綜合癥）：1、過敏性紫癜腎炎2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎3、糖尿病腎病4、腎淀粉樣變性5、骨髓瘤性腎病第11頁/共29頁腎病綜合征/Nephroticsyndrome/病例病例一：某患者，25歲，近日腰痛，雙下肢出現(xiàn)明顯凹陷性水腫，尿常規(guī)尿蛋白（++++），紅細(xì)胞

0~1個/HP，血漿蛋白降低，白蛋白22g/L，膽固醇正常，血肌酐12μmol/L，應(yīng)診斷什么病？如給予強的松治療4周后尿蛋白轉(zhuǎn)陰，浮腫消退，今后正確的用藥方法應(yīng)怎樣？1/2第12頁/共29頁治療一、一般治療包括休息、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食、低鹽飲食二、對癥治療（一）利尿消腫1、噻嗪類利尿劑2、潴鉀利尿劑3、袢利尿劑強利尿劑，防止低鈉、低鉀、低氯血癥。第13頁/共29頁4、滲透性利尿劑通過提高血漿膠體滲透壓利尿。5、提高血漿膠體滲透壓可給予血漿或血漿白蛋白。6、其他對嚴(yán)重頑固性水腫者，可使用短期血液超濾脫水.（二）降低血壓（三）治療高凝狀態(tài)、血栓和栓塞性并發(fā)癥（四）降血脂：降脂藥物可選降膽固醇為主的HMG-CoA還原酶抑制劑；或降甘油三酯為主的氯貝丁酯類。他汀類第14頁/共29頁三、糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物（主要抑制免疫及炎癥反應(yīng)）（一）糖皮質(zhì)激素使用原則和方案：1、起始足量：常用藥物為潑尼松1mg/（kg.d），口服8周，必要時可延長至12周。2、緩慢減藥：足量治療后每1-2周減原用量的10%，當(dāng)減至20mg/d左右時癥狀易反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量。第15頁/共29頁3、長期維持：最后以最小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年至一年或更長。根據(jù)患者對糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，將其分為“激素敏感型”、“激素依賴型”和“激素抵抗型”長期應(yīng)用激素的患者易出現(xiàn)感染、藥物性糖尿、骨質(zhì)疏松等副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無菌性壞死，應(yīng)注意檢測，及時處理。第16頁/共29頁（二）細(xì)胞毒藥物這類藥物可用于“激素依賴型”和“激素抵抗型”患者，協(xié)同激素治療。1、環(huán)磷酰胺：是國內(nèi)外最常用的細(xì)胞毒藥物，常用沖擊療法，累積量達(dá)6-8g后停藥，注意其毒副作用。2、苯丁酸氮芥：毒性較小，療效較差。3、環(huán)孢素：可用于治療激素及細(xì)胞毒藥物無效的難治性腎病綜合征。四、中醫(yī)藥治療單純中醫(yī)、中藥治療腎病綜合征療效出現(xiàn)較慢，一般主張與激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用。第17頁/共29頁五、并發(fā)癥防治（一）感染通常在激素治療時無需應(yīng)用抗生素預(yù)防感染；一旦發(fā)現(xiàn)感染，及時選用對致病菌敏感、強效且無腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者盡快去除。（二）血栓及栓塞并發(fā)癥一般認(rèn)為，當(dāng)血漿白蛋白濃度低于20g/L時，提示存在高凝狀態(tài)，既應(yīng)開始預(yù)防性抗凝治療。對已發(fā)生血栓者，應(yīng)盡早給予溶栓治療。第18頁/共29頁（三）急性腎衰竭可采取以下措施：袢利尿劑、血液透析、原發(fā)病治療及堿化尿液。（四）蛋白尿

ACEI抑制劑及受體拮抗劑等可減少蛋白尿；預(yù)后第19頁/共29頁思考題？？？？？？？？？？第20頁/共29頁男，48歲，因腎病綜合癥入院，腎活檢報告為膜性腎病。其病理描述中應(yīng)有：A．彌漫性系膜基質(zhì)增多B．彌漫性腎系膜細(xì)胞增生C．毛細(xì)血管襻上皮下免疫復(fù)合物形成，基膜有“釘突樣”反應(yīng)D．毛細(xì)血管襻內(nèi)皮下免疫復(fù)合物形成E．毛細(xì)血管襻上皮下免疫復(fù)合物形成，有“駝峰狀”電子致密物沉積第21頁/共29頁下列哪一項是腎病綜合征的主要臨床表現(xiàn)

A．尿蛋白多于3．5g／d，血漿的蛋白低于30g／L

B．尿蛋白多于3．5g／d，血脂升高，高血壓

C．尿蛋白多于3．5g/d，血漿白蛋白低于30g／L，血尿

D．尿蛋白多于3．5g／d，水腫與血脂升高

E．血漿的蛋白低于30g／L，血脂升高和高血壓

第22頁/共29頁在原發(fā)性腎病綜合征中，關(guān)于微小病變病的特點，敘述不正確的是

A．光鏡下腎小球基本正常，可見近曲小管上皮嚴(yán)重脂肪變性

B．免疫熒光檢查陰性

C．電鏡下于系膜區(qū)及皮下可見電子致密物

D．鏡下血尿發(fā)生率低，不出現(xiàn)肉眼肉尿

E．對激素治療敏感，并可自發(fā)緩解，但卻易復(fù)發(fā)

第23頁/共29頁謝謝第24頁/共29頁原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及臨床特征一、微小病變型腎病1、光鏡下腎小球基本正常2、免疫病理檢查陰性3、電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞融合，為本病的特征性改變和主要診斷依據(jù)。4、本病男性多于女性，好發(fā)于兒童；典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征。5、約50%病例在發(fā)病數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解；約90%病例對糖皮質(zhì)激素敏感；但本病復(fù)發(fā)率高。第25頁/共29頁二、系膜增生性腎小球腎炎1、光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，依其增生程度分為輕、中、重度。2、免疫病理檢查可將本組疾病分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎；前者以IgA（我國）沉積為主，后者以IgG或IgM沉積為主，均常伴C3沉積。3、電鏡下可在系膜區(qū)及內(nèi)皮下見電子致密物。4、本病我國發(fā)病率高，臨床表現(xiàn)部分為腎病綜合征，部分可隱匿起病，部分表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。5、表現(xiàn)為腎病綜合征者，對糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物的治療反應(yīng)與其病理改變輕重相關(guān)，輕者療效好，重者療效差。第26頁/共29頁四、膜型腎病1、光鏡下可見腎小球彌漫性病變，腎小球基底膜上皮側(cè)釘突形成，是其典型改變。2、免疫病理顯示IgG和C3呈細(xì)顆粒狀在腎小球毛細(xì)血管壁沉積。3、電鏡下可見基底膜上皮側(cè)電子致密物沉積，常伴有廣泛足突融合。4、本病男性多于女性，好發(fā)于中老年，5、臨床表現(xiàn)大部分為腎病綜合征。6、本病易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈及下肢靜脈血栓發(fā)生率高。7、本病緩慢進(jìn)展，部分可自發(fā)緩解，早期膜型腎病患者治療效果好，病理變化重者，療效較差。第27頁/共29頁五、局灶